Sindrome nefrotico en pediatria

1. Síndrome Nefrótico
Por: Fernando Omar Moreno Blancarte
Universidad Autónoma de Baja California

2. Introducción
• Consecuencia clínica del aumento de la permeabilidad de la
pared capilar glomerular.
• Se traduce en proteinuria masiva e hipoalbuminemia.
• Se considera un trastorno pediátrico ya que se frecuencia es
15 veces mayor en niños con respecto a los adultos.
El resto de alteraciones que se describen en el síndrome nefrótico (edema, hiperlipemia
y lipiduria) son consecuencia directa de la proteinuria masiva

3. Es muy variable segun la edad de los
pacientes:
• La incidencia anual en EUA se estima
de 2 por cada 100 mil niños < 16 años.
• La mayoria de los casos ocurren antes
de los 10 años.
• La causa mas frecuente es la
enfermedad de cambios minimos.
• Con una proporcion de 2:1 para el
sexo masculino.
• 6 veces mas frecuente en asiaticos
EPIDEMIOLOGIA

4. SINDROME NEFROTICO
• Se caracteriza clínicamente por la asociación de edema,
proteinuria, hipoalbunemia, lipiduria e hipercolesterolemia
• Proteinuria mayor a 40 mg/hr/m2 o 50 mg/kg/día en orina de 12
horas
• hipoalbuminemia menor de 2.5 mg/dl
• Hipercolesterolemia mayor a 200 mg/dl

5. Hiperlipidemia
• Los niveles séricos de lípidos (colesterol y triglicéridos) se
encuentran elevados por:
A) La hipoalbuminemia estimula la síntesis generalizada de
proteínas en el hígado incluyendo las lipoproteínas
B) Reducción en el catabolismo lipídico como consecuencia de
la disminución del nivel plasmático de la enzima
lipoproteína-lipasa por el aumento de la eliminación urinaria
de esta.

6. SINDROME NEFROTICO
Relación proteinuria/Creatinuria en muestra aislada de orina.
PROTEINURIA mg/dl
CREATININA mg/dl
Normal en < 2 años
Normal en > 2 años
Proteinuria leve
Proteinuria moderada
Proteinuria severa
< 0,5
< 0,2
0,2 a 0,5
0,5 a 2
>2
un valor superior a 2 indica proteinuria en rango
nefrótico

7. SINDROME NEFROTICO

9. Diversas teorías
• Perdida de carga eléctrica
• Alteraciones en el tamaño del poro endotelial
• Existencia de un factor plasmático de permeabilidad y/o la ausencia
de otros factores que afectan la estabilidad de la estructura
proteínica del diafragma de filtración
• Alteraciones funcionales de los linfocitos T con producción de
citoquinas, etc.
• Conduciendo a la perdida de estabilidad del podocito y del
diafragma de hendidura y alterando la permeabilidad de la pared
capilar glomerular

10. FISIOPATOLOGIA
ENFERMEDAD A
CAMBIOS MINIMOS

11. SINDROME NEFROTICO
Etiología y fisiopatología:
• Se desconoce la etiología exacta: aumento de la
permeabilidad glomerular por deposito de proteínas inmunes
Fisiopatología: alteración de la carga eléctrica de la membrana
basal glomerular, permitiendo fuga de albumina y otras
proteínas

12. SINDROME NEFROTICO
Albúmina Hipoproteinemia, edema
Factor B Alteración de la vía alterna
del complemento, infección
Factor IX, X y XII Trombosis, alteración de
coagulación
Antitrombina III hipercoagulabilidad
Proteínas Perdidas

13. Enfermedad de cambios
mínimos
Es uno de los ejemplos clásicos del síndrome nefrótico en niños
Debe su nombre a que las nefrona parecen normales vistas a microscopía
optica y solo con el microscopio electrónico se aprecia la lesion. Cursa con
intensa proteinuria.
Proteinuria
>40mg/h/m2 en niños

17. • Glomeruloesclerosis segmentaria focal
Esclerosis en la periferia del ovillo
Inmunofluorescencia con depósitos de IgM y C3 C1q y C4
80% no responden
a esteroides
40-60% progresan
a IRCT

18. • Proliferación mesangial difusa
Clínicamente indistinguible de las lesiones glomerulares de
cambios mínimos
Evolución similar
Inmunofluorescencia con depósitos de IgM y C3

19. • Glomerulonefritis membranoproliferativa
Aparición de “doble contorno” en la pared capilar
Hipocomplementemia (C3) hasta el 80% de los casos

20. • Glomerulonefritis membranosa
Rara en la edad pediátrica
Hasta 95% de los casos se presenta en los adultos

21. • Glomerulonefritis endocapilar y extracapilar difusa
También conocida como glomerulonefritis de semilunas
Glomerulonefritis rápidamente progresiva
Puede evolucionar a IRCT en pocas semanas

22. SINDROME NEFROTICO
Causas de síndrome
nefrótico secundario
• Infecciosas: bacterias,
virus, protozoarios,
helmintos
• Fármacos: Rifampicina,
captopril, medio de
contraste, AINES
• Alérgenos, venenos e
inmunizaciones (DPT)
• Enfermedades sistémicas:
LES, AR, Púrpura
• Enfermedades metabólicas
y hereditarias: DM,
hipotiroidismo
• Neoplasias: tumores
solidos, leucemias y
linfomas

23. • Los niños debutan con edema periocular y en miembros
inferiores
• El edema se generaliza y se puede apreciar: ascitis, derrame
pleural y edema de órganos genitales.
• Frecuente observar: anorexia, irritabilidad, dolor abdominal y
diarrea.

24. SINDROME NEFROTICO
EDEMA
Manifestación clínica mas evidente
Principal motivo de consulta
Ocurre 2 a 4 semanas del inicio de la proteinuria
Disminución de la presión oncotica, con paso de agua y
sodio al tercer espacio (+10%), con reabsorción
tubular de agua y sodio

25. SINDROME NEFROTICO
Hiperlipidemia:
La síntesis de lipoproteínas se encuentra aumentada, tanto
como el colesterol como los triglicéridos se ve aumentada,
entre 250 a 1000 mg/dl

26. SINDROME NEFROTICO
La hematuria y la hipertensión se pueden observar en
aproximadamente el 20% de los pacientes
La insuficiencia renal puede estar presente hasta en un 30% de
los casos
Inmunoglobulinas: IgM se encuentra aumentada, IgG disminuida

27. SINDROME NEFROTICO
Complicaciones:
Mortalidad de 1 año 2%
Infecciones:
infecciones bacterianas en un 8%
Por disminución de inmunoglobulinas, terapia inmunosupresora,
deficiencia proteica
La peritonitis primaria es la infección mas frecuente (pulmonares,
cutáneas, urinarias, SNC)

28. SINDROME NEFROTICO
Trombosis:
Niveles elevados de fibrinógeno
Niveles bajos de antitrombina III (80%)
Trombocitosis presente en el 22% de los pacientes
Trombosis de la vena renal es la trombosis mas frecuente

29. SINDROME NEFROTICO
Indicaciones para biopsia renal
• Historia de nefritis familiar
• Deterioro progresivo de la función renal
• Retención de azoados
• hipocomplementemia
• Antecedente de enfermedad renal
• Corticoresistencia
• Corticodependencia
• Recaídas frecuentes

30. SINDROME NEFROTICO
Tratamiento
Dietético:
• Dieta hiposódica
• Calorías aportadas por grasas –30%
• Líquidos: 30-60 ml/kg/día
• Dietas híper o hipoproteicas no mejoran la proteinuria

31. SINDROME NEFROTICO
• Actividad física: actividad normal o reposo
• Diuréticos: reservados para situaciones de anasarca,
hidrotórax, hidrocele a tensión, compromiso respiratorio por
ascitis.
El diurético se debe asociar a la administración de albumina

32. SINDROME NEFROTICO
TRATAMIENTO:
Prednisona 60 mg/m2/día. Máximo 80 mg al día, por 4 semanas.
Posteriormente 40 mg/m2/día en días alternos
En caso de recaída se inicia prednisona a 60 mg/m2/día hasta
que la proteinuria sea negativa por 3 días, posteriormente 40
mg/m2/día por 4 semanas

33. SINDROME NEFROTICO
TRATAMIENTO:
Ciclofosfamida: indicado en corticodependencia,
corticorresistencia, recaídas frecuentes.
2 mg/m2/día por 12 semanas
Ciclosporina: 6-10 mg/kg/día 12 a 18 meses