pediatria

1. Sección 12
PPEDIIATRIIA
AUTORES
Dr. ANGEL MARTIN RUANO
Pediatra
Centro de Salud de Peñaranda de Bracamonte
Salamanca
Dr. JOSE MARTIN RUANO
Pediatra
Centro de Salud de Ciudad Rodrigo
Salamanca

2. Capítulo I. INTRODUCCION
Causas de mortalidad en la edad pediátrica
Síndrome de muerte súbita del lactante
Capítulo II. PATOLOGIA PRENATAL
Desarrollo prenatal humano
Agentes capaces de producir embriopatías
Capítulo III. NEONATOLOGIA
Recién nacido normal
Gemelos
Recién nacido prematuro
Recién nacido pequeño para la edad gesta-cional
Patología respiratoria del recién nacido
Convulsiones neonatales
Ictericia del recién nacido
Ictericia nuclear (KERNICTERUS)
Hematología neonatal
Infecciones del recién nacido
Traumatismos obstétricos
Capítulo IV. NUTRICION
Alimentación durante el primer año
Malnutrición proteico-calórica
Obesidad
Capítulo V. ENDOCRINOLOGIA Y
METABOLISMO
Talla baja
Pubertad precoz
Hiperplasia suprarrenal congénita
Raquitismo
Fenilcetonuria
Otros errores innatos del metabolismo de
los aminoácidos
Galactosemia
Capítulo VI. CARDIOLOGIA
Cardiopatías congénitas
Capítulo VII. GASTROENTEROLOGIA
Reflujo gastroesofágico
Atresia esofágica
Estenosis hipertrófica de píloro
Obstrucción intestinal congénita
Atresias intestinales
Divertículo de Meckel
Hernias diafragmáticas
Invaginación intestinal
Megacolon agangliónico
Enfermedad celíaca
Mucoviscidosis
Alergia gastrointestinal
Enfermedad ulcerosa
Déficit de disacaridasas
Diarrea aguda
Capítulo VIII. NEUMOLOGIA
Etiología de las infecciones respiratorias.
Bronquiolitis
Tos ferina
Hipoacusias en el niño
Síndrome de apnea obstructiva en el sueño
Capítulo IX. NEUROLOGIA
Síndrome de West
Convulsiones febriles
Síndrome de Reye
Parálisis cerebral
Capítulo X. ONCOLOGIA
Tumores malignos en la infancia
Neuroblastoma
Tumor de Wilms
Capítulo XI. HEMATOLOGIA
Púrpura de Schonlein-Henoch
Anemias aplásicas
Capítulo XII. ENFERMEDADES
INFECCIOSAS EXANTEMATICAS
Varicela
Sarampión
INDICE
PEDIIATRIIA

3. INDICE
Escarlatina
Rubéola
Megaloeritema
Exantema súbito. Roseola del lactante o
sexta enfermedad
Enfermedad de Kawasaki. Síndrome muco-cutaneo
glanglionar
Capítulo XIII. NEFROLOGIA
Infecciones del tracto urinario
Reflujo vesicoureteral
Síndrome hemolítico-urémico
Síndrome nefrótico
Glomerulonefritis aguda postinfecciosa
Capítulo XIV. INTOXICACIONES Y
ACCIDENTES
Intoxicación por aspirina
Intoxicación por paracetamol
Intoxicación por monóxido de carbono
Intoxicación por etilenglicol
Intoxicación por organofosforados
Intoxicación por hierro
Accidentes en la infancia
BIBLIOGRAFIA
INDICE DE MATERIAS

4. Capítulo I
IINTRODUCCIION
Indice
Causas de mortalidad en la edad pediátrica Síndrome de muerte súbita del lactante
CAUSAS DE MUERTE DURANTE LA EDAD
PEDIATRICA
Durante el primer año predominan las causas englobadas ba-jo
el epígrafe de Causa perinatal, seguidas de las malformacio-nes.
En el resto de edades predominan los accidentes (tabla I).
SD. DE MUERTE SUBITA DEL LACTANTE
Definición
Lactante que encontrándose previamente bien, muere súbi-tamente,
habitualmente durante el sueño, y el estudio necróp-sico
detallado no aporta una causa que explique la muerte.
521
TABLA I
Causas de mortalidad infantil
2 a 6 años 6 a 12 años Adolescencia
Accidentes Accidentes Accidentes
Malformaciones Malformaciones Tumores
Cardiovasculares Tumores Cardiovasculares
Tumores Cardiovasculares Respiratorio

5. INTRODUCCION
Epidemiología
En los países desarrollados es la principal causa de muerte
desde la edad de 1 mes hasta el año (máxima frecuencia entre
2-4 meses). Predomina en otoño-invierno. Aumenta en propor-ción
inversa a la edad materna y directa a la paridad. Más fre-cuente
en varones y en situaciones de bajo peso al nacer, am-nionitis,
pretérminos, Apgar bajo al nacer, distress respiratorio,
grupos socioeconómicos bajos y hermanos consecutivos a otro
muerto por este síndrome. Menos frecuente en madres del
grupo A.
Etiopatogenia
Se implican múltiples teorías que se basan en una presumi-ble
alteración de la ventilación durante el sueño e inmadurez
nerviosa, que se podría agravar por una infección respiratoria
vírica.
Hasta un 20% de las muertes por un SMSL se explicarían
por patología subyacente oculta después de una adecuada ne-cropsia
Diagnóstico
Clínico y necrópsico.
Para identificar grupos de riesgo se usa la puntuación de
Sheffield.
En los síndromes de casi muerte súbita es preciso un estu-dio
exhaustivo (hemograma, estudio metabólico completo, ga-sometría,
Radiografía de tórax, ECG, ECO, EEG, pHmetría eso-fágica
y registro polisomnográfico).
Tratamiento
Reanimación inmediata cardiorrespiratoria. En los grupos
de alto riesgo y en los que han sufrido un conato de muerte sú-bita,
una vez descartada patología subyacente, se valora la
monitorización domiciliaria y aleccionar a los padres en la rea-nimación
inmediata.
La principal causa de muerte durante el primer año es:
1. Sepsis.
2. Accidentes.
3. Tumores.
4. Malformaciones congénitas.
5. Muerte súbita del lactante.
Fuera del período neonatal, la principal causa de muerte, durante el pri-mer
año de vida, está producida por:
1. Aspiración de cuerpos extraños.
2. Accidentes de tráfico.
3. Síndrome de muerte súbita del lactante.
4. Cromosomopatías.
5. Sepsis por Gram negativos.
¿Cuál de los siguientes factores no se ha visto asociado al riesgo de
muerte súbita en la infancia?:
1. Madre soltera.
2. Un hermano con Síndrome de muerte súbita.
3. RN pretérmino.
4. Tiempo frío.
5. Clase social elevada.
La principal causa de muerte por accidente a la edad de 12-15 años es:
1. Intoxicaciones.
2. Accidente de tráfico.
3. Caídas accidentales.
4. Quemaduras.
5. Ahogamiento.
La frecuencia del síndrome de muerte súbita del lactante es máxima:
1. En menores de 1 mes.
2. Entre 1-2 meses.
3. Entre 2-4 meses.
4. Entre 6-8 meses.
5. Entre 8-10 meses .
RESPUESTAS: 1: 4; 2: 3; 3: 5; 4: 2; 5: 3.
522
1
2
3
4
5

6. Capítulo II
PATOLOGIIA PRENATAL
Indice
Desarrollo prenatal humano Agentes capaces de producir embriopatías
DESARROLLO PRENATAL HUMANO
— Período de Blástula: Desde fecundación a 17-21 día.
Cualquier noxa que actúe puede dar lugar a un aborto.
— Período Embrionario: Embriopatías, desde el 17 hasta
el 55 día. Se desarrollan procesos de diferenciación
morfológica = Organogénesis. Según el momento que
actúe la noxa alterarán la formación de uno u otro ór-gano,
(Cronoespecificidad).
— Período Fetal: Fetopatías, desde el final del P. embrio-nario
hasta el nacimiento. Las noxas pueden causar
retraso de crecimiento intrauterino.
AGENTES CAPACES DE PRODUCIR
EMBRIOPATIAS
Medicamentos y productos químicos
80% de embarazadas toman medicamentos.
Antibióticos
Tetraciclinas (afectación ósea y dental), sulfamidas (retraso
de crecimiento intrauterino e ictericia), estreptomicina (afecta-ción
de VIII par), rifampicina, etambutol, isoniacida, PAS, Etio-namida
(ototóxicos).
Anticonvulsivantes
Fenobarbital e hidantoínas (hipoplasia ungueal, alteraciones
faciales, labio leporino, retraso psicomotor, mayor incidencia
de Neoplasias -neuroblastoma-).
Valproato (bajo peso, alteraciones del cierre de tubo neural).
Citostáticos-inmunosupresores
Tanto la aminopterina, ciclofosfamida, clorambucil, actino-micina
D, 6-mercaptopurina: abortos, RCI y retraso psicomotor
Hormonas
Anticonceptivos: mayor incidencia de abortos. No más mal-formaciones.
En el clomifeno: se aconseja un estudio prenatal
para buscar cromosomopatías, y niveles de alfafetoproteína
para detectar defectos del tubo neural. No conclusiones claras.
Con dietiletilbestrol existe un aumento de la incidencia, en
523

7. PATOLOGIA PRENATAL
adolescentes, de adenocarcinoma de células claras de la vagi-na
y cérvix. En los varones se han detectado anomalías del
tracto urinario.
Antitiroideos: pueden producir lesión cerebral y bocio.
Contraindicados los Antidiabéticos orales, usar la insulina.
Sedantes y antidepresivos
Talidomida (focomielias), clordiacepóxidos (defectos de cie-rre
del tubo neural), meprobamatos (cardiopatías), carbonato
de litio (trastornos cardiovasculares).
Anticoagulantes
Dicumarínicos (difunden por la placenta: hemorragias en fe-to).
Warfarina (condrodistrofia calcificante congénita).
Isotretionina
Puede originar malformaciones craneofaciales (microcefalia,
pabellones rudimentarios), anomalías cardíacas, tímicas y
SNC.
Vacunas
Las vacunas con gérmenes vivos están contraindicadas (sa-rampión,
rubéola, paperas, Polio tipo Sabin).
Pueden administrarse las de gérmenes muertos y toxoides.
Si se necesita vacunar de polio a embarazada se empleará
la tipo Salk. Lo mismo pasa con vacuna para influenza, se hará
con virus inactivo. La vacuna antirrábica, dada la gravedad, se
puede poner en embarazo.
La vacuna antitetánica estará indicada en países con alta in-cidencia
de tétanos neonatal.
Tóxicos
Industriales, laborales, domésticos y agrícolas
La intoxicación de la gestante con CO puede dar lugar a
muerte fetal por anoxia o provocar lesiones cerebrales
El mercurio como tóxico industrial es el de mayor trascen-dencia,
provoca en el feto graves lesiones neurológicas, ce-guera,
espasticidad y trastornos psicomotores graves (enfer-medad
de Minamata)
Productos tales como el DDT, sulfato de cobre, sulfuros, son
inductores de abortos, lesiones placentarias y fetales.
Alcohol
Aparece en 30-50% de los hijos de madres alcohólicas.
Diagnóstico: viene dado por la presencia de alcoholismo
materno durante el embarazo, retraso crecimiento intrauterino
(RCI) y también postnatal, deficiencia mental, facies peculiar y
estigmas malformativos cardíacos (CIA, CIV), genitales, osteo-articulares.
La expresividad es variable.
Cuanto más dismorfias, más deficiencia mental.
Drogas
Los hijos de madre heroinómana presentan un retraso de
crecimiento intrauterino (RCI) (25%), retraso ponderoestatural
(42%), microcefalia (30%) y en ocasiones anomalías cromosó-micas
estructurales. En un 80% se observa un Sd. de abstinen-cia
en el período neonatal (1-5 día), caracterizado por trastor-nos:
neurológicos (irritabilidad, temblores, hipertonía, mioclo-nias,
convulsiones, llanto agudo), digestivos (diarrea, vómitos,
trastornos de succión), pérdida de peso, hiperfagia o rechazo
del alimento, estornudos, fiebre.
La enfermedad suele ser más grave y más tardía (1-4 sema-nas)
en la abstinencia a metadona.
Como tratamiento se usa diacepam, fenobarbital o clorpro-macina.
El abuso de cocaína se asocia con prematuridad, desprendi-mientos
placentarios, irritabilidad neonatal, hemorragias intra-ventriculares
y disminución de la capacidad de atención.
El consumo de LSD antes de la concepción puede tener un
efecto teratógeno sobre el embrión y mutágeno en los cromo-somas.
Tabaco
Bajo peso para la edad gestacional.
Agentes infecciosos
Toxoplasmosis connatal (TC)
En el adulto la infección por Toxoplasma gondii pasa inad-vertida
la mayor parte de las veces:
— La presencia de signos clínicos en la madre está aso-ciada
con una frecuente infección fetal. La afectación
fetal es más leve cuanto más tardía es la infección,
aunque la frecuencia de infección es más alta (25%
en primer trimestre y 60% el tercero).
— El tratamiento precoz y correcto de la madre durante
el embarazo disminuye la afección fetal.
La clínica es variada y depende de la fecha del contagio. La
TC es un ejemplo típico de fetopatía.
Sólo en el 30% de los casos se presenta clínica de gravedad
y extensión variable.
Clínica
— Prematuridad, BPEG.30-50%.
— Síndrome plurivisceral: Hepatoesplenomegalia, linfa-denitis,
trastornos cardiorrespiratorios, alteraciones
óseas, púrpura y exantema.
— Síndrome neuroocular (Tetrada de Sabin): Coriorretini-tis
90% (microftalmía, cataratas y estrabismo), calcifi-caciones
intracraneales difusas 60%, hidrocefalia
50%, convulsiones 25-50%.
— Formas tardías: Retraso psicomotor, coriorretinitis
(90% < 5 años), alteraciones EEG.
524

8. — Formas asintomáticas al menos en los primeros me-ses
(70%).
Diagnóstico
Estudio parasitológico y serológico:
— Test de Sabin-Feldman (dye-test) detecta Ac. líticos
antitoxoplasma.
— Test de Remington: IFI que mide los Ac, IgM antitoxo-plasma.
Tratamiento
Madre seropositiva antes de embarazo: no riesgo ni control.
Embarazada seronegativa: medidas preventivas (no carne cru-da,
gatos..) y control serológico cada dos meses. Seroconver-sión
en embarazo: Espiramicina.
Recién nacido afecto: Pirimetamina + Sulfadiazina + Acido
folínico. Eventualmente se asocia espiramicina y corticoides.
Sífilis connatal (SC)
Contagio generalmente a partir del 5.° mes de embarazo;
por lo que la SC es un ejemplo típico de fetopatía. La contami-nación
obstétrica y postnatal es posible pero muy rara.
Ley de Kassowitz: mayor riesgo fetal cuanto más reciente
sea la enfermedad en la madre.
Clínica
— Sífilis fetal: corresponde a las formas de aborto mace-rado
y de mortinato, cuyo diagnóstico se basará en el
estudio anatomopatológico, en el que se pone de ma-nifiesto
la afección infiltrativa plurivisceral caracterís-tica
(hígado de pedernal, esplenomegalia con peries-plenitis,
neumonía alba luética).
— Sífilis neonatal precoz: La clínica se hace evidente du-rante
los primeros meses de vida, raramente de forma
florida, siendo frecuentes las formas oligosintomáti-cas.
• Manifestaciones cutáneas: Pénfigo palmoplantar,
sifílides maculopapulosas, infiltración difusa de la
piel, alopecia, rágades periorificiales, paroniquia.
• Manifestaciones mucosas: Coriza mucohemorrá-gica.
• Manifestaciones viscerales: Hepatoesplenomega-lia
con ictericia precoz, aortitis sifilítica, síndrome
nefrótico, meningitis.
• Manifestaciones óseas: osteocondritis (precoz,
extremidades superiores). Periostitis (E. Inferio-res).
Osteomielitis y diafisitis. Pseudoparálisis de
Parrot.
• M. generales: Prematuro, BPEG. Hipocrecimiento,
anemia.
PEDIATRIA
525
12
El tratamiento con fenobarbital a una gestante al final del embarazo se
asocia a :
1. Menor incidencia de hemorragias intraventriculares fetales neo-natales.
2. Menor incidencia de hiperbilirrubinemia neonatal.
3. Mayor frecuencia de parto prematuro.
4. 1 y 2 son ciertas.
5. 1 y 3 son ciertas.
¿Qué patología esperaría usted que podría padecer el descendiente de
una madre que ha sido tratada con dihidroestilbestrol (estrógeno) por
una amenaza de aborto en el primer trimestre de la gestación?:
1. Virilización en caso de ser una niña.
2. Feminización en caso de ser un varón.
3. Genitales externos ambiguos.
4. Lesiones malignas del tracto genital.
5. Linfomas y otras enfermedades sistémicas malignas.
En el Síndrome de abstinencia neonatal a drogas es falso que:
1. Aparece más frecuentemente con la heroína que con la metado-na.
2. Puede cursar con convulsiones.
3. Los síntomas pueden durar varios meses.
4. No aparece cuando la madre dejó la droga un mes antes del par-to.
5. Los hijos de madres heroinómanas tienen menor riesgo de pade-cer
Enfermedad de La Membrana Hialina.
Sólo uno de los datos indicados forma parte de la tétrada sintomatológica
de Sabin y es el más frecuente en la Toxoplasmosis congénita. Señá-lelo:
1. Sordera.
2. Catarata.
3. Cardiopatía congénita.
4. Osteocondritis.
5. Coriorretinitis.
Un recién nacido que presenta exantema maculo-papuloso, ictericia, pete-quias,
algunas vesículas, coriza-hemorrágica y lesiones óseas con
imágenes radiológicas de osteocondritis tendrá:
1. Infección por virus herpes.
2. Sífilis congénita.
3. Infección por Pseudomonas.
4. Infección por Streptococo B.
5. Ninguna de ellas.
6
7
8
9
10
RESPUESTAS: 6: 4; 7: 4; 8: 1; 9: 5; 10: 2.

9. PATOLOGIA PRENATAL
— Período de recidivas: Período condilomatoso en brotes
(2-6 años).
— Sífilis connatal tardia: Se manifiesta a partir de los 5
años de edad, corresponde sobre todo a las secuelas
de lesiones previas, que se engloban dentro del con-cepto
de estigmas sifilíticos o fase gomosa. Dentro de
estas lesiones se incluyen:
• Queratitis intersticial y posterior opacidad pupilar.
Aparece en el 50% de los casos y es bilateral.
• Hidrartrosis de rodilla: 20% remite pronto, sin de-jar
ninguna secuela. Articulaciones de Clutton:
derrame articular no doloroso.
• Lesiones óseas: Tibia en sable y rarefacciones
óseas rodeadas por una orla de condensación
ósea.
• Alteraciones dentarias: Dientes de Hutchinson
(hendidura en el borde libre de los dientes de for-ma
semilunar en dientes definitivos). Deformida-des
de los primeros molares en aspecto de mora.
• Sordera + Queratitis intersticial + Dientes de Hut-chinson
= tríada de Hutchinson.
• Destrucción del tabique nasal con nariz en silla de
montar.
• Lesiones gomosas mucocutáneas: Más frecuente
en velo del paladar, hepático (hepatitis esclero-sante
y cirrosis).
Diagnóstico
Similar al de la sífilis del adulto.
Tratamiento
— Sin afectación del SNC:
• Penicilina-G-procaína 10.000 U./kg./día; 10 días.
• Penicilina-G-Benzatina 50.000 U./kg./dosis única.
— Con afectación del SNC:
• Penicilina G-Procaína 50.000U./kg./día; 10-14 días.
Se aconseja administrar corticoides en la SC con importante
compromiso polivisceral y localmente en la queratitis y en la
hidrartrosis de la SC tardía.
Rubéola congénita (RC)
Debido al paso trasplacentario, que suele ocurrir la semana
previa a la aparición de la erupción en la madre. El riesgo de
infección es máximo durante el primer trimestre de embarazo
(80%).
El virus, una vez que llega al embrión, permanece durante
todo el desarrollo intrauterino y hasta después del nacimiento,
por eso pueden afectarse órganos cuyas etapas de desarrollo
estén separadas cronológicamente (embriopatías) y su persis-tencia
durante el período fetal (fetopatías) condiciona la apari-ción
del síndrome de rubéola expandida.
Clínica
— Embriopatía rubeólica clásica:
Síndrome de Gregg: microcefalia, cataratas, sordera y
ductus persistente. Otras manifestaciones: retraso
mental, hipocrecimiento, surco de Sidney en la mano,
alteraciones oculares.
— Síndrome rubéola expandida: meningoencefalitis, he-patoesplenomegalia,
púrpura, miocarditis, rarefaccio-nes
metafisarias, neumonía intersticial.
Diagnóstico
Elevación de Ac. antirrubéola de clase IgM en recién nacido.
Profilaxis
— No gestante: vacunación y evitar embarazo tres me-ses.
— Gestante no expuesta: evitar contacto con enfermos.
— Gestante expuesta: Gammaglobulina específica a al-tas
dosis de forma precoz y de eficacia dudosa.
Citomegalovirus (CMV)
Infección congénita más frecuente. No parece influir en la
incidencia o gravedad de la enfermedad el momento de la ges-tación
en que tiene lugar la primoinfección.
La transmisión puede ser: Prenatal (vía hematógena) trans-placentaria
(40-50% el RN nace infectado); Intranatal (secre-ciones
contaminadas en canal del parto); postnatal: secrecio-nes
respiratorias o leche materna.
Clínica
Clínicamente un 90% de los RN con infección connatal per-manecen
asintomáticos en el período neonatal. A veces la in-fección
connatal provoca RCI o prematuridad.
En los casos con clínica en momento de nacimiento, las ma-nifestaciones
más típicas son: hepatoesplenomegalia + Icteri-cia
+ púrpura o petequias.
Otras manifestaciones son: neurológicas (somnolencia, con-vulsiones);
digestivas; pulmonares (disnea, taquipnea); renales;
microcefalia (raro hidrocefalia obstructiva); calcificaciones pe-riventriculares;
bandas metafisarias y coriorretinitis.
Diagnóstico
Aislamiento del virus a partir de saliva, orina, secreción va-ginal.
Visualización de células típicas en orina (ojo de búho).
Detección de Ac. IgM específicos por IFI o fijación del comple-mento.
Tratamiento
No hay tratamiento específico: se pueden usar antivíricos
(ganciclovir, citarabina, IDU), interferón.
526

10. Herpes simple
— HSV-1: 80-90% de las infecciones herpéticas extrage-nitales.
— HSV-2: 80% de herpes genital.
La transmisión puede ser por vía ascendente, o bien infec-tarse
al pasar por el canal del parto; raro infección postnatal.
La infección neonatal por HSV2 casi siempre es sintomática
y a menudo fatal.
Clínica
— Infección intrauterina: coriorretinitis, microcefalia, al-teraciones
cutáneas.
— Infección en canal del parto: Puede cursar de dos for-mas:
• La forma generalizada se inicia en la 1.a semana y
se caracteriza por irritabilidad, convulsiones, dis-tres,
ictericia, petequias o equimosis, síndrome
neumónico, shock y en ocasiones exantema vesi-culoso.
La invasión del SNC ocurre en 80% de los
casos.
• La forma localizada, la afección más frecuente es
a nivel de SNC, ojos, piel y cavidad oral. Clínica-mente
se manifiesta por exantema vesiculoso,
queratoconjuntivitis, encefalitis.
Diagnóstico
El aislamiento del virus se realiza en cultivo a partir de se-creciones
(de LCR, orina, vesículas) y métodos serológicos.
Profilaxis
Cesárea (si bolsa íntegra o rota < 4 horas).
Tratamiento
Aciclovir.
Listeriosis congénita (LC)
Listeria monocitogenes. Hay situaciones de riesgo que favo-recen
la LC como: Prematuridad, líquido amniótico teñido, sín-drome
febril materno, rotura precoz de membranas, cistitis o
pielonefritis materna.
Formas clínicas
Hay dos formas fundamentales:
— Forma precoz: Se inicia antes del 2.° día. RN pretérmi-no.
Antecedentes de fiebre materna. Líquido amnióti-co
verdoso. Listeria en tracto genital materno. Conta-minación
pre/intranatal. Elevada mortalidad. Clínica:
sepsis o bronconeumonía.
— Forma tardía: Se inicia pasada 1.a semana. RN a ter-
PEDIATRIA
527
12
11
Respecto a la rubéola congénita no es cierto:
1. La gravedad de la infección depende del momento de infección ma-terna.
2. El Se de Gregg asocia malformaciones cerebrales (microcefalia y re-traso
psicomotor), cardiopatía congénita sordera y cataratas.
3. El virus una vez que causa las lesiones en el embrión desaparece..
4. En las mujeres con actividad sexual no embarazadas que carezcan
de Anticuerpos antirubeola se aconseja la vacunación evitando el
embarazo durante los 2-4 meses siguientes a la administración.
5. En las mujeres embarazadas que no tengan Anticuerpos protectores
se evitara que entren en contacto con enfermos, y caso de tenerlos,
se aconseja la administración de gammaglobulina especifica, aun-que
su efectividad es discutible.
12
Respecto a la infección por citomegalovirus del feto no es cierto:
1. La transmisión prenatal se realiza en la fase de viremia materna, por
vía hematógena transplacentaria.
2. La transmisión no se realiza al pasar por el canal del parto.
3. La transmisión postnatal se puede hacer a partir de madres que eli-minan
el virus por la saliva o leche materna.
4. Clínicamente los niños son en un 90% de los casos asintomáticos al
nacer.
5 El diagnostico se hace por el aislamiento del virus a partir de secre-ciones
visualización de células típicas en orina y por la detección de
Anticuerpos específicos.
13
La causa más frecuente de trombopenia del recién nacido es:
1. Leucemia congénita.
2. Anemia de Fanconi.
3. Trombopenia autoinmune.
4. Infección por citomegalovirus.
5. Sífilis congénita.
14
Un Recién Nacido que había requerido ser monitorizado durante el parto, desa-rrolla
11 días después un cuadro caracterizado por fiebre, letargia y crisis
convulsivas, apreciandose lesiones vesiculosas en la calota, justo en don-de
estuvo implantado el electrodo de monitorización durante el parto.
¿Cuál sería su diagnóstico de presunción más probable?:
1. Encefalitis por Herpes simplex tipo I.
2. Infección adquirida por Herpes simplex tipo II.
3. Infección por Retrovirus tipo III.
4. Reacción alérgica a la pasta de implantación del electrodo.
5. Trombosis del seno venoso longitudinal superior.
15
La complicación más frecuente de la rubéola congénita es:
1. Sordera.
2. Cataratas.
3. Ductus persistente.
4. Trombopenia.
5. Microcefalia.
RESPUESTAS: 11: 3; 12: 2; 13: 4; 14: 2; 15: 1.

11. PATOLOGIA PRENATAL
mino. Embarazo sin fiebre. Líquido amniótico claro.
Ausencia de Listeria en tracto genital. Contaminación
postnatal. Baja mortalidad. Clínica: Síndrome menín-geo.
Aunque la Listeria puede ocasionar abortos si la infección
es en primer trimestre, lo normal es que la infección se realice
tras el 5.° mes de embarazo, dando lugar a una LC precoz.
Diagnóstico
Se hace valorando los factores de riesgo, con la clínica y
los cultivos (sangre, LCR, faringe, cordón).
Tratamiento
Ampicilina + gentamicina.
Estreptococo ß hemolítico del grupo A
Es un agente frecuente de sepsis en RN, se trata de un ger-men
habitual del tracto genital femenino (se aísla en 5-30% de
embarazadas y de sus compañeros sexuales). Podría incluirse
dentro de ETS.
Clínica
— Forma séptica: Inicio precoz (<12 horas). Cuadro seme-jante
al síndrome de distress respiratorio idiopático.
Mortalidad 50%.
— Forma meníngea tardía: Inicio hacia 1-2.a semana de
vida, con el cuadro típico de meningitis purulenta de
esta edad.
Hepatitis B
La transmisión madre-hijo del VHB no ocasiona problemas
en la gestación, ni malformaciones, RCI o abortos.
En la sala de partos, hay que dar un baño cuidadoso al RN,
con limpieza de secreciones y sangre materna, a continuación
la madre y el hijo pueden tener contactos normales.
Profilaxis
Si la madre es HBsAg (+), independientemente del estado
de sus antígenos o anticuerpo HBe, el recién nacido debe va-cunarse
frente a la hepatitis B siguiendo la siguiente pauta:
— Recién nacido: 1.a dosis de vacuna (antes de los pri-meros
7 días, pero preferiblemente en las primeras 12
horas) + Inmunoglobulina hiperinmune para la hepati-tis
B (antes de 12 horas). En diferente lugar y con dife-rente
jeringa.
— Al mes de vida: 2.a dosis de vacuna.
— A los seis meses de vida. 3.a dosis de vacuna.
Se aconseja comprobar la respuesta a la vacuna valorando
el nivel de Anti-HBs al mes de la última dosis vacunal.
Varicela-zoster
Infección intrauterina con varicela durante el primer trimes-tre
de gestación. Desarrollo de enfermedad grave en casos de
varicela materna (no zoster) entre 5 días antes y después del
parto.
Clínica
La infección intraútero puede dar anomalías congénitas co-mo:
lesiones cicatriciales cutáneas típicas, defectos oculares,
hipoplasia de extremidades, RCI, atrofia cortical, microcefalia,
calcificaciones intracraneales.
Si la madre tiene varicela (no zoster) pocos días antes del
parto, los RN desarrollan una varicela diseminada semejante a
los Inmunodeprimidos, con una elevada mortalidad (30%).
Profilaxis
Prevención de la enfermedad neonatal mediante la inmuno-globulina
específica frente al virus varicela-zoster.
S.I.D.A.
Puede dar fetopatías. Por transmisión vertical. Hay paso
transplacentario del virus de la madre al feto. Puede dar lugar
a una embriofetopatía con facies característica (ojos oblicuos,
microcefalia, filtro triangular, labios gruesos, frente prominen-te
y raíz nasal plana). Se pueden asociar alteraciones debidas
a drogas, alcohol, tabaco, TORCH; que son más frecuentes en
este colectivo.
Clínicamente el cuadro es semejante al adulto, pero con al-guna
diferencia: frecuente infiltrado parotídeo, no es muy fre-cuente
la inversión del cociente T4/T8.
Va a dar lugar a infecciones múltiples junto a hepatoesple-nomegalia,
pérdida peso, alteraciones neurológicas, que llevan
a una situación de marasmo y exitus.
El tratamiento es sintomático. Se desaconseja el embarazo
en mujeres con anticuerpos positivos. Se están realizando es-tudios
con zidovudina (AZT) durante el embarazo, para dismi-nuir
la seroconversión en el RN. Los niños se deben aislar y no
darles lactancia materna.
Agentes físicos
Radiaciones
El período de mayor radiosensibilidad es el primer trimestre.
Independientemente del efecto teratógeno, las radiaciones
también inhiben el desarrollo estatoponderal (RCI).
Hipertermia
Si aparece entre 7-16 semana se ha visto déficit mental,
RCI, convulsiones, disfunción cerebral mínima, fisura palatina.
Esto lleva a considerar la administración de antipiréticos de
forma sistemática en embarazadas con fiebre.
528

12. Bridas amnióticas
Son capaces de originar graves disrupciones en el feto, las
cuales pueden ser letales, defecto estético y/o funcional. En
general son anillos de constricción, surcos cutáneos connata-les
o amputaciones intrauterinas (rara vez bilaterales y simétri-cas),
alteraciones faciales y de los miembros.
Oligoamnios
Por agenesia o displasia renal, obstrucción de vías urinarias,
o por pérdida continua de líquido. Esta disminución del líquido
amniótico trae deformidades y defectos funcionales por com-presión
fetal como: nariz aplastada, luxación de cadera, pie
equinovaro, genu recurvatum, hipoplasia pulmonar y RCI.
Inmovilidad o acinesia fetal
Por alteración miopática o neuropática (Werning-Hoffman,
Steiner) suelen cursar con polihidramnios, acinesia, RCI, hipo-plasia
pulmonar, criptorquidia, anomalías faciales, artrogripo-sis.
Esta secuencia corresponde al Sd. de Pena-Shokeir.
Los DIU: 5% de las mujeres que los tienen quedan embara-zadas
dando abortos, embarazos extrauterinos, parto prematu-ro;
aparte de estos peligros, se han descrito también disrupcio-nes
y/o deformidades que hacen pensar en un factor mecánico
o teratógeno del cobre.
Factores inmunológicos
Enfermedad hemolítica.
Agentes metabólicos nutricionales
Embriopatía diabética
La morbimortalidad es elevada en hijos de madre diabética,
sobre todo en las formas de larga evolución. Son más frecuen-tes
las malformaciones (síndrome de regresión caudal).
Fenilcetonuria materna
El diagnóstico precoz de la fenilcetonuria ha hecho que es-tas
mujeres puedan tener un desarrollo normal y que puedan
procrear. Sin embargo, los niveles elevados de fenilalaninemia
en embarazo dan lugar al síndrome de hijos de madre con fe-nilcetonuria,
que cursa con alteraciones del desarrollo psico-motor
y malformaciones congénitas. Se aconseja una dieta
muy estricta antes incluso del embarazo para mantener los ni-veles
de fenilalanina <10 mg./dl.
Malnutrición materna
Las carencias nutritivas cuantitativas o cualitativas pueden
producir RCI, aumento de morbimortalidad, abortos.
Los déficit cualitativos de vitaminas (ácido fólico) pueden
estar en relación con procesos malformativos del tipo de de-fectos
del tubo neural (disrafias), lo que ha llevado a proponer
la administración preconcepcional de grandes cantidades de
vitaminas en madres que previamente han tenido hijos con de-fectos
de cierre del tubo neural, con resultados alentadores.
PEDIATRIA
529
12
16
En el RN hijo de madre portadora HBsAG (+) y HBEAG (+) qué actitud profi-láctica
sería la correcta:
1. Administración de dosis única de inmunoglobulina antihepatitis
B(IGHB).
2. Administración de varias dosis de IGHB con periodicidad mensual.
3. Administración de IGHB al nacer y a continuación pauta de vacu-nación.
4. Aislar de la madre y vacunar.
5. No hacer nada.
17
Cual de las siguientes afirmaciones es falsa:
1. La infección neonatal por Herpes simple tipo 2 es casi siempre
sintomática y a menudo fatal.
2. En la profilaxis del herpes simple neonatal se indica la Cesarea.
3. La infección por Listeria se favorece por la prematuridad, Sín-drome
febril materno, cistitis, pielonefritis materna, líquido am-niótico
teñido y Rotura precoz de membranas.
4. El tratamiento de la listeriosis neonatal se realiza con Ampicili-na
+ gentamicina 3 semanas.
5 La forma tardía de listeriosis se manifiesta como sepsis o neu-monía.
18
Señalar la respuesta verdadera en relación a las infecciones por Strepto-coco
B en el RN:
1. Generalmente todos los RN colonizados presentan enfermedad
sistémica.
2. La única vía de transmisión es a través del canal del parto.
3. La enfermedad de comienzo tardío cursa fundamentalmente con
neumonía y tiene una mortalidad aproximada del 15 %.
4. La forma precoz cursa de forma asintomática.
5. Ninguna de las anteriores.
19
Señalar lo cierto respecto a la infección por varicela en la embarazada:
1 Si aparece en el primer trimestre puede ocasionar malformacio-nes
en el feto(hipoplasia ungeal, microcefalia, cicatrices cutáne-as,
etc.).
2 El RN puede desarrollar una infección grave si la madre la pa-dece
alrededor del parto.
3 El riesgo de padecer varicela congénita es menor del 10%.
4 La varicela perinatal ocurre en los neonatos cuyas madres han
presentado la varicela en los 21 días previos al parto.
5 Todas las anteriores son verdaderas.
20
Señalar lo falso en relación a los RN hijos de madre diabética:
1. Es frecuente la existencia de polihidramnios.
2. Pueden surgir complicaciones como Hipocalcemia, Hipogluce-mia,
poliglobulia y Distress respiratorio.
3. Generalmente existe un peso elevado del RN por incremento del
peso de la placenta y órganos en general, excepto el cerebro.
4. Mortalidad fetal siempre elevada, pero sobre todo antes de la
32 semana de gestación.
5. Incidencia mayor de enfermedad de la membrana hialina.
RESPUESTAS: 16: 3; 17: 5; 18: 5; 19: 5; 20: 4.

13. Capítulo III
NEONATOLOGIIA
Recién nacido normal
Gemelos
Recién nacido prematuro
Recién nacido pequeño para la edad gestacional
Patología respiratoria del recién nacido
Convulsiones neonatales
530
Ictericia del recién nacido
Ictericia nuclear (KERNICTERUS)
Hematología neonatal
Infecciones del recién nacido
Traumatismos obstétricos
Indice
RECIEN NACIDO NORMAL
Valoración
Criterios de Lubchenco
Clasifica al recién nacido según: Edad gestacional: a térmi-no
(37-42 semanas), pretérmino (<37 semanas). Postérmino (>
42 semanas).
Peso al nacimiento: peso adecuado (2.500-4.000 gr.), bajo
peso (<2.500 gr.) y peso elevado(>4.000 gr.).
Test de Usher
Determina el grado de madurez del neonato valorando cier-tas
características somáticas (pelo, morfología de pabellones
auriculares, diámetro de mamila...).
Test de Apgar
Se realiza al minuto y a los 5 minutos: Valora el grado de vi-talidad
del recién nacido, mediante la puntuación con 0, 1 y 2
puntos de 5 parámetros (tabla II). Recién nacido normal: 8-10,
asfixia leve: 5-7, asfixia moderada: 3-5, asfixia grave: 0-2.
Características del recién nacido normal
Antropometría
Peso
3.500 gr. para el varón y 3.250 gr. para la mujer. En los pri-meros
días suele producirse una pérdida fisiológica de peso
(hasta un 10% del peso al nacimiento), recuperándose a los
10-15 días. Ganancia ponderal entre 25-30 gr./día.
Talla
46-52 cm.
Perímetros
Cefálico: 34 ±2 cm.; torácico: 32 cm.
Características morfológicas
El recién nacido es macrocéfalo, braquitipo y visceromegáli-co.
Puede presentar de forma fisiológica:
— Perlas de Epstein: Acúmulos epiteliales en paladar
duro.

14. — Tumefacción mamaria: Debido al paso de hormonas
maternas.
— Hepatoesplenomegalia. Es posible palpar los riñones.
— Extremidades cortas con ligero varo o valgo de pies.
— En piel: Vérnix caseosa (unto sebáceo), Lanugo (vello
fino que desaparece en las primeras semanas), erite-ma
tóxico (por acúmulo de eosinófilos, no necesita
tratamiento), ictericia fisiológica, descamación cutá-nea,
Nevi materni (angiomas planos que suelen desa-parecer
antes del primer año de vida), milium facial,
mancha mongólica (en región lumbo sacra) y acrocia-nosis.
— Fimosis fisiológica y posible hidrocele en el varón, hi-pertrofia
de clítoris, tumefacción de los labios meno-res
y posible menstruación en mujeres (por paso de
hormonas maternas).
Características por aparatos
Aparato cardiovascular
Frecuencia cardíaca entre 100-160. Ritmo embriocárdico.
Soplos ocasionales. Cardiomegalia relativa (índice cardiotorá-cico
0,6), eje derecho (140°) con extrasístoles frecuentes, ten-sión
sistólica 60. Cordón umbilical con una vena y dos arterias.
Aparato respiratorio
Frecuencia respiratoria 30-60.
Aparato digestivo
Reflujo gastroesofágico el primer mes por incompetencia
del cardias. Primera deposición meconial en las primeras 24
horas. Inmadurez hepática (tendencia a la ictericia, hemorra-gia,
aumento de la sensibilidad a fármacos). Intestino mide 3
metros.
Aparato urinario
Filtrado glomerular disminuido. Aumento de la permeabili-dad
glomerular (proteinuria y hematuria fisiológicas). Inmadu-rez
tubular. 90% primera micción antes de 24 horas. Elimina-ción
de orina rica en uratos de color rojo ladrillo (infarto de áci-do
úrico). 98% testes en bolsa. Micciones de 15-20 diarias.
Hematología
Poliglobulia fisiológica. Hematócrito 50-60%. Hb=16-17
gr.% (alta proporción de Hb fetal). Reticulocitosis de 3-6/100
hematíes maduros. Leucocitosis (10-20.000) con polinucleosis.
Descenso de algunos factores de la coagulación. Timo aumen-tado
de tamaño, ganglios linfáticos no palpables.
Sistema nervioso
Valoración neurológica mediante el test de Dubowitz. Refle-jo
de Babinski (+) no patológico. Persistencia de reflejos arcai-
PEDIATRIA
531
12
21
¿Cuál de los siguientes hallazgos constituye un elemento patológico en un
recién nacido a término?:
1. Perlas de Ebstein en paladar.
2. Mancha mongólica.
3. Exantema toxoalérgico.
4. Frecuencia respiratoria de 50 rpm.
5. Frecuencia cardíaca de 80 ppm.
22
En la puntuación de Apgar se consideran todos los signos vitales que si-guen,
excepto:
1. Esfuerzos respiratorios.
2. Presión arterial.
3. Color.
4. Tono muscular.
5. Excitabilidad refleja.
23
Se define como parto a término el que ocurre:
1. Después de la 38 semana.
2. Desde la 37 y antes de la 42 semana.
3. Entre la 36 y 38 semana.
4. Después de la 40 semana.
5. Desde 14 días antes de la semana 40.
24
En lo referente al aparato Genito-urinario del RN es falso:
1. Podemos encontrar un hidrocele transitorio.
2. El hipospadias/epispadias nos debe hacer sospechar anomalías
cromosómicas o Síndrome adrenogenital.
3. El 95% de los RN tiene su primera micción antes de las 24 ho-ras.
4. La presencia de una orina roja en el RN nos debe hacer pensar
en hematuria.
5. Los testes se encuentran en conducto en el 10% de las ocasio-nes.
25
Defina a un Recién Nacido de 43 semanas de gestación y 1500 gramos de
peso:
1. RN a término de peso adecuado.
2. RN pretérmino de bajo peso.
3. RN postérmino de peso adecuado.
4. RN a término de bajo peso.
5. RN postérmino de bajo peso.
RESPUESTAS: 21: 5; 22: 2; 23: 2; 24: 4; 25: 5.

15. NEONATOLOGIA
cos más allá de 4-6 meses indica disfunción cerebral. Hiperva-gotonía.
LCR: xantocrómico con hiperalbuminorraquia.
Nutrición y metabolismo
Necesidades calóricas de 120 kcal./kg./día. Necesidades hí-dricas
de 125 ml./kg./día. Frecuente hiperbilirrubinemia, hipo-calcemia
(<7), hipoglucemia (<40 mg.%) e hipoprotrombinemia.
Sistema endocrino
Hipertiroidismo neonatal transitorio. Elevación de andróge-nos.
Ligera insuficiencia hipofisaria.
Maduración ósea
RN tiene 6 núcleos de osificación: epífisis inferior de fémur
y superior de tibia, epífisis proximal del húmero y tres del tarso
(calcáneo, astrágalo y cuboides).
Cuidados del recién nacido sano
Control de la respiración
Aspirar secreciones bucofaríngeas y nasales.
Cordón umbilical
Ligadura a los 30-60 segundos tras el parto, a unos 5 cm. de
la pared abdominal. Ligadura precoz si se emplean anestésicos
a la madre. Poner al niño en plano inferior a la madre para
transfusión placentaria-fetal.
Control de la temperatura
Mantener una temperatura ambiental no inferior a los 24-
27° C. Temperatura corporal 36,6-37,2° C.
Cuidado de los ojos
Profilaxis de Credé (Nitrato de plata) o con colirios de aureo-micina
(3 veces día) o eritromicina para prevenir la oftalmía go-nocócica.
Profilaxis de la enfermedad hemorrágica
del recién nacido
Con 1 mg. de vitamina K intramuscular.
532
TABLA II
Test de Apgar (valoración de la vitalidad del recién nacido)
PUNTUACION
SIGNOS 0 1 2
FRECUENCIA Ausente Menor de 100 Mayor de 100
CARDIACA
RESPIRACION Ausente Lenta, irregular Buena, llanto
TONO MUSCULAR Flacidez Alguna flexión de Movimientos
miembros activos, flexión
enérgica de piernas
con el llanto
RESPUESTA
A) SONDA NASAL Sin respuesta Mueca Tos, estornudos
B) GOLPEAR Sin respuesta Flexión débil Llanto, flexión fuerte
PLANTA DEL PIE
COLOR Azul pálido Cuerpo rosado Rosado
extremidades cianóticas

16. Alimentación
Nada más nacer, sondaje nasogástrico y rectal. Inicio de la
alimentación en las primeras horas de vida (6-12), Vitaminote-rapia
con 400 U. de vitamina D día.
Otros cuidados
Despistaje de luxación congénita de cadera (maniobra de
Ortolani) y de metabolopatías (hipotiroidismo y fenilcetonuria).
GEMELOS
Incidencia
1/ 80 embarazos.
Tipos
Monocigóticos o idénticos
Gemelos propiamente dichos. La incidencia es de 1/200
gestaciones y proviene de una ovulación única y partición del
huevo los primeros 14 días.
Dicigóticos (mellizos)
Se produce por una doble ovulación y fertilización. La inci-dencia
es variable e influida por la herencia (autosómica ex-presándolo
en la madre), raza, edad materna (mayor al aumen-tar
la edad), medicamentos inductores de la ovulación.
Placentación
Básicamente hay dos tipos de placentas:
— Monocoriónicas: que generalmente tienen dos am-nios.
Las placentas gemelares monocoriónicas sólo se
observan en los gemelos monocigóticos y suelen te-ner
conexiones vasculares.
— Dicoriónicas: que siempre tienen dos amnios, se ob-servan
en todos los gemelos dicigóticos y en el 30%
de los gemelos monocigóticos.
Problemas de gemelos
Hasta las 29 semanas el peso de cada uno de los gemelos
es el mismo que para un feto único, a partir de aquí el aumen-to
de peso es menor. El peso medio al nacer es de 2.600 gr. La
mortalidad gemelar sube del 2-3% de la mortalidad perinatal
general al 14% (9% los dicoriónicos y 26% los monocorióni-cos).
El segundo gemelo tiene mayor incidencia de patologías:
hemorragia intracraneal, distress, duración de anestesia ma-yor,
suele salir a los 15 minutos del primero. Se considera par-to
retenido a los 30 minutos del parto del primer gemelo.
Doble incidencia de malformaciones congénitas. Mayor inci-dencia
de prolapso de cordón y rotura de vasos previos.
PEDIATRIA
533
12
26
Entre las medidas a tomar ante un RN normal es falsa:
1. En la Profilaxis gonocócica se puede emplear colirios de eritro-micina
o tetraciclina.
2. Vitamina k a altas dosis.
3. Limpieza diaria del cordón con alcohol.
4. Screening de hipotiroidismo y fenilcetonuria.
5. La profilaxis gonocócica se realiza tanto si el parto es por vía va-ginal
como si es por cesarea.
27
Ante un Recién Nacido que presenta como consecuencia de un sufrimien-to
fetal agudo una apnea primaria ¿Cuál será la primera actuación re-querida?:
1. Intubación-Ventilación.
2. Administración de bicarbonato sódico.
3. Aspiración oronasofaríngea.
4. Administración de adrenalina.
5. Mascarilla de oxígeno.
28
En el test de Apgar que se practica al Recién nacido, si el cuerpo es rosa-do
y las extremidades azuladas, la puntuación en el apartado color
deberá ser de:
1. 0.
2. 1.
3. 2.
4. 3.
5. 4.
29
El diagnóstico precoz de luxación congénita de cadera se basa sobre todo
en:
1. Asimetría de los pliegues gluteos.
2. Test de Ortolani positivo.
3. Leve acortamiento de una extremidad.
4. Estudio radiológico.
5. Limitación de la abducción.
30
Una frecuencia cardíaca que no sobrepasa los 60 lpm en un recién nacido
cuya madre está siendo tratada de lupus eritematoso sistémico obli-ga
a pensar en:
1. Lupus congénito.
2. Bloqueo A-V completo.
3. Taquicardia sinusal.
4. Hipoxemia arterial con pO2 menor de 60 mmHg.
5. Bloqueo A-V de segundo grado.
RESPUESTAS: 26: 2; 27: 3; 28: 2; 29: 2; 30: 2.

17. NEONATOLOGIA
Síndrome de transfusión
Sólo sucede en los gemelos monocoriónicos y se debe a las
conexiones vasculares entre las dos circulaciones fetales. Si
se deriva sangre a través de conexiones arteriovenosas de un
gemelo a otro el dador padecerá un retraso de crecimiento con
anemia e hipotensión; mientras el receptor tendrá policitemia,
hipertrofia cardíaca, hipertensión, hidramnios.
RECIEN NACIDO PREMATURO
Etiología
La mayoría de partos prematuros son por causas desconoci-das,
otras veces ocurre en: gemelos, rotura precoz de membra-nas,
enfermedad materna, alteraciones anatómicas uterinas.
Problemas de la prematuridad
Debidos a la inmadurez de los sistemas orgánicos y la difi-cultad
de adaptación extrauterina:
— P. respiratorios: Asfixia, Enfermedad de membrana
hialina, apneas.
— P. cardiovasculares: Hipotensión, hipovolemia, persis-tencia
ductus arterioso.
— P. hematológicos: anemia, tendencia hemorragias.
— Problemas nutricionales y gastrointestinales: Dificul-tad
para la alimentación, enterocolitis necrotizante,
reflujo gastroesofágico, distensión abdominal.
— P. metabólicos: Hipocalcemia (precoz los tres primeros
días de vida, que suele ser asintomática o tardía debi-da
a la ingesta de leche con alto contenido en fosfa-tos),
hipo/hiperglucemia, hiperbilirrubinemia, altera-ciones
en termorregulación, etc.
— Inmunidad: Mayor riesgo infeccioso por inmadurez de
sus mecanismos inmunitarios.
— P. oftalmológicos: Fibroplasia retrolental por toxicidad
del oxígeno.
— Secuelas: Hipocrecimiento, neumopatías crónicas, al-teraciones
desarrollo psicomotor.
RECIEN NACIDO PEQUEÑO PARA LA EDAD
GESTACIONAL
El peso del recién nacido está dos desviaciones estándar
por debajo de la media esperada según su edad gestacional,
sexo, raza, o por debajo del percentil 10.
Causas
— Disminución del potencial para crecimiento intrauteri-no:
cromosomopatías, infecciones.
— Restricción del potencial para crecimiento de un feto
normal: gemelos, enfermedades de la placenta.
Tipos retraso crecimiento intrauterino (RCI)
RCI Tipo I
Alteraciones cromosómicas, lesión fetal antes de las 24 se-manas,
tienen el n.° de células y potencial de crecimiento dis-minuido.
Suele haber retraso mental. Tienen peso, talla y perí-metro
cefálico (PC) por debajo de 2 DS.
RCI tipo II
Malnutrición entre 24-34 semanas, el RN es pequeño con
peso y talla menor de lo esperado, se afecta más el peso que
la longitud. El perímetro cefálico suele estar próximo al de la
edad gestacional correspondiente.
RCI tipo III
Infarto de placenta, hipoxia últimas semanas. El número de
células es normal. Están por debajo de las 2DS en peso, pero
la talla y el PC son normales, son flacos y huesudos, frecuente
expulsión de meconio por asfixia perinatal.
Los tipos II y III tienen menor riesgo de enfermedad de mem-brana
hialina y más de hemorragia pulmonar.
PATOLOGIA RESPIRATORIA DEL
RECIEN NACIDO
Para valorar el grado de dificultad respiratoria de un recién
nacido se utiliza el test de Silverman, que valora 5 parámetros
(tabla III), puntuándose cada uno de de 0 a 2 puntos. El RN nor-mal
tendrá una puntuación de 0.
Enfermedad de la membrana hialina (EMH)
Trastorno respiratorio que se produce principalmente en el
RN prematuro definido por una atelectasia progresiva por défi-cit
de factor surfactante. Es la causa más frecuente de distress
respiratorio agudo grave en los primeros días tras el nacimien-to.
Se presenta en el 1% de los neonatos.
Aumentan el riesgo de EMH
Prematuridad, hipoxia, hijo de madre diabética, nacidos por
cesárea, enfermedad hemolítica del RN grave, segundo geme-lo,
sexo masculino.
Disminuyen el riesgo de EMH
Rotura precoz de membranas, hematoma retroplacentario,
hipertensión en embarazo, infecciones congénitas, retraso de
crecimiento intrauterino, hijo de madre heroinómana, corticoi-des
administrados 24 horas antes del parto.
Clínica
Excepto en el RN muy prematuro, existe un intervalo libre de
síntomas (en el cual se consume el poco surfactante produci-do),
posteriormente se produce un distress respiratorio del re-
534

18. cién nacido: taquipnea, tiraje, quejido, aleteo, cianosis, bam-boleo
abdominal, apnea.
Complicaciones
Precoces
Persistencia conducto arterioso (30-50%), neumotórax, sep-sis,
enterocolitis necrotizante, hemorragia pulmonar, hemorra-gia
cerebral intraventricular (50%) .
Tardias
Displasia broncopulmonar. Afectación neurológica (10-15%),
fibroplasia retrolental (por O2 a elevadas concentraciones).
Diagnóstico
Predicción prenatal
Test de Gluck (lecitina/esfingomielina si > 2 indica madurez
pulmonar). Test de Clements: formación de burbujas cuando se
mezcla surfactante con etanol.
Diagnóstico postnatal
Historia y cuadro clínico. Test de Clements en aspirado fa-ríngeo.
Rx: patrón reticulonodular con broncograma aéreo e
imágenes de hipoventilación alveolar.
Prevención
Retrasar el parto prematuro y acelerar maduración con corti-coides
24-48 horas previas.
Tratamiento
— Administración de surfactante sintético o natural in-tratraqueal.
— Ventilación mecánica.
— Terapia de sostén: control hidroelectrolítico y térmico.
Neumotórax-neumomediastino
Se observa en el 1-2% de RN, siendo sintomático en el
0,5%.
Si neumotórax inexplicable, buscar malformaciones renales
asociadas. Muy frecuente en la EMH.
Clínica
Distress respiratorio, desviación latido de la punta cardíaca,
tonos apagados y lejanos, empeoramiento repentino.
Diagnóstico
Radiológico, punción aspiradora en hemitórax.
Tratamiento
— Conservador si no hay enfermedad de base ni distress
respiratorio.
PEDIATRIA
535
12
31
En la valoración del prematuro cual de las siguientes respuestas es falsa:
1. Se debe de cubrir con un gorro la cabeza del niño..
2. La diuresis normal es de 1-3ml./kg./hora.
3. Hemos de tener cuidado en la terapia con oxígeno por el riesgo
de fibroplasia retrolental.
4. La lesión cerebral por la hiperbilirrubinemia en estos niños se al-canza
con cifras menores que en RN a termino.
5. Se ha de poner Vitamina K profilácticamente semanalmente
aunque el niño tenga alimentación por vía oral.
32
Los RN de muy bajo peso pueden presentar cualquiera de las siguientes
complicaciones, excepto:
1. Asfixia perinatal.
2. Hipotermia.
3. Hipercalcemia.
4. Enterocolitis necrotizante.
5. Alteración de la relación afectiva padre-hijo.
33
En un lactante con antecedentes de prematuridad y dificultad respiratoria,
la aparición de un reflejo blanco en la pupila debe hacer pensar ante
todo en:
1. Encefalopatía.
2. Hemorragia retiniana.
3. Atrofia óptica.
4. Glaucoma.
5. Fibroplasia retrolenticular.
34
Un RN pretérmino de 34 semanas de gestación, hijo de madre diabética,
comienza al poco tiempo de nacer con taquipnea, quejido espiratorio,
cianosis y bamboleo abdominal; en la Rx se observa un patrón reticu-lonodular
con broncograma aéreo. El diagnóstico más probable será:
1. Neumotórax espontaneo.
2. Sepsis por E. Coli.
3. Enfermedad de la membrana hialina.
4. Síndrome de aspiración meconial.
5. Distress transitorio (SDR-II).
35
¿Cuál de los siguientes resultados considera más indicativo de que un feto
tenga un grado de madurez pulmonar suficiente para evitar un síndro-me
de membrana hialina?:
1. Existencia de movimientos respiratorios fetales, comprobados
por ecografía bidimensional.
2. Cociente de lecitina/esfingomielina en líquido amniótico supe-rior
a 2.
3. Diámetro biparietal fetal superior a 70 mm.
4. Estriol urinario materno superior a 30 mg./24 horas.
5. Cardiotocografía externa “reactiva”.
RESPUESTAS: 31: 5; 32: 3; 33: 5; 34: 3; 35: 2.

19. NEONATOLOGIA
— Punción aspiración con aguja si hay distress.
— Inserción de tubo de toracotomía en III o IV espacio in-tercostal
línea axilar anterior si existe pérdida conti-nua
de aire, enfermedad pulmonar previa o está con
respirador.
Apnea
Cese de la respiración acompañado de bradicardia o cianosis
(se ven a los 20” de la apnea; a los 45”, palidez e hipotonía).
Etiología
Hipoxemia, alteraciones metabólicas, flexión del cuello, re-flejo
al introducir sonda nasotraqueal.
Tratamiento
Estimulación, teofilina, cafeína, transfusión sanguínea, ven-tilación
mecánica.
Persistencia de circulación fetal
Definición
Conjunto de situaciones en las que la hipertensión arterial
pulmonar impide la correcta transición de las vías circulatorias
fetales a las adultas. Ocurre en RN a término o postérmino que
han presentado asfixia intraparto con acidosis, produciéndose
un importante shunt derecha-izquierda con una hipertrofia del
músculo liso arteriolar pulmonar y un espasmo arterial.
También se observa en enfermedades parenquimatosas pul-monares
(neumonía, aspiración de meconio, EMH), policitemia,
hipotermia.
Diagnóstico
— Clínico: cianosis profunda del RN y soplo sistólico, rit-mo
galope.
— Ecocardiograma y cateterismo, Rx tórax normal.
536
TABLA III
Valoración del distress respiratorio (Test de Silverman)
0 1 2
Tipo respiratorio Tórax y abdomen No se eleva el tórax Balanceo. Depresión
sincrónico al hacerlo el abdomen torácica al hacerlo
el abdomen.
Retracción Ausente Leve Intensa
intercostal
inspiratoria
Retraccion Ausente Poco visible Acentuada
xifoidea
Movimiento Ausente Descenso barbilla Descenso barbilla
sincrónico
de barbilla Boca cerrada Boca abierta
Quejido Ausente Auscultable Audible sin
fonendoscopio
GRADO 0: 0 PUNTOS. SIN DIFICULTAD.
GRADO I: 1-5 PUNTOS. DIFICULTAD MEDIANA.
GRADO II: 5-10. DIFICULTAD GRAVE.

20. Tratamiento
Ventilación mecánica. Farmacológico: tolazolina, dopamina.
Taquipnea transitoria del RN
Retraso en la reabsorción del líquido amniótico contenido en
los pulmones. Es una afección respiratoria moderada, autolimi-tada
(mejora en 24 horas), que se caracteriza por una elevada
frecuencia respiratoria, con cianosis moderada y requerimien-tos
de oxígeno pequeños.
Frecuente en pretérminos y en RN a término nacidos por ce-sárea
o parto vaginal de nalgas.
Radiología: derrame intercisural, hiperaireación pulmonar.
Tratamiento: Dieta con perfusión i.v., oxígeno en incubadora.
Síndrome de aspiración meconial
Definición
Se produce por paso de meconio del líquido amniótico (LA) a
las vías respiratorias del RN en las primeras respiraciones.
La causa más frecuente es la hipoxia perinatal.
Más frecuente en RN postmaduros y en a término con retra-so
de crecimiento intrauterino.
Clínica
Sin intervalo libre. El síntoma principal es la polipnea. Atra-pamiento
aéreo, neumotórax, posible atelectasia.
Radiología
Signos de hiperaireación y condensaciones algodonosas di-fusas
(en aspiración de líquido amniótico) o imagen en panal
de abeja (si existe líquido amniótico y también meconio).
Prevención
Control de embarazo (hipertensa, cardiópata).
Aspiración de boca y tráquea con sonda antes de las prime-ras
respiraciones.
Tratamiento
Antibióticos, oxigenoterapia y fisioterapia respiratoria. So-porte
respiratorio.
CONVULSIONES NEONATALES
Clasificación y clínica
Crisis sutiles u oligosintomáticas
Son las más frecuentes (consisten en movimientos de masti-cación,
salivación excesiva, alteración de la frecuencia respira-toria,
parpadeo, nistagmus, movimientos de pedaleo, movi-mientos
estereotipados de miembros sugerente de error innato
del metabolismo).
PEDIATRIA
537
12
36
La diferencia entre el síndrome de pulmón húmedo o distress tipo II y la
enfermedad de la membrana hialina estriba en que:
1. Se da en RN a término de peso adecuado para su edad gestacio-nal.
2. El pronóstico es bueno al inicio pero con graves secuelas.
3. Es fácil la oxigenación con buena respuesta al tratamiento.
4. No necesita tratamiento.
5. Necesita ventilación mecánica de baja frecuencia.
37
En el test de Silverman-Andersen cual de los siguientes parámetros no se
valora:
1. Tiraje intercostal.
2. Cianosis.
3. Aleteo nasal.
4. Quejido inspiratorio.
5. Tiraje xifoideo.
38
Cuál de las diferentes situaciones metabólicas del RN no produce convul-siones:
1. Hipomagnesemia.
2. Hipocalcemia.
3. Hipoglucemia.
4. Hipernatremia.
5. Hiperpotasemia.
39
Respecto a las convulsiones del RN no es cierto:
1. Los tipos de convulsiones en el RN son diferentes a los de otras
edades por sus características cerebrales.
2. Las mas frecuentes son las convulsiones sutiles.
3. La convulsión tónica generalizada es frecuente en el RN a termi-no
con traumatismo obstétrico.
4. El principal diagnostico diferencial lo tenemos que hacer con el
temblor.
5. La causa mas frecuente es la encefalopatía hipoxico-isquémica.
40
¿Cuál es la causa más frecuente de mortalidad y morbilidad en los prema-turos?:
1. Asfixia.
2. Sufrimiento fetal.
3. Problemas digestivos.
4. Hemorragia intraventricular.
5. Distress respiratorio.
RESPUESTAS: 36: 3; 37: 2; 38: 5; 39: 3; 40: 5.

21. NEONATOLOGIA
Crisis focales clónicas
Debidas a lesiones localizadas, traumáticas, infecciones,
hemorragia subaracnoidea.
Crisis clónicas multifocales
Crisis tónica generalizada
Postura en extensión con desviación tónica de los ojos.
Crisis mioclónicas
Breves sacudidas focales o generalizadas de los miembros o
del cuerpo que tienden a afectar a los grupos musculares dis-tales.
Etiologia
Agresión del SNC
Encefalopatía hipóxico-isquémica (causa más frecuente), he-morragia
cerebral.
Alteraciones metabólicas
Hipoglucemia, hipocalcemia, hipomagnesemia, hipo e hiper-natremia,
hiperbilirrubinemia, déficit de piridoxina.
Infecciones
TORCH, sepsis, meningitis.
Errores innatos del metabolismo
Aminoácidos.
Alteraciones del desarrollo del SNC
Malformaciones.
Ingestión materna de fármacos o síndrome
de deprivación
Barbitúricos, heroína, cocaína, benzodiazepinas.
Administración de fármacos al recién nacido
Teofilinas, anestésicos.
Otras
Convulsiones familiares benignas, convulsiones del 5.° día,
incontinencia pigmenti.
Idiopáticas
(5-25%).
Tratamiento
— Anticonvulsivantes: fenobarbital, diazepán, difenilhi-dantoína.
— Etiológico (calcio, magnesio, glucosa, piridoxina).
ICTERICIA DEL RECIEN NACIDO
Se define como un aumento en sangre de la bilirrubina (Bb)
pueden clasificarse según la fracción de la bilirrubina que cau-sa
este aumento.
— Por aumento de la Bilirrubina indirecta.
• De aparición en las primeras 24 horas de vida: Ic-tericia
hemolítica (+ fr. Isoinmunización anti A) y
de causa infecciosa.
• De aparición tras las primeras 24 horas de vida:
Ictericia fisiológica, por sobrecarga, por lactancia
materna, metabolopatías etc.
— Por aumento de la Bilirrubina directa.
Síndrome de hepatitis neonatal, atresia de vias bilia-res,
síndrome de biles espesa, golactosemia, fibrosas
quistira, etc.
ICTERICIA NUCLEAR (KERNICTERUS)
Toxicidad de la bilirrubina
La fracción indirecta de la bilirrubina (BI), gracias a su lipo-solubilidad,
es capaz de atravesar la barrera hematoencefálica,
impregnando a las neuronas de los ganglios basales y dando
lugar al Kernicterus o ictericia nuclear. El riesgo máximo de to-xicidad
cerebral está en relación a la cifra de bilirrubina total
en sangre y con la edad gestacional del recién nacido (20
mg.% en a término y 15 mg.% en pretérmino; también influye
el grado de permeabilidad de la barrera hematoencefálica, el
cual es máximo la primera semana y se ve alterada por diver-sos
factores (acidosis, hipoxia, hipoglucemia, aportes hiperos-molares).
Clínica
Inicialmente se presenta con hipotonía, abolición de los re-flejos
y llanto agudo para después evolucionar hacia la hiper-tonía,
opistótonos y coma.
Como secuelas podemos encontrarnos el retraso mental, hi-poacusia
nerviosa, hipertonía, parálisis cerebral coreoatetósi-ca,
displasia del esmalte y decoloración de los dientes.
Tratamiento
Alimentación precoz
Disminuye el circuito enterohepático de la bilirrubina.
Seroalbúmina i.v.
Aumenta los receptores plasmáticos de la bilirrubina, dis-minuyendo
la fracción indirecta.
538

22. Fototerapia
Fotoconjugación de la B a nivel dérmico.
Exanguinotransfusión
En casos graves.
HEMATOLOGIA NEONATAL
Isoinmunización RH
Por paso a la circulación fetal de Ac. maternos específicos
contra Ag presentes en los hematíes fetales. Para que aparez-ca
una isoinmunización Rh es preciso que la madre sea Rh- , y
el padre y el feto sean Rh+. Cuando sangre Rh+ se transfunde
a una mujer Rh- por error o cuando pequeñas cantidades de
sangre (> 1 ml.) de sangre fetal Rh+ que contiene el Ag D pasa
a la circulación materna durante el embarazo , parto o aborto,
la madre no sensibilizada produce Ac. Anti-D. Una vez que ha
ocurrido la isoinmunización, pequeñas cantidades de Ag pue-den
estimular el incremento del título de Ac. primero de clase
IgM y después IgG. Este último atraviesa rápidamente la pla-centa
y aglutina a las células rojas del feto causando las mani-festaciones
hemolíticas. El 55% de los padres Rh + son hetero-cigotos
(Dd), disminuyendo la probabilidad de sensibilización
en familias de pocos miembros. Sólo 1/15 de los embarazos in-compatibles
se sensibilizan; y sólo el 80-85% de los recién na-cidos
de madre sensibilizada presentan clínica. La mujer cuyo
marido es heterocigótico no se sensibilizará por un feto Rh+
cuando la madre y el feto presenten también incompatibilidad
A o B al retirarse rápidamente los hematíes por los Ac. Anti-A
o Anti-B, que son Ig-M y no pasan la placenta.
Clínica
— Muerte intraútero.
— Anasarca fetoplacentario: (hidrops fetalis) forma más
grave.
— Ictericia grave familiar: alto riesgo de Kernicterus.
— Forma anémica tardía: a partir de la 1.a-2.a semana.
Diagnóstico
Prenatal
— Estudio de Rh materno y paterno.
— Demostrar inmunosensibilización: Test de Coombs in-directo
> 1/16.
— Determinación de bilirrubina en líquido amniótico.
Postnatal
— Clínica de síndrome hemolítico.
— Determinar Rh madre e hijo.
— Demostración de la inmunosensibilización: Test de
Commbs directo al hijo, positivo si > 1/32.
PEDIATRIA
539
12
41
¿Cuál de las siguientes características no coincide con la definición de ic-tericia
“fisiológica” en un recién nacido a término?:
1. Comienzo de la ictericia en las primeras 24 horas de vida.
2. Una bilirrubina total inferior a 12 mg./dl..
3. Elevación de la bilirrubina inferior a 5 mg./día.
4. Su calidad de ictericia monosintomática.
5. Desaparición de la ictericia antes del 6.°-7.° día.
42
La determinación del grado de afectación fetal en casos de isoinmuniza-ción
Rh se realiza habitualmente mediante:
1. Valoración de bilirrubina en líquido amniótico.
2. Test de Coombs indirecto.
3. Amnioscopia.
4. Determinación de genotipo paterno.
5. Determinación del índice lecitina/esfingomielina en líquido am-niótico.
43
Todos excepto uno de los siguientes factores favorece la aparición de ker-nicterus
(ictericia nuclear):
1. Hipoalbuminemia.
2. Hipoxia.
3. Acidosis.
4. Recién nacido pretérmino.
5. Poliglobulia.
44
Ante una gestante Rh negativa lo primero que debe hacerse es :
1. Determinar el grupo y Rh del marido.
2. Proteger al feto de una posible hemólisis mediante la adminis-tración
de globulina anti D a la madre.
3. Realizar una determinación de bilirrubina en líquido amniótico
por espectrofotometría a 450 L.
4. Realizar un test de Coombs directo.
5. Preparar una posible exanguinotransfusión fetal.
45
En casos de supuesta incompatibilidad Rh, debe aplicarse a la madre la pro-filaxis
anti-D para prevenir una futura enfermedad hemolítica fetal, si-guiendo
una serie de requisitos entre los que se encuentran los expre-sados
a continuación. Uno de ellos, sin embargo, es falso, señálelo:
1. Debe aplicarse en las primeras 72 horas después del parto o
aborto.
2. Se repetirá después de cada gestación.
3. La madre debe ser Rh negativa y el test de Coombs indirecto po-sitivo.
4. El feto debe ser Rh positivo.
5. El test de Coombs indirecto en sangre de cordón debe ser nega-tivo.
RESPUESTAS: 41: 1; 42: 1; 43: 5; 44: 1; 45: 3.

23. NEONATOLOGIA
Profilaxis
Prevención de la sensibilización materna
Evitar transfusiones Rh + a madre Rh- . Conocer grupo y Rh
de padres.
Administración de gammaglobulina anti-RH (anti-D)
Durante la gestación (a partir de la semana 28) o en las pri-meras
72 horas siguientes al parto, aborto, embarazo ectópico,
amniocentesis, hemorragia anteparto.
Tratamiento
De la hiperbilirrubinemia. Si afectación grave del feto intra-útero
se puede realizar plasmaféresis repetidas a la madre, pa-ra
retirar los Ac. anti-D e inducir el parto por cesárea o vía va-ginal
a las 33-34 semanas. La transfusión de sangre intraútero
se realiza de forma excepcional.
Incompatibilidad ABO
Al contrario que la isoinmunización Rh , puede afectarse el
primer hijo (la madre suele ser del grupo O y posee Ac. natura-les
frente a los grupos A y B) y no se agrava en los sucesivos
embarazos. Clínicamente se manifiesta como anemia (típica
esferocitosis) e ictericia leve. No existen accidentes intraútero
por la menor antigenicidad del sistema ABO. La incompatibili-dad
ABO ocurre en el 20-25% de los embarazos, sólo se desa-rrolla
enfermedad hemolítica en 1/10 de los hijos (más fre-cuente
en grupo A1).
Enfermedad hemorrágica del RN
Se debe a la disminución de los factores dependientes de la
Vitamina K como consecuencia de la inmadurez hepática, cese
del aporte de Vitamina K materna y escasez de flora intestinal.
Clínica
Se inicia al 2.°-3.° día de vida con sangrado excesivo, púr-pura,
equimosis y sangrado digestivo (melenas) que puede ori-ginar
una anemia aguda.
Diagnóstico
Disminución de los factores Vitamina-K dependientes: II,VII,
IX, X con disminución del tiempo de protrombina.
Profilaxis
Vitamina K al nacimiento (1 mg.).
INFECCIONES DEL RECIEN NACIDO
El RN es un huésped muy especial y susceptible de infectar-se
debido a su inmadurez inmunológica. Existen tres vías posi-bles
de contagio: Vía transplacentaria durante la gestación (in-fecciones
congénitas); vía ascendente por el canal del parto
(infecciones connatales o perinatales); y otras vías después del
nacimiento originadas en el hospital o en el domicilio (infeccio-nes
adquiridas, posnatal o nosocomial).
Infecciones congénitas
Ver Sección correspondiente.
Infecciones connatales
Son las adquiridas alrededor o en el momento del parto. La
rotura precoz de membranas hace que se pueda infectar la ca-vidad
amniótica (amnionitis), el cordón umbilical, la placenta y
también ser el origen de una infección generalizada.
Sepsis neonatal
Es la bacteriemia invasiva del neonato durante el primer
mes de vida. El RN no es capaz de localizar la infección y de un
10-25% desarrollarán meningitis con una elevada mortalidad
(15-30%). La incidencia de sepsis neonatal es de 1-10/1.000
RN vivos. El gérmen más frecuente es el Streptococcus beta
hemolítico del grupo B, seguido de E. coli y otras enterobacte-rias,
listeria.
Clínica
Muy inespecífica, la presencia de cualquiera de los siguien-tes
signos clínicos nos obliga a descartar la sepsis neonatal:
inestabilidad térmica, distress respiratorio, vómitos, distensión
abdominal, diarrea, ictericia, palidez, petequias, hipotensión,
succión débil, llanto, letargo, convulsiones, fontanela a ten-sión.
La sepsis neonatal tiene dos formas principales de presen-tación:
precoz y tardía.
— Sepsis neonatal precoz : Aparición en los primeros 8
días de vida (principalmente en las primeras 72 horas).
• Factores de riesgo: prematuridad, rotura precoz
de membranas (más de 24 horas), fiebre intrapar-to,
leucocitosis materna, taquicardia fetal, sexo
varón.
• Etiología: Gérmenes del tracto vaginal: Streptoco-co
beta hemolítico del grupo B serotipo III, E. coli,
Listeria.
• Mecanismo de transmisión: Vía ascendente, con-tacto
o hematógena (listeria).
• Clínica: Presentación brusca en RN a término con
evolución fulminante, siendo lo más importante el
cuadro de afectación pulmonar. El 60% de los ni-ños
presentan una bronconeumonía bilateral con
imágenes difusas en vidrio esmerilado (indistin-guible
a la enfermedad de la membrana hialina).
20-30% presentan meningitis, también necrosis
tubular aguda y gangrena periférica.
540

24. — Sepsis neonatal tardía : Aparición entre el 8-28 día,
casi siempre prematuros.
Asociada también a Streptococo beta hemolítico y Lis-teria,
otros gérmenes son : Haemophilus, Neumococo,
meningococo.
• Clínica: Forma de presentación insidiosa en niños
con signos inespecíficos de sepsis: letargia, hipo-tonía,
rechazo de tomas, ictericia, fiebre. Predo-mina
el cuadro de meningitis, aunque pueden
aparecer otros focos infecciosos: artritis, osteo-mielitis,
endocarditis, onfalitis.
Laboratorio
El mejor parámetro indicativo de sepsis bacteriana es la for-mula
sanguínea, con un índice de neutrófilos inmaduros/ ma-duros
mayor de 0,16; el diagnóstico definitivo depende del re-sultado
de los cultivos.
Tratamiento
Se inicia de forma empírica (ampicilina + aminoglucósido o
cefalosporina de tercera generación), modificando el trata-miento
según cultivos y antibiograma. Se mantendrá el trata-miento
durante un mínimo de 10 días.
Meningitis neonatal
Es un cuadro grave que puede presentarse de forma aislada
o como complicación de la sepsis. La etiología es similar a la
de la sepsis. Clínicamente predomina el cuadro de sepsis con
clínica inespecífica, faltando muchas veces los signos menín-geos.
El LCR presenta pleocitosis con predominio de polinuclea-res,
hipoglucorraquia y proteinorraquia muy elevada. El trata-miento
es similar al de la sepsis, durante 2-3 semanas. El pro-nóstico
es grave con elevada mortalidad (15-50%) y secuelas
neurológicas del 30-50% (sordera, etc.).
Infecciones postnatales
Afectan al recién nacido durante el primer mes de vida.
Intrahospitalarias o nosocomiales
Son las adquiridas antes de salir de la maternidad, debido a
contactos con RN infectados, adultos portadores, material con-taminado,
etc.
Las infecciones más importantes son por Staphylococcus
aureus y epidermidis, enterobacterias y hongos (candida, mala-sezia).
Otra vía de infección del RN son las transfusiones (CMV,
VHB, VHC) o a través de leche de banco no controlada (CMV,
VHB).
El aislamiento entérico y digestivo, la higiene rigurosa y la
vigilancia epidemiológica son medidas preventivas esenciales.
PEDIATRIA
541
12
46
La causa más frecuente de ictericia en las primeras 24 horas de vida es:
1. Ictericia fisiológica.
2. Isoinmunización Rh.
3. Isoinmunización Anti-A.
4. Isoinmunización Anti-B.
5. Inducida por lactancia materna.
47
La existencia de una considerable tasa de Ig M en el suero de un recién
nacido sugiere:
1. Una infección congénita con fabricación de anticuerpos por el
feto.
2. Una infección placentaria con paso de anticuerpos de la madre
al feto.
3. La fabricación por la madre de una proteína monoclonal IgM.
4. Una respuesta primaria del recién nacido a una infección viral.
5. No tiene ninguna significación patológica. Es un hecho fisioló-gico.
48
El agente causal más frecuente de las meningitis bacteriana del neonato es:
1. Neisseria meningitidis.
2. Hemophilus influenzae.
3. Estreptococo.
4. Estafilococo.
5. Eschericia Coli.
49
¿Cuál de los siguientes signos es menos frecuente en la meningitis del re-cién
nacido?:
1. Fontanela abombada.
2. Decaimiento-irritabilidad.
3. Rechazo de las tomas.
4. Fiebre y signos meníngeos.
5. Vómitos.
50
¿Cuál de las siguientes enfermadades no origina lesiones cutáneas en el
Recién Nacido?:
1. Rubéola.
2. Sífilis.
3. E. Coli.
4. Estafilococo.
5. Toxoplasma.
RESPUESTAS: 46: 3; 47: 1; 48: 5; 49: 4; 50: 3.

25. NEONATOLOGIA
Extrahospitalarias
Son las que presenta el RN en el mes siguiente a su naci-miento
y en su domicilio. La causa más frecuente es el conta-gio
a partir de un miembro familiar. En general se trata de una
viriasis respiratoria o digestiva. En alguna ocasión es la mani-festación
tardía de una infección en el período perinatal
TRAUMATISMOS OBSTETRICOS
Traumatismos del parto son aquellos traumatismos, evita-bles
o no, mecánico o anóxico que tiene lugar durante el parto
y que afecta al RN. Incidencia es de 2-7/.1000 RN vivos. Ha
disminuido en los últimos años. El punto más importante son
los RN < de 1.500 gr . en los que un 30% tienen parto en podá-lica
(indicación de cesárea).
Factores predisponentes
— Dependientes del niño: tamaño
— Dependientes de la madre: desproporción cefalo-pél-vica
y edad.
— Dependientes del parto: nalgas, primíparas, transver-sa.
Factores químicos (oxitócicos, analgésicos). Oli-gohidramnios.
Traumatismos de los tejidos blandos
Caput succedaneum
Es una tumefacción edematosa difusa y a veces equimótica
de los tejidos blandos del cuero cabelludo que afecta a la par-te
expuesta de la presentación del vértex. Cruza la línea media
y sobrepasa las suturas. No tratamiento.
Cefalohematoma
Es un hematoma subperióstico; no desborda el hueso, adhe-rente.
Sensación de líquido, no doloroso, a veces rodete duro
alrededor (calcificacion). No coloración anormal en la piel (no
hemorragia subcutánea). La causa más frecuente es el uso de
ventosa. Contraindicada la punción evacuadora, excepto si
existe infección.
Hematoma subaponeurótico o subgaleal
Hemorragia que se sitúa por encima del periostio y por de-bajo
del cuero cabelludo que puede extenderse por encima de
toda la superficie craneal. Ocasiona ictericia de sobrecarga,
anemia. Reabsorción espontánea.
Tumor del esternocleidomastoideo
Desgarro de fibras del músculo o por detrimento en su vas-cularización
en el parto. En retención de cabeza última en par-tos
podálicos o en aplicación del fórceps. Unilaterales. La tu-moración
se ve a las 2 semanas. A los 15-20 dias se reabsor-be,
pero se forma tejido fibrosoconjuntivo que acorta el múscu-lo.
El niño muestra a los 4-6 meses una postura típica de tortí-colis
con la cabeza inclinada al musculo contracturado, barbilla
al lado opuesto.
Traumatismos óseos
Fracturas de cráneo
Por la presión ejercida por el fórceps, el pubis, sacro. Más
frecuentes lineales. Asintomático. Sin tratamiento.
Fractura de clavícula
Fractura ósea más frecuente en los recién nacidos. Puede
haber llanto a la movilización pasiva, asimetría en reflejo de
Moro a veces pasa inadvertida. Palpar sistemáticamente para
encontrar crepitación y signo de la tecla. Pronóstico excelente
y no necesita tratamiento.
Fractura de húmero
Al extraer el miembro en el expulsivo. Clínica: brazo tume-facto,
doloroso, Moro asimétrico. Se ha de poner una férula,
previa alineación si se ha perdido.
Lesiones del sistema nervioso periférico y de
la médula
Por tracción excesiva con distocia de hombros en las pre-sentaciones
de nalgas. También por fórceps (nervio facial).
Lesión del nervio facial
Es la lesión del sistema nervioso periférico más frecuente.
Se produce por compresión del nervio sobre la apófisis mastoi-des,
por el fórceps o cuando es comprimido sobre un resalte
óseo (promontorio). Suele ser unilateral. Clínicamente se mani-fiesta
por los signos de Bell. La evolución es favorable.
Paralisis braquial
Por estiramiento del plexo en partos de nalgas.
Parálisis braquial superior
Es la más frecuente. Afecta a C5-C6. Clínicamente vemos
dolor con asimetría en reflejo de Moro y el brazo está en apro-ximación,
rotación interna y pronación (aleta de pescado o pro-pina).
No afecta a la musculatura de la mano. Puede unirse a
la parálisis del nervio frénico sumándose la parálisis del dia-fragma
y distress respiratorio. El tratamiento consiste en colo-car
el miembro afecto en posición de guardia de Stop y en
ejercicios de rehabilitación.
Parálisis braquial inferior
Afecta a C7-C8 y D1, que inervan fundamentalmente la mus-culatura
del antebrazo y mano. Produce la mano en garra con
ausencia de reflejo de prensión palmar, inmovilidad de muscu-los
de la mano.
542

26. Parálisis braquial completa
Suma de los dos.
Lesiones de médula espinal
En presentaciones podálicas o distocias de hombros.
Hemorragias intracraneales
Causantes del 15% de la mortalidad en recién nacidos.
Hemorragia subdural
Suele producirse en expulsivos difíciles, se produce un san-grado
de las venas puentes a nivel supratentorial.
Si la hemorragia es grande puede dar lugar a hipertensión
intracraneal junto a convulsiones y shock hipovolémico.
Si la hemorragia es pequeña puede pasar inadvertida con
clínica neurológica inespecífica (irritabilidad, alteración de
conciencia) o dar lugar a un derrame subdural crónico al mes o
dos meses con vómitos, convulsiones, macrocefalia. El trata-miento
es la evacuación quirúrgica.
H. subaracnoidea
Es la más frecuente en el período neonatal. Se produce por
rotura de pequeñas venas del plexo leptomeníngeo o a partir
de las venas puentes; por eso no es abundante (raro hiperten-sión
intracraneal). Se localiza en la convexidad de los hemisfe-rios
y en la fosa posterior. Casi siempre existe antecedente de
traumatismo o hipoxia en parto. Clínicamente puede cursar: de
forma asintomática, como apnea a las 48 horas y convulsiones,
y menos veces como deterioro hemodinamico y neurologico rá-pido.
H. intraventricular
Muy frecuente en RN pretérmino con antecedente de hipo-xia.
Clínicamente se presentan como caída del hematócrito,
apnea, empeoramiento progresivo hacia las 24-48 horas de vi-da
para llegar a coma y shock con convulsiones e hipertensión
endocraneana. 50% son asintomáticas. En ocasiones pueden
ocasionar hidrocefalia y porencefalia (mal pronóstico).
Diagnóstico
LCR hemorrágico o xantocrómico en b) y c), ecografía trans-fontanelar,
TAC, fondo ojo, Rx cráneo.
Tratamiento
Sintomático y de soporte, control de constantes, tratamiento
de convulsiones (fenobarbital o hidantoínas). El hematoma
subdural puede tratarse con punciones evacuadoras.
Traumatismos de vísceras abdominales
Hígado, bazo, hemorragias suprarrenales.
PEDIATRIA
543
12
51
En el diagnóstico diferencial entre tumor serosanguíneo y cefalohemato-ma,
por el sitio de localización en la cabeza del recién nacido, nos
orientamos al segundo diagnóstico por:
1. Localizarse en el tejido celular subcutáneo.
2. Ser una infiltración serosanguínea.
3. Localizarse entre el periostio y el hueso.
4. La localización suprameníngea.
5. Localizarse siempre en la región frontal.
La hemorragia intraventricular es mucho más frecuente en:
1. Recién nacidos a término para su edad gestacional.
2. Pretérminos y prematuros verdaderos de menos de 36 semanas.
3. Recién nacidos a término, de bajo peso de edad gestacional.
4. Postérmino, con alto peso para la edad gestacional.
5. Hijos de madre diabética.
La fractura más frecuente del recién nacido es la de:
1. Fémur.
2. Húmero.
3. Tibia.
4. Radio.
5. Clavícula.
El caput sucedaneum se caracteriza por todos los datos siguientes menos
uno:
1. Tumefacción edematosa difusa de los tejidos blandos de la ca-beza
que afecta al área expuesta en caso de parto cefálico.
2. Puede sobrepasar la linea media.
3. Puede extenderse a través de las lineas de sutura.
4. El edema suele desaparecer en 2-3 meses.
5. El cuero cabelludo puede presentar hematomas leves.
Un RN que tuvo un parto traumático y necesitó la aplicación de un forceps
presenta en la exploración física un reflejo de Moro asimétrico y el
brazo izquierdo lo conserva en rotación interna a un lado con el ante-brazo
en extensión y pronación. Qué cuadro sufre probablemente.
1. Fractura de húmero izquierdo.
2. Fractura de clavícula izquierda.
3. Parálisis de ERB.
4. Parálisis de Klumpke.
5. Lesión raquídea con hemiparesia izquierda.
RESPUESTAS: 51: 3; 52: 2; 53: 5; 54: 4; 55: 3.
52
53
54
55

27. Capítulo IV
NUTRIICIION
Alimentación durante el primer año
Malnutrición proteico-calórica
544
Obesidad
Indice
ALIMENTACION DURANTE EL PRIMER AÑO
Lactancia natural
Alimento ideal los seis primeros meses de vida. Al principio
se secreta calostro, que es de color amarillento, reacción alca-lina
y rico en vitaminas, proteínas, sales minerales, carotenoi-des
y factores antimicrobianos. Menor cantidad de grasa y lac-tosa
(tabla IV).
Composición de la leche materna
Proteínas
Abundante lactoalbúmina y ausencia de betalactoglobulina.
Rica en triptófano y pobre en fenilalanina y tirosina. Nucleóti-dos,
enzimas, lactoferrina, inmunoglobulinas.
Metionina/cisteína = 1. Relación caseína/albúmina: 40/60.
Caseína coagula en grumos finos.
Hidratos de carbono
90% lactosa. Aporta el 40% de la energía. Factor de creci-miento
bifidófilo.
Grasas
Coeficiente de absorción de grasas del 90%. Ausencia de
ácidos grasos de cadena corta, abundancia de los de cadena
larga predominando los insaturados sobre los saturados. Ri-queza
de ácidos grasos esenciales (3-6%). El ácido graso más
abundante es el palmítico, que en su mayoría está en los trigli-céridos
en posición 2. Colesterol: 30-40 mg./100 ml.
Sales minerales
Relación calcio/fósforo cercana a dos, lo que facilita su ab-sorción.
Hierro de 0,5 mg./litro pero con absorción cercana al
70%.
Factores antimicrobianos
Inmunoglobulinas (sobre todo la A). Lactoferrina procedente
del plasma, bacteriostática para E. Coli, Candida y Estafiloco-co,
ayuda también a la absorción del hierro. Factores del com-plemento
(C1-C4), lactoperoxidasa, lisozima, proteína fijadora
de B12, factor promotor bifidógeno, leucocitos y linfocitos.
Otros
Vitaminas, lipasas, hormonas (esteroideas y tiroideas).
Ventajas de la lactancia materna
Sicológicas, higiénicas, socioeconómicas y biológicas (mejor
nutrición, tránsito intestinal, mejor absorción de hierro y diges-tión
de caseína, menor capacidad alergizante).

28. Contraindicaciones
Cáncer materno, tuberculosis (sobre todo si son abiertas),
ciertos medicamentos maternos, enfermedades congénitas del
metabolismo (galactosemia, alactasia, fenilcetonuria), negati-va
materna, hepatitis B (sobre todo si es activa y no se hizo
profilaxis al recién nacido), SIDA.
Existen otras relativas: Enfermedades infecciosas u orgáni-cas
graves en la madre, fibrosis quística, ictericia grave por
lactancia materna, trastornos neurológicos y sicóticos mater-nos,
anomalías anatómicas en la mama o en el niño.
Lactancia artificial
Leche de vaca
Hidratos de carbono
Menor cantidad de lactosa, falta factor bifidógeno.
Grasas
Coeficiente de absorción 60%. Mayor cantidad de ácidos
grasos de cadena corta y de ácidos grasos de cadena larga sa-turados,
rica en ácido esteárico. Menor proporción de ácidos
grasos esenciales y colesterol.
Proteínas
Caseína/albúmina: 81/18. Mayor betalactoglobulina y me-nor
alfalactoalbúmina, no lactoferrina. Pobreza en nucleótidos.
No tiene taurina, pobre en cistina y triptófano. Rica en fenilala-nina,
metionina y tirosina.
Sales minerales
Relación calcio/fósforo 1,5 con peor absorción del calcio.
Pobre en hierro (y sólo se absorbe alrededor del 30%).
Vitaminas
Menor contenido en vitaminas A, C, D, E.
Otros
Ausencia de factores defensivos antiinfecciosos.
Fórmulas infantiles
Fórmulas de iniciación
Para los 4-6 primeros meses de vida. Contenido calórico y
composición similares a la leche materna. No sacarosa. No su-plementos
de hierro.
Fórmulas de continuación
Desde los 4-6 meses. Son menos complejas, enriquecidas
en hierro.
PEDIATRIA
545
56
La lactancia natural no es aconsejable:
12
1. En el pretérmino.
2. En el neonato que padece intolerancia hereditaria a la fructosa.
3. Cuando el lactante aumente 25 gramos al día.
4. Si los padres no son partidarios de ella.
5. En lactantes con diarrea motora.
57
¿Cuál de los siguientes azúcares no debe formar parte de una fórmula
láctea adaptada para lactantes?:
1. Sacarosa.
2. Lactosa.
3. Dextrinomaltosa.
4. Glucosa.
5. Ninguno de ellos.
58
El calostro respecto a la leche madura, contiene:
1. Más proteínas.
2. Menos proteínas.
3. Más grasas.
4. Más carbohidratos.
5. Menos minerales.
59
A partir de qué mes puede introducirse el gluten en la alimentación del
lactante:
1. A los 45 días.
2. Al tercer mes.
3. Al sexto mes.
4. Desde el nacimiento.
5. Al año.
60
Las fórmulas lácteas adaptadas para la alimentación del lactante sano se
preparan a una concentración del:
1. 14 %.
2. 21 %.
3. 9 %.
4. 18 %.
5. 5 %.
RESPUESTAS: 56: 4; 57: 1; 58: 1; 59: 3; 60: 1.

29. NUTRICION
Técnica
Se ofrecen inicialmente cada tres horas al 13%.
Lactancia mixta
Indicada principalmente en la hipogalactia. Puede hacerse
de forma coincidente o alternante.
Alimentación complementaria
No introducirla hasta los 4-5 meses de vida. Debe ser pau-latina.
Al principio introducir cereales sin gluten (arroz, maíz,
mijo). A continuación (6-7 meses) papilla de frutas, puré de
verdura y carne. Los cereales con gluten no deben introducirse
antes de los seis meses. Posteriormente en el cuarto trimestre
546
TABLA IV
Composición comparativa de leche de vaca y leche
materna
LECHE MATERNA LECHE DE VACA
CALORIAS 650-700 Kcal.,/l. 650-700 Kcal./l.
PROTEINAS 1,1 mg./100 ml. 3-3,5 mg. /100 ml.
HIDRATOS DE CARBONO 7 mg./100 ml. 5 mg./100 ml.
GRASAS 3,8 mg./100 ml. 3-3,5 mg./100 ml.
SALES MINERALES 0,2 mg./100 ml. 0,7 mg./100 ml.
CALCIO 340 mg./l. 600 mg./l.
TABLA V
Caracteristicas diferenciales marasmo-kwarshiorkor
MARASMO KWARSHIORKOR
Detención del crecimiento +++ +
Atrofia muscular ++ +++
Disminución tejido adiposo +++ +/-
Edemas Sí
Albúmina sérica A veces Muy disminuida
Piel Pálida Dermatitis
pelagroide
Cabello Ralo Depigmentado
Apetito Aumentado Disminuido
Comportamiento Vivacidad Apatía, letargo
Diarrea/Deshidratación A veces Frecuente
Hígado Normal Esteatosis
Déficit vitamínicos A veces Frecuente

30. puede introducirse yema de huevo y pescado. Después del año
de edad la clara del huevo y leche de vaca.
MALNUTRICION PROTEICO-CALORICA
Clasificación
Déficit ponderal con respecto al peso normal para la talla: le-ve
(del 10-15%), moderada (del 15-25%), grave (mayor del 25%).
Las causas orgánicas son las que predominan en los países
desarrollados.
Clínica general
Pérdida de peso, retraso del crecimiento y de la maduración
ósea, pubertad retrasada, pérdida de panículo adiposo (abdo-men-
extremidades-cara), nalgas en bolsa de tabaco, aspecto
de viejo, malhumorado, trastornos de la piel, abdomen globulo-so
y meteorizado, hipotonía. Infecciones frecuentes por altera-ción
de la inmunidad, sobre todo celular. Hipotermia, anemia.
Bradicardia, hipotensión. Disminución de hormonas (a veces
aumento de cortisol al principio).
Marasmo
Déficit predominante de energía. Sobre todo en los primeros
años de vida es la forma más frecuente en nuestro medio. For-ma
habitual con causas orgánicas. Presenta retraso de peso y
talla, atrofia muscular y de grasa subcutánea, facies senil y au-sencia
de síntomas típicos de kwashiorkor.
Kwashiorkor
Déficit predominante de proteínas. Más frecuentes en paí-ses
subdesarrollados y tropicales. Como típico está el edema
(enmascara la pérdida de peso), retraso en el desarrollo, atro-fia
muscular con presencia de capa grasa, hipoalbuminemia in-tensa,
apetito disminuido con apatía y letargo, frecuente este-atosis
hepática, déficit vitamínicos, infecciones y anemia. Cabello
depigmentado, débil y escaso y dermatitis pelagroide (tabla V).
Tratamiento
Etiológico y dietético. Incrementos graduales de las calorías.
OBESIDAD
Epidemiología
Prevalencia del 6% en niños prepuberales. En la pubertad
aumenta al 8,8% en varones y 9,6% en mujeres. Si un padre
obeso, el riesgo de que el hijo sea obeso es del 40%; si lo son
los dos, se eleva al 80%. El 80% de los adolescentes obesos
serán adultos obesos. Se mide por el índice de masa corporal o
de Quetelet= Peso(Kg.)/Talla(metros)2. Se prefiere usar el por-centaje
en que supera el índice de masa corporal del niño al
ideal de un niño con peso y talla en percentil 50 para la edad.
PEDIATRIA
12
61
En un estado de malnutrición, el panículo adiposo se consume de forma
progresiva. ¿En qué lugar del cuerpo se consume en último lugar?:
1. Tronco.
2. Miembros inferiores.
3. Abdomen.
4. Miembros superiores.
5. Cara.
62
Indique el dato menos característico de una malnutrición exclusivamente
547
proteica:
1. La pérdida de peso.
2. Los edemas.
3. La dermatitis.
4. La anemia macrocítica.
5. La hipoalbuminemia.
63
Entre las hepatopatías por acumulación de grasas en la edad pediátrica
¿Cuál es la más frecuente?:
1. Malnutrición.
2. Fibrosis quística.
3. Diabetes.
4. Galactosemia.
5. Toxicidad por tetraciclinas.
64
La forma más frecuente de obesidad en el niño se debe a:
1. Sobrealimentación.
2. Síndrome de Cushing.
3. Síndrome de Prader-Willi.
4.. Hipotiroidismo.
5. Tumor cerebral.
65
¿Cuál de las siguientes complicaciones de la obesidad es la menos fre-cuente
en la edad pediátrica?:
1. Apnea durante el sueño.
2. Hipertrigliceridemia.
3. Epifisiolisis de la cabeza femoral.
4. Hipertrofia cardíaca.
5. Menarquia precoz.
RESPUESTAS: 61: 5; 62: 1; 63: 1; 64: 1; 65: 4.

31. NUTRICION
Se habla de sobrepeso cuando el peso actual es del 110-120%
del peso esperado. Obesidad si supera el 120%.
Etiología
La causa más frecuente es la obesidad exógena: ingreso de
calorías mayor a las necesidades. Aumento del número (sobre
todo en el primer año) y tamaño de los adipocitos.
Clínica
— Sicosocial: Discriminación, problemas escolares.
— Desarrollo: Edad ósea acelerada, menarquía precoz.
— SNC: Pseudotumor cerebri.
— Respiratorio: Síndrome de Pickwick.
— Cardiovascular: Hipertensión, isquemia cardíaca,
muerte súbita.
— Metabolismo: Diabetes mellitus tipo II, insulinorresis-tencia,
hipertrigliceridemia e hipercolesterolemia, es-teatosis
hepática, gota.
— Desórdenes ortopédicos: Epifisiólisis de la cabeza fe-moral,
enfermedad de Blount .
Diagnóstico
Indice de masa corporal. Pliegue cutáneo tricipital (> P95).
Diagnóstico diferencial
La obesidad exógena debe diferenciarse de las causas o
trastornos orgánicos que condicionan obesidad. Un niño obeso
con talla normal o alta, sin antecedentes de lesión en SNC,
con CI y genitales normales tiene pocas posibilidades de pato-logía
subyacente.
Tratamiento
Educación, ejercicio físico y dieta que permita el crecimiento
y por tanto no muy restrictiva.
548

32. Capítulo V
ENDOCRIINOLOGIIA Y
METABOLIISMO
Talla baja
Pubertad precoz
Hiperplasia suprarrenal congénita
Raquitismo
Fenilcetonuria
Otros errores innatos del metabolismo de los
aminoácidos
Galactosemia
Indice
TALLA BAJA
Factores que influyen en el crecimiento
— Determinantes: Genéticos.
— Permisivos: Ambientales y nutricionales.
— Realizadores: Cartílago de crecimiento y esqueleto.
— Reguladores:
Hormonas favorecedoras: GH, tiroideas, esteroides sexuales
a dosis bajas, metabolitos de la vitamina D, PTH, insulina.
Hormonas supresoras: Corticoides y esteroides sexuales a
dosis altas.
La GH es la hormona principal del crecimiento. Se trata de
un polipéptido de 191 aminoácidos, cuyo gen está en el brazo
largo del cromosoma 17. Su producción es estimulada por la
GHRH y frenada por la somatostatina. Entre los factores que la
inhiben se encuentran corticoides, beta estimulantes, cipro-heptadina,
deprivación afectiva; es estimulada por la clonidina,
aminoácidos (arginina, ornitina), ácidos grasos, beta bloquean-tes,
L-Dopa, bromocriptina. La GH actúa a través de la Somato-medina
C, que se sintetiza fundamentalmente en el hígado.
Valoración antropométrica
Peso
El lactante duplica el peso al nacimiento al final del cuarto
mes y lo triplica al final del décimo mes. Gana unos 600-700
gr. al mes durante el primer semestre y unos 500 gr. al mes en
el segundo. Mayor peso en varones.
Longitud
En decúbito supino en menores de 18 meses. Gana 25 cm. el
primer año de vida, alcanza el metro al final del cuarto año.
Talla
En bipedestación.
Velocidad de crecimiento
3 cm. al mes en el primer semestre. Un centímetro al mes
durante el segundo. De 1 a 4 años gana unos 6-10 cm. al año.
Mayor de 4 años la velocidad de crecimiento es de 4-6
cm./año. Predominio de la talla en el varón con una diferencia
549

33. ENDOCRINOLOGIA Y METABOLISMO
aproximada de 8 centímetros. Durante la pubertad se aumenta
de nuevo la velocidad ganando alrededor de 23 cm. la niña y
28 cm. el niño. Diferencia total entre sexos: 13 cm. aproxima-damente.
Perímetros
Cefálicos
Muy importante los 2 primeros años. En el primer trimestre
el incremento es de 1,5 cm. al mes y en el segundo de 0,5 cm.
al mes.
Otros
Perímetro braquial, torácico, abdominal, segmentos inferior
(pubis-suelo), superior, pliegue adiposo subcutáneo.
Valoración de la maduración:
Osea
Medida de fontanelas, dentición. La más fiable es la edad
ósea mediante radiografía de mano y carpo izquierdo (en dies-tros)
a partir de los 2-3 años, previamente se utiliza radiografía
de tobillo.
— Método de Greulich y Pyle.
— Método de Tanner-Whitehouse (TW2-20 huesos, car-pal,
RUS).
Predicción de talla: Los métodos de Bayley-Pinneau y Roche-
Wainer-Thissen usan el Greulich y Pyle. El método de Tanner-
Whitehouse usa el método de edad ósea del mismo nombre.
Sexual
Mediante estadios de Tanner, estudios hormonales, relación
de segmentos corporales y diámetros biliaco y bisacromial.
Definición
— Talla baja: Por debajo de 2 desviaciones estándar pa-ra
la edad y sexo (percentil 3).
— Talla patológica: Por debajo de 3 desviaciones están-dar.
— Velocidad de crecimiento anormal: Menor de 4
cm./año por encima de los 3-4 años; menor de 7
cm./año por debajo de esa edad (aproximadamente
percentil 25).
Etiología
Existen numerosas causas de talla baja:
Genéticas
Enanismo esencial, intraútero (síndrome Russel-Silver), cro-mosomopatías,
embriopatías, genopatías.
Oseas
Displasias, raquitismos
Hormonas
Déficit de GH, hormonas tiroideas, síndrome adrenogenital,
déficit gonadales, trastorno de la PTH.
Secundarias
Hipocalórico, intestinal, pancreático, hepático, por metabo-lopatías,
por infecciones crónicas, por anoxia, renal, neurológi-co,
yatrógeno.
Talla baja variantes de la normalidad
Engloba la talla baja familiar y el retraso constitucional del
crecimiento (es la causa más frecuente de talla baja).
Déficit de GH
Clasificación
Disminución de la secreción de GH
— Déficit de GHRH. Origen hipotalámico. Más frecuen-tes
que los hipofisarios.
• Orgánicos: Craneofaringioma y otros tumores.
• Funcionales: Déficit de GHRH sola o asociada a
otras hormonas.
• Disfunción neurosecretora.
— Déficit cuantitativo de GH hipofisario. Orgánicos o
funcionales.
Resistencia a la acción de la GH
— Somatomedina C disminuida: Síndrome de Laron (re-sistencia
a la GH). Malnutrición.
— Somatomedina C normal o aumentada. Pigmeos afri-canos
(resistencia a la somatomedina). Insuficiencia
renal crónica.
— Déficit cualitativo de GH. GH normal por RIA, anormal
por métodos biológicos o cromatografía.
Clínica
Déficit de GH
Peso y talla normal al nacer. Al cabo de unos meses retraso
armónico del crecimiento y de la edad ósea. En déficit graves y
precoces congénito y en el síndrome de Laron se pueden ob-servar:
facies de muñeca o de viejo, adiposidad en tronco con
extremidades delgadas, piel fina, retraso en el cierre de la fon-tanela,
dentición tardía y anormal, manos y pies pequeños. Du-rante
los primeros años son frecuentes las crisis hipoglucémi-cas.
El retraso puberal es frecuente y el nivel intelectual es
normal. En el resto de los cuadros predomina el retraso antro-pométrico.
550