Este documento presenta información sobre la coartación de aorta, incluyendo su definición, prevalencia, aspectos históricos, etiología, patología, anomalías asociadas, fisiopatología, diagnóstico, tratamiento quirúrgico y mediante cardiología intervencionista, así como pronóstico y complicaciones. La coartación de aorta es una constricción de la luz de la aorta torácica que afecta del 5 al 8% de los individuos con cardiopatía congénita. Su tratamiento incluye cirug

1. Coartación de
Aorta
Dra. Lucelli Yáñez Gutiérrez
Servicio de Cardiopatías Congénitas
Hospital de Cardiología CMN SXXI

2. Definición
Constricción de la luz
de aorta torácica,
localizada
generalmente en la
zona de unión del
cayado con aorta
descendente y puede
abarcar el arco aórtico

3. TAP
ISTMO Ao
PCA
CoAo
Ao Desc

4. Prevalencia
• Una de las malformaciones cardiovasculares
más frecuentes
• Afecta del 5 al 8% de los individuos con
cardiopatía congénita
• Ocupa el 6° o 7° lugar de frecuencia
• Preponderancia del sexo masculino sobre el
femenino 2-3 : 1
• Es la malformación cardiovascular más
frecuente en el síndrome de Turner X0 (30%)

5. Coartación en síndrome de Turner

6. Aspectos históricos
• 1750, Friedrich Meckel hizo las primeras
1750
descripciones
• 1761, Morgagni hizo una descripción post-
1761
mortem
• 1791, París hizo la primera descripción
1791
inequívoca
• 1833, Legrand primer correlación clínico-
1833
patológica
• 1827, Albrecht Meckel describió la erosión de
1827
las costillas
• 1875, Wernicke estableció criterios de
1875
diagnóstico clínico

7. Aspectos históricos
• 1903, Bonnet estableció 2 tipos: infantil y adulto
1903
• 1944-1945, Crafoord y Gross realizaron las
1944-1945
primeras resecciones quirúrgicas
• 1948, Edwards y cols.,establecieron
1948
descripciones morfológicas y la importancia de
algunas complicaciones
• 1949, usaron los primeros injertos homólogos
1949
• 1950-1952, Calodney y Kirklin operaron a los
1950-1952
primeros lactantes
• 1957, Vosschulte utilizó el parche sintético
1957
• 1965, Gerbode propuso el colgajo de arteria
1965
subclavia izquierda

8. Etiología
• No se ha establecido
• Teorías:
– Skoda: postula la existencia de crecimiento
excesivo del tejido ductal
– Hemodinámica: favorecen su aparición las
patologías obstructivas izquierdas
– Defecto de embriogénesis: ausencia de
migración cefálica de la arteria subclavia
izquierda

9. Teoría Tejido Ductal

10. Embriología
• El arco aórtico y sus ramas se desarrollan
durante la 6a a 8a semana de gestación
• El 3er arco forma las carótidas comunes
• El 4o arco izquierdo forma el arco aórtico y el
istmo
• El 4o arco derecho normalmente involuciona
• El 6o arco forma la porción proximal de la arteria
pulmonar y el izquierdo forma el conducto
arterioso
• Por tanto la coartación es una anormalidad del
4o y 6o arco izquierdos

12. Patología
• Se describen dos tipos principales:
– Hipoplasia tubular del arco aórtico: asociado
a otras malformaciones del corazón (tipo
infantil o preductal)
– Constricción localizada (membrana o
diafragma) en unión de arco aórtico con aorta
descendente (tipo adulto o postductal)

13. Tipos de coartación
Tipo I
Localizada
Hipoplasia
tubular

14. Coartación abdominal

15. Pseudocoartación

16. Anatomía patológica

18. Histología
• Deformación y engrosamiento de capas
arteriales media e íntima
• Membranas concéntricas de colágeno con
algún componente elástico en capas más
profundas
• Proliferación endotelial con tejido
redundante junto al orificio de la
coartación por las turbulencias
sanguíneas

20. Anomalías cardiacas asociadas
• Anomalías de la válvula • Transposición de las
aórtica (aorta bicúspide) grandes arterias
• Persistencia del conducto • Origen anómalo de
arterioso (60% en el arterias subclavias
primer año de vida) • Fibroelastosis
• Comunicación endocárdica
interventricular • Canal aurículo-ventricular
• Estenosis aórtica • Anomalías del retorno
• Comunicación venoso pulmonar
interauricular • Persistencia de vena
• Anomalías de la válvula cava superior izquierda
mitral

21. Anomalías extracardiacas asociadas
• Aneurismas de arterias cerebrales
• Síndrome de Turner X0 (1-2% de
los casos)
• Síndrome de Marfán
• Hipospadias
• Pie zambo
• Defectos oculares
• Anomalías del tracto urinario

22. Lesiones asociadas

23. Fisiopatología
Obstrucción al Hipertensión en
flujo de sangre miembros
en aorta superiores
Mecanismos:
Neurohumoral No transmisión
Renal de onda de
Barorreceptores pulso en piernas
Hipertensión Circulación por
arterial colaterales

24. DIAGNÓSTICO
• Menores de 1 año
• Mayores de 1 año

25. Datos clínicos
Menores de 1 año
• Insuficiencia cardiaca congestiva
– Dificultad para la alimentación
– Disnea
– Diaforesis
– Pobre ganancia pondoestatural
– Infecciones respiratorias frecuentes
• En casos de hipoplasia tubular hay otras
lesiones asociadas que son graves
• Es más grave cuanto más precoz es el
diagnóstico

26. Exploración física
Menores de 1 año
• Hipoperfusión
• Taquipnea
• Cianosis de miembros inferiores
• Taquicardia
• Pulsos ausentes o disminuidos
(presentes en la 1a y 2a semana)
• Hepatomegalia
• Presión arterial diferente en los
miembros superiores y los inferiores

27. Paraclínicos No Invasivos
Menores de 1 año
• RADIOGRAFÍA • ELECTROCARDIOGRAMA
– Cardiomegalia – Hipertrofia ventricular derecha
– Si hay – Si hay datos de crecimiento
cortocircuitos de ventricular izquierdo es por
izquierda a lesiones asociadas (CIA o
derecha hay PCA)
HVCP – Trastornos de la repolarización
– Flujo pulmonar (fibroelastosis endocárdica)
aumentado – El cambio de HVD a HVI se da
– NO hay Roessler con el tiempo
(<20%)

28. Procedimientos Invasivos
Menores de 1 año
• Cateterismo derecho
• Por el foramen oval, conducto
arterioso, comunicación
interventricular pasar a cavidades
izquierdas
• Demuestra el tipo de coartación y
anomalías asociadas
• Ventriculografía izquierda (Lat y OIA)
• Aortograma por oclusión

29. Datos clínicos
Mayores de 1 año
• Asintomáticos la mayoría
• Detección de soplo cardiaco
• Detección de hipertensión arterial
• Detección de ausencia de pulsos
femorales
• Algunos refieren cefaleas o
fatigabilidad

30. Exploración física
Mayores de 1 año
• Ausencia de pulsos femorales
• Presión arterial
• Fenotipo Turner
• Frémito supraesternal
• Primer ruido normal, chasquido
protosistólico (aorta bivalva), soplo
expulsivo aórtico irradiado a cuello
• Soplo continuo en región dorsal

31. Exploración física

32. Paraclínicos No Invasivos
Mayores de 1 año
• RADIOGRAFÍA
– Erosión del borde
inferior de las costillas
(2a a 6a) después de
los 5 años de edad
(80%)
– Signo del 3 (30%)
– Signo de E en
esofagograma
– Discreta cardiomegalia

33. Radiografía de tórax

35. Signo de Roessler

36. Signo de Roessler

37. Procedimientos no invasivos
Mayores de 1 año
ELECTRO-
CARDIOGRAMA
Hipertrofia ventricular
izquierda
Poco específico

38. Hallazgos electrocardiográficos

39. Ecocardiografía

40. Ecocardiograma

41. Otros estudios no invasivos

42. Resonancia Magnética

43. Resonancia tridimensional

44. Tomografía con múltiples cortes

45. Procedimientos Invasivos
Mayores de 1 año
• Cateterismo izquierdo
• Elevación discreta de
PSAP y VD
• Ventriculografía izquierda
• Aortograma

46. Angiografía

47. Angiografía

48. TRATAMIENTO
Menores de 1 año
Mayores de 1 año

49. Pronóstico
• Sobrevida sin tratamiento 35 años
• Mortalidad a 50 años del 75%
• Causas de muerte:
– Falla ventricular izquierda
– Aneurisma disecante
– Ruptura de aorta
– Hemorragia cerebral por aneurismas
– Endocarditis bacteriana de válvula aórtica
– Endarteritis aórtica

50. Indicaciones
• Insuficiencia cardiaca que no
responde a tratamiento médico
• Hipertensión arterial en miembros
superiores
• Gradiente mayor de 20 mmHg
entre brazos y piernas

51. Opciones de tratamiento
• Menores de 1 año:
– Tratamiento quirúrgico urgente
– Mortalidad 40%
– Primero tratar la coartación y luego
lesiones asociadas
– Parche sintético o subclavia
• Mayores de 1 año
– Están hipertensos
– Mueren por complicaciones de ésta
– Cirugía temprana

52. Resección y anastomosis termino-terminal
Coartación localizada Hipoplasia tubular

53. Aortoplastía con parche sintético

54. Aortoplastía con colgajo de subclavia
Hipoplasia tubular Coartación localizada

55. Aortoplastía con colgajo de subclavia
Hipoplasia del istmo aórtico

56. Técnica de Blalock-Park

57. Prótesis tubulares

58. Complicaciones Inmediatas
• Mortalidad <1%
• Paraparesia o paraplejia parcial o total
(0.4%)
• Síndrome post-coartectomía
– Crisis hipertensivas paroxísticas
– Arteritis mesentéricas (hemoragias o
necrosis)
– Lesión del vago izquierdo, laríngeo
recurrente y conducto torácico

59. Complicaciones tardías
– Recoartación (mayor a menor edad de Qx)
del 7-60%
– Aneurismas o pseudoaneurismas del 2-27%
– Hipoperfusión del brazo izquierdo con
hipotrofia
– Persistencia de hipertensión arterial (menor a
menor edad de corrección) 50%

60. Reparación quirúrgica

61. Seguimiento

62. Sobrevida después de cirugía

63. Factores de riesgo para recoartación

64. Cardiología
Intervencionista
Angioplastía con balón
Angioplastía con balón y stent
Tratamientos combinados

65. Angioplastía con balón

66. Complicaciones
• La mortalidad asociada al procedimiento
fue, en conjunto, del 0,45 %.
• La producción de aneurismas, aunque
difícil de comparar por los diferentes
criterios de evaluación, varió entre 1,5 y
5,6 %.

67. Pronóstico

68. En México

69. Factores de riesgo para reintervención
Hipoplasia del istmo Gradiente residual

70. Hipertensión y edad

71. Angioplastía percutánea con balón y
colocación de stents

72. Aortoplastía con balón y stent

73. Mecanismo de acción del Stent
• Fuerza radial que limita el retroceso elástico de
la pared
• Mejor respuesta proliferativa ante el menor
traumatismo de la distensión.
• Mejora la superficie vascular, limita las
posibilidades de disección y refuerza las áreas
débiles de la pared.
• Queda abierta la controversia en cuanto a la
proliferación de la íntima, la remodelación del
arco aórtico post-implante, la reexpansión
posterior o el uso en lactantes.

74. Indicaciones para Stent
– hipoplasia de istmo,
– la coartación de aorta con mal
alineamiento de los segmentos,
– la coartación recurrente y
– la aparición de aneurismas tras
la cirugía o la dilatación

75. Perspectivas
• Stents “abiertos” que permitan la
sobredilatación posterior,
• Stents “biodegradables” que se mezclen
con el colágeno del tejido y refuercen la
pared
• Stents “encadenados” o “multiarticulados”
para la dilatación de grandes superficies.

76. Tratamiento mixto

77. Cierre de PCA y aortoplastía

78. Dilatación, Stent y Control

79. Seguimiento

80. Conclusiones
• Debe hacerse diagnóstico oportuno
• TOCAR los pulsos y TOMAR la TA
• Existen varios métodos diagnósticos no
invasivos disponibles
• El cateterismo es con la intención de
hacer aortoplastía con balón con o sin
stent

81. Conclusiones
• La cirugía tiene sus indicaciones
especiales
• El desarrollo de la cardiología
intervencionista proporciona nuevas
opciones en los no tratados y en los que
sufren de recoartación después de cirugía
o de una dilatación previa con balón

82. Conclusiones
• A todos los pacientes tratados (cirugía o
intervencionismo) se les debe tomar la
presión arterial y hacer estudios de
imagen en forma periódica por el riesgo
de desarrollar hipertensión y aneurismas