INFECCIONES DEL SISTEMA NERVIOSO

INFECCIONES DELINFECCIONES DEL
SISTEMA NERVIOSOSISTEMA NERVIOSO

MENINGITISMENINGITIS
BACTERIANABACTERIANA

GENERALIDADESGENERALIDADES
 Tasa de ataque : 7-10 casos/100,000 habit/añoTasa de ataque : 7-10 casos/100,000 habit/año
 Prevalencia mayor en hombresPrevalencia mayor en hombres
 Patógenos mas frecuentesPatógenos mas frecuentes
 Haemophilus influenzaeHaemophilus influenzae
 Neisseria meningitidesNeisseria meningitides
 Streptococcus pneurmoniaeStreptococcus pneurmoniae
 ListeriaListeria
 Patógenos menos frecuentesPatógenos menos frecuentes
 Staphylococcus aureusStaphylococcus aureus
 Streptococcus grupo A y BStreptococcus grupo A y B
 E.coliE.coli
 EnterobacteriaceasEnterobacteriaceas
75%

GENERALIDADESGENERALIDADES
 Tasa de mortalidad : 10-15 %Tasa de mortalidad : 10-15 %
 HábitatHábitat : 3 gérmenes mas frecuentes: 3 gérmenes mas frecuentes
colonizan la naso-orofaringecolonizan la naso-orofaringe
 Rutas de ingreso al SNCRutas de ingreso al SNC
 CraneotomíaCraneotomía
 Fractura cráneoFractura cráneo
 Senos paranasalesSenos paranasales
 Defecto congénito neuroectodérmicoDefecto congénito neuroectodérmico

PATOGENIE DE MENINGITIS AGUDAPATOGENIE DE MENINGITIS AGUDA
Ingreso del germen al SNC
hemática vecindad iatrogenie
Bacteria y/o toxina
Reacción inflamatoria leptomeningea
Exudado organizado
Resolución
Fase inicial Fase tardía
No cambios Fibrosis y adherencias
Migracion celularhiperemia Fibrinogeno/fibroblastos

MENINGITIS BACTERIANAMENINGITIS BACTERIANA
 SINDROME MENINGEOSINDROME MENINGEO
 Fiebre, cefalea, letargia u otra alteracion del nivelFiebre, cefalea, letargia u otra alteracion del nivel
de conciencia, nauseas, vomito y fotofobiade conciencia, nauseas, vomito y fotofobia
 Rigidez de nucaRigidez de nuca
 Signo de KernigSigno de Kernig
 Signo de BrudzinskiSigno de Brudzinski
 Ataxia, deficit neurologico focal, convulsioes,Ataxia, deficit neurologico focal, convulsioes,
neumonia, erupcion purpurica, artritisneumonia, erupcion purpurica, artritis

CARACTERISTICAS CLINICASCARACTERISTICAS CLINICAS
SEGUN GRUPO ETAREOSEGUN GRUPO ETAREO
 ADULTOSADULTOS
 FiebreFiebre
 CefaleaCefalea
 ConvulsionesConvulsiones
 Alteracion de laAlteracion de la
concienciaconciencia
 Sindrome meningeoSindrome meningeo
 NINOS Y RECIENNINOS Y RECIEN
NACIDOSNACIDOS
 FiebreFiebre
 IrritabilidadIrritabilidad
 VomitosVomitos
 Dificultad enDificultad en
alimentacionalimentacion
 Fontanela prominenteFontanela prominente

CARACTERISTICAS CLINICASCARACTERISTICAS CLINICAS
SEGUN AGENTESEGUN AGENTE
 MeningococoMeningococo
 Rash petequialRash petequial
 ShockShock
 NeumococoNeumococo
 Infeccion tracto respiratorioInfeccion tracto respiratorio
 Esplenectomia, alcoholismo, anemiaEsplenectomia, alcoholismo, anemia
 Estafilococo coagulasa +Estafilococo coagulasa +
 Forunculosis, procedimientos neuroquirurgicosForunculosis, procedimientos neuroquirurgicos
 Estafilococo coagulasa –Estafilococo coagulasa –
 Valvula derivacion ventricularValvula derivacion ventricular

LCRLCR
 Aspecto turbio (Aspecto turbio (≅≅ zumo de limon)zumo de limon)
 Presion de apertura incrementada (Presion de apertura incrementada (> 18> 18 cmH2OcmH2O))
 PleocitosisPleocitosis > 1000 leucocitos/mm3> 1000 leucocitos/mm3
predominio polimorfonuclearespredominio polimorfonucleares
 Disminucion de glucosa (< 40 mg/dl)Disminucion de glucosa (< 40 mg/dl)
 Aumento de proteinas (> 100 mg/dl)Aumento de proteinas (> 100 mg/dl)
 GramGram
 Cultivos : positivo en 70 – 90%Cultivos : positivo en 70 – 90%
 ContraInmunoelectroforesisContraInmunoelectroforesis
 Detecta antigenos bacterianos enDetecta antigenos bacterianos en
tratamientos parcialestratamientos parciales
 Dosaje deshidrogenasa lacticaDosaje deshidrogenasa lactica

DIAGNOSTICO DIFERENCIALDIAGNOSTICO DIFERENCIAL
 Hemorragia subaracnoideaHemorragia subaracnoidea
 Meningitis quimicaMeningitis quimica
 Infeccion viral, micotica, TBC.Infeccion viral, micotica, TBC.
 Sarcoidosis, BehcetSarcoidosis, Behcet
 PL a toda persona febril con confusion, cefaleaPL a toda persona febril con confusion, cefalea
de inicio subitode inicio subito

COMPLICACIONESCOMPLICACIONES
 Hipertension endocraneanaHipertension endocraneana
 HidrocefaliaHidrocefalia
 Empiema subduralEmpiema subdural
 Sindrome de secrecion inapropiada deSindrome de secrecion inapropiada de
hormona antidiureticahormona antidiuretica
 Coagulacion intravascular diseminadaCoagulacion intravascular diseminada

TRATAMIENTOTRATAMIENTO
 Meningitis es unaMeningitis es una EMERGENCIA MEDICAEMERGENCIA MEDICA
 Medidas generales y evitar colapsoMedidas generales y evitar colapso
circulatoriocirculatorio
 Elegir antibiótico adecuadoElegir antibiótico adecuado
 Según el germenSegún el germen
 Según el grupo etáreoSegún el grupo etáreo
 Penetración al SNCPenetración al SNC

Protocolo de manejo del pacienteProtocolo de manejo del paciente
con sospecha de meningitiscon sospecha de meningitis
 Mantener vía aérea permeableMantener vía aérea permeable
 Colocar vía con suero fisiológicoColocar vía con suero fisiológico
 Muestras de sangre (hemocultivo, hemograma, coagulación,Muestras de sangre (hemocultivo, hemograma, coagulación,
bioquímica y gasometría)bioquímica y gasometría)
 Iniciar tratamiento antibiótico empíricoIniciar tratamiento antibiótico empírico
 Sonda vesical . Medir diuresisSonda vesical . Medir diuresis
 TAC cerebralTAC cerebral
 Punción lumbarPunción lumbar
 Realizar modificaciones al tratamiento antibiótico inicialRealizar modificaciones al tratamiento antibiótico inicial
segun resultado de LCRsegun resultado de LCR
 Tratamiento sintomático de agitación, confusión, etcTratamiento sintomático de agitación, confusión, etc
 Corticoides (dexametasona 0.15 mg/k/6 h)Corticoides (dexametasona 0.15 mg/k/6 h)

AGENTEAGENTE DROGADROGA DOSIS/DIADOSIS/DIA RUTARUTA INTERVALOINTERVALO
MeningococoMeningococo
NeumococoNeumococo
Penicilina GPenicilina G 12-15 millones12-15 millones
250000 U/Kg250000 U/Kg
EVEV 2-4 h2-4 h
4-6 h4-6 h
HaemophilusHaemophilus
influenzaeinfluenzae
CloranfenicolCloranfenicol
AmpicilinaAmpicilina
CefotaximaCefotaxima
100 mg/kg100 mg/kg
8-10 g8-10 g
6-8 g6-8 g
EVEV
EVEV
EVEV
6 h6 h
6 h6 h
8 h8 h
Entero-Entero-
bacteriaceasbacteriaceas
GentamicinaGentamicina
CefotaximaCefotaxima
8-12 g8-12 g
5 mg/kg5 mg/kg
6-8 g6-8 g
EVEV
EVEV
EVEV
6 h6 h
8 h8 h
8 h8 h
StaphylococusStaphylococus
aureusaureus
OxacilinaOxacilina 10-12g10-12g EVEV 6 h6 h
SEGUN EL GERMEN

GRUPOGRUPO PRIMERAPRIMERA
ELECCIONELECCION
ALTERNATIVAALTERNATIVA
NeonatosNeonatos Ampicilina + cefotaximaAmpicilina + cefotaxima Cloranf + gentamicinaCloranf + gentamicina
Ampicil + gentamicinaAmpicil + gentamicina
NinosNinos Cefotaxima o ceftriaxonaCefotaxima o ceftriaxona
**
Ampicilina + cloranfenicolAmpicilina + cloranfenicol
Eritromicina +Eritromicina +
cloranfenicolcloranfenicol
AdultosAdultos Cefotaxima o ceftriaxonaCefotaxima o ceftriaxona
SEGUN EL GRUPO DE EDAD
* Adicionar vancomicina en areas con S pneumoniae resistente a cefalosporinas

SEGUN TIPO DE PACIENTESEGUN TIPO DE PACIENTE
FactorFactor
predisponentepredisponente
Germen frecuenteGermen frecuente TratamientoTratamiento
Inmuno-Inmuno-
comprometidoscomprometidos
SS. pneumoniae,
Neiseria meningitidis,
Listeria monocytogenes,
bacilos gramnegativos
Vancomicina +Vancomicina +
ampicilina +ampicilina +
ceftacidimaceftacidima
Fractura base craneoFractura base craneo SS. pneumoniae,. pneumoniae,
H. influenzae,H. influenzae,
Spt betahemolitico ASpt betahemolitico A
Cefotaxima oCefotaxima o
ceftriaxonaceftriaxona
TEC, InfeccionTEC, Infeccion
postNQxpostNQx
Staphylococus aureus yStaphylococus aureus y
epidermidisepidermidis
Vancomicina +Vancomicina +
ceftacidimaceftacidima
InfeccionesInfecciones
parameningeasparameningeas
S. pneumoniae, H.S. pneumoniae, H.
influenzae, S aureusinfluenzae, S aureus
Ampicilina +Ampicilina +
vancomicina +vancomicina +
cefotaxima o ceftriaxonacefotaxima o ceftriaxona

 Inmuno y Quimio ProfilaxisInmuno y Quimio Profilaxis
 Neisseria meningitidesNeisseria meningitides
 VacunaciónVacunación
 Rifampicna 600 mg b.i.d. via oral por 2 diasRifampicna 600 mg b.i.d. via oral por 2 dias
 Haemophilus influenzaeHaemophilus influenzae
 Rifampicina 600 mg/dia por 4 diasRifampicina 600 mg/dia por 4 dias
 Streptococus pneumoniaeStreptococus pneumoniae
 VacunaciónVacunación

MENINGOMENINGO
ENCEFALITISENCEFALITIS
VIRALVIRAL

ENCEFALITIS VIRALENCEFALITIS VIRAL
 Enfermedad inflamatoria cerebral con necrosis neuronalEnfermedad inflamatoria cerebral con necrosis neuronal
debida a la invasion directa y replicacion de un virus endebida a la invasion directa y replicacion de un virus en
el sistema nerviosoel sistema nervioso
 Diferente de : cerebritis, encefalomielitis postinfecciosa,Diferente de : cerebritis, encefalomielitis postinfecciosa,
encefalopatiaencefalopatia
 Etiologia:Etiologia:
 ADN:ADN: herpesvirusherpesvirus,, adenovirusadenovirus
 ARN : picornavirus,ARN : picornavirus, enterovirusenterovirus (Coxsackie, polio),(Coxsackie, polio),
Influenza, rabdovirus, etcInfluenza, rabdovirus, etc
 Desconocido en 30-Desconocido en 30-6060%%

 MANIFESTACIONES CLINICASMANIFESTACIONES CLINICAS
 FiebreFiebre
 Sindrome meningeo de comienzo agudoSindrome meningeo de comienzo agudo
 Sintomas/signos de disfuncion cerebral difusa,Sintomas/signos de disfuncion cerebral difusa,
focal o multifocalfocal o multifocal
 Alteracion conciencia, crisis convulsivas, deficitAlteracion conciencia, crisis convulsivas, deficit
focal, afectacion cerebelosa, movimientosfocal, afectacion cerebelosa, movimientos
involuntarios, lesion pares cranealesinvoluntarios, lesion pares craneales

ENCEFALITISENCEFALITIS HERPETICAHERPETICA
 Encefalitis esporadica mas frecuenteEncefalitis esporadica mas frecuente
 Mortalidad 70-80%Mortalidad 70-80%
 Alta prevalencia de secuelas neurologicasAlta prevalencia de secuelas neurologicas
 Patogeno habitual :Patogeno habitual : H. simplex tipo 1H. simplex tipo 1 posiblementeposiblemente
por su predileccion para infectar regionespor su predileccion para infectar regiones
cervicofaciales inervadas por los nervios cranealescervicofaciales inervadas por los nervios craneales
 H. simplex tipo 2H. simplex tipo 2 en recien nacidosen recien nacidos
inmunodeprimidosinmunodeprimidos

ENCFALITIS HERPETICAENCFALITIS HERPETICA
 Manifestaciones clinicasManifestaciones clinicas
 Subagudo, fiebre, cefalea y alteracionSubagudo, fiebre, cefalea y alteracion
del nivel de conciencia que puededel nivel de conciencia que puede
aparecer varios dias antes de laaparecer varios dias antes de la
presentacion clinicapresentacion clinica
 Alucinaciones y otros sintomas deAlucinaciones y otros sintomas de
disfuncion limbicadisfuncion limbica
 Signos focales : alt. conciencia (97%),Signos focales : alt. conciencia (97%),
fiebre (92%), alt. personalidad (80%),fiebre (92%), alt. personalidad (80%),
cefalea (85%), disfasia (75%), vomitoscefalea (85%), disfasia (75%), vomitos
(44%), convulsiones (40%),(44%), convulsiones (40%),
hemiparesia (35%)hemiparesia (35%)

TRATAMIENTO DETRATAMIENTO DE
 ACICLOVIRACICLOVIR
 10 mg/kg/8 h via EV por 14-21 dias10 mg/kg/8 h via EV por 14-21 dias

HIV Y SISTEMA NERVIOSOHIV Y SISTEMA NERVIOSO
Sintomas neurológicos en 60% de pacientes con SIDASintomas neurológicos en 60% de pacientes con SIDA
 Invasión directa al SNInvasión directa al SN
 Meningitis asepticaMeningitis aseptica
 Complejo demencia-SIDAComplejo demencia-SIDA
 MielopatiaMielopatia
 Neuropatía perifericaNeuropatía periferica
 MiopatiaMiopatia
 Infecciones secundariasInfecciones secundarias
 LEMP (virus JC), herpes, criptococo, TBC,LEMP (virus JC), herpes, criptococo, TBC,
toxoplasmosis, CMV, neurosifilistoxoplasmosis, CMV, neurosifilis

ABSCESO CEREBRALABSCESO CEREBRAL

Absceso cerebralAbsceso cerebral
 CLINICACLINICA
 Cefalea: síntoma más frecuenteCefalea: síntoma más frecuente
 Alteraciones de conciencia : grado variableAlteraciones de conciencia : grado variable
 Signos focales: 30-50% de casosSignos focales: 30-50% de casos
 Signos generales de infección : fiebre, leucocitosis,Signos generales de infección : fiebre, leucocitosis,
etcetc
 Convulsiones : focales o generalizadasConvulsiones : focales o generalizadas
 SHTE: cefalea, vómitos, papiledema, etcSHTE: cefalea, vómitos, papiledema, etc
 Signos meningeos : ocasionalesSignos meningeos : ocasionales

 TAC cerebral:TAC cerebral:
 Frecuentemente lobulo temporal oFrecuentemente lobulo temporal o
cerebelo y en zonas límites SB/SGcerebelo y en zonas límites SB/SG
 Al inicio: area hipodensa de edemaAl inicio: area hipodensa de edema
que capta contrasteque capta contraste
 Luego: captación de contraste enLuego: captación de contraste en
anilloanillo
 RMN:RMN:
 T2: hiperseñal central (“pus”)T2: hiperseñal central (“pus”)
rodeada de capsula y edemarodeada de capsula y edema
 LCR. Si no existe riesgo de herniaciónLCR. Si no existe riesgo de herniación
 Cultivo:Cultivo:

 Tratamiento:Tratamiento:
 Selección empírica de ABSelección empírica de AB
 En inmunodeprimidos considerar hongosEn inmunodeprimidos considerar hongos
Nocardia, TBC, listeria monocytogenes y parásitosNocardia, TBC, listeria monocytogenes y parásitos
como Toxoplasma gondii y strongyloidescomo Toxoplasma gondii y strongyloides
stercolarisstercolaris
 Control imagenológicoControl imagenológico
 Cirugía:Cirugía:
 Drenaje cerradoDrenaje cerrado
 Craneotomia abierta con aspiraciónCraneotomia abierta con aspiración
 Otros: antiedema, AED, y tratamiento del focoOtros: antiedema, AED, y tratamiento del foco
infeccioso primitivoinfeccioso primitivo

MENINGOENCEFALITISMENINGOENCEFALITIS
AMEBIANAAMEBIANA

 Algunas especies de amebas de vida libre puedenAlgunas especies de amebas de vida libre pueden
invadir el SNC, aunque infrecuentesinvadir el SNC, aunque infrecuentes
 Naegleria fowleriNaegleria fowleri
 Forma aguda. Pacientes sanos luego de baño en piscinas oForma aguda. Pacientes sanos luego de baño en piscinas o
ríos. Penetra a través del epitelio olfatorioríos. Penetra a través del epitelio olfatorio
 Corto periodo de incubación.Corto periodo de incubación.
 ME aguda de curso fulminante. Alta mortalidad (95%)ME aguda de curso fulminante. Alta mortalidad (95%)
 AnfotericinaAnfotericina
 Acanthamoeba sppAcanthamoeba spp
 Forma cronica de la enfermedad. Infeccion oportunista enForma cronica de la enfermedad. Infeccion oportunista en
inmunocomprometidos. Penetra via respiratoriainmunocomprometidos. Penetra via respiratoria
 Incubacion mayor a 10 dias. ME cronica.Incubacion mayor a 10 dias. ME cronica.
 PentamidinaPentamidina

TOXOPLASMOSISTOXOPLASMOSIS
CEREBRALCEREBRAL

Manifestaciones ClínicasManifestaciones Clínicas
 Toxoplasma gondii : Parásito intracelular obligadoToxoplasma gondii : Parásito intracelular obligado
 5-20% de pacientes con SIDA constituyendo la5-20% de pacientes con SIDA constituyendo la
infección oportunista mas frecuente en VIH.infección oportunista mas frecuente en VIH.
 Dos formas clínicasDos formas clínicas
 Abscesos únicos o múltiplesAbscesos únicos o múltiples
 Meningoencefalitis aguda/subagudaMeningoencefalitis aguda/subaguda

DiagnósticoDiagnóstico
 Examen rutinario del LCRExamen rutinario del LCR
 InespecíficoInespecífico
 NeuroimagenNeuroimagen
 TAC y/o RMN suelen mostrar lesiones uni o multifocalesTAC y/o RMN suelen mostrar lesiones uni o multifocales
conn edema y efecto de masa captando contraste en anilloconn edema y efecto de masa captando contraste en anillo
 Dx diferencial con linfoma cerebral (SPECT)Dx diferencial con linfoma cerebral (SPECT)
 Pruebas serológicasPruebas serológicas
 Escaso valor en el diagnóstico (40% + de IgGEscaso valor en el diagnóstico (40% + de IgG
antitoxoplasma en población)antitoxoplasma en población)
 El incremento en títulos de Ac es orientador pero suEl incremento en títulos de Ac es orientador pero su
negatividad no excluye el diagnósticonegatividad no excluye el diagnóstico
 PCR en LCR : especificidadPCR en LCR : especificidad ≅≅ 100%100%

TratamientoTratamiento
 PirimetaminaPirimetamina
 200 mg en una dosis200 mg en una dosis
 75-100 mg/dia v.o.)75-100 mg/dia v.o.)
 SulfadiacinaSulfadiacina
 1 gramo c/6 h v.o.1 gramo c/6 h v.o.
 Acido folinicoAcido folinico
 15 mg/dia15 mg/dia
 Combinación por tres a seis semanasCombinación por tres a seis semanas
 Terapia de mantenimiento en pacientes con VIH/SIDATerapia de mantenimiento en pacientes con VIH/SIDA
 Inicio empirico de terapia en VIH/SIDAInicio empirico de terapia en VIH/SIDA

NeurosífilisNeurosífilis
 Incidencia disminuyó considerablemente con laIncidencia disminuyó considerablemente con la
aparición de AB pero desde los ’80 se observa unaparición de AB pero desde los ’80 se observa un
incremento.incremento.
 Compromiso del SN:Compromiso del SN:
1.1. Con afectación limitada a meninges (presentaciónCon afectación limitada a meninges (presentación
precoz)precoz)
2.2. Neurosífilis parenquimatosaNeurosífilis parenquimatosa

Neurosífilis conNeurosífilis con afectación meníngeaafectación meníngea
 Neurosífilis asintomática (20-30%)
 Solo se Dx por LCR.Solo se Dx por LCR.
 Importante PL en serologia luetica + y dudas de TtoImportante PL en serologia luetica + y dudas de Tto
correctocorrecto
 Meningitis sintomática
 Meningitis linfocitaria, autolimitada, con compromiso deMeningitis linfocitaria, autolimitada, con compromiso de
pares craneales y que se resuelve con Tto. Adecuado. Unopares craneales y que se resuelve con Tto. Adecuado. Uno
a dos años después de la infeccióna dos años después de la infección
 Sífilis meningovascular
 M. linfocitaria con vasculitis infecciosa de vasos deM. linfocitaria con vasculitis infecciosa de vasos de
pequeño y mediano calibre con convulsiones y deficitspequeño y mediano calibre con convulsiones y deficits
focales. 5 a 7 años post infecciónfocales. 5 a 7 años post infección

NeurosífilisNeurosífilis parenquimatosaparenquimatosa
 Parálisis general progresiva
 Forma encefalica cronica frontotemporoparietalconForma encefalica cronica frontotemporoparietalcon
demencia y con latencia de 15-20 años tras lademencia y con latencia de 15-20 años tras la
primoinfecciónprimoinfección
 Cuadro clinico florido: convulsiones, piramidalismo,Cuadro clinico florido: convulsiones, piramidalismo,
atrofia optica, alt marcha.atrofia optica, alt marcha.
 Tabes dorsal
 Latencia de 10 a 20 años. Desmielinización de cordonesLatencia de 10 a 20 años. Desmielinización de cordones
posteriores de la médula espinalposteriores de la médula espinal
 Gomas
 Masas localizadas de necrosis rodeadas por tejidoMasas localizadas de necrosis rodeadas por tejido
conectivo y celulas epiteliodes gigantes. Infrecuentes.- Seconectivo y celulas epiteliodes gigantes. Infrecuentes.- Se
comportan como tumores cerebrales o espinalescomportan como tumores cerebrales o espinales

NeurosífilisNeurosífilis
 LCR:LCR:
 Pleocitosis linfocitaria, Hiperproteinoraquia con predominio dePleocitosis linfocitaria, Hiperproteinoraquia con predominio de
gammaglobulinas), glucorraquia Ngammaglobulinas), glucorraquia N
 Microscopia de fondo oscuro (+ : actividad)Microscopia de fondo oscuro (+ : actividad)
 Microscopia con AC fluorescentesMicroscopia con AC fluorescentes
 SerologíaSerología
 VDRL y RPR : detectan inmunoglobulinas G y M dirigidasVDRL y RPR : detectan inmunoglobulinas G y M dirigidas
contra anticuerpo lipídico (cardiolipina)contra anticuerpo lipídico (cardiolipina)
 Positividad : actividad (ojo: falsos + y - frecuentes)Positividad : actividad (ojo: falsos + y - frecuentes)
 Tests específicosTests específicos
 FTA-abs, TPHA y MHA-TP; TPIFTA-abs, TPHA y MHA-TP; TPI
 Se positivizan tardiamente. Presencia confirma enfermedad (aunque noSe positivizan tardiamente. Presencia confirma enfermedad (aunque no
diferencia infeccion previa o reciente)diferencia infeccion previa o reciente)
 No se emplean en LCRNo se emplean en LCR

Tratamiento neurosífilisTratamiento neurosífilis
 PenicilinaPenicilina
 P G sódica: 4’000,000 UI/h h IV 10-14 diasP G sódica: 4’000,000 UI/h h IV 10-14 dias
 P G procaina: 2’400.000 UI /6 h IM con probenecidP G procaina: 2’400.000 UI /6 h IM con probenecid
 Eritromicina, Tetraciclina, Cloranfenicol, CeftriaxonaEritromicina, Tetraciclina, Cloranfenicol, Ceftriaxona

MICOSIS CEREBRALMICOSIS CEREBRAL

Infecciones del SNC por hongosInfecciones del SNC por hongos
 Los hongos patogenos pueden causar meningitos oLos hongos patogenos pueden causar meningitos o
meningoencefalitismeningoencefalitis
 Cryptococcus neoformans, coccidiodes immitis,Cryptococcus neoformans, coccidiodes immitis,
histoplasma capsulatum, candida albicans, sporothrixhistoplasma capsulatum, candida albicans, sporothrix
schenckii y blastomyces dermatitidesschenckii y blastomyces dermatitides
 O causar abscesos y granulomasO causar abscesos y granulomas
 C. albicans, candida tropicalis, aspergillus, etcC. albicans, candida tropicalis, aspergillus, etc
 O arteritisO arteritis
 Zygomycetes sp, aspergyllus sp, c immmitisZygomycetes sp, aspergyllus sp, c immmitis
 Suelen afectar a inmunodeprimidosSuelen afectar a inmunodeprimidos
 Mas frecuenteMas frecuente C.C. neoformansneoformans

 Curso puede ser agudo, subagudo, cronicoCurso puede ser agudo, subagudo, cronico
 Sindrome meningeo subagudoSindrome meningeo subagudo ≅≅ TBCTBC
 Afectación sistémica: cutánea, pulmonar, ósea, senosAfectación sistémica: cutánea, pulmonar, ósea, senos
paranasales y órbitas, hígado, articularparanasales y órbitas, hígado, articular
 Complicaciones: 40 a 70%Complicaciones: 40 a 70%
 Hidrocefalia obstructivaHidrocefalia obstructiva
 FocalizaciónFocalización
 Compromiso de pares cranealesCompromiso de pares craneales
 HSA o intracranealHSA o intracraneal
 Compromiso medularCompromiso medular

 LCR:LCR:
 Similar al de la meningitis TBCSimilar al de la meningitis TBC
 Aspecto claro y transparente, pleocitosisAspecto claro y transparente, pleocitosis
linfocitaria, hipo-G y hiper-Plinfocitaria, hipo-G y hiper-P
 Tests serológicosTests serológicos
 Microbiología del LCRMicrobiología del LCR
 Tinta china, cultivo en Sabourud, etcTinta china, cultivo en Sabourud, etc
 Biopsia meningeaBiopsia meningea
 TAC-RMNTAC-RMN
 Tratamiento : Anfotericina B, flucitosina,Tratamiento : Anfotericina B, flucitosina,
azoles (ketoconazol, fluconazol, etc)azoles (ketoconazol, fluconazol, etc)

NeurocisticercosisNeurocisticercosis

Taenia soliumTaenia solium CysticercosisCysticercosis
Ciclo de vidaCiclo de vida
Human
(Definitive host)
Pig
(Intermediate host)
Ingestion of infected pork,
poorly cooked: Taeniasis
Ingestion of T. solium eggs
by fecal contamination:
Human cysticercosis
Ingestion of T. solium
eggs or proglottids:
Porcine cysticercosis

ClínicaClínica
 Cualquier síntoma neurológico,Cualquier síntoma neurológico,
principalmenteepilerpsia de inicio tardioprincipalmenteepilerpsia de inicio tardio
 Cisticercosis OcularCisticercosis Ocular

Evolución de la infección y enfermedadEvolución de la infección y enfermedad
Ingestion of
Infective Eggs
Fully Mature
Cyst
Inflamed
Cyst
Disappearance
of lesion
Calcification
Immature
Cyst
Granuloma
3 – 5
Years 1 Month
2 Months
1 Year
or more
3 Months
Silent
Period

NeuroimágenesNeuroimágenes
TAC yTAC y MRIMRI

Serología – Western BlotSerología – Western Blot
 Introducida en 1989Introducida en 1989
 Altamente sensible y específicaAltamente sensible y específica

QuisteQuiste
intraparenquimalintraparenquimal
GranulomaGranuloma
intraparenquimalintraparenquimal

Calcificación IntraventricularCalcificación Intraventricular

Basal o racemosaBasal o racemosa

Esquemas sugeridosEsquemas sugeridos
Quistes intraparenquimalesQuistes intraparenquimales
ABZ + esteroides (5-50ABZ + esteroides (5-50
quistes)quistes)
Alternativa: observación,Alternativa: observación,
manejo sintomático.manejo sintomático.

Captación de contraste iCaptación de contraste intraparenquimalntraparenquimal
EsteroidesEsteroides
AlternativaAlternativa::
ABZ + esteroides.ABZ + esteroides.

NCC calcificadaNCC calcificada
ConsensusConsensus
No tto. antiparasitario.No tto. antiparasitario.

NCCNCC IntraventricularIntraventricular
Consensus:Consensus:
Extracción porExtracción por
endoscopia.endoscopia.
AlternativasAlternativas
–– ABZ + esteroidesABZ + esteroides
orCx abierta.orCx abierta.

NCCNCC BasalBasal
ABZ + esteroides porcursosABZ + esteroides porcursos
largoslargos
Probable shunt V-P.Probable shunt V-P.
Alternativa – Nada.Alternativa – Nada.

Hidatidosis y SistemaHidatidosis y Sistema
Nervioso CentralNervioso Central

Adulto y quisteAdulto y quiste

Protoescólices Arenilla hidatidicaProtoescólices Arenilla hidatidica
Arenilla Hidatídica

HOSPEDERO DEFINITIVOHOSPEDERO DEFINITIVO
Perro
HOSPEDEROS INTERMEDIARIOSHOSPEDEROS INTERMEDIARIOS
Ovejas
Chivos
Vacas
Cerdos
Camellos
Humano

Ingesta de huevecillos infectantes (heces de perro)
No hay transmisión de la enfermedad del
hombre al hombre.
MODO DE TRANSMISIÓN
Estadío infectante para el hombre:
HUEVOS
Estadío infectante para los huéspedes
intermediarios: HUEVOS

Cirugia
Medicamentos antiparasitarios (albendazole)

Enfermedades por PrionesEnfermedades por Priones
oo
Encefalopatias espongiformesEncefalopatias espongiformes
transmisiblestransmisibles

Enfermedades por prionesEnfermedades por priones
 Patogeno transmisible es una particula infecciosaPatogeno transmisible es una particula infecciosa
proteinacea sin acido nucleico, que resiste la accion deproteinacea sin acido nucleico, que resiste la accion de
enzimas que destruyen ADN-ARN, que no generaenzimas que destruyen ADN-ARN, que no genera
respuesta inmune, y que no tiene la estructura de unrespuesta inmune, y que no tiene la estructura de un
virus.virus.
 Proteina prion codificada cromosoma 20pProteina prion codificada cromosoma 20p
 Mutaciones :Mutaciones :
 Creutzfeldt – JakobCreutzfeldt – Jakob
 Gertsmann – Straussler- ScheinkerGertsmann – Straussler- Scheinker
 KuruKuru
 Insomnio fatal familiarInsomnio fatal familiar

““ Demencia + Mioclonía ”Demencia + Mioclonía ”
 Epilepsia Mioclónica ProgresivaEpilepsia Mioclónica Progresiva
 Lafora, Sialidosis, Lipofucsinosis, Mitocond.Lafora, Sialidosis, Lipofucsinosis, Mitocond.
 Enfermedad de AlzheimerEnfermedad de Alzheimer
 Enfermedad de Creuztfeldt-JakobEnfermedad de Creuztfeldt-Jakob
 Encefalopatías tóxico-metabólicasEncefalopatías tóxico-metabólicas
 Encefalitis de HashimotoEncefalitis de Hashimoto
 Panencefalitis esclerosante subagudaPanencefalitis esclerosante subaguda

ENFERMEDAD DEENFERMEDAD DE
CREUTZFELDT-JAKOBCREUTZFELDT-JAKOB
FORMAS ETIOLOGICASFORMAS ETIOLOGICAS
 FamiliarFamiliar
 IatrogénicaIatrogénica
 EsporádicaEsporádica
 Nueva Variante (nV)Nueva Variante (nV)

ENFERMEDAD CREUZTFELDT-ENFERMEDAD CREUZTFELDT-
JAKOBJAKOB
 Déficit cognitivo 100%Déficit cognitivo 100%
 Mioclonía >80%Mioclonía >80%
 Signos piramidales >50%Signos piramidales >50%
 Signos cerebelosos >50%Signos cerebelosos >50%
 Signos extrapiram. >50%Signos extrapiram. >50%
 Mov. Extraocul.anorm>20%Mov. Extraocul.anorm>20%
 Convulsiones <20%Convulsiones <20%
 Disautonomías <20%Disautonomías <20%
 Signos MN inferior <20%Signos MN inferior <20%

CARACTERÍSTICAS PATOLÓGICASCARACTERÍSTICAS PATOLÓGICAS
 Pocos cambios enPocos cambios en
macroscopíamacroscopía
 Afectación sustancia grisAfectación sustancia gris
(cortex cerebral y(cortex cerebral y
cerebeloso, nucleoscerebeloso, nucleos
basalesbasales
 Triada :Triada :
 EspongiosisEspongiosis
 gliosis astrocitariagliosis astrocitaria
 placas amiloidesplacas amiloides

ECJ ESPORÁDICA Y MARCADORES EN LCRECJ ESPORÁDICA Y MARCADORES EN LCR
Proteína cerebral 14-3-3Proteína cerebral 14-3-3
Util en diferenciar ECJ de otras demenciasUtil en diferenciar ECJ de otras demencias
Sensibilidad 96%Sensibilidad 96%
Especificidad 99% (Muy escasos falsos positivos)Especificidad 99% (Muy escasos falsos positivos)
Otras proteinas:Otras proteinas:
NSE (enolasa neuronal especifica)NSE (enolasa neuronal especifica)
Proteina TAU (asociada a microtubulos)Proteina TAU (asociada a microtubulos)
S100bS100b

Nueva Variante CJDNueva Variante CJD
 Reportada en 1996 enReportada en 1996 en
Reino UnidoReino Unido
 Casi 200 casos a laCasi 200 casos a la
fechafecha
 Predominio dePredominio de
alteracionesalteraciones
conductuales yconductuales y
sindrome ataxico -sindrome ataxico -
cerebelosocerebeloso

DESORDENES DELDESORDENES DEL
MOVIMIENTOMOVIMIENTO

ESTRUCTURAS RELACIONADASESTRUCTURAS RELACIONADAS
AL MOVIMIENTOAL MOVIMIENTO
 Sistema piramidalSistema piramidal
 Corteza Motora yCorteza Motora y
PremotoraPremotora
 Corteza y aferenciasCorteza y aferencias
sensitivassensitivas
 CerebeloCerebelo
 Ganglios basalesGanglios basales
(“sistema extrapiramidal”)(“sistema extrapiramidal”)

APROXIMACION DIAGNOSTICAAPROXIMACION DIAGNOSTICA
TIPIFICACIONTIPIFICACION
Síndrome parkinsoniano ,Síndrome parkinsoniano ,
Atetosis, acatisia, ataxia, balismo,Atetosis, acatisia, ataxia, balismo,
corea, distonía, mioclonía, temblor,corea, distonía, mioclonía, temblor,
tic, etctic, etc

DEFINICIONDEFINICION
 Movimiento involuntario rítmico yMovimiento involuntario rítmico y
oscilatorio de algún segmento corporal.oscilatorio de algún segmento corporal.
 Constituye el movimiento involuntario masConstituye el movimiento involuntario mas
frecuentefrecuente..

CARACTERISTICASCARACTERISTICAS
 FFrecuenciarecuencia: número de oscilaciones por: número de oscilaciones por
segundosegundo (Hertz)(Hertz)
 AAmplitudmplitud: puede variar y generalmente es: puede variar y generalmente es
inversamente proporcional a la frecuenciainversamente proporcional a la frecuencia
 SSituación de presentaciónituación de presentación: reposo, postura o: reposo, postura o
durante la realización de un movimientodurante la realización de un movimiento

CLASIFICACION SEGÚNCLASIFICACION SEGÚN
SITUACION DE PRESENTACIONSITUACION DE PRESENTACION
Temblor de reposoTemblor de reposo Temblor posturalTemblor postural
Temblor de accionTemblor de accion

TEMBLOR Y SINDROMES CLINICOSTEMBLOR Y SINDROMES CLINICOS
Temblor de reposoTemblor de reposo Temblor ParkinsonianoTemblor Parkinsoniano
Temblor posturalTemblor postural Temblor FisiológicoTemblor Fisiológico
Temblor FisiológicoTemblor Fisiológico ↑↑
Temblor EsencialTemblor Esencial
Temblor cinéticoTemblor cinético Temblor CerebelosoTemblor Cerebeloso
Temblor R-P-CTemblor R-P-C Temblor RúbricoTemblor Rúbrico

FACTORES QUE INCREMENTANFACTORES QUE INCREMENTAN
TEMBLOR FISIOLOGICOTEMBLOR FISIOLOGICO
 AAnsiedad,nsiedad, eestrstréés, miedos, miedo , e, ejercicio, fatigajercicio, fatiga
 HipoglicemiaHipoglicemia
 HipertiroidismoHipertiroidismo
 FeocromocitomaFeocromocitoma
 HHiipotermiapotermia
 Drogas: beta-2- adrenDrogas: beta-2- adrenéérgicos, valproato, litio,rgicos, valproato, litio,
neurolépticos, tricneurolépticos, tricííclicos, cafeína, teofilina,clicos, cafeína, teofilina,
corticoidescorticoides

DIAGNOSTICO DIFERENCIALDIAGNOSTICO DIFERENCIAL
ReposoReposo PosturaPostura CinéticoCinético FrecuenciaFrecuencia
TemblorTemblor
fisiológicofisiológico
-- -/+-/+ -- 8-12 Hz8-12 Hz
↑↑ T fisiológ.T fisiológ. -- ++++ -/+-/+ 8-12 Hz8-12 Hz
T. EsencialT. Esencial -- ++++ ++ 5-7 Hz5-7 Hz
T. ParkinsonT. Parkinson ++++ ++ -- 4-6 Hz4-6 Hz
T. CerebelosoT. Cerebeloso -- -- ++++ 2-3 Hz2-3 Hz
T. RúbricoT. Rúbrico ++++ ++++ ++++++ 3-4 Hz3-4 Hz

Enfermedad deEnfermedad de
Parkinson yParkinson y
ParkinsonismosParkinsonismos

Temblor
Bradi-
quinesia
Rigidez
Alteració n
reflejos
posturales
Parkinsonismo

Causas de ParkinsonismoCausas de Parkinsonismo
75%
10%
15%
Enf. Parkinson
Park. Secundario
Park. Plus

Enfermedad deEnfermedad de
ParkinsonParkinson

EpidemiologíaEpidemiología
 Distribución mundialDistribución mundial
 No diferencias sexo ni razaNo diferencias sexo ni raza
 90% de casos inicia después 40 años90% de casos inicia después 40 años
 Formas familiaresFormas familiares < 10 %< 10 %
 22°° causa de enfermedades neurodegenerativascausa de enfermedades neurodegenerativas
 1/100 personas mayores 60 años1/100 personas mayores 60 años
 IncidenciaIncidencia (Perú)(Perú) ≅≅ 2,000 nuevos casos2,000 nuevos casos
 PrevalenciaPrevalencia (Perú)(Perú) ≅≅ 20 – 30,000 casos20 – 30,000 casos

Parkinsonismo y vía nigroestriadaParkinsonismo y vía nigroestriada
Núcleo Caudado
Putamen
Substantia nigra
Substantia nigra
Estriado
DOPAMINA

Circuitos en ganglios basalesCircuitos en ganglios basales
Personas sanas Pacientes con E. Parkinson

Cuadro ClínicoCuadro Clínico
 Síndrome parkinsonianoSíndrome parkinsoniano
 Alteración reflejos posturalesAlteración reflejos posturales
 Alteraciones cognitivasAlteraciones cognitivas
 Alteraciones del humorAlteraciones del humor
 Alteraciones autonómicasAlteraciones autonómicas
 Alteraciones en la marchaAlteraciones en la marcha
 Evolución PROGRESIVAEvolución PROGRESIVA

 Eminentemente clínicoEminentemente clínico
 Tasa de errorTasa de error ≅≅ 20% (1990´s)20% (1990´s)
 No examen auxiliar contributorioNo examen auxiliar contributorio
 Diagnóstico definitivo : anatomopatológicoDiagnóstico definitivo : anatomopatológico

Formas esporádicas
de E.P.
Autosómico
Dominante
Autosómico
Recesivo
Formas familiares
??????
I
II
III
IV
VVI
VIIVIIIIX
Rol de los factores genéticos
90 %

Factores genéticos identificados
GenGen LocalizaciónLocalización LocusLocus TransmisiónTransmisión
αα--SinucleinaSinucleina 4q214q21 PARK 1/4PARK 1/4 ADAD
ParkinaParkina 6q256q25 PARK 2PARK 2 ARAR
UCh-L1UCh-L1 4p144p14 PARK 5PARK 5 ADAD
?? 2p132p13 PARK 3PARK 3 ADAD
PINK 1PINK 1 1p351p35 PARK 6PARK 6 ARAR
DJ-1DJ-1 1p361p36 PARK 7PARK 7 ARAR
LRRK 2LRRK 2 12cen12cen PARK 8PARK 8 ADAD
ATP13A2ATP13A2 1p361p36 PARK 9PARK 9 ARAR
?? 1p321p32 PARK 10PARK 10 AD ?AD ?
?? 2q34 PARK 11PARK 11 ??
2007Farrer MJ. Nat Rev Genet 2006;7:306-18.
de Lau LM, Breteler MM. Lancet Neurol 2006;5:525-35.

DJ-1
Función alterada
α-sinucleína
UCHL-1
PARK2
PINK1
LRRK2
Disfunción
UPS
Estrés
oxidativo
Agregación
proteica
Estrés
oxidativo
Oxidación
dopamina
DA
DA DA
Mutacionesnucleares
Estrés
oxidativo
Fosforilación
proteínas
anormales
Formación
Cuerpos de Levy
Muerteneuronal
Tóxicos
Ambientales
Disfunción
mitocondrial
Alteración transporte
citoesqueleto
Alteración
almacenamiento
de dopamina

Evolución de la enfermedad de ParkinsonEvolución de la enfermedad de Parkinson
Escala Hoehn - YahrEscala Hoehn - Yahr
I II III IV V

 SintomáticoSintomático
 FarmacológicoFarmacológico
 No farmacológicoNo farmacológico
 NeuroquirúrgicoNeuroquirúrgico

LevodopaLevodopa
 Droga mas potenteDroga mas potente
 Efectos secundarios iniciales : nauseas yEfectos secundarios iniciales : nauseas y
vómitosvómitos
 Siempre asociado a inhibidor de enzimaSiempre asociado a inhibidor de enzima
dopadescarboxilasadopadescarboxilasa
 Carbidopa o benzerazidaCarbidopa o benzerazida
 Efecto secundarios a largo plazo :Efecto secundarios a largo plazo :
 fluctuaciones:fluctuaciones: wearing off, etcwearing off, etc
 disquinesiasdisquinesias

Agonistas DopaminérgicosAgonistas Dopaminérgicos
Año Agonista T1/2 (h) Perfil sobre
receptor
Equivalencia
1970 Apomorfina 1-2 D1 y D2 -
1974 Bromocriptina 4-7 D2 > D1 30 mg
1980 Pergolide 20-27 D2 > D1 3 mg
1998 Cabergoline 65 D2 -
1997 Pramipexole * 7-9 D3 > D2 4.5 mg
1997 Ropinirole * 6 D2 y D3 15 mg
* No ergolínico

FármacosFármacos ContraindicadosContraindicados
 VASODILATADORESVASODILATADORES
 CinarizinaCinarizina ((Cinadil, Stugeron, CinageronCinadil, Stugeron, Cinageron))
 FlunzarizinaFlunzarizina ((Zinasen, DinegalZinasen, Dinegal))
 ANTIEMETICOSANTIEMETICOS
 MetoclopramidaMetoclopramida ((PrimperanPrimperan))
 ANTIPSICOTICOSANTIPSICOTICOS
 Largactil, Haldol, Sinogan, Melleril, Dogmatil, Erodium,Largactil, Haldol, Sinogan, Melleril, Dogmatil, Erodium,
RisperidonaRisperidona

Rol de la CirugíaRol de la Cirugía
Inhibir núcleosInhibir núcleos
hiperfuncionanteshiperfuncionantes
 Lesión estructuralLesión estructural
 Estimulación con altaEstimulación con alta
frecuenciafrecuencia
Hiperfunción en pacientes
con enfermedad de Parkinson

Cirugía estereotáxica – Lesion ablativaCirugía estereotáxica – Lesion ablativa

Cirugía estereotáxica –Cirugía estereotáxica –
Estimulación cerebral profundaEstimulación cerebral profunda

ParkinsonismoParkinsonismo
secundariosecundario

Parkinsonismo secundarioParkinsonismo secundario
Anamnesis y/o examenes auxiliaresAnamnesis y/o examenes auxiliares
revelan un factor causal de unarevelan un factor causal de una
disfunción de la vía dopaminérgicadisfunción de la vía dopaminérgica

Consumo medicamentosConsumo medicamentos
Neurolépticos clásicos, cinarizina,Neurolépticos clásicos, cinarizina,
flunarizina, metoclopramida, etcflunarizina, metoclopramida, etc
• Desorden cerebrovascularcerebrovascular
Estado lacunar / multi-infarto,Estado lacunar / multi-infarto,
BinswangerBinswanger
• Hidrocefalia normotensivaHidrocefalia normotensiva
• Exposición a tóxicosExposición a tóxicos
Anoxia / hipoxia, CO, MnAnoxia / hipoxia, CO, Mn
• Desordenes MetabólicosDesordenes Metabólicos
Mielinolisis extrapontinaMielinolisis extrapontina
Degeneración hepatocerebralDegeneración hepatocerebral
adquiridaadquirida
Calcificación ganglios basalesCalcificación ganglios basales
Parkinsonismo secundarioParkinsonismo secundario

Parkinsonismos - plusParkinsonismos - plus

Parkinsonismos - plusParkinsonismos - plus
 Enfermedades degenerativas del sistema nerviosoEnfermedades degenerativas del sistema nervioso
central que cursan con destrucción de múltiplescentral que cursan con destrucción de múltiples
núcleos y sistemasnúcleos y sistemas
 Examen clínicoExamen clínico evidencia presencia de síndromesevidencia presencia de síndromes
neurológicos además del parkinsonismoneurológicos además del parkinsonismo
 Ataxia, Piramidalismo, Disautonomía, Oftalmoplejía,Ataxia, Piramidalismo, Disautonomía, Oftalmoplejía,
Demencia, Inestabilidad postural, etc.Demencia, Inestabilidad postural, etc.

Parkinsonismo - plusParkinsonismo - plus
 Atrofia multisistémicaAtrofia multisistémica
 Sindrome de Shy-DragerSindrome de Shy-Drager
 Atrofia olivopontocerebelosaAtrofia olivopontocerebelosa
 Degeneracion estrionigricaDegeneracion estrionigrica
 Parálisis supranuclear progresivaParálisis supranuclear progresiva
 Degeneración corticobasalDegeneración corticobasal
 Enfermedad a Cuerpos de LewyEnfermedad a Cuerpos de Lewy

TEMBLOR ESENCIALTEMBLOR ESENCIAL

Caracteristicas clínicasCaracteristicas clínicas
 Enfermedad monosintomáticaEnfermedad monosintomática
 50% antecd. familiares50% antecd. familiares
 T. postural bilateral de MMSST. postural bilateral de MMSS
> cabeza > >MMII> cabeza > >MMII
 IncapacitanteIncapacitante
 Edad media 50 añosEdad media 50 años
 Responde a alcohol yResponde a alcohol y
betabloqueadoresbetabloqueadores

DEFINICIÓN
 MMovimiento involuntario irrregular, abrupto yovimiento involuntario irrregular, abrupto y
rápido, sin propósito ni ritmo, que varia de unarápido, sin propósito ni ritmo, que varia de una
parte del cuerpo a otra.parte del cuerpo a otra.
 AAumenta con la emoción y la concentraciónumenta con la emoción y la concentración
mental y puede disminuir parcialmente por lamental y puede disminuir parcialmente por la
voluntad asi como desaparecer en el sueño.voluntad asi como desaparecer en el sueño.

Corea de Huntington - EtiologíaCorea de Huntington - Etiología

1983 1993
Gen IT15
Huntingtina

Genética de la E. HuntingtonGenética de la E. Huntington
 Población normal :Población normal : 6 - 34 repeticiones6 - 34 repeticiones
 Posibles portadores / algunos pacientes :Posibles portadores / algunos pacientes : 35 – 39 rep.35 – 39 rep.
 Enf. Huntington :Enf. Huntington : ≥≥ 40 repeticiones40 repeticiones

PatologíaPatología
 Atrofia prominente :Atrofia prominente :
- lóbulos frontales,- lóbulos frontales,
- nucleo caudado,- nucleo caudado,
- putamen,- putamen,
- globus palido,- globus palido,
- corteza cerebelosa,- corteza cerebelosa,
- protuberancia- protuberancia
- amígdala.- amígdala.

I
II
III
IV
VVI
VIIVIIIIX
Diagnóstico de E. Huntington

 Neurolépticos típicos y atípicosNeurolépticos típicos y atípicos
 Haloperidol, Olanzapina, Risperidona,Haloperidol, Olanzapina, Risperidona,
ClozapinaClozapina
 TetrabenazinaTetrabenazina
 Tiapride y SulpirideTiapride y Sulpiride

COREA DE SYDENHAM
 Antecedentes familiares (-)Antecedentes familiares (-)
 Presentación en niñezPresentación en niñez
 Estacionario – Poco progresivoEstacionario – Poco progresivo
 AgudoAgudo
 NONO deterioro cognitivodeterioro cognitivo
 TAC – RMN normalTAC – RMN normal

DEFINICIÓNDEFINICIÓN
 CContracciones musculares involuntarias,ontracciones musculares involuntarias,
sostenidas o repetitivas que generansostenidas o repetitivas que generan
movimientos de torsión y posturasmovimientos de torsión y posturas
anormales.anormales.
 Multiples formas de clasificacionMultiples formas de clasificacion

CLASIFICACIONCLASIFICACION
Por la edad de inicio :
 Niñez (0 - 12 años)
 Adolescencia (13 - 20
años)
 Adultez (> 20 años)
Por la etiologíaPor la etiología ::
 Primaria o IdiopáticaPrimaria o Idiopática
Puede serPuede ser esporádicaesporádica oo
familiarfamiliar en cuyo caso seen cuyo caso se
trata de la Distonia detrata de la Distonia de
Torsión,Torsión,
 Secundaria oSecundaria o
sintomáticasintomática::
medicamentosa,medicamentosa,
metabólica, asociada ametabólica, asociada a
otras enfermedadesotras enfermedades
neurológicasneurológicas((enfermedaenfermeda
d de Wilson,, etcd de Wilson,, etc))

 DYT1 = AD Early onset generalized 9q 34DYT1 = AD Early onset generalized 9q 34 GAG delectionTorsinGAG delectionTorsin
AA
 DYT2 = A R In spanish gypsies unkwonDYT2 = A R In spanish gypsies unkwon unkwonunkwon
 DYT3= X-linked Lubag Dystonia –park. Xq 13.1 unkwonDYT3= X-linked Lubag Dystonia –park. Xq 13.1 unkwon
 DYT4= A D Whispering Disphonia unkown unkwon.DYT4= A D Whispering Disphonia unkown unkwon.
Adolescent / adultAdolescent / adult
 DYT5= A D Segawa Syndrome DRD 14q22.1./22.2DYT5= A D Segawa Syndrome DRD 14q22.1./22.2 GTPGTP
delectiondelection..
Childhood onset.diurnal variationChildhood onset.diurnal variation ciclohidroxilasa Iciclohidroxilasa I
 DYT6= A D Adul onset.Mixted tipe 8p21-p22 unkwonDYT6= A D Adul onset.Mixted tipe 8p21-p22 unkwon
Menonitas .Cranial-cervical.Menonitas .Cranial-cervical.
 DYT7= A D Adult onset.Cranial/cervical 18 p unkwonDYT7= A D Adult onset.Cranial/cervical 18 p unkwon
 DYT8= A D Paroxismal Nokinesigenic 2q33-q25 unkwonDYT8= A D Paroxismal Nokinesigenic 2q33-q25 unkwon
Dyskinesia or dystoniaDyskinesia or dystonia
 DYT9= A D Paroxismal Chroreoatetosis 1p21-p13.3 unkwonDYT9= A D Paroxismal Chroreoatetosis 1p21-p13.3 unkwon
ataxia /spasticityataxia /spasticity
 DYT10= A D Paroximal Kinesiogenic Dyskinesia 16p11.2-q12.1 unkwonDYT10= A D Paroximal Kinesiogenic Dyskinesia 16p11.2-q12.1 unkwon
precipitated by exercise,stress,fatigue,alcohol.precipitated by exercise,stress,fatigue,alcohol.
 DYT11= A D Myoclonus Dystonia 7q21-23DYT11= A D Myoclonus Dystonia 7q21-23 epsilon-epsilon-
Alcohol responsiveAlcohol responsive .Childhood and adolescent.Childhood and adolescent sarcoglycansarcoglycan
 DYT12= A D Rapid -Onset Dystonia Parkinsonism 19q 13 unkwonDYT12= A D Rapid -Onset Dystonia Parkinsonism 19q 13 unkwon
NON-dopa responsiveNON-dopa responsive
 DYT13= A D Early and adult onset cranial /cervical 1q36.32-p36.13 unkwon.DYT13= A D Early and adult onset cranial /cervical 1q36.32-p36.13 unkwon.

CLASIFICACIONCLASIFICACION..........
Por la distribuciónPor la distribución ::
 FocalFocal: solo cierto grupo: solo cierto grupo
muscular afectado.muscular afectado.
BBlefaroespasmo,lefaroespasmo, distondistonííaa
oromandibular,oromandibular,
torticolistorticolis

 SegmentariaSegmentaria::
afectación de dos oafectación de dos o
mas areas contiguasmas areas contiguas
 (S(Síndrome de Meigeíndrome de Meige))

 GeneralizadaGeneralizada ::
afectación deafectación de
multiples regionesmultiples regiones
Distonía idiopáticaDistonía idiopática
generalizadageneralizada

Tratamiento de Distonia
 Forma GeneralizadaForma Generalizada
 Miorelajantes (Baclofeno, Diazepam)Miorelajantes (Baclofeno, Diazepam)
 Anticolinergicos oralesAnticolinergicos orales
 Formas focales o segmentariasFormas focales o segmentarias
 Toxina botulinicaToxina botulinica

DEFINICIÓNDEFINICIÓN
Los tics son movimientoLos tics son movimientoss ““involuntarioinvoluntarios”s”,,
rápidorápidoss, breve, brevess, repetitivo, repetitivoss yy
estereotipadoestereotipadoss de algún segmentode algún segmento
muscular especialmente cara y cabeza.muscular especialmente cara y cabeza.
Los tics pueden ser motores o vocales.Los tics pueden ser motores o vocales.

FORMAS DE TICSFORMAS DE TICS
 TICS MOTORES SIMPLESTICS MOTORES SIMPLES::
Clónicos: PestañeosClónicos: Pestañeos
Distónicos: Tortícolis, Blefaroespasmo, Crisis oculógirasDistónicos: Tortícolis, Blefaroespasmo, Crisis oculógiras
 TICS MOTORES COMPLEJOSTICS MOTORES COMPLEJOS::
Saltos, tocar, golpear, piruetas, ecopraxia, copropraxiaSaltos, tocar, golpear, piruetas, ecopraxia, copropraxia
 TICS VOCALES SIMPLESTICS VOCALES SIMPLES::
RuidosRuidos
 TICS VOCALES COMPLEJOSTICS VOCALES COMPLEJOS::
Frases, ecolalia, palilalia, coprolaliaFrases, ecolalia, palilalia, coprolalia

SINDROME DE GILLES DE LA TOURETTESINDROME DE GILLES DE LA TOURETTE
Criterios diagnósticos basados en DSM-IV:Criterios diagnósticos basados en DSM-IV:
aa) inicio antes de los 18 años) inicio antes de los 18 años
bb) presencia de múltiples tics motores) presencia de múltiples tics motores
cc) variación de la intensidad a lo largo del) variación de la intensidad a lo largo del
tiempotiempo
dd) duración del s) duración del sííndrome mayor a un año conndrome mayor a un año con
intervalos libre de tics nunca mayor a tresintervalos libre de tics nunca mayor a tres
mesesmeses
ee) presencia de al menos un tic vocal) presencia de al menos un tic vocal

ESPASMO HEMIFACIALESPASMO HEMIFACIAL
 DefiniciónDefinición
 FisiopatologíaFisiopatología
 Cuadro clínicoCuadro clínico
 EvoluciónEvolución
 TratamientoTratamiento

Clasificacion de las AtaxiasClasificacion de las Ataxias
EsporadicasEsporadicas
 DegenerativasDegenerativas
 StrokeStroke
 TumorTumor
 Toxica/metabolicaToxica/metabolica
 ParaneoplasicaParaneoplasica
 AutoinmuneAutoinmune
 Infecciosa/post-Infecciosa/post-
infectiousinfectious
 DesmielinizanteDesmielinizante
GeneticasGeneticas
 Autosomica dominanteAutosomica dominante
 Autosomica recesivaAutosomica recesiva

Ataxias Autosomico - Dominantes
Name Chromosome Mutation Normal repeat
number
Range of
repeats in the
disorder
SCA 1 6p CAG expansion 6-44 40-83
SCA 2 12q CAG expansion 14-31 34-59
SCA 4 16q
SCA 5 11c Deletion or
point mutation
SCA 6 19p CAG expansion 4-20 21-31
SCA 7 3p CAG expansion 7-17 38->200
SCA 8 13q CTG expansion 15-91 100-155
(SCA 9) Not Assigned
SCA 10 22q ATTCT repeat 10-22 800-3800
SCA 11 15q
SCA 12 5q CAG expansion <29 66-93
SCA 13 19q
SCA 14 19q Point mutation
SCA 15 3p
SCA 16 8q
SCA 18 7q
SCA 19 1p-q
SCA 20
(tentative)
11 Point mutation
SCA 21 7p
SCA 22 1p-q
SCA 23 20p
(SCA 24) Reserved
SCA 25 2p
SCA 26 19p
FGF14
(SCA + tremor)
13q Point mutation
DRPLA 12p CAG expansion 3-36 49-88

Ataxias HereditariasAtaxias Hereditarias
Autosómica RecesivaAutosómica Recesiva
 Ataxia de FriedreichAtaxia de Friedreich
 Ataxia TelangiectasiaAtaxia Telangiectasia
 Ataxia por deficiencia vitamina EAtaxia por deficiencia vitamina E
 Ataxia con error metabólico conocidoAtaxia con error metabólico conocido

Ataxia de FriedreichAtaxia de Friedreich
 Afecta por igual ambos sexosAfecta por igual ambos sexos
 Edad de inicio : 2 - 50 añosEdad de inicio : 2 - 50 años
 Promedio : 12 añosPromedio : 12 años
 85% antes de los 20 años85% antes de los 20 años
 Cromosoma 9q13Cromosoma 9q13

Trinucleótido expandidoTrinucleótido expandido (GAA)(GAA) ⇒⇒ FrataxinaFrataxina
 Proteina mitocondrial codificada por DNAProteina mitocondrial codificada por DNA
nuclear. Involucrada en el trasporte de hierro ynuclear. Involucrada en el trasporte de hierro y

 Ataxia progresiva, disartriaAtaxia progresiva, disartria
 Abolición ROTAbolición ROT
 Compromiso sensibilidad profundaCompromiso sensibilidad profunda
 Paresia c/Babinski (tardío)Paresia c/Babinski (tardío)

 CardiomiopatíaCardiomiopatía
 80% ECG anormal80% ECG anormal
 25% Ecocardioigrafía anormal25% Ecocardioigrafía anormal
 30% síntomas cardiacos30% síntomas cardiacos
 Diabetes (10%)Diabetes (10%)
 EscoliosisEscoliosis
 Tres signos que se correlacionan con laTres signos que se correlacionan con la
presencia de grandes expansiones GAApresencia de grandes expansiones GAA

Ataxia TelangiectasiaAtaxia Telangiectasia
 Cromosoma 11q 22-23Cromosoma 11q 22-23
 Gen : ATMGen : ATM
 ProteínaProteína ≅≅ fostatidil inositol quinasafostatidil inositol quinasa
 Transducción señal mitógenaTransducción señal mitógena
 Control ciclo celularControl ciclo celular
 Detección daño ADNDetección daño ADN

 Ataxia progresivaAtaxia progresiva
 Autosómica recesivaAutosómica recesiva
 Inicia a los 12 meses de edadInicia a los 12 meses de edad
 Gran compromiso en pocos añosGran compromiso en pocos años
 Asociado a : hipotonia, coreoatetosis, nistagmus,Asociado a : hipotonia, coreoatetosis, nistagmus,
bradiquinesiabradiquinesia

 Telangiectasias oculocutáneasTelangiectasias oculocutáneas
 Aparecen entre 3 – 6 añosAparecen entre 3 – 6 años
 Compromiso y diseminación simétricaCompromiso y diseminación simétrica
 Conjuntivas, oido externo, párpadoConjuntivas, oido externo, párpado

 Inmunodeficiencia en grado variableInmunodeficiencia en grado variable
 ↑↑ αα fetoproteinafetoproteina
 Deficiencia IgA (75%), Ig E (85%), IgGDeficiencia IgA (75%), Ig E (85%), IgG
 Traslocaciones cromosómicasTraslocaciones cromosómicas
(14q11 , 7p13-15 , 7q32-35)(14q11 , 7p13-15 , 7q32-35)
 Suceptibilidad a desarrollarSuceptibilidad a desarrollar
linfoma/leucemia e infecciones respiratoriaslinfoma/leucemia e infecciones respiratorias

NEOPLASIAS DELNEOPLASIAS DEL
SISTEMA NERVIOSOSISTEMA NERVIOSO

GeneralidadesGeneralidades
 11°° causa muerte x Cáncer encausa muerte x Cáncer en < 15 años< 15 años
 2° causa de neoplasias en niños2° causa de neoplasias en niños
 Etiología: desconocida – genética – exógenaEtiología: desconocida – genética – exógena
 Patogenie: Lesión local – edema cerebral – HIC –Patogenie: Lesión local – edema cerebral – HIC –
herniaciónherniación
 Clínica :Clínica :
 Generalizada: cefalea, alt. conciencia, vómitos,Generalizada: cefalea, alt. conciencia, vómitos,
papiledema, convulsiones, sind. meningeo.papiledema, convulsiones, sind. meningeo.
 FocalFocal

 Sospecha clínicaSospecha clínica
 TAC cerebralTAC cerebral
 RM cerebralRM cerebral
 Angiografía cerebralAngiografía cerebral
 Estudio LCREstudio LCR
 Biopsia cerebralBiopsia cerebral
 Craneotomía o Biopsia estereotáxicaCraneotomía o Biopsia estereotáxica

Diagnóstico diferencialDiagnóstico diferencial
 Infecciosas :Infecciosas : absceso, quiste, granulomaabsceso, quiste, granuloma
 Inflamatoria:Inflamatoria: sarcoidosis, vasculitissarcoidosis, vasculitis
 Desmielinizante:Desmielinizante: EM pseudotumoralEM pseudotumoral
 Vascular:Vascular: aneurisma gigante, HSDC, hematoma,aneurisma gigante, HSDC, hematoma,
MAV.MAV.
 Hidrocefalia no tumoralHidrocefalia no tumoral
 MetástasisMetástasis

 Medidas generalesMedidas generales
 AntiedemaAntiedema
 Corticoides, diuréticos osmóticosCorticoides, diuréticos osmóticos
 AnticonvulsivantesAnticonvulsivantes
 Control de hidrocefaliaControl de hidrocefalia
 Resección quirúrgicaResección quirúrgica
 RadioterapiaRadioterapia
 QuimioterapiaQuimioterapia

Tumores intracraneales primarios frecuentesTumores intracraneales primarios frecuentes
INFRA-INFRA-
TENTORIALTENTORIAL
SUPRA-SUPRA-
TENTORIALTENTORIAL
Niños /Niños /
jóvenesjóvenes
MeduloblastomaMeduloblastoma
Astrocitoma cerebelosaAstrocitoma cerebelosa
EpendimomaEpendimoma
Glioma troncoGlioma tronco
Tumor germinalTumor germinal
CraneofaringiomaCraneofaringioma
Glioma ópticoGlioma óptico
Papiloma plexosPapiloma plexos
AstrocitomaAstrocitoma
AdultosAdultos Schwannoma VIIISchwannoma VIII
HemangioblastomaHemangioblastoma
MeningiomaMeningioma
GliomasGliomas
MeningiomaMeningioma
Adenoma hipofisiarioAdenoma hipofisiario

NEOPLASIAS INTRACRANEALES PRIMARIASNEOPLASIAS INTRACRANEALES PRIMARIAS
 Astrocitoma bajo grado (I, II)Astrocitoma bajo grado (I, II)
 Estirpe astroglial bienEstirpe astroglial bien
diferenciada y de bajadiferenciada y de baja
malignidad.malignidad.
 Ocasionalmente combinadaOcasionalmente combinada
(ganglioglioma,(ganglioglioma,
oligoastrocitoma)oligoastrocitoma)
 33 °° y 4y 4 °° década de la vidadécada de la vida
 Localización: hemisferiosLocalización: hemisferios
cerebralescerebrales
 Tratamiento: individualizadoTratamiento: individualizado

 Astrocitoma de alto grado (III, IV)Astrocitoma de alto grado (III, IV)
 Astrocitoma anaplásico - glioblastoma multiformeAstrocitoma anaplásico - glioblastoma multiforme
 Mas frecuente en el adultoMas frecuente en el adulto
 Edad más frecuente: 45-60 añosEdad más frecuente: 45-60 años
 Más frecuente en varonesMás frecuente en varones
 Localización: + frecuente Frontal y TempLocalización: + frecuente Frontal y Temp
 Necrosis intratumoral: en GMNecrosis intratumoral: en GM
 Corta evolución por rápido crecimientoCorta evolución por rápido crecimiento

 OligodendrogliomaOligodendroglioma
 Infrecuente (Infrecuente (< 5%)< 5%)
 Estirpe oligodendroglial.Estirpe oligodendroglial.
 6% maligno (O. anaplásico).6% maligno (O. anaplásico).
 40% con componente astrocitrario40% con componente astrocitrario
 Edad media: 35-40 añosEdad media: 35-40 años
 Localización hemisférica (Frontal)Localización hemisférica (Frontal)
 Clínica: epilepsia y otrosClínica: epilepsia y otros
 Tto: Cirugía – Radioterapia - QuimioterapiaTto: Cirugía – Radioterapia - Quimioterapia

 EpendimomaEpendimoma
 3% tumores IC.3% tumores IC.
 33 °° neoplasia más frecuente en niñosneoplasia más frecuente en niños
 0-4 años: IV ventrículo (70% casos)0-4 años: IV ventrículo (70% casos)
 Infancia-adolesc: V. Laterales (20%) o en colaInfancia-adolesc: V. Laterales (20%) o en cola
caballo (10%)caballo (10%)
 Adultos: Médula espinal y Ventrículos LateralesAdultos: Médula espinal y Ventrículos Laterales
 Hidrocefalia obstructiva – tumor del filum terminalHidrocefalia obstructiva – tumor del filum terminal
 Tto: Cx y RadioterapiaTto: Cx y Radioterapia

 MeduloblastomaMeduloblastoma
 Tumor neuroectodérmicoTumor neuroectodérmico
 2 a 10 años2 a 10 años
 Vermis cerebeloso con invasión tronco y IV ventrículoVermis cerebeloso con invasión tronco y IV ventrículo
 Signos cerebelosos, hidrocefalia con HICSignos cerebelosos, hidrocefalia con HIC
 25% se disemina x espacio subaracnoideo o ventricular25% se disemina x espacio subaracnoideo o ventricular
 Ocasionalmente metastasis a distanciaOcasionalmente metastasis a distancia
 Tratamiento: Qx y RdT.Tratamiento: Qx y RdT.

 Adenoma hipofisiarioAdenoma hipofisiario
 10-15% tumores IC.10-15% tumores IC.
 Adulto jóvenAdulto jóven
 MicroA. (MicroA. (< 10 mm) Intraselares< 10 mm) Intraselares
 MacroA. (> 10 mm) Extensión variable: diafragmaMacroA. (> 10 mm) Extensión variable: diafragma
selar, lateral (senos cavernosos), inferior (senoselar, lateral (senos cavernosos), inferior (seno
esfenoidal)esfenoidal)
 Células productoras de : PRL (27%), GH (14%),Células productoras de : PRL (27%), GH (14%),
GH y PRL (8%), ACTH (8%), FSH y LH (6%),GH y PRL (8%), ACTH (8%), FSH y LH (6%),
TSH (1%).TSH (1%).
 No productoras de hormonas (31%)No productoras de hormonas (31%)

 Adenoma hipofisiario (…)Adenoma hipofisiario (…)
 Clínica: Dx cuando alcanza gran tamaño,Clínica: Dx cuando alcanza gran tamaño,
manifestaciones endocrinológicas, déficit endocrinomanifestaciones endocrinológicas, déficit endocrino
(hipopituitarismo), masa local, pseudovascular.(hipopituitarismo), masa local, pseudovascular.
(apoplejia pituitaria).(apoplejia pituitaria).
 Tratamiento:Tratamiento:
 fármaco correspondientefármaco correspondiente
 Cx y RadioterapiaCx y Radioterapia

Complicaciones neurológicas del cáncerComplicaciones neurológicas del cáncer
 MetástasicasMetástasicas
 M. cerebralM. cerebral
 M. epiduralM. epidural
 Leptomeningitis carcinomatosaLeptomeningitis carcinomatosa
 Metástasis de nervios periféricosMetástasis de nervios periféricos
 No metastásicasNo metastásicas
 Efectos adversos de Quimio- y RadioterapiaEfectos adversos de Quimio- y Radioterapia
 Encefalopatía metabólicaEncefalopatía metabólica
 Patología vascular cerebralPatología vascular cerebral
 Síndromes paraneoplásicosSíndromes paraneoplásicos

Síndrome neurológico paraneoplásicoSíndrome neurológico paraneoplásico
 1% de las complicaciones1% de las complicaciones
 Síntomas preceden en meses/años al Dx en 75% deSíntomas preceden en meses/años al Dx en 75% de
casoscasos
 Se asocian a tipos concretos de tumores y aSe asocian a tipos concretos de tumores y a
anticuerpos antionconeuronales de gran especificidadanticuerpos antionconeuronales de gran especificidad
diagnóstica.diagnóstica.
 Evolución progresiva e incapacitante.Evolución progresiva e incapacitante.
 No tratamiento eficaz.No tratamiento eficaz.

Tipos de SNPTipos de SNP
 Degeneración cerebelosa paraneoplásicaDegeneración cerebelosa paraneoplásica
 Asociada o no a anti-YOAsociada o no a anti-YO
 Positividad orienta a cáncer ginecológico (mama,Positividad orienta a cáncer ginecológico (mama,
ovario, útero y trompas)ovario, útero y trompas)
 EStrudio diagnóstico: examen clinico pélvico y deEStrudio diagnóstico: examen clinico pélvico y de
mamas, mamografia, antigeno CA-125 ymamas, mamografia, antigeno CA-125 y
TAC/RMN pélvicaTAC/RMN pélvica
 2 mamografia, examen bajo anestesia con2 mamografia, examen bajo anestesia con
dilatación y curetajedilatación y curetaje
 Laparotomía exploratoria.Laparotomía exploratoria.

Tipos de SNPTipos de SNP
 EncefalomielitisEncefalomielitis
 Encefalitis límbica (Corselis)Encefalitis límbica (Corselis)
 Sindrome de Lambert-EatonSindrome de Lambert-Eaton
 Neuronopatía sensitivaNeuronopatía sensitiva
 Stiffman-syndromeStiffman-syndrome
 Poli- y DermatomiositisPoli- y Dermatomiositis
 Anti-YO, anti-HU, anti-Ri, anti-TR, anti-VGCC, anti-
MA2, anti-antifisina, etc

INFECCIONES DEL SISTEMA NERVIOSO

Recommandé

Recommandé

Contenu connexe

Tendances

Tendances (20)

Similaire à INFECCIONES DEL SISTEMA NERVIOSO

Similaire à INFECCIONES DEL SISTEMA NERVIOSO (20)

Plus de International Red Cross and Red Crescent Movement

Plus de International Red Cross and Red Crescent Movement (20)

INFECCIONES DEL SISTEMA NERVIOSO

Notes de l'éditeur