Dr Manzo . N*, Dr Nestler .U*, Dr           N  Salloum.N, *Dr Memia Zolo.D*, Pr. Smadja**,Pr. Warter ***                  ...
INTRODUCTION• Première description en 1990• Variété histologique rare: 0.2 %• Classé avec les méningiomes atypiques• Trait...
CAS CLINIQUE 12 ans: douleur lombaire nocturne, insomnianteExamen clinique: raideur rachidienne, pas de déficitIRM : tu...
IRM LOMBAIRE T1
IRM LOMBAIRE T2
RESULTATS   ANATOMOPATHOLOGIQUES Cellules de taille moyenne à grande, à noyau rond, régulier, pauvre en chromatine et d’a...
RESULTATS    ANATOMOPATHOLOGIQUES     Diagnostic évoqué:      CHÉMODECTOME OU    PARAGANGLIOME
11 ans plus tardDouleur neuropathique de la face postérieure de la cuisse gaucheExamen neurologique: pas de déficit neur...
IRM LOMBAIRE T1
IRM LOMBAIRE T1 AXIALE
RESULTATSANATOMOPATHOLOGIQUESCellules claires regroupées en îlots.Noyau de taille moyenne + petit nucléole.
RESULTATS  ANATOMOPATHOLOGIQUESPrésence de glycogène (caractéristique) Diagnostic:  MÉNINGIOME À CELLULES
20011NOUVELLE LOCALISATION
IRM DORSO LOMBAIRE
DISCUSSIONLe méningiome à cellules claires est rare: 0.2 %50 cas sont cités dans la littérature à ce jour. 51 avec le nô...
DIS C US S IONQuelle attitude thérapeutique devant les récidives ou nouvelles localisations ? − Surveillance − Reprise ch...
ABSTRACTVariété histologique rare par sa fréquence, le méningiome àcellules claires peut s’observer dans toutes les tranch...
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Placée en soins intensifs le soir même, elle sera alors prise en charge par le docteur Norbert Manzo et son équipe. Résultats des examens à l'appui, on lui annonce un méningiome, c'est-à-dire, une tumeur au cerveau. L'opération est programmée pour le 22 août. « J'ai pris la nouvelle avec beaucoup de philosophie. J'ai appelé mon fils, j'ai envoyé un texto à certains de mes amis leur disant que je venais de prendre un billet aller-retour et que mon retour se fera avec la bénédiction du seigneur. Je leur disais aussi que je n'avais que de l'amour à transmettre » . L'opération qui a débuté à 9 h s'est terminée à 19 h » . L'équipe soignante fut très étonnée de sa grande capacité de récupération suite à une si longue et délicate intervention.
Et si elle tient tant à témoigner aujourd'hui, c'est parce que Jocelyne considère qu'elle sort de loin et qu'elle a eu la chance de tomber sur un médecin et une équipe exceptionnelle de l'hôpital de la Meynard

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  • Classé en grade II de l’OMS avec les méningiomes chordoïde et atypiques malgré une histologie bénigne en raison de son comportement agressif Son évolution est difficile à prévoir ce qui rend sa prise en charge parfois difficile
  • O,2 représente sa fréquence par rapport à l’ensemble des méningiomes Enfants et adolescents sont le plus souvent concernés La récidive est le plus souvent précoce. Délai moyen=18 mois. 4 cas de récidive au-delà de 10 ans sont décrits.
  • Chu de Fort de France !!!

    1. 1. Dr Manzo . N*, Dr Nestler .U*, Dr N Salloum.N, *Dr Memia Zolo.D*, Pr. Smadja**,Pr. Warter *** Service de Neurochirurgie * Service de Neurologie ** Service d’anatomopathologie *** Martinique CHU. FORT de Fr ance.
    2. 2. INTRODUCTION• Première description en 1990• Variété histologique rare: 0.2 %• Classé avec les méningiomes atypiques• Traitement parfois difficile devant les récidives ou nouvelles localisations:- Surveillance ?− Reprise chirurgicale ?− Radio chirurgie ?
    3. 3. CAS CLINIQUE 12 ans: douleur lombaire nocturne, insomnianteExamen clinique: raideur rachidienne, pas de déficitIRM : tumeur intra durale , extra- médullaire en L1-L2.
    4. 4. IRM LOMBAIRE T1
    5. 5. IRM LOMBAIRE T2
    6. 6. RESULTATS ANATOMOPATHOLOGIQUES Cellules de taille moyenne à grande, à noyau rond, régulier, pauvre en chromatine et d’aspect effiléCytoplasmes clairs et optiquement vides.Population cellulaire positive à l’anti
    7. 7. RESULTATS ANATOMOPATHOLOGIQUES Diagnostic évoqué: CHÉMODECTOME OU PARAGANGLIOME
    8. 8. 11 ans plus tardDouleur neuropathique de la face postérieure de la cuisse gaucheExamen neurologique: pas de déficit neurologique
    9. 9. IRM LOMBAIRE T1
    10. 10. IRM LOMBAIRE T1 AXIALE
    11. 11. RESULTATSANATOMOPATHOLOGIQUESCellules claires regroupées en îlots.Noyau de taille moyenne + petit nucléole.
    12. 12. RESULTATS ANATOMOPATHOLOGIQUESPrésence de glycogène (caractéristique) Diagnostic: MÉNINGIOME À CELLULES
    13. 13. 20011NOUVELLE LOCALISATION
    14. 14. IRM DORSO LOMBAIRE
    15. 15. DISCUSSIONLe méningiome à cellules claires est rare: 0.2 %50 cas sont cités dans la littérature à ce jour. 51 avec le nôtreEnfants et adolescents sont le plus souvent concernésLa récidive:40 - 80 %Délai moyen de récidive: 18 mois
    16. 16. DIS C US S IONQuelle attitude thérapeutique devant les récidives ou nouvelles localisations ? − Surveillance − Reprise chirurgicale −
    17. 17. ABSTRACTVariété histologique rare par sa fréquence, le méningiome àcellules claires peut s’observer dans toutes les tranches d’âgemais semble plus fréquent chez les enfants et les adultesjeunes. Bien qu’histologiquement bénin, il a un comportementtrès agressif que l’état des connaissances actuelles de sonhistologie et de sa biochimie moléculaire n’arrivent pas àélucider parfaitement. Au niveau spinal, il est souvent sansattache durale et malgré l’impression d’une exérèsemacroscopiquement complète, il présenterait le long desgaines nerveuses une extension microscopique qui pourraitrendre compte de ses récidives et extensions locorégionales. Il semble qu’un modèle  prenant en compte des paramètreshistologiques et biochimiques à déterminer avec précisionserait plus à même d’expliquer son comportement.  Sasurveillance post-chirurgicale nécessite une grande vigilanced’autant que les récidives ou nouvelles localisations  peuvents’observer au bout de quelques mois. Si certains auteurspréconisent alors la radio chirurgie, le caractère limité duvolume cible est incapable de contrôler l’extension de lamaladie. Aussi comme d’autres, nous nous posons la questionde l’intérêt d’une radiothérapie prophylactique locorégionale.

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