La bilirrubina (composición)

1. La bilirrubina es un pigmento biliar de color amarillo anaranjado que resulta de la degradación de la hemoglobina.<br />Esta biomolécula se forma cuando el eritrocito desaparece del aparato circulatorio, por su extrema fragilidad, aproximadamente cuando ha alcanzado la plenitud de su vida (de unos 100 a 120 días). Su membrana celular se rompe y la hemoglobina liberada es fagocitada por los macrófagos tisulares del organismo, sobre todo los macrófagos del bazo, hígado y médula ósea. En esta degradación de la hemoglobina, se separan, por un lado, la molécula de globina y, por otro, el grupo hemo.<br />La hemo-oxigenasa degrada el grupo hemo en los macrófagos, abriendo el anillo tetrapirrólico para dar origen a una molécula lineal de 4 anillos pirrólicos llamada biliverdina, además de hierro libre (se oxida el Fe2+ a Fe3+) y CO (monóxido de carbono). La biliverdina es luego reducida por la enzima biliverdin reductasa para dar bilirrubina. Durante las horas o los días siguientes los macrófagos liberan el hierro de la hemoglobina que será transportado por la transferrina hasta la médula ósea (para formar nuevos hematíes), o almacenado en el hígado y otros tejidos en forma de ferritina para situaciones de necesidad.<br />Los macrófagos de los tejidos transforman la porfirina de la hemoglobina en bilirrubina que viaja unida a la albúmina sérica (proteína transportadora) por el torrente sanguíneo al hígado, donde se separan, y la bilirrubina se secreta por la bilis (por eso el color amarillo-verdoso de la bilis) y se degrada.<br />Cuando el nivel de bilirrubina en la sangre aumenta (valores normales de 0,3 a 1 mg/dl), se acumula en los tejidos, sobre todo aquellos con mayor número de fibras elásticas (paladar, conjuntiva). Si es mayor de 2 a 2,5 mg/dl, se observa una coloración amarillenta de la piel y mucosa, un fenómeno conocido como ictericia.<br />[editar] Síndromes asociados a hiperbilirrubinemia HYPERLINK quot;
http://es.wikipedia.org/wiki/Bilirrubinaquot;
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cite_note-0quot;
[1]<br />Hiperbilirrubinemia no conjugada o indirecta: <br />Síndrome de Gilbert<br />Síndrome de Crigler-Najjar<br />Hiperbilirrubinemia conjugada o directa: <br />Síndrome de Dubin-Johnson<br />Síndrome de Rotor<br />………………………………………………………………………………………………………………………………………………….<br />La bilirrubina es un producto de degradación de las proteínas que contienen el grupo hemo, como es la hemoglobina. El proceso de formación y metabolismo se explica a continuación: Los hematíes viejos, defectuosos o dañados, son retirados por unas células fagocíticas, llamadas macrófagos, que están situados, por ejemplo, en el bazo (figura 1). Dentro de estos macrófagos la hemoglobina se metaboliza y el hemo se transforma en la bilirrubina, que es liberada a la sangre. Esta bilirrubina es muy poco soluble en agua y para su transporte en sangre va unida a la albúmina. Una vez que llega al hígado esta bilirrubina es captada por el hígado. Allí el hígado la une al ácido glucurónico, de forma que la bilirrubina se hace más soluble. Este glucurónido de bilirrubina se secreta activamente en la bilis y se dirige hacia el intestino. Las bacterias intestinales metabolizan esta bilirrubina y la transforman en una serie de pigmentos denominados urobilinógenos. Estos pigmentos son los que le dan a las heces el típico color amarillo marrón. Una parte de estos urobilinógenos, dado que son más solubles en agua, se reabsorben hacia la sangre y son eliminados por los riñones a la orina. <br />La bilirrubina se determina en suero por métodos químicos y, según la forma de reaccionar, se diferencia clásicamente a la bilirrubina en directa e indirecta. El término bilirrubina directa comprende fundamentalmente a la bilirrubina conjugada con el ácido glucurónico y el término bilirrubina indirecta comprende fundamentalmente a la que va unida a la albúmina. En el suero se determina químicamente la bilirrubina total y directa y se calcula la indirecta por diferencia. Lo normal es una concentración de bilirrubina total menor de 1,2 mg/dl y la mayor parte es bilirrubina indirecta. En los individuos normales no debe de aparecer bilirrubina en orina. <br />Cuando hay una elevación de bilirrubina directa en sangre, entonces se puede filtrar por el riñón y aparece en orina, con lo que ésta puede coger un color anaranjado. La presencia en orina de bilirrubina y urobilinógeno se puede detectar de forma fácil cualitativamente empleando tiras reactivas. <br />Un aumento de la concentración en sangre de bilirrubina total conduce a una situación denominada ictericia. La ictericia se puede definir como una decoloración amarillo verdosa de la piel y membranas mucosas por una acumulación de bilirrubina. La ictericia se puede clasificar en 3 grupos fundamentalmente:<br />1. Ictericia prehepática. Por ejemplo la producida por una hemólisis (figura 2). El incremento de la rotura de hematíes produce una hiperbilirrubinemia no conjugada que será superior a la capacidad de depuración del hígado. Habrá un aumento de bilirrubina indirecta en sangre y la bilirrubina directa será prácticamente normal. En orina habrá generalmente una elevación de urobilinógeno y no se detectará la bilirrubina, ya que la bilirrubina no conjugada, al ir fuertemente unida a la albúmina, no filtra por el riñón a la orina.<br />2. Ictericia posthepática. Por una obstrucción extrahepática como es una coledocolitiasis (figura 3). La obstrucción hace que la bilirrubina conjugada vuelva a la sangre y no pase al intestino. La hiperbilirrubinemia será fundamentalmente directa, con lo que habrá un aumento también de bilirrubina en orina. Al eliminarse poca bilirrubina hacia el intestino se forma muy poco urobilinógeno, con lo que las heces serán pálidas. Una vez retirada la obstrucción, las heces han de recuperar el color y la orina ha de ser positiva para urobilinógeno.<br />3. Ictericia hepática. Es un estado intermedio entre las dos anteriores. Puede ser debido a toxinas o infecciones como, por ejemplo, la hepatitis vírica. Habrá un aumento de bilirrubina directa e indirecta en sangre. En orina habrá una elevación de bilirrubina y el urobilinógeno estará poco aumentado o incluso puede estar disminuido.<br />