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ATRESIA
    ESOFÁGICA
 DRA. MARLENE SUNTASIG
POSTGRADO PEDIATRÍA PUCE
Objetivos

Describir la fisiopatología de la atresia
 esofágica
Detallar la clasificación anatómica y
 funcional de la atresia esofágica.
Revisar el cuadro clínico y estudios
 diagnósticos de la atresia esofágica
Conocer los principios del manejo pre y
 postquirúrgico
Definición

Es una malformación del intestino anterior
Falta de continuidad del esófago con o sin
 comunicación a la vía aérea.
Epidemiología

La incidencia varía entre uno por cada
 2500 y 3500 nacidos vivos
Un tercio de los afectados: prematuros
Relación hombre – mujer 1: 1.26
Anomalías cromosómicas en el 6% de
 los casos (trisomía 13 y 18)
EMBRIOLOGÍA
Se deriva del endodermo
 embrionario, a las 4 semanas
 como un tubo de 4 mm de
 longitud, que se extiende
 desde la boca a la cloaca.
Hacia la 3a semana se produce
 la ruptura de la membrana
 bucofaríngea.
La perforación de la
 membrana cloacal se produce
 alrededor de la 7a semana.
EMBRIOLOGÍA Y ETIOLOGÍA

Intestino anterior        hacia el día 22
  Tráquea
  Esófago

Endodermo del intestino anterior forma
  Área ventral o pliegue pulmonar
  Área dorsal o esofágica
  Pliegues laterales del
  intestino anterior
  comienzan a
  aproximarse y dan
  origen a la tráquea
  ventral y al intestino
  anterior dorsal
 En la parte distal del
  primordio traqueal
  aparecen los botones
  pulmonares
DESARROLLO EMBRIONARIO




                     FISIOPATOLOGÍA
Ceriani J., NEONATOLOGÍA PRÁCTICA. Editorial médica panamericana, 3era. edición,
1999
La formación de la atresia esofágica con o
 sin fístula traqueoesofágica en su diferentes
 formas de presentación puede ser por:

  Oclusión del esófago,
  Desviación del septum traqueoesofágico,

  Mecánicas,

  Vasculares,
Malformaciones asociadas

En un 50% de los casos
Determinan el pronóstico
Más frecuentes: Cardiovasculares ( + graves)
    Arco aórtico derecho (5-10%)
    Valoración pre quirúrgica para abordaje
Malformaciones digestivas (anorectales)
Malformaciones esqueléticas (hemivértebras,
 costillas supernumerarias)
Malformaciones urogenitales
Asociaciones malformativas
 VATER (Vertebras, Ano, Tráquea- Esófago y Riñón)
 VACTERL ( + Cardiopatía y Agenesia de Radio)
 CHARGE (C) Coloboma, (Heart) cardiopatía, (A)
   Atresia de coanas, (R) retardo mental, (G)
   hipoplasia genital y (Ear) anormalidades del oído
   asociadas con la AE
CLASIFICACIÓN ANATÓMICA
Tipo I

 Atresia de esófago aislada sin
  fístula traqueosofágica o “atresia
  pura”
 No tiene comunicación con la vía
  aérea
 Segunda en frecuencia 5-8%
 Más fácil dg prenatal:
     Polihidramnios
     Ausencia de imagen gástrica en
      eco
 Nacimiento
     Abdomen excavado
 Difícil la anastomosis por
  extremos muy alejados “long
  gap”
Tipo II

Poco frecuente 1- 2%
Fístula traqueosofágica
 desde el cabo superior a la
 tráquea cervical
No hay pase de aire al
 intestino distal
Se comporta como “long
 gap”, muy alejedos
Tipo III
 Más frecuente 90%
 Se observa una bolsa
  esofágica superior ciega y
  una comunicación entre
  extremo distal esofágico
  y tráquea (fístula)
 Fístula puede nacer a
  cualquier altura de la
  tráquea y
  excepcionalmente los
  bronquios – 0.5 a 1 cm
  de la carina
Permite el pasaje de líquido amniótico inspirado al
  estómago fetal
     Se observa cámara gástrica
Nacimiento:
  Abdomen distendido
  Riesgo de aspiración del contenido gástrico por la fístula
   inferior
Coexistir con atresia de duodeno o malformación
  anorectal
Tipo IV
Presencia de fístulas en
 ambos cabos esofágicos
Poco frecuente 1- 2%
Fístula superior se
 encuentra por
 accidente y puede pasar
 en ocasiones por
 inadvertida y su dg
 efectuarse en forma
 tardía
Tipo V

No es en realidad una
 atresia de esófago
Esófago permeable y de
 buen calibre
FTE aislada de
 ubicación cervical o
 torácica alta
Sintomatología aparece
 pasado el período
 neonatal
CLINICA: Prenatal

Polihidramnios
    Hallazgo inconsistente
    Atresia tipo I (sin fístula)
    Fístula obturada o es de muy pequeño calibre
Ausencia de visualización de cámara gástrica
Postnatal
Recién nacido con
 sialorrea y cianosis
 secundaria a ello.

 No pasa la sonda
 gástrica durante la
 atención
 inmediata.
Distensión
 abdominal (AE tipo
 III)




Abdomen escavado
 (AE tipo I)
DIAGNOSTICO: Prenatal

Ecografía prenatal
Estudio genético
Ecocardiografía fetal


 Ante la sospecha de AE debeos solicitar estudio
 genético para descartar cromosomopatías y una
 ecocardiografía    fetal     para      pesquisar
 malformaciones cardiovasculares asociadas
Ventajas del dg prenatal

Pesquisar alteraciones
 cromosómicas incompatibles
 con la vida

Detectar malformaciones
 congénitas asociadas

Evita complicaciones postnatales
 secundarias a la omisión
 diagnóstica en sala de partos
DIAGNOSTICO: Postnatal

Diagnóstico presuntivo inicial
Confirmación diagnóstica radiológica
Confirmación diagnóstica prequirúrgica
Confirmación diagnóstica preoperatoria

Endoscopía de la vía aérea


  Confirma   la presencia o la ausencia de fístula
  inferior, la altura de ésta y la coexistencia de
  anillos traqueales o compresiones extrínsecas

  Confirmar   o descartar fístulas al cabo superior
EXAMENES COMPLEMENTARIOS
 BH
 TP - TTP
 QS
 Electrolitos
 Gasometría
 Ecocardiograma
 Cariotipo
TRATAMIENTO

Cirugía
Atresia esofágica con FTE distal:
 Se realiza dentro de las primeras 24
horas de vida
Cierre de la FTE distal
Anastomosis termino-terminal de
entre los cabos a través de una
toracotomía con abordaje extrapleural.
Atresia esofágica sin fístula:
 Gastrostomía de alimentación al nacer.
 Reemplazo esofágico con ascenso gástrico
o yeyuno o colon.
 Experiencia del cirujano.
 Mantener sonda de doble lumen.
 Medidas antireflujo hasta la cirugía.
Reconstrucción Esofágica en Atresia esofágica
                   Tipo I

Esquema actual:
Esofagostomía terminal
Gastrostomía
Búsqueda de malformaciones asociadas
Reemplazo esofágico entre los 4 y 12 meses.
 Colon o estómago
Alta morbi mortalidad
Atresia esofágica con FTE proximal:
 Difícil diagnóstico preoperatorio.
 Diferenciarlo de atresia sin FTE.
 Manejo Quirúrgico como el de Fístula distal

Atresia esofágica con FTE proximal y distal:
 Similar a la Fístula distal.
 Buscar la fístula proximal.
 Difícil diagnóstico preoperatorio
Fístula traqueo esofágica en H:
En el periodo de lactancia,
Infecciones respiratorias a repetición.
 Cirugía se realiza por vía cervical.
 Consiste en seccionar y suturar la
fístula.
Acciones preoperatorias

NPO
LIV
Colocar sonda con doble lumen.
 Oxigenoterapia.
 Antiácidos.
 Antibióticos.
Evitar la hipotermia
Acciones preoperatorias

Posición semi sentada
Aspiración del esófago superior atrésico
No comprimir el abdomen
Accesos vasculares (periférico y central)
Acceso arterial (compromiso respiratorio)
Ecocardiografía preoperatoria
Confirmación diagnóstica (radiológica-
 endoscópica)
Cuidados postoperatorios

Si el estado general del paciente así lo permite, no se
 requiere ventilación mecánica de rutina
Manejo del dolor aproximadamente 24 horas
Debe evitarse la hiperextensión del cuello y el paso
 de sondas al estómago
Cuidado en las maniobras de aspiración de la vía
 aérea debido a que el catéter puede introducirse al
 esófago y ocasionar daño de la anastomosis
Evolución favorable: estudio radiológico con
 contraste entre el 5to -7mo día postoperatorio.
POSTQUIRURGICO UCI NEO




  Después de la cirugía, el paciente debe ir a ventilación
mecánica por unos días en la UCIN, asimismo queda con un
drenaje torácico hasta ver su esofagograma 1. ventilador 2.
  bomba de infusión 3. monitor saturación de oxigeno 4.
    incubadora radiante 5. recipiente de drenaje toráxico
CONTROL POSTOPERATORIO




 El seguimiento post operatorio es importante para
definir complicaciones tardías como la estenosis de
   la anastomosis, el reflujo gastroesofágico, etc.
COMPLICACIONES

Específicas tempranas
  Dehiscencia de la anastomosis
  Dehiscencia de la sutura traqueal



Específicas tardías
  Estrechez o estenosis
  Refistulización traqueoesofágica

  Dismotilidad esofágica

  Reflujo gastroesofágico

  Traqueomalacia
PRONÓSTICO

Depende de tres factores
  Peso   al nacimiento.
  Tipo   de Atresia esofágica
  Malformaciones       asociadas
BIBLIOGRAFÍA

Manual de Cuidados Neonatales. Cloherty J.
 Edición Española
Molina Iván Darío, Atresia de Esófago, Sociedad
 Colombiana de Pediatría
Gupta AK, Guglani B. Imagin of congenital
 anomalies of the gastrointestinal tract. Indian J
 Pediatr 2005 May; 72 (5): 403 -14
Martínez Ferro Marcelo, Neonatología quirúrgica,
 Editorial Grupo Guía, Argentina, noviembre 2004

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Atresia esofágica presentación

  • 1. ATRESIA ESOFÁGICA DRA. MARLENE SUNTASIG POSTGRADO PEDIATRÍA PUCE
  • 2. Objetivos Describir la fisiopatología de la atresia esofágica Detallar la clasificación anatómica y funcional de la atresia esofágica. Revisar el cuadro clínico y estudios diagnósticos de la atresia esofágica Conocer los principios del manejo pre y postquirúrgico
  • 3. Definición Es una malformación del intestino anterior Falta de continuidad del esófago con o sin comunicación a la vía aérea.
  • 4. Epidemiología La incidencia varía entre uno por cada 2500 y 3500 nacidos vivos Un tercio de los afectados: prematuros Relación hombre – mujer 1: 1.26 Anomalías cromosómicas en el 6% de los casos (trisomía 13 y 18)
  • 5. EMBRIOLOGÍA Se deriva del endodermo embrionario, a las 4 semanas como un tubo de 4 mm de longitud, que se extiende desde la boca a la cloaca. Hacia la 3a semana se produce la ruptura de la membrana bucofaríngea. La perforación de la membrana cloacal se produce alrededor de la 7a semana.
  • 6. EMBRIOLOGÍA Y ETIOLOGÍA Intestino anterior hacia el día 22  Tráquea  Esófago Endodermo del intestino anterior forma  Área ventral o pliegue pulmonar  Área dorsal o esofágica
  • 7.  Pliegues laterales del intestino anterior comienzan a aproximarse y dan origen a la tráquea ventral y al intestino anterior dorsal  En la parte distal del primordio traqueal aparecen los botones pulmonares
  • 8. DESARROLLO EMBRIONARIO FISIOPATOLOGÍA Ceriani J., NEONATOLOGÍA PRÁCTICA. Editorial médica panamericana, 3era. edición, 1999
  • 9. La formación de la atresia esofágica con o sin fístula traqueoesofágica en su diferentes formas de presentación puede ser por:  Oclusión del esófago,  Desviación del septum traqueoesofágico,  Mecánicas,  Vasculares,
  • 10. Malformaciones asociadas En un 50% de los casos Determinan el pronóstico Más frecuentes: Cardiovasculares ( + graves)  Arco aórtico derecho (5-10%)  Valoración pre quirúrgica para abordaje Malformaciones digestivas (anorectales) Malformaciones esqueléticas (hemivértebras, costillas supernumerarias) Malformaciones urogenitales
  • 11. Asociaciones malformativas VATER (Vertebras, Ano, Tráquea- Esófago y Riñón) VACTERL ( + Cardiopatía y Agenesia de Radio) CHARGE (C) Coloboma, (Heart) cardiopatía, (A) Atresia de coanas, (R) retardo mental, (G) hipoplasia genital y (Ear) anormalidades del oído asociadas con la AE
  • 12.
  • 14.
  • 15. Tipo I  Atresia de esófago aislada sin fístula traqueosofágica o “atresia pura”  No tiene comunicación con la vía aérea  Segunda en frecuencia 5-8%  Más fácil dg prenatal:  Polihidramnios  Ausencia de imagen gástrica en eco  Nacimiento  Abdomen excavado  Difícil la anastomosis por extremos muy alejados “long gap”
  • 16. Tipo II Poco frecuente 1- 2% Fístula traqueosofágica desde el cabo superior a la tráquea cervical No hay pase de aire al intestino distal Se comporta como “long gap”, muy alejedos
  • 17. Tipo III  Más frecuente 90%  Se observa una bolsa esofágica superior ciega y una comunicación entre extremo distal esofágico y tráquea (fístula)  Fístula puede nacer a cualquier altura de la tráquea y excepcionalmente los bronquios – 0.5 a 1 cm de la carina
  • 18. Permite el pasaje de líquido amniótico inspirado al estómago fetal  Se observa cámara gástrica Nacimiento: Abdomen distendido  Riesgo de aspiración del contenido gástrico por la fístula inferior Coexistir con atresia de duodeno o malformación anorectal
  • 19. Tipo IV Presencia de fístulas en ambos cabos esofágicos Poco frecuente 1- 2% Fístula superior se encuentra por accidente y puede pasar en ocasiones por inadvertida y su dg efectuarse en forma tardía
  • 20. Tipo V No es en realidad una atresia de esófago Esófago permeable y de buen calibre FTE aislada de ubicación cervical o torácica alta Sintomatología aparece pasado el período neonatal
  • 21. CLINICA: Prenatal Polihidramnios  Hallazgo inconsistente  Atresia tipo I (sin fístula)  Fístula obturada o es de muy pequeño calibre Ausencia de visualización de cámara gástrica
  • 22. Postnatal Recién nacido con sialorrea y cianosis secundaria a ello.  No pasa la sonda gástrica durante la atención inmediata.
  • 23. Distensión abdominal (AE tipo III) Abdomen escavado (AE tipo I)
  • 24. DIAGNOSTICO: Prenatal Ecografía prenatal Estudio genético Ecocardiografía fetal Ante la sospecha de AE debeos solicitar estudio genético para descartar cromosomopatías y una ecocardiografía fetal para pesquisar malformaciones cardiovasculares asociadas
  • 25. Ventajas del dg prenatal Pesquisar alteraciones cromosómicas incompatibles con la vida Detectar malformaciones congénitas asociadas Evita complicaciones postnatales secundarias a la omisión diagnóstica en sala de partos
  • 26. DIAGNOSTICO: Postnatal Diagnóstico presuntivo inicial Confirmación diagnóstica radiológica Confirmación diagnóstica prequirúrgica
  • 27.
  • 28.
  • 29. Confirmación diagnóstica preoperatoria Endoscopía de la vía aérea  Confirma la presencia o la ausencia de fístula inferior, la altura de ésta y la coexistencia de anillos traqueales o compresiones extrínsecas  Confirmar o descartar fístulas al cabo superior
  • 30. EXAMENES COMPLEMENTARIOS  BH  TP - TTP  QS  Electrolitos  Gasometría  Ecocardiograma  Cariotipo
  • 32. Atresia esofágica con FTE distal:  Se realiza dentro de las primeras 24 horas de vida Cierre de la FTE distal Anastomosis termino-terminal de entre los cabos a través de una toracotomía con abordaje extrapleural.
  • 33. Atresia esofágica sin fístula:  Gastrostomía de alimentación al nacer.  Reemplazo esofágico con ascenso gástrico o yeyuno o colon.  Experiencia del cirujano.  Mantener sonda de doble lumen.  Medidas antireflujo hasta la cirugía.
  • 34. Reconstrucción Esofágica en Atresia esofágica Tipo I Esquema actual: Esofagostomía terminal Gastrostomía Búsqueda de malformaciones asociadas Reemplazo esofágico entre los 4 y 12 meses. Colon o estómago Alta morbi mortalidad
  • 35. Atresia esofágica con FTE proximal:  Difícil diagnóstico preoperatorio.  Diferenciarlo de atresia sin FTE.  Manejo Quirúrgico como el de Fístula distal Atresia esofágica con FTE proximal y distal:  Similar a la Fístula distal.  Buscar la fístula proximal.  Difícil diagnóstico preoperatorio
  • 36. Fístula traqueo esofágica en H: En el periodo de lactancia, Infecciones respiratorias a repetición.  Cirugía se realiza por vía cervical.  Consiste en seccionar y suturar la fístula.
  • 37. Acciones preoperatorias NPO LIV Colocar sonda con doble lumen.  Oxigenoterapia.  Antiácidos.  Antibióticos. Evitar la hipotermia
  • 38. Acciones preoperatorias Posición semi sentada Aspiración del esófago superior atrésico No comprimir el abdomen Accesos vasculares (periférico y central) Acceso arterial (compromiso respiratorio) Ecocardiografía preoperatoria Confirmación diagnóstica (radiológica- endoscópica)
  • 39.
  • 40. Cuidados postoperatorios Si el estado general del paciente así lo permite, no se requiere ventilación mecánica de rutina Manejo del dolor aproximadamente 24 horas Debe evitarse la hiperextensión del cuello y el paso de sondas al estómago Cuidado en las maniobras de aspiración de la vía aérea debido a que el catéter puede introducirse al esófago y ocasionar daño de la anastomosis Evolución favorable: estudio radiológico con contraste entre el 5to -7mo día postoperatorio.
  • 41. POSTQUIRURGICO UCI NEO Después de la cirugía, el paciente debe ir a ventilación mecánica por unos días en la UCIN, asimismo queda con un drenaje torácico hasta ver su esofagograma 1. ventilador 2. bomba de infusión 3. monitor saturación de oxigeno 4. incubadora radiante 5. recipiente de drenaje toráxico
  • 42. CONTROL POSTOPERATORIO El seguimiento post operatorio es importante para definir complicaciones tardías como la estenosis de la anastomosis, el reflujo gastroesofágico, etc.
  • 43. COMPLICACIONES Específicas tempranas  Dehiscencia de la anastomosis  Dehiscencia de la sutura traqueal Específicas tardías  Estrechez o estenosis  Refistulización traqueoesofágica  Dismotilidad esofágica  Reflujo gastroesofágico  Traqueomalacia
  • 44. PRONÓSTICO Depende de tres factores  Peso al nacimiento.  Tipo de Atresia esofágica  Malformaciones asociadas
  • 45.
  • 46.
  • 47. BIBLIOGRAFÍA Manual de Cuidados Neonatales. Cloherty J. Edición Española Molina Iván Darío, Atresia de Esófago, Sociedad Colombiana de Pediatría Gupta AK, Guglani B. Imagin of congenital anomalies of the gastrointestinal tract. Indian J Pediatr 2005 May; 72 (5): 403 -14 Martínez Ferro Marcelo, Neonatología quirúrgica, Editorial Grupo Guía, Argentina, noviembre 2004

Notes de l'éditeur

  1. El diverticulo traquel se convierte en el piso del esofago y ambas estructuras empiezan a alargarse.