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Introducción
Es necesario tener en cuenta 3 lesiones malignas:
1.Tumor coroideo
2.Lesiones metastásicas
3.Melanoma
Nevos Coroides
• Es un tumor melanocitico benigno de la coroides
• 4-6% de los individuos de raza blanca
• Su diámetro medio es de 1.25mm, con 0.72 de
desviación estándar
• Región temporal del polo posterior
• Cuando tienen un grosor superior a 2.5-3mm, o
presentan aumento del grosor, pueden ser
melanomas
• Cualquier drusa sobre la superficie contribuye a
documentar el carácter benigno y cronico
• Transformación maligna es rara
Nevos Coroides
Factores de riesgo para la conversión
de los nevos en melanomas
1. Localización en el polo posterior
2. Crecimiento documentado
3. Grosor superior a 3mm
4. Presencia de liquido subretiniano
5, Pigmentación naranja
6. Perdida de visión
Nevos Coroides
• AGF demuestra un area hipofluorescente
• La ecografia no ayuda a distinguir entre melanoma
y nevo
• Fotografias de fondo de ojo son utiles para
documentar
Nevos Coroides
Melanomas Coroideos
• Tumores melanociticos malignos
• Neoplasia maligna intraocular mas común
• 7 casos/millón de personas/año
• Edad media del diagnostico es de 60 años (23-85)
• Mas frecuentes en caucásicos
• Embarazo exacerba el crecimiento
• Tendencia a la producción de metástasis depende
del tamaño, su crecimiento, el tipo celular y la
vascularización tumoral
Melanomas Coroideos
Tamaño Grosor (mm) Mortalidad a los 5 años
Pequeño < 3 30-40%
Mediano Entre 3 y 10 20%
Grande > 10 6%
Factores predictivos de
crecimiento
•Mayor grosor del tumor
•Presencia de liquido subretiniano
•Pigmentación naranja
•Síntomas visuales
•Hiperfluorescencia puntiforme en la
AGF
•Ausencia de drusas
•Margen posterior del tumor adyacente
al disco
Melanomas Coroideos
Melanomas Coroideos
Tipos celulares
•Fusiforme – mas benignos
•Epitelioides – mas malignos
•Mixtos – malignidad intermedia y los mas comunes (85%)
Melanomas Coroideos
Los pacientes se deben evaluar mediante:
•Biomicroscopia con lámpara de hendidura
•Oftalmoscopia indirecta
•Ecografía
•Transiluminacion
•Gonioscopia
•Fotografía del FO
•AGF
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Melanomas Coroideos
Hallazgos oculares:
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•Hemorragia vítrea
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•Visión disminuida
•Rubeosis
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•Pigmentación naranja
•Degeneración pétrea
Melanomas Coroideos
Diagnostico diferencial
•Carcinoma metastasico
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•Nevo coroideo
•Hemorragia subretiniana desde una membrana
neovascular coroidea
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•Hemangioma coroideo
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Melanomas Coroideos
Resultados del Collaborative Ocular Melanoma
Study (COMS)
•Grandes > 16mm de diámetro en la base o >10mm de grosor -
pronostico a los 5 años fue del 40% - radiación no proporciono
beneficio en comparación con la enucleación
•Medianos entre 3-10mm y <16mm de diámetro basal –
mortalidad a los 5 años fue del 20% - enucleación y braquiterapia
con placa proporcionaron resultados similares
•Pequeños <3mm
Melanomas Coroideos
Criterios para considerar el tratamiento
1. Edad y salud general del paciente
2. Situación del otro ojo
3. Situación del ojo afecto
• Tamaño del melanoma
• Localización del melanoma
4. Presencia de metástasis
Melanomas Coroideos
Melanomas Coroideos
Opciones terapéuticas
1. Observación
2. Enucleación
3. Radioterapia en placa o radiación ionizante intensa
4. Resección en bloque
5. FTC con laser
6. Termoterapia pupilar
Melanomas Coroideos
Melanomas Coroideos
Melanomas Coroideos
Melanomas Coroideos
Diagnostico diferencial
•Varices
•Neovascularización coroidea ectópica
•Calcificación esclerocoroidea
•Melanocitomas
•Adenomas pigmentarios retinianos
•Hamartomas combinados de la retina y EPR
Melanomas Coroideos
Tumores metastásicos de la
coroides
• Forma mas habitual de lesión maligna intraocular
• Principalmente metástasis de ca de pulmón,
seguido de mama
• Pueden ser bilaterales y multifocales
• Pueden desarrollar grandes derrames exudativos
• Manchas de leopardo
• AGF revela vascularización tumoral intrínseca y
múltiples áreas con fuga de fluoresceína en el EPR
• USG evidencia lesión con reflectividad elevada
Tumores metastásicos de la
coroides
Sarcoma de células reticulares:
Linfoma de células B no Hodgkiniano
Existen 2 formas:
•Forma primaria del sistema nervioso: puede
extenderse a la retina o al espacio subretiniano.
•Forma sistémica: cursa con infiltración coroidea, y
causa pliegues coroideos y DR exudativos
• Diagnostico difícil
• Diagnostico precoz no disminuye mortalidad, pero
permite tx precoz y prolonga supervivencia
• Vitrectomia es útil para el diagnostico
• Tratamiento:
– Radioterapia con haz externo de la orbita y encéfalo
– Quimioterapia intratecal, sola o en combinación con
radioterapia cerebral
– Metotrexato intraocular
Sarcoma de células reticulares:
Linfoma de células B no Hodgkiniano
Procesos que simulan tumores
intraoculares
Síndrome de efusión uveal
•Varones de edad media sanos
•DR exudativos o coroideos
•Bilaterales
•Después de excluir las posibilidades de linfoma de
células B no hodgkiniano, sífilis, escleritis posterior,
tuberculosis, sarcoidosis y nanoftalmos
Síndrome de efusión uveal
Procesos que simulan tumores
intraoculares
Síndrome de efusión uveal
•Rara vez responde a esteroides
•Esclerótica puede ser mas gruesa de lo normal, lo
que evita el flujo de desagüe uveoescleral, y parece
responder a la resección escleral
Procesos que simulan tumores
intraoculares
Proliferación melanocitica uveal difusa bilateral
•Síndrome paraneoplásico en el que un carcinoma
sistémico libera factores causantes de proliferación
melanocitiva uveal
•Manchas negras-rojizas redondas en la coroides
Procesos que simulan tumores
intraoculares
Infiltración linfática difusa de la coroides
•Forma de linfoma de células B no hodgkiniano sistémico,
con comienzo en la coroides
•FO – pliegues coroideos
•USG – engrosamiento de coroides
•AGF – evidencia presencia de pliegues coroideos y áreas
puntiformes de hiperfluorescencia
Procesos que simulan tumores
intraoculares
Nanoftalmos
•Ojos aspecto normal con hiperopia intensa y pliegues
o efusiones coroideas
•Esclerotica puede ser mas gruesa
•Se diagnostica mediante USG
•Desprendimientos coroideos se les debe realizar
ventanas esclerales o descomprimir las venas
vorticosas
Procesos que simulan tumores
intraoculares
Síndrome de Alagille
•Síndrome arteriohepatico
•AD
•Asociada a cirrosis
•Hipermetropico
•Pueden existir pliegues coroideos
•A veces hay edema de papila
Procesos que simulan tumores
intraoculares
Escleritis posterior
•Personas mediana edad
•2/3 dolor y inflamación apreciable de los vasos
conjuntivales y epiesclerales
•1/3 solo se afecta la porción posterior de la esclerótica
•½ tienen historia de AR
Procesos que simulan tumores
intraoculares
Escleritis posterior
•Engrosamiento posterior de la
esclerótica
•DR exudativo suprayacente
•Masa con pliegues
coriorretinianos
•AGF evidencia los pliegues y
revela áreas puntiformes de
hiperfluorescencia
Procesos que simulan tumores
intraoculares
Escleritis posterior
•USG demuestra un engrosamiento de la esclerótica y
tumefacción en el espacio de Tenon posterior
Procesos que simulan tumores
intraoculares
Escleritis posterior
•Esta indicada evaluación de posibles causas de escleritis
– AR
– Granulomatosis de Wegener
– Sífilis
– Herpes zoster
– Tuberculosis
– Sarcoidosis
Procesos que simulan tumores
intraoculares
Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada
•Enfermedad granulomatosa crónica
•Mas frecuente en personas de origen asiático, así como
en los nativos americanos y mexicanos
•Síntomas sistémicos
– Vitiligo
– Poliosis
– Disacusia
– Cefaleas y signos neurológicos focales
Procesos que simulan tumores
intraoculares
Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada
•Inflamación granulomatosa de la CA – Sd. de Vogt-
Koyanagi
– Precipitados queraticos de aspecto grasiento
– Nódulos de Bussaca o de Koeppe
– Inflamación y células en la CA
Procesos que simulan tumores
intraoculares
Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada
•Sd. de Harada es una inflamación granulomatosa de la
coroides
– Infiltración linfocítica, granulomas (nódulos de Dalen-Fuchs)
pequeños en la coroides y EPR
– DR exudativos extensos que al mejorar se aprecia un moteado
del EPR
– Se puede atrofiar el EPR y dar un aspecto de “puesta de sol”
que se conoce como fenómeno de Sugara
Procesos que simulan tumores
intraoculares
Procesos que simulan tumores
intraoculares
Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada
Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada
Procesos que simulan tumores
intraoculares
Oftalmia simpática
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Lesiones malignas intraoculares y sus simuladores

  • 1.
  • 2. Introducción Es necesario tener en cuenta 3 lesiones malignas: 1.Tumor coroideo 2.Lesiones metastásicas 3.Melanoma
  • 3. Nevos Coroides • Es un tumor melanocitico benigno de la coroides • 4-6% de los individuos de raza blanca • Su diámetro medio es de 1.25mm, con 0.72 de desviación estándar • Región temporal del polo posterior
  • 4. • Cuando tienen un grosor superior a 2.5-3mm, o presentan aumento del grosor, pueden ser melanomas • Cualquier drusa sobre la superficie contribuye a documentar el carácter benigno y cronico • Transformación maligna es rara Nevos Coroides
  • 5. Factores de riesgo para la conversión de los nevos en melanomas 1. Localización en el polo posterior 2. Crecimiento documentado 3. Grosor superior a 3mm 4. Presencia de liquido subretiniano 5, Pigmentación naranja 6. Perdida de visión Nevos Coroides
  • 6. • AGF demuestra un area hipofluorescente • La ecografia no ayuda a distinguir entre melanoma y nevo • Fotografias de fondo de ojo son utiles para documentar Nevos Coroides
  • 7. Melanomas Coroideos • Tumores melanociticos malignos • Neoplasia maligna intraocular mas común • 7 casos/millón de personas/año • Edad media del diagnostico es de 60 años (23-85) • Mas frecuentes en caucásicos • Embarazo exacerba el crecimiento
  • 8. • Tendencia a la producción de metástasis depende del tamaño, su crecimiento, el tipo celular y la vascularización tumoral Melanomas Coroideos Tamaño Grosor (mm) Mortalidad a los 5 años Pequeño < 3 30-40% Mediano Entre 3 y 10 20% Grande > 10 6%
  • 9. Factores predictivos de crecimiento •Mayor grosor del tumor •Presencia de liquido subretiniano •Pigmentación naranja •Síntomas visuales •Hiperfluorescencia puntiforme en la AGF •Ausencia de drusas •Margen posterior del tumor adyacente al disco Melanomas Coroideos
  • 11. Tipos celulares •Fusiforme – mas benignos •Epitelioides – mas malignos •Mixtos – malignidad intermedia y los mas comunes (85%) Melanomas Coroideos
  • 12. Los pacientes se deben evaluar mediante: •Biomicroscopia con lámpara de hendidura •Oftalmoscopia indirecta •Ecografía •Transiluminacion •Gonioscopia •Fotografía del FO •AGF •TAC Melanomas Coroideos
  • 13. Hallazgos oculares: •Vasos centinelas •Catarata •Subluxación del cristalino •Hemorragia vítrea •Extensión en la CA •Visión disminuida •Rubeosis •Puntos flotantes •Pigmentación naranja •Degeneración pétrea Melanomas Coroideos
  • 14. Diagnostico diferencial •Carcinoma metastasico •Hemorragia subaracnoidea •Nevo coroideo •Hemorragia subretiniana desde una membrana neovascular coroidea •Efusión coroidea •Hemangioma coroideo •Calcificación esclerocoroidea Melanomas Coroideos
  • 15. Resultados del Collaborative Ocular Melanoma Study (COMS) •Grandes > 16mm de diámetro en la base o >10mm de grosor - pronostico a los 5 años fue del 40% - radiación no proporciono beneficio en comparación con la enucleación •Medianos entre 3-10mm y <16mm de diámetro basal – mortalidad a los 5 años fue del 20% - enucleación y braquiterapia con placa proporcionaron resultados similares •Pequeños <3mm Melanomas Coroideos
  • 16. Criterios para considerar el tratamiento 1. Edad y salud general del paciente 2. Situación del otro ojo 3. Situación del ojo afecto • Tamaño del melanoma • Localización del melanoma 4. Presencia de metástasis Melanomas Coroideos
  • 17. Melanomas Coroideos Opciones terapéuticas 1. Observación 2. Enucleación 3. Radioterapia en placa o radiación ionizante intensa 4. Resección en bloque 5. FTC con laser 6. Termoterapia pupilar
  • 22. Diagnostico diferencial •Varices •Neovascularización coroidea ectópica •Calcificación esclerocoroidea •Melanocitomas •Adenomas pigmentarios retinianos •Hamartomas combinados de la retina y EPR Melanomas Coroideos
  • 23. Tumores metastásicos de la coroides • Forma mas habitual de lesión maligna intraocular • Principalmente metástasis de ca de pulmón, seguido de mama • Pueden ser bilaterales y multifocales • Pueden desarrollar grandes derrames exudativos • Manchas de leopardo
  • 24. • AGF revela vascularización tumoral intrínseca y múltiples áreas con fuga de fluoresceína en el EPR • USG evidencia lesión con reflectividad elevada Tumores metastásicos de la coroides
  • 25. Sarcoma de células reticulares: Linfoma de células B no Hodgkiniano Existen 2 formas: •Forma primaria del sistema nervioso: puede extenderse a la retina o al espacio subretiniano. •Forma sistémica: cursa con infiltración coroidea, y causa pliegues coroideos y DR exudativos
  • 26. • Diagnostico difícil • Diagnostico precoz no disminuye mortalidad, pero permite tx precoz y prolonga supervivencia • Vitrectomia es útil para el diagnostico • Tratamiento: – Radioterapia con haz externo de la orbita y encéfalo – Quimioterapia intratecal, sola o en combinación con radioterapia cerebral – Metotrexato intraocular Sarcoma de células reticulares: Linfoma de células B no Hodgkiniano
  • 27. Procesos que simulan tumores intraoculares Síndrome de efusión uveal •Varones de edad media sanos •DR exudativos o coroideos •Bilaterales •Después de excluir las posibilidades de linfoma de células B no hodgkiniano, sífilis, escleritis posterior, tuberculosis, sarcoidosis y nanoftalmos
  • 28. Síndrome de efusión uveal Procesos que simulan tumores intraoculares
  • 29. Síndrome de efusión uveal •Rara vez responde a esteroides •Esclerótica puede ser mas gruesa de lo normal, lo que evita el flujo de desagüe uveoescleral, y parece responder a la resección escleral Procesos que simulan tumores intraoculares
  • 30. Proliferación melanocitica uveal difusa bilateral •Síndrome paraneoplásico en el que un carcinoma sistémico libera factores causantes de proliferación melanocitiva uveal •Manchas negras-rojizas redondas en la coroides Procesos que simulan tumores intraoculares
  • 31. Infiltración linfática difusa de la coroides •Forma de linfoma de células B no hodgkiniano sistémico, con comienzo en la coroides •FO – pliegues coroideos •USG – engrosamiento de coroides •AGF – evidencia presencia de pliegues coroideos y áreas puntiformes de hiperfluorescencia Procesos que simulan tumores intraoculares
  • 32. Nanoftalmos •Ojos aspecto normal con hiperopia intensa y pliegues o efusiones coroideas •Esclerotica puede ser mas gruesa •Se diagnostica mediante USG •Desprendimientos coroideos se les debe realizar ventanas esclerales o descomprimir las venas vorticosas Procesos que simulan tumores intraoculares
  • 33. Síndrome de Alagille •Síndrome arteriohepatico •AD •Asociada a cirrosis •Hipermetropico •Pueden existir pliegues coroideos •A veces hay edema de papila Procesos que simulan tumores intraoculares
  • 34. Escleritis posterior •Personas mediana edad •2/3 dolor y inflamación apreciable de los vasos conjuntivales y epiesclerales •1/3 solo se afecta la porción posterior de la esclerótica •½ tienen historia de AR Procesos que simulan tumores intraoculares
  • 35. Escleritis posterior •Engrosamiento posterior de la esclerótica •DR exudativo suprayacente •Masa con pliegues coriorretinianos •AGF evidencia los pliegues y revela áreas puntiformes de hiperfluorescencia Procesos que simulan tumores intraoculares
  • 36. Escleritis posterior •USG demuestra un engrosamiento de la esclerótica y tumefacción en el espacio de Tenon posterior Procesos que simulan tumores intraoculares
  • 37. Escleritis posterior •Esta indicada evaluación de posibles causas de escleritis – AR – Granulomatosis de Wegener – Sífilis – Herpes zoster – Tuberculosis – Sarcoidosis Procesos que simulan tumores intraoculares
  • 38. Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada •Enfermedad granulomatosa crónica •Mas frecuente en personas de origen asiático, así como en los nativos americanos y mexicanos •Síntomas sistémicos – Vitiligo – Poliosis – Disacusia – Cefaleas y signos neurológicos focales Procesos que simulan tumores intraoculares
  • 39. Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada •Inflamación granulomatosa de la CA – Sd. de Vogt- Koyanagi – Precipitados queraticos de aspecto grasiento – Nódulos de Bussaca o de Koeppe – Inflamación y células en la CA Procesos que simulan tumores intraoculares
  • 40. Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada •Sd. de Harada es una inflamación granulomatosa de la coroides – Infiltración linfocítica, granulomas (nódulos de Dalen-Fuchs) pequeños en la coroides y EPR – DR exudativos extensos que al mejorar se aprecia un moteado del EPR – Se puede atrofiar el EPR y dar un aspecto de “puesta de sol” que se conoce como fenómeno de Sugara Procesos que simulan tumores intraoculares
  • 41. Procesos que simulan tumores intraoculares Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada
  • 42. Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada Procesos que simulan tumores intraoculares
  • 43. Oftalmia simpática •Similar a Sd de VKH •Después de penetración del ojo Procesos que simulan tumores intraoculares
  • 44. Procesos que simulan tumores intraoculares Oftalmia simpática

Notes de l'éditeur

  1. Tumor coroideo: con liquido subretiniano suprayacente Lesiones metastásicas: pulmón, mama.. melanoma Melanoma Linfoma de células B hogkiniano: vítreo con celularidad, con infiltración difusa de la coroides, sobretodo en pacientes de edad avanzada o inmunodeprimidos
  2. Tumores planos, de color verde grisáceo Algunos son hipopigmentados, pero con hiperpigmentacion a su alrededor
  3. Si no tienen las características anteriores se pueden evaluar cada 2 años
  4. Si aparece en individuos no caucásicos se deben descartar el síndrome de nevos displasicos y la melanocitosis oculodermica
  5. A.  Thickness greater than 2 mm. Perimacular small choroidal melanoma measuring 2.9 mm in thickness and with overlying orange pigment and subretinal fluid, manifesting as retinal striae.  B.  Thickness greater than 2 mm. Optical coherence tomography demonstrating subfoveal fluid in the patient in  A .
  6.   G.  Orange pigment. Macular choroidal melanoma with prominent overlying orange pigment and a rim of subretinal fluid.  H.  Margin at the optic disc. Minimally elevated small choroidal melanoma touching the optic disc.
  7. Reflectividad ecografia interna es baja-mediana
  8. Grandes- invasión escleral en 56% y extensión extraescleral en el 8%
  9. Transpupillary thermotherapy for small choroidal melanoma.  A.  Before treatment the heavily pigmented choroidal melanoma shows evidence of overlying orange pigment and subretinal fluid.  B. Immediately after thermotherapy, the tumor appears gray white in color.
  10. Plaque radiotherapy combined with thermotherapy for medium choroidal melanoma.  A.  Before treatment, the active choroidal melanoma is pigmented.  B.  After plaque radiotherapy and thermotherapy, the tumor is completely regressed to an atrophic scar of bare sclera.
  11. Plaque radiotherapy combined with thermotherapy for large choroidal melanoma.  A.  Before treatment, the active choroidal melanoma with shallow subretinal fluid is seen.  B.  After plaque radiotherapy and thermotherapy, the tumor is completely regressed, leaving a chorioretinal atrophic scar.
  12. Enucleation for large variably nonpigmented choroidal melanoma.
  13. El EPR suprayacente demuestra afectación marcada y desarrollo los clásicos acúmulos groseros de pigmento - manchas de leopardo
  14. Buscar metastasis en otros lugares siempre Quimioterapia ( A ) of the left eye of a patient with breast cancer metastatic to the choroid. Several tumor nodules can be appreciated. Fluorescein angiography ( B ) reveals staining of the tumors in the full venous phase.
  15. El ojo puede ser la primera parte afectada del SNC Ambas neoplasias se asocian con vitritis La infiltracion de la retina puede adoptar un aspecto de retinitis. Puede aparecer acumulos pequenos y simular motas observadas en la enfermedad de Stargardt
  16. Debe haber un alto grado de sospechosa VIH positivos es mas agresivo
  17. Pueden existir manchas de leopardo en EPR por DR crónicos Manifestaciones sistemicas incluye aumento de proteínas en el LCR en ausencia de células
  18.   Arriba: retinografías presentando el típico aspecto en la retina de efusión uveal idiopática. Abajo: secuencia angiografía, donde podemos observar áreas intercaladas de hipo e hiperfluorescencia causadas por la pigmentación tipo «Leopard spot».
  19. Fig. 4: Ecografía B, donde podemos observar la presencia de microftalmos con acentuada efusión uveal de la coroides y desprendimiento exudativo de la retina de aspecto globoso (generalmente es periférico). Fig. 8: Ecografía del paciente, a la 24 hs de haberse sometido a una esclerotomía. Podemos observar la ausencia del desprendimiento de retina exudativo.
  20. Longitud axial pequeña en ojo por lo demás normal Esclerotica puede ser mas gruesa con disminucion del flujo de desague uveoescleral
  21. Inflamacion granulomatosa de bajo grado
  22. Ecografía del ojo derecho que muestra un desprendimiento coroideo seroso acompañado de desprendimiento de retina y una escleritis posterior.
  23. Presencia de linfocitos en el LCR y meningitis aséptica
  24. Tx es corticoesteroides durante 1 año en descenso + inmunodepresores
  25. ( A ) Fundus photograph of the right eye and ( B ) the left eye showing bullous retinal detachments. ( C ) Fluorescein angiogram showing multiple hyperfluorescent leaks at the level of the retinal pigment epithelium. ( D ) Multiple coalescing leaks and fluorescein staining of the subretinal fluid. Large areas of hyperfluorescence involving the entire right posterior pole due to pooling of dye beneath the subretinal space.
  26. A.  Fundus photograph of the left eye showing multifocal serous retinal detachment.  B.  Late fluorescein angiogram showing pooling of dye in the areas of serous detachment.  C. Indocyanine angiography showing areas of blocked fluorescence corresponding to serous detachment. More areas of hypofluorescence are noted than those observed on fluorescein angiogram.
  27.   A.  Areas of pigmentation and small areas of focal atrophy.  B.  Fluorescein angiogram showing blocked fluorescein corresponding to the areas of pigmentary disturbance with areas of hyperfluorescence representing old areas of inflammation.  C.  Blocked fluorescence due to subretinal blood in the juxtafovea with associated choroidal neovascularization.