1. Enfermedades valvulares Fiebre reumática
1. Estenosis valvular- Concepto -Fallo en la apertura completa 1. Fiebre reumática- Generalidades -Enfermedad inflamatoria
de una válvula que entorpece el flujo anterógrado. aguda multiorgánica. - Origen inmunitario. - Pocas semanas
2. Insuficiencia valvular- Concepto -Fallo en el cierre completo después de un episodio de faringitis por estreptococo del
de una válvula, lo que permite la inversión del flujo. grupo A. - La carditis reumática aguda es una manifestación
3. Estenosis aórtica calcificada- Generalidades - Es la mas frecuente durante la fase activa de la FR y puede
frecuente de las alteraciones valvulares. - Debida al evolucionar a cardiopatía reumática (CR) crónica
desgaste y envejecimiento de válvulas normales (7° a 9° caracterizada por alteraciones valvulares.
décadas) o bicúspides de origen congénito (50 a 70 años). - 2. Fiebre reumática- Morfología - Lesiones inflamatorias
Es posible que intervenga la hiperlipidemia, hipertensión, focales en diversos tejidos, principalmente en corazón
inflamación u otros factores relacionados a aterosclerosis. (cuerpos de Aschoff) en cualquiera, ó las 3 capas
4. Estenosis aórtica calcificada- Morfología macro -- Masas (pancarditis). - Necrosis fibrinoide dentro de las cúspides o
calcificadas amontonadas en las cúspides aórticas. - en cuerdas tendinosas, cubiertas de “vegetaciones” en las
Pueden sobresalir a los senos de Valsalva e impedir su líneas de cierre. - Placas de Mac-Callum (engrosamiento del
apertura. - Los bordes libres no suelen estar afectados. - La endocardio en AI por “reflujo en chorro”).
calcificación empieza en la fibrosa de la válvula cerca de su 3. Cuerpos de Aschoff- Morfología -- Focos de linfocitos
inserción. - El área valvular está reducida. - Se produce (principalmente T), células plasmáticas y macrófagos
sobrecarga de presión. activados redondeados (cel. de Anitschkow ó en oruga).
5. Estenosis aórtica bicúspide calcificada- Generalidades -- 4. Fiebre reumática- Morfología macro en válvula
VAo bicúspide con prevalencia aprox. 1%. - Una de las mitral Engrosamiento de las valvas. - Fusión de comisuras
valvas es mas grande y con rafé. - En etapas tardías se (“boca de pez”, “en ojal”). - Engrosamiento, acortamiento y
complica con estenosis, insuficiencia, endocarditis infecciosa fusión de cuerdas tendinosas.
y dilatación y/o disección de la aorta. - Comprende aprox. el 5. Fiebre reumática- Morfología micro en válvula
50% de casos de estenosis aórtica calcificada en adultos. mitral Fibrosis. - Neovascularización. - Infiltrado inflamatorio
6. Calcificación anular mitral- Generalidades - Depósitos de variable.
calcio en el anillo fibroso de la válvula. - Nódulos irregulares 6. Fiebre reumática- Otros cambios además de v. mitral -En
de consistencia pétrea a veces ulcerados. - Mas frecuente 25% de los casos se afecta la v. aórtica. - Cuando
en mujeres mayores 60 años y con prolapso mitral. predomina la estenosis v. mitral: -- AI y/u orejuela izq. con
7. Calcificación anular mitral- Consecuencias - Habitualmente trombos parietales. -- Congestión pulmonar de larga
no afecta el funcionamiento, cuando lo hace: 1) Reflujo. 2) evolución. -- Hipertrofia del VD.
Estenosis válvula mitral. 3) Arritmias o muerte súbita. 7. Fiebre reumática- Patogenia -- La FR aguda deriva de
8. Prolapso v. mitral (degeneración mixomatosa) - Afecta 1 ó respuestas inmunitarias contra estreptococos del grupo A. --
las 2 valvas. - Prolapso (abombamiento) hacia AI durante la Ac contra proteína M que responden frente a Ag propios del
sístole. - Histológicamente se confirma la degeneración corazón (reacción cruzada). -- Linfocitos T CD4 contra
mixomatosa. péptidos estreptocóccicos reaccionan contra proteínas
9. Prolapso v. mitral - Morfología macro -- Abombamiento propias del corazón y producen citocinas que activan
intercordal (capucha) de las valvas mitrales. - A menudo macrófagos.
aumentadas de tamaño, gruesas y correosas. - Cuerdas 8. Fiebre reumática- Criterios mayores de Jones -1- Poliartritis
tendinosas alargadas, adelgazadas o incluso rotas. - Anillo migratoria de grandes articulaciones. 2. Pancarditis. 3.
dilatado. Nódulos subcutáneos. 4. Eritema marginado de la piel. 5.
10. Prolapso v. mitral - Morfología micro -- Atenuación de la Corea de Sydenham.
capa fibrosa de la válvula. - Engrosamiento de la capa 9. Fiebre reumática- Criterios menores . - Fiebre. - Artralgias. -
esponjosa con depósito de material mucoide (mixomatoso) Elevación sérica de proteínas de fase agua.
11. Prolapso v. mitral - Cambios secundarios -1. Engrosamiento 10. Fiebre reumática- Evolución clínica . La FR aguda tiene
fibroso de las valvas. 2. Engrosamiento fibroso del lugar 10 días a 6 sem de episodio de faringitis por
endocardio del VI por el roce de las cuerdas tendinosas. 3. estreptococo grupo A. - Aprox. 3% de pacientes infectados. -
Engrosamiento del endocardio del VI a AI por la fricción por Predominio entre 5 y 15 años. - Aunque los cultivos (-),
las valvas. 4. Trombos en cara auricular de valvas o pared puede haber Ac. contra estrptolisina O y desoxirribonucleasa
auricular AI. 5. Calcificaciones focales en la base de la valva B. - Carditis y artritis principal manif. clínicas. - Después del
mitral posterior. primer ataque, mayor vulnerabilidad para reactivación de la
12. Prolapso v. mitral - Patogenia -- Usualmente desconocida. - enf.
Algunos casos relacionados a trastornos hereditarios del
tejido conjuntivo como el S. de Marfan (mutación en la
fibrilina 1)
13. Prolapso v. mitral - Características clínicas - Usualmente
asintomáticos. - Dx. Por hallazgo al detectar un chasquido
mesosistólico en la EF. - Muy pocos pacientes presentan
dolor torácico tipo angina, disnea y cansancio
14. Prolapso v. mitral - Complicaciones -(en el 3% de los casos)
1. Endocarditis infecciosa. 2. Insuficiencia mitral a veces con
rotura de cuerdas. 3. Infartos sistémicos por embolia de
trombos de la valva. 4. Arritmias ventriculares y auriculares.

2. Endocarditis 12. Endocarditis trombótica no bacteriana- Morfología micro --
Trombos lisos adheridos de forma laxa a la válvula. - No son
1. Endocarditis infecciosa- Generalidades - Infección grave invasores. - No inducen reacción inflamatoria.
caracterizada por la colonización o la invasión de las 13. Endocarditis de Libman Sacks (LES)- Generalidades --
válvulas cardíacas o del endocardio parietal por algún Válvula mitral y tricúspide. - Vegetaciones asépticas. - En las
microorganismo. - Formación de vegetaciones compuestas vegetaciones activas pueden ser difíciles de distinguir de EI.
por partículas trombóticas y gérmenes, muchas veces - Pueden presentar fibrosis y graves deformidades
asociada a la destrucción de los tejidos cardíacos semejantes a cardiopatía reumática crónica.
subyacentes. - También puede afectarse la aorta, los sacos 14. Endocarditis de Libman Sacks (LES)- Morfología macro --
aneurismáticos, otros vasos sanguíneos y dispositivos Únicas o múltiples. - Pequeñas (1-4 mm). - Superficie
protésicos. rugosa. - Cara inferior o superior de las válvulas AV, cuerdas
2. Endocarditis infecciosa aguda- Generalidades - Originada en tendinosas ó endocardio parietal de aurículas o ventrículos.
una válvula cardíaca antes normal. - Organismo muy 15. Endocarditis de Libman Sacks (LES)- Morfología micro --
virulento. - Lesiones necrosantes, ulcerosas y destructivas. - Sustancia eosinófila fibrinosa con granulado fino. - Pueden
En general requieren cirugía. - Frecuente la muerte en días encontrarse cuerpos hematoxilínicos. - Puede haber
o semanas. valvulitis intensa con necrosis fibrinoide.
3. Endocarditis infecciosa subaguda- Generalidades -- 16. Sind. antifosfolípidos- Generalidades -- Mas frecuente en la
Microorganismos de menor virulencia. - Infecciones válvula mitral que la aórtica. - Vegetaciones asépticas. - Casi
graduales en una válvula previamente enferma. - Menos nunca engrosamiento fibroso.
destructivas que las agudas. - Curso prolongado de
semanas a meses. - Puede curar con uso de antibióticos.
4. Endocarditis infecciosa- Patología valvular subyacente --
Prolapso de la válvula mitral. - Estenosis valvular calcificada 17. Criterios de Duke, para diagnóstico de endocarditis
degenerativa. - Válvula aórtica bicúspide (calcificada o no). - infecciosa 1 criterio anatomopatológico. ó - 2 criterios
Prótesis valvulares. - Defectos congénitos reconstruidos o principales. ó - 1 principal y 3 secundarios. ó - 5
no. secundarios.
5. Endocarditis infecciosa- Etiología -- Streptococcus viridans 18. Criterios Diagnósticos párrafo de la IE (duque) -
(microflora normal de la cavidad oral) (50 a 60%) en válvulas Anatomopatológicos -- Miocroorganismos en UNA
previamente enfermas. - S. aureus (común sobre la piel), 10 Vegetación, Puestos de Manifiesto MEDIANTE Cultivo o
a 20%, válvulas sanas o deformadas. También entre los exámen histológico, procedente Embolo DE UNA
drogadictos por vía IV. - Grupo HACEK: Haemophilus, Vegetación o absceso intracardíaco. - CONFIRMACION DE
Actinobacillus, Cardiobacterium, Eikenella y Kingella UNA histológica de endocarditis activa en la UNA
(comensales de la cavidad oral). - Estaf. coagulasa (-) en Vegetación o absceso intracardíaco de la ONU.
prótesis valvulares. - Otros: bacilos gram negativos y 19. Criterios diagnósticos para EI (Duke)- Clínicos 'Principales' --
hongos. Hemocultivo(s) positivo(s) para un microorganismo
6. Endocarditis infecciosa- Factores predisponentes - En característico o constantemente positivo(s) para uno atípico.
general aquellos que originan bacteriemia. - Infección en - Identificación ecocardiográfica de una masa o un absceso
otro sitio. - Intervención odontológica. - Uso compartido de en relación con una válvula o un implante, o separación
jeringuilla entre toxicómanos. - Lesiones aparentemente parcial de una válvula artificial. - Nuevo reflujo valvular.
insignificantes en las barreras epiteliales del intestino, 20. Criterios diagnósticos para EI (Duke)- Clínicos 'Secundarios'
cavidad oral o la piel. - Lesión cardíaca predisponente o consumo IV de drogas. -
7. Endocarditis infecciosa- Morfología general -- Lo típico son Fiebre. - Lesiones vasculares (petequias arteriales,
vegetaciones friables, voluminosas y destructivas. - Únicas o hemorragias subungueales lineales, émbolos, infartos
múltiples. - Pueden afectar mas de una válvula. - Contienen sépticos, aneurisma micótico, hemorragia intracraneal,
fibrina, células inflamatorias y bacterias u otros lesiones de Janeway. - Pruebas microbiológicas: cultivo
microorganismos. - Válvulas aórtica y mitral mas frecuente. - positivo para microorganismo atípico. - Observaciones
Pueden erosionar al miocardio y producir un absceso. - ecocardiográficas indicativas pero no diagnósticas de
Pueden embolizar y producir infartos sépticos. endocarditis.
8. Endocarditis infecciosa subaguda- Morfología -Destrucción
valvular menor que la aguda. - Suelen contener tejido de
granulación en la base (indicativo de curación). - Con el
tiempo aparece fibrosis, calcificación e infiltrado inflamatorio
crónico.
9. Endocarditis infecciosa- Características clínicas -- Fiebre es
el signo mas constante. - En las agudas además escalofríos,
astenia y debilidad. - En ancianos puede faltar la fiebre; solo
cansancio, adelgazamiento y síndrome seudogripal.
10. Endocarditis trombótica no bacteriana (marántica) -
Generalidades -- Depósito de pequeños trombos asépticos
sobre las valvas de las válvulas cardíacas. - Pacientes
debilitados (cáncer o sepsis). - Pueden coexistir en estados
de hipercoagulabilidad o sind. de Trousseau. - Puede haber
antecedente de traumatismo endocárdico (catéter ó Swan-
Ganz, etc.).
11. Endocarditis trombótica no bacteriana- Morfología macro -
Tamaño de 1 a 5 mm. - Únicas o múltiples. - Siguiendo la
línea de cierre de las valvas o cúspides.

3. Prótesis valvulares Y Sus complicaciones multinucleadas mezcladas con los elementos inflamatorios. -
Necrosis focal o extensa. - Mal pronóstico.
1. Prótesis valvulares - Tipos Principales -- Mecánicas: - Jaula 9. Miocarditis de la enf. de Chagas- Morfología - Miocitos
y boleadoras, discotecas basculantes, colgajos parasitados por tripanosomas. - Infiltrado inflamatorio de
semicirculares articulados. - Biológicas - Principalmente de neutrófilos, linfocitos, macrófagos y eosinófilos.
origen animal, mantenidos en sol. de glutaraldehido diluído y 10. Miocarditis-Características Clínicas -- Algunos Casos hijo
montados en las Naciones Unidas Bastidor protésico. Totalmente asintomáticos. - El Resto desencadenan
2. Prótesis valvulares-Principales complicaciones -- INSUFICIENCIA cardiaca o Arritmias y pueden presentar
Tromboembólicas. - La endocarditis infecciosa. - Deterioro Muerte subita. - Entre Ambos polos Se Puede presentar:
Estructural. - Otras complicaciones. cansancio, disnea, palpitaciones, malestar precordial y
3. Prótesis valvulares-Complicaciones tromboembólicas -- Fiebre.- Se Han descrito Casos Que simulan IAM. -
Manejo de anticoagulantes (trombotest). - Also pueden servi Tardíamente pueden desarrollar cardiomiopatía dilatada.
hemorrágicas.
4. Prótesis valvulares, Endocarditis infecciosa -- Las
vegetaciones suelen situarse en la transición entre la
prótesis y el tejido. - Pueden originar absceso anular y
posteriormente fuga paravalvular. - En las biológicas puede
afectarse el tejido valvular. - Principales microorganismos:
estafilococo epidermidis, estafilococo aureus, estreptococos
y hongos.
5. Prótesis valvulares-Deterioro Estructural - Ocasiona Fracaso
de las Casas VALVULAS Mecanicas Actuales. - Las
Biológicas sí Vuelven insuficientes Tarde o Temprano Por
calcificación y / o desgarro.
6. Prótesis valvulares-OTRAS complicaciones -- Hemólisis
intravascular. - Fuga paravalvular. - "Panus" (Proliferación
de Tejido fibroso) Que ocasiona Obstrucción de la prótesis.
Miocarditis
1. Miocarditis de Generalidades - Lesión En El miocardio
causada Por presencia de microorganismo infecciosos y / o
Proceso inflamatorio. - La Mayoría de los Casos
probablemente correspondan un virus Coxsackie A y B y
enterovirus Otros. - No se sí la cardiopatía isquémica
INCLUYE.
2. Miocarditis-Principales Agentes infecciosos -- Virus
(Coxsackie, ECHO, de la gripe, VIH, citomegalovirus). -
Clamidias (C. psittaci). - Rickettsias (R. typhi, tifus). -
Bacterias (difteria Corynebacterium, Neisseria meningitidis,
Borrelia (enf. de Lyme) -. Hongos (Candida) -. Protozoos
(Trypanosoma cruzi (Chagas), la toxoplasmosis) -.
Helmintos (triquinosis)
3. Miocarditis-Causas inmunitarias - Posvíricas. -
Postestreptocócicas. - Lupus eritematoso sistémico. -
Alergia de Los Fármacos (metildopa, sulfamidas). - Rechazo
de las Naciones Unidas Trasplante.
4. Miocarditis-Orígenes desconocido -- La sarcoidosis. -
Miocarditis de Células Gigantes.
5. Miocarditis-Morfología macro -- Aspecto normal, o dilatado. -
You can Haber hipertrofia de acuerdo al estilo de Duración
de la venérea. - En Etapas Avanzadas, El miocardio this
blando y moteado Con Zonas pálidas y diminutas
hemorragias. You can - Haber trombos parietales.
6. Miocarditis-Morfología de micro -- Infiltrado inflamatorio
intersticial, usualmente mononucleares (linfocitos
predominio). - Necrosis focales De miocitos. - La realización
de biopsia endomiocárdica You can Dar Falsos
NEGATIVOS.- Al final (Sobrevivientes) You can no Haber
Cambios Residuales ó cicatriz Con la fibrosis Progresiva.
7. Miocarditis alérgica-Morfología -- Infiltrado intersticial de
predominio perivascular de linfocitos, macrófagos y
eosinófilos Abundantes.
8. Miocarditis de células gigantes- Generalidades -- Causa
dudosa. - Infiltrado inflamatorio de linfocitos, eosinófilos,
células plasmáticas y macrófagos. - Células gigantes

4. La pericarditis Adherencias finas y delicadas de origen dudoso (hallazgo de
autopsia). -- Fibrosis dada por frágiles adherencias
1. Pericarditis- Generalidades - Inflamación del pericardio. - filamentosas que borra todo el saco pericárdico.
Secundaria a trastornos torácicos o sistémicos, metástasis, 16. Mediastinopericarditis adhesiva- Causas y morfología --
cirugía del corazón. - Usualmente es aguda y de origen Posible consecuencia de pericarditis infecciosa, intervención
vírico. cardíaca o irradiación del mediastino. - Borramiento del saco
2. Pericarditis- Clasificación - Aguda: -- Serosa. -- Fibrinosa y pericárdico. - Adherencia de la capa parietal a estructuras
serofibrinosa (mas frecuente). -- Purulenta (supurativa). -- vecinas que genera sobrecarga en c/contracción. -
Hemorrágica. -- Caseosa. - Crónica ó cicatrizada: -- Hipertrofia y dilatación cardíacas.
Mediastinopericarditis adhesiva. -- Constrictiva. 17. Mediastinopericarditis adhesiva- Manifestaciones clínicas . -
3. Pericarditis- Causas infecciosas -- Virus. - Bacterias Retracción sistólica de la parrilla costal y el diafragma. -
piógenas. - Tuberculosis. - Hongos. - Otros parásitos. Pulso paradójico.
4. Pericarditis- Supuestos mecanismos inmunitarios -- Fiebre 18. Pericarditis constrictiva- Generalidades -- Cicatriz densa y
reumática. - LES. - Esclerodermia. - Poscardiotomía. - Sind. fibrosa o fibrocalcificada que encierra al corazón y limita su
de Dressler (posterior a IAM). - Reacción alérgica a expansión diastólica y gasto cardíaco (semejante a
fármacos. miocardiopatía restrictiva). - Mide de 0.5 a 1 cm. de espesor.
5. Pericarditis- Otras causas -- IAM. - Sind. hiperurémico. - - Borra el espacio pericárdico. - Semeja un molde de
Cirugía cardíaca. - Neoplasias. - Traumatismos. - Radiación. escayola (”concretio cordis”). - No se presenta hipertrofia ni
6. Pericarditis serosa- Causas -Enfermedad inflamatoria no dilatación. - Ruidos cardíacos apagados.
Infecciosa (fiebre reumática, LES, esclerodermia, tumores,
sind. hiperurémico). - Infección de tejidos contiguos (pleuritis
bacteriana). - Virosis en otro sitio (rinofaringitis, neumonía,
parotiditis, etc.). - Poco frecuente (entre jóvenes) es primaria
y se acompaña de miocarditis (miopericariditis).
7. Pericarditis serosa- Morfología micro . Ligero infiltrado
inflamatorio en la grasa epipericárdica, predominantemente
de linfocitos. - Casi nunca se produce organización con
adherencias fibrosas.
8. Pericarditis fibrinosa y serofibrinosa- Causas -- IAM. -
Síndrome posterior a infarto (de Dressler), (prob.
autoinmunitario, varias semanas después). - Otras: Sind.
hiperurémico, radiación del tórax, fiebre reumática, LES,
traumatismos, posterior a cirugía cardíaca.
9. La pericarditis fibrinosa y serofibrinosa-Morfología --
Superficie Con rugosidad de grano fino. - Líquido turbio,
amarillo o pardo HASTA Aspecto de hemorrágico
(Abundantes leucocitos eritrocitos y). - Que Fibrina You can
resolverse u organizarse.
10. La pericarditis fibrinosa y serofibrinosa-Características
Clínicas -- Lo mas llamativo es la Aparición de la ONU frote
pericárdico Intenso *. - Dolor, síndrome febril, Signos de
INSUFICIENCIA cardiaca. * El hidropericardio You can
impedir la Fricción.
11. Pericarditis purulenta (supurativa)- Patogenia -1. Extensión
directa desde infecciones vecinas (empiema, neumonía,
mediastinitis, absceso anular aórtico). 2. Siembra desde la
sangre. 3. Diseminación linfática. 4. Introducción directa
durante cardiotomía.
12. La pericarditis purulenta (supurativa) - Morfología -- Exudado
LÍQUIDO Fluido y opaco HASTA pus Evidente HASTA 500
ml. - Superficies serosas enrojecidas, granulosas y
Cubiertas Por exudado. - Reacción inflamatoria Aguda
Histológicamente Que Se Puede extensor al mediastino. -
Rara Vez Resuelve sí, es habitual, he aquí Que se
Organice.- You can Progresar una pericarditis constrictiva.
13. Pericarditis hemorrágica- Generalidades y causas --
Exudado formado por sangre mezclada con derrame
fibrinoso o purulento. - Frecuente secundario a diseminación
de un tumor maligno. - También en infecciones bacterianas,
diátesis hemorrágicas, tuberculosis o después de cirugía
cardíaca.
14. Pericarditis caseosa- Origen tuberculoso. - Propagación
directa desde focos tuberculosos en ganglios
traqueobronquiales. - Evoluciona a pericarditis constrictiva
crónica fibrocalcificada.
15. Pericarditis crónica o cicatrizada- Morfología macro -- En
ocasiones la organización produce: -- Engrosamiento fibroso
de la serosa parecidos a placas (placa del soldado). --

5. Cardiopatías Congénitas - Parte A de músculo liso colocadas en espiral y una íntima
gruesa con sustancia mucoide.
1. Cardiopatías congénitas(malformaciones cardíacas) - 14. Conducto arterioso persistente (CAP)- Generalidades -
Concepto -- Alteraciones del corazón o de los grandes En condiciones normales debe cerrarse después del
vasos que están presentes desde el nacimiento. parto. - Su función es desviar la sangre de la a.
2. Cardiopatías congénitas- Generalidades -- La mayoría pulmonar a la aorta para eludir los pulmones. - En el
por problemas en la embriogénesis (sem 3 a 8). - Las 90% es una anomalía aislada; el resto suele asociarse
mas graves son incompatibles con la supervivencia a CIV, coartación aórtica o estenosis valvular pulmonar
intrauterina. - Algunas se manifiestan después del o aórtica.
parto. - La mitad se diagnostican en el primer año de 15. Conducto arterioso persistente (CAP)- Características
vida. - Incidencia aproximada de 1% en RN vivos. clínicas -- Soplo áspero y continuo característico (como
3. Cardiopatías congénitas- Etiología -- Probablemente de “maquinaria”). - Usualmente asintomático al
factores ambientales, solos o combinados con: - nacimiento. - Al paso del tiempo puede invertirse el
Factores genéticos esporádicos (mutaciones cortocircuito. - En algunas cardiopatías con obstrucción
monogénicas, deleciones cromosómicas, monosomías del flujo pulmonar o sistémico, el conducto aporta el
y trisomías). -- La mas frecuente es trisomía 21. -- grueso de la circulación sanguínea sistémica (p.ej.
Deleción cromosoma 22q11.2 hasta en el 50% de pac. atresia valvular aórtica).
con sind. de Di George. -- Sind. de Turner, trisomía 13
y 18. Cardiopatías Congénitas - Parte B
4. Cardiopatías congénitas- Categorías principales -- Con
cortocircuito de izquierda a derecha (hipertensión 1. Corto circuito de derecha a izquierda- Principales entidades
pulmonar). - Con cortocircuito de derecha a izquierda -- Tetralogía de Fallot. - Transposición de los grandes vasos.
(hipoxemia con cianosis). - Con obstrucción. - Persistencia del tronco arterioso. - Atresia tricuspídea. -
5. Cardiopatías con cortocircuito de izq. a der. - Conexión venosa pulmonar anómala total.
Principales ejemplos -Comunicación interauricular 2. Tetralogía de Fallot- Componentes . 1. CIV. 2. Estenosis
(CIA). - Comunicación interventricular (CIV). - subpulmonar (infundibular pulmonar). 3. Aorta cabalgada
Persistencia del conducto arterioso (PCA). - Defectos sobre la CIV. 4. Hipertrofia del VD.
del canal aurículo-ventricular. 3. Tetralogía de Fallot- Morfología . - Cardiomegalia con forma
6. CIA- Concepto -- Orificio anormal y permanente del de “bota” por hipertrofia del VD, en especial región apical. -
tabique interauricular. - No debe confundirse con la La válvula aórtica cabalga sobre el defecto IV y queda sobre
persistencia del agujero oval (agujero oval permeable). los dos ventrículos. - Puede haber estenosis de la v.
7. CIA- Clasificación -- Tipo ostium secundum (90%), pulmonar ó atresia, e incluso de las arterias pulmonares. -
deficiencia o perforación de la fosa oval. Única o Puede haber insuficiencia de la v. aórtica o una CIA.
múltiples. - Tipo primum (5%), adyacente a las válvulas 4. Tetralogía de Fallot- Características clínicas -- La mayoría
AV. - Tipo seno venoso (5%), desembocadura de la tienen cianosis desde el parto o poco después. - Algunos
vena cava superior y pueden asociarse con retorno pueden llegar a la vida adulta (10% a los 20 años y 3% a los
venoso pulmonar anómalo a AD. 40). - La gravedad del cuadro se relaciona a la estenosis
8. CIA- Características clínicas - Corto circuito I-D pulmonar; cuando es leve se parece a CIV aislada
(resistencia vascular pulmonar menor que la sistémica). (tetralogía rosada). - La estenosis subpulmonar protege al
- Bien tolerada, no suele dar síntomas antes de los 30 pulmón de hipertensión y la insuficiencia del VD es
años. - Puede haber soplo por aumento del flujo en v. infrecuente por el desplazamiento de la sangre al VI y aorta.
pulmonar. - HAP irreversible infrecuente. - Mortalidad 5. Cardiopatías congénitas con obstrucción- Principales
baja, con supervivencia a largo plazo comparable a entidades -Coartación aórtica. - Estenosis y atresia aórtica. -
población normal. Estenosis y atresia pulmonar.
9. Persistencia del agujero oval- Generalidades -- En el 6. Coartación aórtica (CoAo)- Generalidades -- Frecuencia alta.
feto el agujero oval permite el paso de derecha a - Predominio en hombres 2:1 (mujeres con S. Turner es mas
izquierda. - Al nacimiento se cierra de forma frecuente). - El grado de estrechez es variable. - Puede ser
permanente en el 80%. - En el 20% restante el colgajo defecto aislado o asociado (válvula aórtica bicúspide,
puede abrirse cuando aumenta la presión del lado estenosis aórtica congénita, CIA, CIV, insuficiencia mitral o
derecho. aneurismas del polígono de Willis).
10. CIV- Generalidades -- La sangre pasa de izq. a der. - 7. Coartación aórtica- Variedades -1. Forma “infantil”: -- Con
Mas frecuente de las anomalías congénitas del hipoplasia tubular del arco aórtico proximal a CAP,
corazón. - Generalmente asociada a otras cardiopatías usualmente sintomático en la primera infancia. 2. Forma
congénitas, como T. Fallot; solo 20-30% aislada. “adulta”: -- Repliegue aislado de la aorta (como cresta),
11. CIV- Localización - Región membranosa del tabique IV enfrente del conducto arterioso cerrado (ligamento arterioso)
(90%). - Debajo de la válvula pulmonar (infundibular). - y distal a los vasos del cayado.
Muscular (única o múltiple). 8. Coartación aórtica asociada a CAP- Manifestaciones clínicas
12. CIV- Características clínicas - Las lesiones grandes -- Se manifiesta después del parto con cianosis en la mitad
dan problemas desde el nacimiento. Hipertrofia del VD inferior del cuerpo. - Algunos no sobreviven al periodo
+ HAP. - Las de menor tamaño se toleran bien durante neonatal si no son atendidos.
años. - El 50% de las musculares cierran 9. Coartación aórtica NO asociada a CAP- Manifestaciones
espontáneamente. - Los casos graves presentan clínicas - Pueden estar asintomáticos hasta la edad adulta. -
inversión del flujo (cianosis tardía). Hipertensión en MsSs y pulsos débiles e hipotensión en
13. Conducto arterioso- Características -- Vaso de paredes MsIs + claudicación y frialdad distal. - Es característico
musculares. - Tamaño variable. - Une a la aorta aparición de circulación colateral entre las ramas arteriales
descendente, a nivel del istmo, con la arteria pulmonar previas a la coartación y las posteriores a través de ramas
izquierda. - Histológicamente presenta gruesas capas arteriales intercostales y mamarias internas que originan
erosiones (muescas) en cara inf. de costillas en Rx. - Puede

6. tener soplo sistólico y cardiomegalia con sobrecarga de
presión del VI.
10. Estenosis y atresia pulmonar- Generalidades - Puede ser
leve (asintomática y compatible con vida prolongada) o
grave (requiere corrección quirúrgica urgente). - Aislada o
parte de otra alteración compleja.
11. Estenosis y atresia pulmonar- Morfología -- Hipertrofia del
VD. - A veces dilatación postestenótica de la a. pulmonar. -
Si hay estenosis subvalvular pulmonar, el tronco puede estar
hipoplásico. - En atresia pulmonar, el VD está hipoplásico y
hay CIA; la sangre llega a los pulmones por CAP.
12. Estenosis y atresia aórtica- Generalidades -- Puede ser
valvular, subvalvular y supravalvular.
13. Estenosis aórtica valvular- Generalidades -- Valvas
hipoplásicas, displásicas (engrosadas, nodulares) o
anormales por su número (sin comisuras o con una sola). -
Los casos graves o con atresia tienen hipoplasia del VI y
aorta ascendente. En ocasiones con fibroelastosis
endocárdica del VI (como porcelana). El conducto debe
seguir abierto. Casi siempre es letal en la primera semana
cuando se cierra el conducto.
14. Estenosis subaórtica- Generalidades -- Ocasionada por un
engrosamiento en anillo (tipo discontinuo) o en collar (tipo
túnel) de tejido fibroso endocárdico denso por debajo del
nivel correspondiente a las valvas.
15. Estenosis aórtica supravalvular- Generalidades -- Forma
hereditaria de displasia aórtica. - La pared de la aorta
ascendente es muy ancha (provoca reducción de la luz). -
Puede ser componente de un trastorno congénito
multiorgánico derivado de deleción en el cromosoma 7 (gen
de la elastina).