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Et si ce n'était pas de l'allergie... Vous avez 20 x 20"

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  1. 1. V.Mansour   Urgen&ste     Le  cercle  Deauville     le  21  mars  2014   L’allergie  qui  n’en  était  pas  une  !  
  2. 2. •  Pte  29  ans   •  Oedème  lèvre  sup  et  joue  dte,   douloureux,  non  prurigineux   •  Pas  d’ur&caire  associé   •  Pas  d’aEeinte  langue  ni  voies   respiratoires.  Dents  RAS   •  Apyre&que,  cstes  et  examen   clinique  normal  par  ailleurs   •  Pas  de  no&on  de  piqûres  ni   prise  médicamenteuse   •  Tt  en  cours:  contracep&on   oestro-­‐progesta&f           ü  1  grossesse  RAS   ü  2  épisodes  d’oedèmes   régressifs  sous  72  H     ü  Crises  douloureuses   abdominales  récidivantes     ü  TT  en  cours:  contracep&on   oestro-­‐progesta&ve   1 of 20 Observa&on  1:  Savoir  reconnaître    
  3. 3. Observa&on  2:  Savoir  traiter   •  Smur  95  (Pontoise)  :  H,  73  ans   •  Oedeme  face,  lèvres,  langue  >  5  h   •  Dysphonie,  dyspnée   •  Volumineuse  langue  sous  tension,   protrusion  1/3  ant   •  Dysphagie,  hypersialorrhée   •  Pas  d’érup&on  cutanée   •  Hémodynamique  OK           •  Pas  d’allergie  connue   •  HTA:  lisinopril  20  mg   depuis  10  jours   •  Chimio  >  1  An  pour  ADK   bronchique   2 of 20 An&  H1,  cor&coïdes,  Adrénaline:  débutés   ê   Transport  :  aggrava&on  des  lésions   2ème  Bolus  aux  urgences:  an&H1,  cor&coides     Pas  d’améliora@on  au  bout  d’une  heure  Diagnos&c  ?                                           Traitement  ?   B.  Gelée  et  al/  la  revue  de  médecine  interne  29  (  2008)  516-­‐519  
  4. 4. 1-­‐  Est-­‐ce  bien  un  angio-­‐oedème?   3 of 20 •  Gonflement  /  @ssus  ss-­‐cutanés  et  ss   muqueux   •  blanc-­‐rosé,  ferme,  peu  prurigineux,     •  qques  heures  à  plusieurs  jours  (  1  à  5  J)   •  Peut  être  douloureux   •  Récidivant,  sans  séquelles     •  libéra&on  de  médiateurs  /perméabilité   vasculaire:     •  Histamine  ++   •  Bradykinine   •  leucotriènes..  
  5. 5. 2-­‐  Est-­‐ce  un  angio-­‐oedème  histaminique?   ü Les  +  fréquents   ü dégranula@on  mastocytaire            (  Ig  E  dépendantes  ou  non)   ü ur@caire  ++   ü Terrain  atopique   ü Sensible  an@  H1,  cor@coïdes,   Adrénaline   4 of 20
  6. 6. 3-­‐  Oedème  de  Quincke?   •  Descrip@on    en  1882  “d’un  syndrome  d’appari&on  soudaine:   –  Affectant  la  peau  et  les  &ssus  ss  cutanés/ss  muqueux   –  Apparaissant  dans  un  contexte  de  maladie  héréditaire   –  Touchant  le  visage,  les  pieds,  les  par&es  génitales,  le  tronc   –  Persistant  plusieurs  heures  à  jours  (  2-­‐4)  avec  risque   d’oedème  au  niveau  abdominal,  laryngé  pouvant   meEre  la  vie  de  pa&ents  en  danger  !”     OEDEME  ANGIO-­‐NEUROTIQUE  HEREDITAIRE  =   OANH   5 of 20 Heinrich  Irenaeus  QUINCKE   (  1842-­‐1922)   Quincke  H.  Concerning  the  acute  localized  oedema  of  the  skin.  Monatsh  Prakt  Derm  1882;  1:129-­‐131  
  7. 7. •  1882:  1ère  descrip&on….  magistrale  par  le  Dr  Von  Quincke     •  1963:  Donaldson  et  al:lié  à  un  déficit  héréditaire  du  C1  Inh  (  inhibiteur  de  la  frac&on   C1  du  complément)   –  Type  1:  déficit  quan&ta&f,  de  synthèse   –  Type  2:  déficit  qualita&f,  anomalie  fonc&onnelle   •  1986:  gène  codant  pour  C1  Inh  iden&fié  sur  le  chromosome  11     •  1998:  la  bradykinine:  médiateur  clé  du  déclenchement  des  angio-­‐ oedèmes   Angio-­‐oedème  héréditaire  =     angio-­‐oedème  bradykinique  avec  muta@on  gène  SERPING  1   •  2000:  descrip&on  par  Bork  et  al.  d’un  angio-­‐oedème  bradykinique  avec  C1  Inh   normal  (  Type  3  )  touchant  préféren&ellement  les  femmes,  en  par@culier  durant  la   grossesse  ou  sous  contracep@on  oestroprogesta@ve     6 of 20 Angio-­‐oedème  bradykinique   Quelques  dates…  
  8. 8. Les  Angio-­‐oedèmes  bradykiniques   caractéris&ques  cliniques   Moins  fréquent  mais  dangereux     Diffère  par  sa  présenta&on  clinique,  sa  physiopathologie  et  sa  PEC  thérapeu&que       7 of 20 •  Résolu'on  plus  lente  des  crises  (  3  à  5  j.)   •  Absence  d’ur'caire  ou  simple  érup'on   serpigineuse   •  Fréquence  des  symptômes  abdominaux  pseudo-­‐ chirurgicaux   •  Résistance  aux  cor'coides,  an'H1,  Adrénaline   •  Délai  diagnos@c:  moyenne  10  ans   •  Certains  font  des  crises  hebdomadaires,  d’autres  1  à  2  fois  /  an   •  Déclenchement:  trauma&smes  &ssulaires  minimes,  soins   dentaires  (  50%  des  cas),  une  infec&on,  un  stress,  une  grossesse,     certains  médicaments  (  oestrogènes,  IEC,  …  
  9. 9. La  gravité  !   •  Oedème  de  la  face:   1  pa&ent  /  2  présentera  une   crise  laryngée  avec  un  risque   de  décès  de  25  %  en   l’absence  de  Tt  adapté   •  Oedème  diges&f:   Syndrome  sub-­‐occlusif,   hypovolémie,  état  de  choc   Risque  de  laparotomie   blanche   8 of 20
  10. 10. Classifica&on  des  AO  bradykiniques   •  Angio-­‐oedème  héréditaire   AEH   Prévalence  1/10000  à  1/50000   soit  environ  1000  personnes  en   France   •  Angio-­‐oedème  acquis  AEA   (déficit  C1  inh)       •  Angio-­‐oedème  iatrogène  ou   médicamenteux       9 of 20
  11. 11. 10 of 20 Facteur de Hageman (Facteur XII) Prékallicréine Kallicréine BRADYKININEBRADYKININE Plasmine Plasminogène Effraction vasculaire + + + + Enzyme de conversion de l’angiotensine Aminopeptidase P Carboxypeptidase N KININASES KININOGENASES C1 InhC1 Inh - - - Comprendre   Immunologie:  La  cascade  bradykinique  !!   Récepteurs  B2  î  
  12. 12. 11 of 20 Mécanismes AO type 1 et 2 Facteur de Hageman (Facteur XII) Prékallicréine Kallicréine Plasmine Plasminogène C1C1 InhInh Effraction vasculaire + + + + Hyperperméabilité vasculaire - - - BRADYKININES Physiopathologie  AEH  type  1  et  2   Déficit  en  C1  inh   DEFICIT  
  13. 13. •  AO  héréditaire  sans  muta@on  de  SERPING  1   •  AO  avec  C1  inh  normal   •  Liés  à  une  augmenta@on  de  l’ac@vité  des  kininogénases:   •  Descrip&on  clinique  iden&que  à  AO  type  1  et  2   •  Femme  >>  homme   •  Appari&on  possible  dès  l’enfance   •  Traitements  hormonaux  /  grossesse  révélateurs   •  Oedèmes  face  >>  localisa&on  abdominale   12 of 20 Angio-­‐oedème  bradykinique  de  type  3  
  14. 14. Physiopathologie  AO  de  type  3   C1  inh  normal:  Rôle  des  oestrogènes   13 of 20 Mécanismes des AO de type 3 Facteur de Hageman Prékallicréine Kallicréine Plasmine Plasminogène C1 InhC1 Inh Effraction vasculaire + + + + Hyperperméabilité vasculaire - - - Augmentation activité des KININOGENASES BRADYKININES
  15. 15. Diminu@on  ac@vité  de  catabolisme  des  Kininases   •  Inhibiteurs  enzyme  de  conversion  IEC   •  Antagonistes  récepteurs  de  l’angiotensine  2   •  Inhibiteurs  de  DPP4:  Glip@nes   14 of 20 Angio-­‐oedème  médicamenteux   Les  AE  bradykiniques  liés  à  la  prise  d’IEC   •  L’incidence    :  1%  des  pts  traités   •  Sur  11  millions  d’hypertendus  en  France,  24  %  ont  un  IEC,  ce  qui  ferait  environ  6000  pa@ents-­‐ épisodes  par  an  aEendus  dans  notre  pays   •  Survenue  imprévisible,    50  %  des  cas,  l’AE  survient  dans  la  1ère  semaine   •  Effet  non  dose  dépendant   •  Arguments  pour:  toux  sous  IEC;  prédilec&on  pour  la  face  et  la  sphère  ORL:  81  %  face,  45  %   langue,  25  %  laryngé  avec  risque  létal  +     •  FDR:  sujets  noirs,  sexe  féminin,  âge  >  65  ans,  tabagisme,  Tts  concomitant  par  inhibiteurs   DPP4  ou  inh  m  TOR   Nosbaum  A.Bouillet  L,et  al  et  le  groupe  expert  de  la  CREAK:  PEC  des  AE  sous  IEC.  Rev  Med  Intern  34  (2013)  209-­‐213  
  16. 16. Facteur de Hageman (Facteur XII) Prékallicréine Kallicréine Plasmine Plasminogène C1 InhC1 Inh Effraction vasculaire + + Enzyme de conversion de l’angiotensine Aminopeptidase P Carboxypeptidase N + + Hyperperméabilité vasculaire - - - DIMINUTION ACTIVITE DE CATABOLISME DES KININASES BRADYKININES BRADYKININES 15 of 20 Physiopathologie  des  AE  médicamenteux   Diminu@on  ac@vité  de  catabolisme  des  Kininases  
  17. 17. 16 of 20 Explora&on  du  C1  inh  
  18. 18. 17 of 20  Prise  en  charge  et  traitements   •  Bien  spécifique,  consensus   interna&onal  publié  en  2010   –  Traitement  des  crises  sévères  et   graves   –  Traitement  des  crises  modérées   –  Educa&on  du  pa&ent  et  de  son   entourage   –  Mesures  et  traitements   prophylac&ques  à  long  et  à  court   terme   Bowen  T.  et  al:Interna[onal  consensus  algorithm  for  the  management  of  hereditary  angioedema.  Allergy  Clin  Immunol  2010;6(1):24  
  19. 19. Les  thérapeu&ques   (depuis  2008)   Concentré  de  C1  inh:  BERINERT*   Ou  RUCONEST*  /  CINRYZE*   Ica&bant:  FIRAZYR*   Antagoniste  des  récepteurs  B2  de  la  bradykinine   18 of 20 20  U/kg  ;  u&lisable  chez  femme  et  enfant   En  perfusion  de  500  U  sur  5  min   569  €  les  500  U   Durée  conserva&on:  30  mois   Seringue  pré-­‐remplie  de  30  mg/  3  ml   Une  injec&on  de  30  mg  en  S/C    adulte   1854  €  la  seringue   Durée  conserva&on:  24  mois   EXACYL*  acide  tranexamique:  diminue  synthèse  de  la  plasmine  et  l’ac&va&on  du  F  12  limitant   la  forma&on  excessive  de  bradykinine.  Prix:  10  €  
  20. 20. 19 of 20 Urgence  Pra&que  –  2012  N°  111  
  21. 21. 20 of 20 www.orphanet-­‐urgences.fr     Centre  Na&onal  de  Référence  des  Angio-­‐oedèmes  à  Kinines   CREAK,  CHU  de  Grenoble.     Tel:  04  76  76  75                                  creak@chu-­‐grenoble.fr       Maladie héréditaire rare liée à un déficit en C1 inhibiteur, caractérisée par la survenue d’œdèmes récidivants et imprévisibles sous-cutanés ou sous-muqueux (laryngé, abdominal et cutané). • Risque asphyxique par œdème du larynx • Signes abdominaux pouvant faire évoquer une urgence chirurgicale (occlusion). Le traitement d’urgence repose sur l’injection IV de concentré de C1 inhibiteur. Cette carte est remplie et mise à jour par le médecin, en présence et avec l’accord du malade qui en est le propriétaire. Ce document est confidentiel et soumis au secret médical. Nul ne peut en exiger la communication sans autorisation du titulaire ou de son représentant légal. Carte de soins et d’urgence Emergency Healthcare Card Angiœdème héréditaire Hereditary angioedema Direction Générale de la Santé Ministère de la Santé de la Jeunesse et des Sports En cas de perte de la carte, prière de retourner ce document à son titulaire. Déc. 2007 Design:www.aggelos.fr Pour toute information concernant la maladie, consultez : (For further information on this disease) > le site «Orphanet» : www.orpha.net rubrique «œdème angioneurotique héréditaire» > le site HAEI : www.haei.org > le site AMSAO : http://amsao.free.fr Ministère de la Santé de la Jeunesse et des Sports Direction Générale de la Santé www.sante.gouv.fr Association des malades souffrant d'Angiœdèmes par déficit en C1 inhibiteur 31 rue de Châteaufort - 91400 ORSAY Tél. : 01 60 14 32 90 Association Internationale de Malades atteints de déficits en C1 inhibiteur 2 rue des 4 Eglises 54000 NANCY - FRANCE LBouillet@chu-­‐grenoble.fr    IBoccon-­‐gibod@chu-­‐grenoble.fr     Associa&on  des  Malades  Souffrant  d’Angio-­‐Oedèmes.     www.amsao.fr    

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