Anemia Sideroblástica y sus caracteristicas....

1. Anemia Sideroblástica
Ninelys Colorado Delanoy

2. Que es?
• Grupo heterogéneo de entidades caracterizadas por el
deposito de hierro intramitocondrial en los eritroblastos
debido a un déficit de su incorporación al anillo
porfirinico.
• El hierro se acumula perinuclear formando un anillo
parcial o completo alrededor del núcleo constituyendo
los sideroblastos en anillos.

3. Síntesis del Grupo Hemo
Síntesis del Acido
Deltamainolevulinico –ALA-
catalizado por la enzima ALA
sintetasa y que requiere como
cofactor a la vitamina B6
Síntesis del
protoporfirinogeno III paso a
protoporfirina IX
Síntesis del grupo Hemo Se da por cuatro reacciones
z
enzimáticas
Unión del hierro en forma
ferrosa a la protoporfirina IX

4. Fisiopatología
Lo que explica la
Alteraciones en la Se produce la aparición de
síntesis del hemo Eritropoyesis Ineficaz Hiperplasia eritroide
en la medula
Se estimula la
Hemoglobina: GR Hiero mitocondrial es
absorción del hierro
microciticos e lesivo al eritroblasto,
intestinal- mecanismo
hipocromicos lo destruye
desconocido
Hay sobrecarga de
Se inhibe la captación Con los años hay
hierro tisular-
del hierro por el Hemocromatosis
Sideroblastos en
eritroblasto Eritropoyetica
anillo

5. CLASIFICACION DE LAS ANEMIAS
SIDEROBLASTICAS
ADQUIRIDAS
HEREDITARIAS REVERSIBLES
IDIOPATICA
Anemia
Herencia ligada al Sideroblástica Alcoholismo
cromosoma x refractaria pura
Serie Roja
Esporádica Fármacos :
congénita Isoniazida,
Cloranfenicol
Anemia Refractaria con
sideroblastos en anillo
Déficit de cobre,
Síndrome de Pearson Toxicidad por Zinc,
Hipotermia

6. CLINICA
Síndrome anémico Depósitos de hierro Hepatoesplenomegalia
–Moderado a en tejidos o
Grave- hemosiderosis Muy característica

7. Diagnostico diferencial

8. TRATAMIENTO:
Supresión
droga o toxico
Acido fólico-
piridoxina
Buena dieta
TRATAMIENTO