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                                                                                      Glucogénicos
       Aminoácidos                  Glucogénicos               Cetogénicos
                                                                                      y cetogénicos

       No esenciales                Alanina                                           Tirosina
                                    Arginina
                                    Aspartato
                                    Asparragina
                                    Cisteína
                                    Glutamato
                                    Glutamina
                                    Glicina
                                    Prolina
                                    Serina

       Esenciales                   Histidina                Leucina                  Tirosina
                                    Metionina                                         Fenilalanina
                                    Treonina                                          Triptofano
                                    Valina                                            Lisina




            COO-                    COO-                                  COO-                           COO-
                                                 aminotransferasa
  H3 N+ – C – H        +            C=O                                   C=O         +       H3 N+ – C – H

            R1                      R2                                    R1                             R2
       aminoácido 1            -cetoácido 2                          -cetoácido 1           aminoácido 2




                                                      Alanina
+H N
  3    - CH - CH2- CH2- COO-        O= C - CH3                        O= C - CH2- CH2- COO-       +H N
                                                                                                    3    - CH - CH3
                                                  aminotransferasa
        COO-
                                +
                                         COO-         (GPT)              COO-                 +            COO-

   GLUTAMATO                        PIRUVATO                          -CETOGLUTARATO                ALANINA




                                            -                 O= C - CH2- CH2- COO- +H3N - C - CH2- COO-
+H N
  3    - CH - CH2- CH2- COO- O= C - CH2- COO     Aspartato
              -             +        -        aminotransferasa                     +
         COO                    COO               (GOT)          COO-                    COO-

   GLUTAMATO                   OXALOACETATO                          -CETOGLUTARATO           ASPARTATO




                                                                                                                              1
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aa1-NH3+                                                                    nucleótidos
                                                       proteínas

aa2-NH3+                                                       glutamina          riñón

           -cetoglutarato           GLUTAMATO                  NH4+     urea (hígado)

aa3-NH3+                                                        glutatión
                                                                N-acetilglutamato
                                                             -cetoglutarato       C. Krebs
aa4-NH3+




                                     PROTEINAS



                                    AMINOACIDOS                         NUCLEOTIDOS




                     -CETOACIDOS                     NH4+


   ACETIL-COA



                 PIRUVATO                INT. KREBS                    EXCRECION
                                                                         (UREA)


    CUERPOS                  GLUCOSA
   CETONICOS                     o
        o                    CO2 + H2O
    CO2 + H2O




                                                                                                      2
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+H N
  3    - CH - CH2- CH2- COO- + H2O + NAD(P)    Deshidrogenasa   O= C - CH2- CH2- COO- + NH4 + + NAD(P)H
         COO-                                    glutámica         COO-

             GLUTAMATO                                          -CETOGLUTARATO




 +H
       3N   - CH - CH2- CH2- CO - NH3+                            +H
                                                                       3N   - CH - CH2- CH2- COO-
                                                 Glutaminasa
             COO-                                                            COO-      + NH4 +
          GLUTAMINA                                                         GLUTAMATO




  +H         - CH - CH2- CO - NH3+
        3N
                                                                  +H
                                                                       3N   - C - CH2- COO-
                                              Asparraginasa
              COO-                                                           COO-        + NH4 +
            ASPARRAGINA                                                 ASPARTATO




                                                                                                                  3
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+H
     3N   - CH - CH2- CH2- COO-            Glutamina
                                                             +H
                                                                  3N   - CH - CH2- CH2- CO - NH3+
                                            sintetasa
            COO-         + NH4 + + ATP                                  COO-      + ADP
     GLUTAMATO                                                          GLUTAMINA




                                      alanina
                     glicina          serina
treonina
                     triptofano       cisteína


                                                  piruvato
                                                                                             arginina
                                                                                             histidina
            GLUCONEOGÉNESIS                                        acetil-CoA
                                                                                             glutamina
                HEPÁTICA                                                                     prolina
                                                 OXALACETATO


                                  MALATO                                        glutamato


                 GLUCOSA
                                                 CICLO
                                                                  -CETOGLUTARATO
                                                   DE
                               FUMARATO          KREBS                          valina
                                                                                treonina
          tirosina                                                              isoleucina
          fenilalanina                                                          metionina
                                                 SUCCINIL-CoA




                                                                                                                 4
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                                                        leucina




 acetil-CoA       +    acetoacetil-CoA                 HMG-CoA




 isoleucina                  lisina
                             triptofano           ACETOACETATO




                                                                      fenilalanina
                                                                      tirosina




Alanina                     Piruvato
Aminoácidos                 -cetoácidos


                      TA

-cetoglutarato            Glutamato + NH4+               Glutamina




                                      Glu DH      Glutaminasa
                              G                NH4+             Gln




                                                                                             5
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                                                                                           2ATP
                                                                                               2ADP + Pi
                                                                                       HCO3-
                                                                                                           1
                                         glutamato           glutamato
                                                                                NH4+                                     carbamoil-fosfato
                                                                                            carbamoil-P
                                                           deshidrogenasa                    sintetasa I
                                                                                                                              ornitina
                                                                                                               2         transcarbamilasa
                                                                                                                                              ornitina
                                                                                             citrulina

                                                 aspartato




                               aspartato
                                                                                                                               ornitina
                                                      citrulina
                                                                                                                                             UREA
                                          ATP                 argininosuccinato                                             5
                                                                  sintetasa                                          arginasa
                                                                                                                                             H2O
                                                              3
                                     AMP + PPi                                        argininosuccinato
                                                                                            liasa       4
                                                 argininosuccinato                                                       arginina
                                                                                                  fumarato




                                                         NH 4 +                                                                         1    Carbamoil fosfato sintetasa I
                                                                  HCO 3-                                                                2    Ornitina transcarbamoilasa
                                                                  2 ATP                                                                 3    Argininosuccinato sintetasa
                                                     1
                                                                  2 ADP                                                                 4    Argininosuccinato liasa
                                                                   Pi
                                                                                                                                        5     Arginasa
                         carbamoil-fosfato                        O
                                             H 2N - CO - O - P - O -
                                                                  O-                        Pi
                        ornitina                                                                                                            citrulina
              +H        - CH - CH 2- CH 2- CH 2 - NH 3+
                   3N
                                                                                                               +H
                                                                                                                    3N   - CH - CH 2- CH 2- CH 2 - NH - CO - NH 2
                         COO -                                                    2                                       COO -

                                                                                                                                              +H        - CH - CH 2- COO -
           NH 2                                                                                                                                    3N
                                                                                                                                                         COO -
       O = C - NH 2
                                                                                                                                               ATP
 urea
                                 5                                                                                                  3

            H 2O                                                                                                                                         AMP + PPi



                                             NH 2+                          4                                                                           NH 2     COO -
+H                                                                                               +H        - CH - CH 2- CH 2- CH 2 - NH - C - NH - CH - CH 2 - COO -
     3N - CH - CH 2- CH 2- CH 2 - NH - C - NH 2                                                       3N
         COO -                                                                                                 COO -
                                                                                                                                    argininosuccinato
                   arginina
                                                    CH = CH 2 - COO -
                                                    COO -
                                                                       fumarato




                                                                                                                                                                                     6
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          GLUTAMINA             O
                                O
                                C
                        N
                        N               C
                                                    ASPARTATO
                        C
                        C               C
                                N
                                N
              CO2




                        CO2
                                        GLICINA

 ASPARTATO
                            C
                            C               N
                    N
                    N               C                   N10-FORMIL-
N10-FORMIL-                                     C
                                                C       TETRAHIDRO
TETRAHIDRO          C
                    C               C       N           FOLATO
                                            N
FOLATO                      N
                            N


                                GLUTAMINA




                                                                              7
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                                                                                                   IMP
                                                                             ribosa-5-P
                                                                          ATP            PRPP
                                                                                       sintetasa

                                                                                 PRPP
                                                                 glutamina
                                                                                            PRPP
                                                                                       amidotransferasa
                                                                        5-fosforribosilamina

                                                                                                        IMP
                                                             glicina

                                                       N10-formil-THF

                                                           glutamina
                                                                                             Cierre del anillo
                                                                CO2                          de 5 miembros


                                                           aspartato

                                                            fumarato

                                                       N10-formil-THF                        Cierre del anillo
                                                                                             de 6 miembros
                                                                   aspartato     NAD+
                                                       Adenilosuccinato      IMP           IMP
                                                          sintetasa                  deshidrogenasa
                                                                            GTP


                                                       ADENILOSUCCINATO                      XANTILATO
                                                                                                          glutamina
                                                                                                          ATP


                                                              AMP                                  GMP


                                                              ADP                                  GDP


                                                              ATP                                  GTP




                                                            CO2 + glutamina + 2ATP + 2H2O                                      UDP
                                                                                            Carbamoil fosfato
                                                                                                                               UTP
                                                                                       1
                                                                                               sintetasa II


                                                                          carbamoil fosfato                                 ATP


                                                                                       2         Aspartato
                                                                                             transcarbamilasa


                                                                        carbamoil aspartato

                                                                                       3

                                                                                       4

                                                                                   orotato
                                                                             PRPP
                                                                                             Orotato fosforibosil
                                                                             5                   transferasa
                                                                                 PPi

                                                                             Orotidina-5-P
                                                                                (OMP)                                     UMP
                                                                                                 OMP
                                                                                                                          CMP
                                                                                       6     descarboxilasa


                                                                                       UMP
             12                      11                                                                       glutamina               ATP          H2O
                  THF                     H2O                                          7
       DHF                     PPi                                                                                        glutamato          ADP         Pi

                                                       8                    10                      8                                 9
dTMP                    dUMP                    dUTP        dUDP                           UDP                UTP                                             CTP
        timidilato              dUTPasa                                                                                                CTP sintetasa
          sintasa




                                                                                                                                                                            8
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                                                   adenina fosforibosil
                                                      transferasa
                       adenina + PRPP                                             AMP + PPi


                                        hipoxantina guanina
                                      fosforibosil transferasa
                        guanina + PRPP                         GMP + PPi
                   (hipoxantina)                                                  (IMP)

                                                          pirofosfatasa
                                  PPi + H2O                                        2Pi




                AMP aminohidrolasa
 AMP                                      IMP
Fosfatasa
                                                                                         GMP
            Adenosina
                                                                                         Fosfatasa
      Aminohidrolasa
                                                                           Guanosina
                       Inosina
              Purina nucleósido                                                Glicosidasa
                  fosforilasa
                                                                    Guanina
                              Hipoxantina

                            Xantino Oxidasa                          Aminohidrolasa

                                                   Xantina
                                        Xantino Oxidasa


                                                    O
                                                               NH
                                              HN
  Excreción urinaria                                                 O     Acido úrico
                                              O     N          NH
                                                    H




                                                                                                             9
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          Dihidrouracil
         deshidrogenasa                    Dihidropirimidinasa
Timina                     Dihidrotimina                           b-ureidoisobutirato

                                                            b-ureidopropionasa


                                             aminotransferasa
            Metilmalonilsemialdehido                                  b-aminoisobutirato
                                                    -cetoglutarato




                 Metilmalonil-CoA



                                                                  CICLO
                      Succinil-CoA
                                                                    DE
                                                                  KREBS




                                                                                                  10

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Metabolismo nitrogenado

  • 1. 07/10/2012 Glucogénicos Aminoácidos Glucogénicos Cetogénicos y cetogénicos No esenciales Alanina Tirosina Arginina Aspartato Asparragina Cisteína Glutamato Glutamina Glicina Prolina Serina Esenciales Histidina Leucina Tirosina Metionina Fenilalanina Treonina Triptofano Valina Lisina COO- COO- COO- COO- aminotransferasa H3 N+ – C – H + C=O C=O + H3 N+ – C – H R1 R2 R1 R2 aminoácido 1 -cetoácido 2 -cetoácido 1 aminoácido 2 Alanina +H N 3 - CH - CH2- CH2- COO- O= C - CH3 O= C - CH2- CH2- COO- +H N 3 - CH - CH3 aminotransferasa COO- + COO- (GPT) COO- + COO- GLUTAMATO PIRUVATO -CETOGLUTARATO ALANINA - O= C - CH2- CH2- COO- +H3N - C - CH2- COO- +H N 3 - CH - CH2- CH2- COO- O= C - CH2- COO Aspartato - + - aminotransferasa + COO COO (GOT) COO- COO- GLUTAMATO OXALOACETATO -CETOGLUTARATO ASPARTATO 1
  • 2. 07/10/2012 aa1-NH3+ nucleótidos proteínas aa2-NH3+ glutamina riñón -cetoglutarato GLUTAMATO NH4+ urea (hígado) aa3-NH3+ glutatión N-acetilglutamato -cetoglutarato C. Krebs aa4-NH3+ PROTEINAS AMINOACIDOS NUCLEOTIDOS -CETOACIDOS NH4+ ACETIL-COA PIRUVATO INT. KREBS EXCRECION (UREA) CUERPOS GLUCOSA CETONICOS o o CO2 + H2O CO2 + H2O 2
  • 3. 07/10/2012 +H N 3 - CH - CH2- CH2- COO- + H2O + NAD(P) Deshidrogenasa O= C - CH2- CH2- COO- + NH4 + + NAD(P)H COO- glutámica COO- GLUTAMATO -CETOGLUTARATO +H 3N - CH - CH2- CH2- CO - NH3+ +H 3N - CH - CH2- CH2- COO- Glutaminasa COO- COO- + NH4 + GLUTAMINA GLUTAMATO +H - CH - CH2- CO - NH3+ 3N +H 3N - C - CH2- COO- Asparraginasa COO- COO- + NH4 + ASPARRAGINA ASPARTATO 3
  • 4. 07/10/2012 +H 3N - CH - CH2- CH2- COO- Glutamina +H 3N - CH - CH2- CH2- CO - NH3+ sintetasa COO- + NH4 + + ATP COO- + ADP GLUTAMATO GLUTAMINA alanina glicina serina treonina triptofano cisteína piruvato arginina histidina GLUCONEOGÉNESIS acetil-CoA glutamina HEPÁTICA prolina OXALACETATO MALATO glutamato GLUCOSA CICLO -CETOGLUTARATO DE FUMARATO KREBS valina treonina tirosina isoleucina fenilalanina metionina SUCCINIL-CoA 4
  • 5. 07/10/2012 leucina acetil-CoA + acetoacetil-CoA HMG-CoA isoleucina lisina triptofano ACETOACETATO fenilalanina tirosina Alanina Piruvato Aminoácidos -cetoácidos TA -cetoglutarato Glutamato + NH4+ Glutamina Glu DH Glutaminasa G NH4+ Gln 5
  • 6. 07/10/2012 2ATP 2ADP + Pi HCO3- 1 glutamato glutamato NH4+ carbamoil-fosfato carbamoil-P deshidrogenasa sintetasa I ornitina 2 transcarbamilasa ornitina citrulina aspartato aspartato ornitina citrulina UREA ATP argininosuccinato 5 sintetasa arginasa H2O 3 AMP + PPi argininosuccinato liasa 4 argininosuccinato arginina fumarato NH 4 + 1 Carbamoil fosfato sintetasa I HCO 3- 2 Ornitina transcarbamoilasa 2 ATP 3 Argininosuccinato sintetasa 1 2 ADP 4 Argininosuccinato liasa Pi 5 Arginasa carbamoil-fosfato O H 2N - CO - O - P - O - O- Pi ornitina citrulina +H - CH - CH 2- CH 2- CH 2 - NH 3+ 3N +H 3N - CH - CH 2- CH 2- CH 2 - NH - CO - NH 2 COO - 2 COO - +H - CH - CH 2- COO - NH 2 3N COO - O = C - NH 2 ATP urea 5 3 H 2O AMP + PPi NH 2+ 4 NH 2 COO - +H +H - CH - CH 2- CH 2- CH 2 - NH - C - NH - CH - CH 2 - COO - 3N - CH - CH 2- CH 2- CH 2 - NH - C - NH 2 3N COO - COO - argininosuccinato arginina CH = CH 2 - COO - COO - fumarato 6
  • 7. 07/10/2012 GLUTAMINA O O C N N C ASPARTATO C C C N N CO2 CO2 GLICINA ASPARTATO C C N N N C N10-FORMIL- N10-FORMIL- C C TETRAHIDRO TETRAHIDRO C C C N FOLATO N FOLATO N N GLUTAMINA 7
  • 8. 07/10/2012 IMP ribosa-5-P ATP PRPP sintetasa PRPP glutamina PRPP amidotransferasa 5-fosforribosilamina IMP glicina N10-formil-THF glutamina Cierre del anillo CO2 de 5 miembros aspartato fumarato N10-formil-THF Cierre del anillo de 6 miembros aspartato NAD+ Adenilosuccinato IMP IMP sintetasa deshidrogenasa GTP ADENILOSUCCINATO XANTILATO glutamina ATP AMP GMP ADP GDP ATP GTP CO2 + glutamina + 2ATP + 2H2O UDP Carbamoil fosfato UTP 1 sintetasa II carbamoil fosfato ATP 2 Aspartato transcarbamilasa carbamoil aspartato 3 4 orotato PRPP Orotato fosforibosil 5 transferasa PPi Orotidina-5-P (OMP) UMP OMP CMP 6 descarboxilasa UMP 12 11 glutamina ATP H2O THF H2O 7 DHF PPi glutamato ADP Pi 8 10 8 9 dTMP dUMP dUTP dUDP UDP UTP CTP timidilato dUTPasa CTP sintetasa sintasa 8
  • 9. 07/10/2012 adenina fosforibosil transferasa adenina + PRPP AMP + PPi hipoxantina guanina fosforibosil transferasa guanina + PRPP GMP + PPi (hipoxantina) (IMP) pirofosfatasa PPi + H2O 2Pi AMP aminohidrolasa AMP IMP Fosfatasa GMP Adenosina Fosfatasa Aminohidrolasa Guanosina Inosina Purina nucleósido Glicosidasa fosforilasa Guanina Hipoxantina Xantino Oxidasa Aminohidrolasa Xantina Xantino Oxidasa O NH HN Excreción urinaria O Acido úrico O N NH H 9
  • 10. 07/10/2012 Dihidrouracil deshidrogenasa Dihidropirimidinasa Timina Dihidrotimina b-ureidoisobutirato b-ureidopropionasa aminotransferasa Metilmalonilsemialdehido b-aminoisobutirato -cetoglutarato Metilmalonil-CoA CICLO Succinil-CoA DE KREBS 10