enfermedad hereditaria

1. Síndrome de Gardner Informática II Facultad de Enfermería

2. Definición Síndrome de Gardner “ El síndrome de Gardner (SG) es una rara patología hereditaria autosómica dominante, caracterizada por la presencia de poliposis intestinal, tumores óseos y tejidos blandos; incluyendo quistes de inclusión epidérmico, pólipos gástricos y duodenales. ” 1 5 2 7 6 3 4

3. Se tiene que averiguar si existen quistes sebáceos y masas correspondientes a tumores fibrosos. Se recomienda realización de radiografías de cráneo y panorámica (ortopantomografía) Esta enfermedad se puede presentar a cualquier edad, desde los 2 meses hasta los 70 años con una variedad de síntomas. Síndrome de Gardner Diagnóstico 4 6

5. Manifestaciones Maxilo-Facial Síndrome de Gardner Las anomalías esqueléticas, las más comunes son los osteomas, son un componente esencial del síndrome de Gardner. Los tumores benignos se caracterizan por, continuo crecimiento lento, y se presentan más frecuentemente en la mandíbula, la corteza externa del cráneo y los senos paranasales. Los osteomas pueden ser exostosis, que son detectables sólo mediante radiografías. Vista lateral lado derecho: se observa la protrusión y deformidad del ángulo mandibular. 11 10

6. Manifestaciones Intestinales Es característica la poliposis intestinal múltiple de colón y recto con una acentuada tendencia a la degeneración maligna rápida. Los pólipos pueden aparecer antes de la pubertad y casi la mitad de los pacientes presentan a los 20 años degeneración maligna de uno o más pólipos. 12b 12a 12c

7. Síndrome de Gardner Anomalías dentales están presentes en alrededor del 30% de los pacientes con el síndrome de Gardner, y puede incluir los dientes supernumerarios, odontomas compuestos, hipodoncia, morfología anormal de los dientes impactados o no erupcionados y dientes. Manifestaciones Orales Vista intraoral, tumoración mandibular derecho, supernumerario ausencia de piezas, coloración de mucosa bucal. Ortopantomografía: masas radiopacas de tamaño variables, piezas retenidas, supernumerarias. 14 2 13

8. No existe un tratamiento etiológico, siendo el único disponible el sintomático. El diagnóstico de SG, suele requerir una colectomía profiláctica. Tratamiento Intestinal Síndrome de Gardner 15

9. Se decide realizar toma biópsica de la mandíbula lado derecho zona de ángulo donde se localiza una gran masa radiopaca en relación con una pieza retenida. Se realiza osteotomía con fresa redonda Nº 8 bajo irrigación y clivaje de la zona delimitada por la osteotomía con escoplos rectos hasta tomar un sector de la lesión que comprendiera hueso compacto, esponjoso y tejidos blandos que lo rodean, se deja expuesta la pieza dentaria retenida la que es avulsionada (Foto Nº 17,18,19 y 20), regularización de la zona toilette y sutura. Tratamiento Odontológico Síndrome de Gardner 16 17 18 19

10. Pronóstico y Seguimiento En los pacientes con síndrome de Gardner que se diagnostican de forma precoz y a los que se practica una colectomía, el pronóstico suele ser muy bueno. Tienden a llevar una vida casi normal. Sin embargo, el seguimiento debe realizarse con una periodicidad de 6 – 12 meses, tanto en el caso de los pacientes, como de sus familiares, dado que la herencia tiene carácter autosómico dominante. Síndrome de Gardner 20

11. En la mayoría de los casos, los pólipos colorrectales no causan síntomas, sin embargo, pueden causar sangrado intermitente o el pasaje de moco en las evacuaciones. Si son grandes, pueden obstruir el paso de material de desecho. Síndrome de Gardner Pronóstico y Seguimiento 21 22

12. Los adenomas son descritos como pedunculados cuando crecen en un tallo que conecta la cabeza del pólipo a la pared intestinal. pólipos más planas que crecen directamente sobre la pared del intestino se llaman sésiles. Síndrome de Gardner Pronóstico y Seguimiento 23 23

13. Caso clínico Se trata de un paciente masculino de 12 años de edad que acude a la consulta de Ortodoncia para recibir tratamientos, sus padres están preocupados por la mala posición que presentan los dientes del niño, al examen clínico y radiográfico se observa oligodoncia de la primera bicúspide superior izquierda, presencia en boca del 2do molar permanente y la segunda bicúspides retenida y en mal posición además de la imagen radiográfica compatible con un Odontoma complejo entre las raíces del lateral y canino de esa misma hemiarcada. 24 25 26