1. Sindrome de Ramsay Hunt
El síndrome de Ramsay Hunt, se define como una neuropatía periférica aguda facial
asociada a rash eritematoso vesicular de la piel del conducto auditivo externo, la
aurícula (también llamada herpes zóster ótico), y / o la membrana mucosa de la
orofaringe.
El herpes zóster ótico, Este síndrome también se conoce como neuralgia
del geniculado o neuralgia del nervio delintermedius. El síndrome de Ramsay Hunt
también puede ocurrir en la ausencia de una erupción en la piel, condición conocida
como zoster sine herpete.
Síndrome de Ramsay Hunt fue descrita por primera vez en 1907 por James Ramsay
Hunt en un paciente que había otalgia asociada con erupciones cutáneas y mucosas,
que atribuyó a la infección del ganglio geniculado por el virus del herpes humano 3 (es
decir, virus varicela-zoster.
La siguiente se puede observar:
• VZV auricularis
• VZV en cualquiera de las zonas zoster de la cabeza y el
cuello (herpes auricularis, facialisherpes, herpes y occipito-collairs) con parálisis facial
• VZV en cualquiera de las zonas zoster con parálisis facial y síntomas auditivos (por
ejemplo,tinnitus, sordera, vértigo, nistagmus, ataxia)
Fisiopatología
El síndrome de Ramsay Hunt, se define como la infección por VZV de la cabeza y el
cuello que es el nervio facial, a menudo el séptimo nervio craneal (NC VII). Otros
nervios craneales (NC) puede ser también participan, entre NC VIII, IX, V, y VI (en
orden de frecuencia). Esta infección da lugar a formación de vesículas y úlceras en
el oído externo y ipsilateral dos tercios anteriores de la lengua y el paladar blando, así
como la
neuropatía facial ipsilateral (en CN VII),radiculoneuropatía o ganglionopatía geniculado
.

2. VZV infección hace dos síndromes clínicos distintos. La infección primaria, también
conocida como la varicela o la varicela, es una enfermedad
común eritematosa pediátrica caracteriza por una erupción vesicular altamente
contagiosa generalizada. La incidencia anual de infección por varicela ha disminuido
significativamente después de la introducción de programas de vacunación masiva en
la mayoría de los países del mundo. [2] Después de la varicela, VZVpermanecen
latentes en las neuronas de los nervios craneales y ganglios de la raíz dorsal. La
reactivación del VZV latente posterior puede dar lugar
a erupciones vesiculares localizadas, conocidas como herpes zoster. La infección o la
reactivación del VZV que afecta al ganglio geniculado del CN VII en el hueso
temporal es el principal mecanismo fisiopatológico del síndrome de Ramsay Hunt.
Doctora hablando…
Va afectar al nervio auditivo o sea el VIII el vestíbulo coclear que tiene una parte
auditiva y otra vestíbular. Lo que pasa es que el VII y VIII salen juntos del cráneo por el
conducto auditivo interno hay una cercanía entre los dos.
Epidemiología
Frecuencia Estados Unidos
Síndrome de Ramsay Hunt es una rara complicación de la infección latente
por VVZ. Como se señaló anteriormente, síndrome de Ramsay Hunt puede ocurrir en
ausencia de erupciones cutáneas (zoster sine herpete). Curiosamente, VZV se ha
detectado por reacción en cadena de la polimerasa (PCR) en el fluido
lagrimal de pacientes con diagnóstico de parálisis de Bell.
El síndrome de Ramsay Hunt se estima que representan el 16% de todas las causas
de la parálisis facial unilateral en los niños, y el 18% de parálisis facial en adultos.
Síndrome de Ramsay Hunt es rara en niños menores de 6 años.
El síndrome de Ramsay Hunt, se cree que es la causa de hasta el 20% de los casos
clínicamente diagnosticados de parálisis de Bell.
La incidencia de síndrome de Ramsay Hunt en pacientes con infección por VIH es
desconocida. Sin embargo, puede ocurrir a un ritmo mayor que en la
población general, ya que los individuos con infección por VIH tienen un mayor
riesgo de infección por VZV.
Internacional
Frecuencia similar ha sido reportada en otros países.

3. La mortalidad / morbilidad
El síndrome de Ramsay Hunt no se asocia generalmente con la mortalidad. Es una
enfermedad auto limitada, los resultados de morbilidad principal de la
debilidad facial. A diferencia de la parálisis de Bell, este síndrome tiene una tasa
de recuperación total de menos del 50%.
- Historia
Una historia cuidadosa debe ser obtenida en los pacientes con sospecha
de síndrome de Ramsay Hunt.
• Los pacientes suelen presentar dolor paroxístico en lo profundo de la oreja. A
menudo el dolor se irradia hacia el exterior en el pabellón de la oreja y puede
estar asociada con una más constante, dolor en el fondo difuso, y sin brillo.
• El inicio del dolor suele preceder a la erupción por varias horas e incluso días.
Clásico síndrome de Ramsay Hunt puede estar asociada con lo siguiente:
-erupción vesicular en el oído o la boca (el 80% de los casos)
- La erupción podría preceder a la aparición de parálisis facial / parálisis (la
participación delséptimo nervio craneal [CN VII])
ipsilateral o neurona motora inferior facial parálisis paresia / (VII)
- vértigo y pérdida auditiva ipsilateral (NC VII)
- tinnitus
-Otalgia
- dolores de cabeza
-disartria
- ataxia de la marcha
- Fiebre
- adenopatías cervicales
• debilidad facial por lo general llega de máxima severidad por una semana después
de laaparición de los síntomas.
• Otras neuropatías craneales pueden estar presentes y pueden implicar los nervios
craneales(CN) VIII, IX, X, V, y VI.
• La pérdida de la audición ipsilateral se ha reportado en hasta el 50% de los casos.
• Las ampollas de la piel del conducto auditivo externo, pabellón auricular, o ambas,
pueden infectarse secundariamente, causando celulitis.

4. Los factores de mal pronóstico para la buena recuperación funcional son las
siguientes:
-Edad o mayores de 50 años
-parálisis facial completa
- Falta de excitabilidad nerviosa CN VII
Físico
Los principales hallazgos físicos en el clásico síndrome de Ramsay Hunt incluyen
paresia facial periférica (es decir del nucleo o infranuclear) con sarpullido o
ampollas herpéticas asociados en la distribución del intermediusnervus.
La localización de la erupción que acompaña varía de paciente a paciente, así como
el área inervada por el nervio del intermedius.
Se pueden incluir los siguientes:
• Dos tercios anteriores de la lengua
• Paladar blando
• canal auditivo externo
• Pinna
El paciente puede tener pérdida de audición asociada ipsilateral y problemas de
equilibrio. Un examen físico completo debe ser realizado, incluida la evaluación neuro-
otológica y audiométricas.
Causas
• Clásico síndrome de Ramsay Hunt se le atribuye a la infección del ganglio
geniculado por el herpesvirus 3 (virus varicela-zoster [VVZ]).
Diferenciales
• Bell Parálisis
• Dolor persistente facial idiopática
• La neuralgia postherpética
• Trastornos temporomandibulares
• Neuralgia del Trigémino

5. Laboratorio de Estudios
El diagnóstico de síndrome de Ramsay Hunt se hace generalmente sin dificultad
cuando las características clínicas presentes. Si es necesario, virus varicela-
zóster (VZV) puede ser aislado de líquido de la vesícula y se inocula
en humanos sensibles o células de monos para la identificación mediante serología.
Conteo de glóbulos blancos, velocidad de sedimentación globular (VSG), y electrolitos
séricosson útiles para distinguir la naturaleza infecciosa e inflamatoria de este
síndrome.
Cuando las complicaciones del SNC se sospecha (por ejemplo, meningitis,
meningoencefalitis, mielitis, arteritis [de los vasos grandes y
pequeños], y ventriculitis), análisis del líquido espinal y sistema nervioso central los
estudios de imagen se recomienda.
Estudios virales son las siguientes:
• Aislamiento VZV en cultivos celulares convencionales, se considera la prueba
diagnósticadefinitiva. Sin embargo, cada vez VZV en el cultivo celular puede ser difícil
y es generalmente demasiado lento para ser útil clínicamente.
• La sensibilidad del cultivo celular convencional es del 30-40%, con una especificidad
del100%.
• Otras pruebas, incluyendo la prueba de Tzanck, microscopía electrónica y reacción
en cadena de la polimerasa (PCR) son generalmente más rápidos y sensibles. La
sensibilidad de latécnica convencional de PCR se estima en un 60%.
• VZV se ha detectado por PCR en el líquido lagrimal de los pacientes con parálisis de
Bell(prevalencia, 25-35%).
• La detección de antígeno de VZV por el ensayo de inmunofluorescencia directa
(DFA) también es posible, con una sensibilidad del 90% y especificidad próxima
al 99%. [5]
• determinaciones de anticuerpos en sueros pareados pueden ser útiles para
establecer el diagnóstico mediante la comparación de los títulos en el momento de la
presentación y despuésde algunas semanas.
Estudios de imagen
Las lesiones estructurales se puede descartar por tomografía computarizada,
resonancia magnética o angiografía por resonancia magnética (RM).
Gadolinio de los nervios vestibulares y facial en la RM se ha descrito en el síndrome de
RamsayHunt.
Los recientes avances en imágenes de resonancia magnética clínica (por ejemplo, 3-
Tesla MRI,multicanal bobina de fases, en 3 dimensiones de
líquido atenuada recuperación de la inversión[FLAIR]) permite la evaluación de las
alteraciones sutiles en el nivel de la barrera hemato-laberinto. [6]

6. Otras pruebas
Audiometría por lo general revela una pérdida auditiva neurosensorial.
Debilidad de calorías unilaterales pueden estar presentes en la
electronistagmografía (ENG).
Métodos de electrodiagnóstico, como motor facial conducciones nerviosas estudios
(electroneurografía), electromiografía facial de los músculos inervados, el reflejo de
parpadeo, y prueba de excitabilidad de los nervios, puede añadir información sobre la
magnitud del séptimo nervio craneal (CN VII) la participación, así como factores
pronósticos [4].
Procedimientos
En el marco de una parálisis facial periférica, líquido cefalorraquídeo (LCR) rara vez se
analiza.A pesar de la punción lumbar no se recomienda en el diagnóstico de esta
enfermedad, los hallazgos del LCR puede ser útil para confirmar el diagnóstico. En un
estudio, los hallazgos del LCR fueron anormales en el 11% de 239 pacientes
con parálisis facial idiopática periférica, en el 60% de 17 pacientes con síndrome de
Ramsay Hunt (hallazgo anormal fue pleocitosis), en el 25% de los 8 pacientes con
enfermedad de Lyme, y en todos los 8 pacientes con infección por VIH. Por lo tanto, si
el LCR es anormal, una causa específica debe ser buscada.
Alivio temporal de la otalgia en la neuralgia geniculado se puede lograr mediante la
aplicación de un anestésico local o la cocaína, hasta el punto de disparo, si en
el conducto auditivo externo.
Los hallazgos histológicos
Los ganglios afectados de las raíces de los nervios craneales están hinchados e
inflamados.
La reacción inflamatoria es principalmente de naturaleza linfocítica, pero los leucocitos
polimorfonucleares o pocas células plasmáticas también pueden estar presentes.
Algunas de las células de los ganglios están inflamados y degenerados otros.
Puesta en escena
Varias escalas se han desarrollado para cuantificar el grado de debilidad de los
músculosfaciales. De ellos, la escala de House-Brackmann es más comúnmente
utilizada.
La escala de House-Brackmann neuropatía facial es el siguiente:
• 1 - Normal
• 2 - La disfunción leve (ligera debilidad sólo se aprecia desde muy cerca)
• 3 - disfunción moderada (debilidad evidente, pero no las diferencias entre ambas
partes desfiguración)
• 4 - la disfunción moderadamente grave (debilidad evidente y desfiguración)
• 5 - la función motora apenas perceptiva
• 6 - Parálisis completa

7. Atención médica
Los corticosteroides y aciclovir oral se utilizan comúnmente en el tratamiento
de síndrome de Ramsay Hunt.
En una revisión reciente, la terapia combinada con corticosteroides más aciclovir
intravenosono mostró ningún beneficio sobre los corticosteroides solos en la
promoción de la recuperación del nervio facial después de 6 meses. Sin embargo, los
ensayos clínicos aleatorios evaluarambas terapias son necesarios.
Un estudio reciente concluyó que la oxicodona de liberación controlada es segura
ygeneralmente bien tolerado en pacientes que experimentan dolor agudo debido
a herpes zoster.
Supresores vestibulares puede ser útil si los síntomas son severos vestibular.
Al igual que con la parálisis de Bell, se debe tener cuidado para evitar irritación de la
córnea y lesiones.
Alivio temporal de la otalgia se puede lograr mediante la aplicación de un anestésico
local o la cocaína, hasta el punto de disparo, si en el conducto auditivo externo.
La carbamazepina puede ser útil, especialmente en los casos de neuralgia
del geniculadoidiopática.
Cuidado Quirúrgico
La descompresión quirúrgica del nervio facial no tiene ningún papel en este síndrome.
Consultas
Consulta con un especialista en enfermedades infecciosas se recomienda.
Si una lesión estructural que se descubre en las imágenes, la consulta con
un neurocirujano o unotorrinolaringólogo se recomienda.
Consulta con un oftalmólogo para ayudar en el cuidado del ojo, sobre
todo relacionadas con la córnea, puede ser apropiado.
Doctora hablando…
El Ramsan Hunt es más frecuente que el toloda Hunt es muy común siempre que
ustedes vean una paralisis facial periférica mirenle los oídos.