1. Sistema hematopoyetico
Síndrome hemorragiparo.
Este se caracteriza por la presencia de sangrados fáciles, en el interrogatorio y
el examen físico.
Fisiopatología.
Los mecanismos fisiopatologicos comprenden diferentes alteraciones que son:
Alteraciones plaquetarias
Alteraciones de los factores plasmáticos de la coagulación
Alteraciones de la pared vascular.
 Manifestaciones clínicas.
 Los síndromes hemorrágiparos se clasifican en vasculoplaquetarios
y alteraciones de la coagulación plasmática.
 Ambos tipos de síndromes suelen presentar sangrados mucosos
(epistaxis, gingivorragia, sangrado digestivo.)
 Las petequias.
 La presencia de petequias es inusual en los trastornos puros de los
factores de coagulación plasmática, se deben diferenciar de otras
lesiones cutáneas como las pápulas eritomatosas, las picaduras de
insectos, los angiomas diminutos etc.
 La equimosis:
 Múltiple y pequeñas suelen ser características de los trastornos
plaquetaríos, en los cuales acompaña alas petequias.
 Los hematomas:
 Son un hallazgo característico de los trastornos de la coagulación
plasmática y de los sangrados retardados después de un
traumatismo o una cirugía.

 Diagnostico.
 Anannnesis:
 Un paciente con síndrome hemorragiparo se deben investigar los
siguientes puntos.

2.  Manifestaciones de sangrado mayor si el px presenta:
 Cefalea.
 Síntomas de foco neurológico.
 Alteraciones visuales agudas.
 Hematemesis melena.
 Antecedentes de sangrado abundantes.
 Antecedentes personales de coagulación.
 Hematomas
 Sangrado retardados respecto ala lesión desencadenante
 Petequias y equimosis en la piel
 Sangrado mucoso.
 Examen físico.
 Se busca evaluar la gravedad del sangrado y el riesgo de un sangrado
mayor futuro.
 Hemograma para valorar la magnitud de la perdida hematica.
 Tiempo de sangría
 Recuento de plaquetas.
 Estudios por imágenes (ecografía, ecocardiograma, etc.
 Estado protromboticos.
 Son aquellas condiciones médicas que predisponen al px a sufrir
eventos tromboticos.
 Trombosis.
 Es la generación de un cuerpo sólido a partir de componentes de la
sangre dentro de la luz vascular.
 Fisiopatología.
 Se reconoce que las alteraciones en la pared vascular, el flujo
sanguíneo y en la composición de la sangre, favorecen la aparicion de
trombosis.

3.  Esos factores se le llaman triada de vichow.
 Esos estudios sumados a los hallazgos semiológicos permiten
encuadrar a los px en grupos fisiopatológicos de síndrome
hemorragiparo.
 Que son: plaquetario vascular y por alteración de las coagulaciones
plasmáticas.
 Trombofilia.
 Un estado de predisposición ala tromboembolias, incluye a los estados
de hipercuabilidad.
 Etiología.
 Los estados protromboticos pueden ser adquiridos o hereditarios.
 Manifestaciones clínicas.
 Los estados de hipercuabilidad así como los estados protromboticos se
ponen en evidencia con episodios tromboticos.
 Las manifestaciones clínicas frente ala formación de un trombo
dependen de tres factores.
 Localización del trombo, el grado de oclusión de la circulación causada
por el trombo, migración del trombo.
 Vasculitis.
 Son entidades clínico patológicas caracterizada por inflamación y
necrosis de la pared de los vasos, pueden ser localizadas o sistémicas y
ocasionan síndrome de gravedad.
 Etiopatogenia.
 La patología de la vasculitis es un tópico complejo y no bien conocido.
 Se considera que en general están medicadas por mecanismos
inmunológicos.
 Manifestaciones clínicas.
 La sintomatología de los síndromes vasculiticos es muy variada, pude
ser local o generalizada y puede afectar a órganos y tejidos, los px
suelen referir:
 Fiebre
 Debilidad

4.  Pérdida de peso.
 Hiperoxia
 Decaimiento.
 Exámenes complementarios.
 Hemograma.
 Estudios inmunológicos.
 Estudios por imágenes.
 Etc.
 Hemograma.
 Comprende una serie de determinaciones cuantitativa de las células de
la sangre periférica que incluyen los siguientes parámetros:
 Glóbulos blancos: v/n 3.500 y 11.000/mL
 Glóbulos Rojos: v/n 4.300.000 y 5.900.000/mL
Plaquetas: v/n entre 130.000 y 450.000/mL
Hematocrito: v/n 42 - 52% en los hombres.
 v/n 37 - 47% en las mujeres.
 Indicaciones.
 Numerosas enfermedades sistémicas y hematológicas generan
anomalías detectable en el hemograma por lo que este es uno de los
estudios que se solicitan con más frecuencia en la práctica medica.
 Entre las múltiples indicaciones están:
 Detención de anemia
 Detención de poliglobulia. (Aumento de GR en sangre.)
 * pasos a seguir frente a un paciente con síndrome anémico son:
 Conformación de la anemia mediante el laboratorio
 Evaluación de la gravead
 Riesgos de complicaciones
 Diagnostico de la causa etiología y las enfermedades asociadas.
 Etc.

5.  Paciente con adenomegalia.
 Puede ser por manifestaciones de una patología regional o sistémica, en
presencia de adenomegalia inexplicable, son necesarios exámenes
complementarios y a vece una biopsia ganglionar, hará formular un
diagnostico con certeza.
 Enfoque de diagnostico.
 Los datos que deben tenerse en cuanta en esas evaluaciones de un
paciente con ganglio semiológicamente patológica son:
 Contexto clínico
 Ubicación anatómica del grupo ganglionar afectado
 Característica semiológica de los ganglios enfermos.
 Carácter generalizado de la afectación ganglionar.
 Síndrome de adenomegalia superficiales localizadas o regionales.
 La localización más frecuente de la adenomegalia es la cabeza y el
cuello, seguido por la axila y la región supraclavicular.
 Adenomegalia localizada con lesión primaria.
 Comprende el llamado síndrome ulcero-ganglionar.
 Adenomegalia localizada sin lesión primaria.
 El diagnostico etiológico se formula a través del estudio histológico y
microbrobiologico del tejido ganglionar obtenido por punción o biopsia.
 En los enfermos en quienes se sospecha una enfermedad neoplásica
este procedimiento debe ser inmediato.
 Adenomegalia profunda.
 Esta tiene 3 características clínicas.
 No son accesibles a ala exploración por examen físico.
 Las adenomegalia pueden expresarse por manifestaciones obstructiva o
comprensiva.
 Habitualmente se detecta como consecuencia de una elevación
diagnostica dirigida por los síntomas o a través de métodos por
imágenes:
 Radiografías del tórax.

6.  Tomografía axial y computariza.
 Ecografía.
 Situaciones especiales una Resonancia magnética.
 Adenomegalia en el tórax.
 En el tórax se distinguen las siguientes situaciones:
 Agrandamientos de los ganglios biliares
 Adenomegalia biliar unilateral
 Adenomegalia biliar bilateral
 Agrandamiento de los ganglios mediastinicos
 Paciente con esplenomegalia.
 Designa al bazo aumentado de tamaño , cuando este órgano se agranda
su polo inferior se desplaza hacia abajo, hacia adelante y hacia la
derecha. Este movimiento se detecta mediante la palpación.
 Se denomina esplenomegalia masiva al bazo agrandado que se palpa
más de 8 cms por debajo del reborde costal.
La esplenomegalia blanda o dolorosa orientada hacia un proceso agudo
inflamatorio o infeccioso por ejemplo endocarditis infecciosa.
Las de evolución crónica son de consistencia aumentada virtualmente
indolorosa. Ej sirosis hepática
Etiopatogenia y fisiopatología.
Una ves que sea confirmado por semiología debe tenerse presente que:
Ese hallazgo es un signo inespecífico pero trascendente de enfermedad que
evoluciona con esplenomegalia.
Esplenomegalia de causa infecciosa e inflamatoria
Esplenomegalia por congestión venosa.
Esplenomegalia infiltrativa.
Neoplásica
sistema neurologico
Síndrome de hipertensión endocraneana

7. El síndrome de hipertensión endocraneana (SHE) consiste en el conjunto de
síntomas y signos ocasionados por el aumento de la presión del liquido
cefalorraquídeo (LCR) dentro de la cavidad craneal. Los componentes
esenciales de esta cavidad son las estructuras nerviosas (el parénquima
cerebral en primer término), la sangre y el LCR. Dado que el cráneo es una
formación ósea que limita los cambios de volumen, solo la sangre y el LCR
puede compensar parcialmente un proceso expansivo de los órganos
intracraneal. Si esta capacidad adaptativa se ve superada, puede producirse
aumento de las presiones intracraneal y del LCR cuya magnitud dertimine la
instalación de este síndrome, que a su vez implica el riesgo de aparición de
daño cerebral.
Etiología
Las causas mas frecuente de SHE pueden dividirse tres grandes grupos
• Lesiones expansiva del crecimiento rápido; tumores , abscesos,
granulosas, quistes o hemorragias del encéfalo, aneurismas cerebrales
• Afecciones con obstrucciones del flujo de LCR; hidrocefalias congénitas
o adquiridas, meningitis o mentigolitis con bloqueos del espacio
subaracnoideo, fracturas del cráneo.
• Enfermedades con congestión venosa cerebral; meningitis,
meingoencefalias, edema cerebral, encefalopatía hiertensiva,
compresiones o trombosis venoso.
Debe consignarse que muchas de las causas mencionadas actúan
mediante la intercesión de más de un mecanismo a la vez, por EJ: los
tumores, que son masas expansivas pero pueden causar obstrucción en
libre circulación del LCR y congestión venosa al mismo tiempo.
Los tumores pueden ser primarios del tejido nervioso o secundario a
neoplasias extratranerviosas, con mayor frecuencia de pulmón, mama,
riñón, próstata o tracto gastrointestinal.
Los abscesos pueden estar causados por gérmenes comunes, aerobios o
anaerobios; en la actualidad deben considerarse los de origen
toxoplasmico, muy comunes en los pacientes con infección por el virus de
la inmunodeficiencia humana.
Los quistes más comunes son los hidatídicos y los cistercosicos.
El edema cerebral puede ser localizado o difuso: el primero puede rodear
una lesión vascular hemorrágica o trombotica o un tumor cerebral y el
segundo puede ser secundario o a un traumatismo craneoencefálico, una
alteración metabólica o anoxica o una encefalopatía hipertensita.
Es frecuente en mujeres jóvenes obesas y puede ser idiomático o
asociarse con trastorno de diversos tipos, tales como hiperfunción
corticosuprarenal o mecanismo alucinatorio y poco estructurado que
condiciona la conducta del paciente que se subordina a la producción
delirante. En este tipo de delirio las imágenes tienden a sucederse en

8. forma caleidoscópica, con temas lanales resultan de lo anterior. El paciente
se halla ansioso, raramente indiferente, a menudo aterrorizado y aun
agresivo, con la posibilidad de condicionar conductas de peligrosa para si y
para los demás.
El deterioro del nivel de conciencia incluye los siguientes estados
La obnubilación es la reducción del nivel de conciencia que se caracteriza
por la disminución de la atención; las mas vulnerable es la voluntaria, y hay
discreto deterioro de la memoria, tanto de la inmediata como de la reciente,
que condiciona una hipomnesia de fijación. La orientación temporal se
compromete de modo particular y la espacial en forma algo más tardía, con
compromiso leve o preservación de la autopsiquica.
La somnolencia es habitual y la respuesta afectiva linda entre la
indiferencia y la ansiedad.
En el estupor el enfermo se encuentra inconsciente, pero de manera
reversible ya que ante estímulos intensos y repetidos recupera la
conciencia en forma transitoria (sin llegas a la lucidez), para hundirse
nuevamente en la condición original al cesar estos.
En el coma el paciente se halla inconsciente en forma permanente (no
puede ser despertando por ningún estimulo), hay una perdida absoluta de
la vida de relación, con preservación de la vida vegetativa.
Exploración
La valoración global de la conciencia se realiza de manera práctica
mediante la llamada escala de Glasgow que explora y cuantifica las
respuestas motoras, verbal y de apertura palpebral otorgando un puntaje
dado a la mejor respuesta obtenida del ítem.
El diagnostico de este trastorno se hace al excluir mediante los estudios
correspondientes las causas habituales del SHE clásico. La expresión
hipertensión endocreaneana benigna se apoya en la posible regresión
espontánea del cuadrado, lo cual no excluye la eventual aparición de
trastornos visuales como secuales.
Fisiopatología
En la fisiopatología de la hipertensión endocraneana deben considerarse
los cambios en la presión endocranena cuyo valor norma es de 2 a 12 mm
Hg. Su incremento asociado con el desplazamiento del tejido nervioso
secundario la existencia de lesiones expansivas del cráneo, es un factor
capas de generar signos lesión ocupante y comprometer al mismo tiempo
la perfección cerebral global. Esto ultimo ocurre cuando la presión
endocreaneana alcaza valores de 15 a 4º mm Hg.
Las lesiones cerebrales que pueden instarlce son de carácter isquemico y
se relacionan con la presión de perfuccion cerebrar. Esta esta determinada
por la diferencia entre la presión endocreaneana y la existente en las
arterias cerebrales principales.

9. El aumento de la presión endocraneana se trasmite a la del LCR, este
último cumple una función protectora respecto de los órganos del neuroeje,
distribuyéndose en el espacio subaracnoide, la cisterna y el sistema
ventricular. Formado en los plexos coroides ventriculares, circula a través
de los orificios de luschka y magendie, alcanza la cisterna basal y el
espacio subaracnoideas y se reabsorbe en las vellosidades aracnoides de
la superficie de los hemisferios en contacto con los senos venosos dúrales.
Su volumen total de 150 mL es el resultado de un equilibrio entre su
producción y su reabsorción, y se renueva de manera continua hasta 3 o 4
veces por días.
Se comprende que tanto una disbalence entre las secreciones y la
reabsorción del LCR como la existencia de los bloqueos que impida su
libre circulación o distribución, pueden ser causada de aparición del SHE,
sea que estos actúen de manera aislada o conjunta.
Manifestaciones clínicas
Desde el punto de vista semiológico, el SHE constituido por una triada de
cefalea, vómitos y edema de papila.
La cefalea o cefalgia es los síntomas mas frecuente y se debe a
congestión vascular, hipertensión del LCR y tracción sobre vasos sensibles
al dolor, en especial los ubicados en la duramadre. En el comienzo de
cuadro puede persistir durante 20 a 40mint. Y luego ceder, para reaparecer
en forma episódica durante el día en relación con ascensos de la presión
endocraneana.
Cuando la presión endocraneana se eleva de manera estable, cefalea
adquiere sus rasgos característicos, que pueden resumirse como sigue;
• Es incesa y persistente
• Tiene carácter gravativo, es decir, la acompaña una sensación de
peso en la cabeza.
• Es holocefalitica, pero a veces predomina en la región frontal,
temporal o parietal
• Se exagera con los cambios de cubito, posición o rotación de la
cabeza, con la tos, el estornudo o la defecación, asi como cualquier
circunstancia que alteren la tensión del LCR. Por EJ las sacudidas
durante un viaje en un vehiculo.
• Es continua o intermitente con menos frecuencia pulsátil.
• No se alivia con analgésicos comunes
• Suele aliviarse temporariamente con la punción lumbar.
Los vómitos se producen solo en la mitad de los pacientes. Suelen
acompañarse. Suelen acompañar a la cefalea, en especial cuando esta
alcanza gran intensidad, aunque a veces existen en forma aislada.

10. No obstante a veces puede presentarse en forma de paroxismo
separados por periodos de calma y son frecuentes cuando existe
patología tumoral de la fosa posterior.
El edema de papila, papiledema o estasis papilar es el hallazgo más
importante del SHE y obliga a la realización sistémica del examen del
fondo de ojo cualquier paciente en quien se sospeche que lo padece.
Puede comprobarse su existencia en un 80% de los casos y es más
frecuente y temprano en los tumores del cerebelo y de la fosa posterior.
El edema de papila se debe a la hipertensión de la vaina del nervio
óptico, que es una prolongación del espacio subaracnoideo y la estasis
de la vena oftálmica.
En resumen estas alteraciones pueden dividirse en tres etapas;
hiperemia, edematoso y atrófica.
Es necesario diferenciar el papiledema del llamado seudopapilema que
consiste en una elevación anormal del disco óptico no relacionado con
hipertensión endocraneana.
El edema de papila bilateral es el que tiene valor diagnostico en la
hipertensión endocraneana, ya que el unilateral puede deberse a
tumores o abscesos de la orbita. El lado donde el edema aparece
primero puede sugerir el sitio de la lesión, si bien existen discrepancias
respecto del valor de esta afirmación.
Los trastornos subjetivos de la visión que puede acompañar al edema
de papila son llamadas moscas volantes, que consiste en la percepción
de puntos, finalmentos, telarañas o cuerpos que flotan en el aire,
fotopsias, es decir, sensaciones luminosas en forma de ráfagas o
chispa, disminución de la agudeza visual o ambliopía, escotomas o
manchas oscuras que cubren una parte del objeto que se mira, o
cegueras transitorias.
No siempre hay paralelismo entre la intensidad de los síntomas
visuales y el grado de la estasis papilar, o entre esta última y la
magnitud de la hipertensión endocraneana.
Pueden aparecer otras manifestaciones clínicas entre ellas;
• Mareos o vahídos, vértigos o ataxia
• Trastorno sensoriales auditivos, como percepción de
campanilleos o tinnitus o hipoacusica, o bien olfativos como
hiposmia o anosmia
• Otros trastorno neurológicos, como convulsiones por
compresión de la corteza cerebral o arreflexia, esta ultima en la
hipertensión endocraneana
• Modificaciones circulatorio o respiratorias, como bradicardia
sinusal de 50 60 latidos por mint por acción central sobre el
núcleo del vago hipertensión después de este, bradipnea, ritmo
respiratorio de cheyne stokes. Muchas de estas modificaciones
están vinculadas con cuadros graves o avanzados.

11. Diagnostico
El diagnostico de SHE como tal es de carácter clínico y se basa en
el reconocimiento de sus síntomas y signos, ya mencionado, no
obstante existen estudios complementarios para establecer la
etiología del proceso.
Examen del LCR
Puede hacerse por punción ventricular, cisternal también llamada
suboccpital, o con mas frecuencia lumbar.
Las contraindicaciones para la realización de la punción del LCR
• Hipertensión endocraneana con edema de papila
• Lesiones expansiva de fosa posterior con o sin edema de
papila en ambos situaciones el riesgo es el enclavamiento a
nivel bulbar
• Hemorragias cerebrales se prefiere su diagnostico
neurorradiologico ante la posibilidad de agravar el sangrado
por medio de punción
• Infección de la piel o el tejido celular subcutáneo en el sitio
de punción, con el objeto de no introducir microorganismo
en el espacio subaracnoideo
Estudio neurorradiologicos
La tomografía computarizada de cerebro es el método de
elección que permite el examen del sistema ventricular, la
localización de la obstrucción y la detención de las lesiones
subyacentes causales.
La resonancia magnética puede superar a la anterior mostrar la
presencia de lesiones isodensas respecto del tejido nervios
adyacente a este.

12. Síndrome meningoencefalitica
El síndrome meníngeo o, en un sentido mas amplio, menigoencefalitico, implica
la existencia de un trastornos de las meninges y de las porciones del tejido
nervioso adyacentes a ellas. Este síndrome puede concebirse como integrado
por tres elementos.
- un síndrome de hipertensión endocraneana de intensidad variable.
- Alteración de LCR.
- Manifestaciones dependiendo de la irritación de las estructuras del sistema
nervioso o de su compresión por la presencia de exadudo.
Etiología
Las causas del síndrome pueden agruparse de la siguiente manera:
Inflamatorias
- bacterianas: S. pneumonae, N meningitis , staphylococus , streptococcus ,
bacilo gramnegativos, anatrobios, listeria, microbacterias o epiroquetas.
- Virales : enterovirus, herpes virus, VIH.
- micoticas : cryptococcus, coccidioides, candida o aspergilus.
- Parasitaria: toxoplasma, trypanosomas, plasmodium o cysticercus.
No inflamatorio
- Hemorragias: por sangrados cerebromeningeos debiido a hipertension
arterial, ruptura de aneurismas, diastesis hemorragicas o traumastimos
craneoencefalicos.
- Neoplasias : debidas a tumores y siembras meningeoas carcinomatosas.
Manifestaciones clínicas
Las dos manifestaciones más importantes en el examen de un paciente con
síndrome meníngeo son la cefalea y las contracturas musculares.
La cefalea: puede ser leve o persistente pero no aguda es muy intensa, el
paciente expresas dolor con gritos. La cefalea suele afectar la cabeza en forma

13. generalizada y puede acompañada de fotofobia, por lo que el paciente prefiere
permanecer a oscuras o con los ojos cerrados.
La contracción muscular: el paciente puede referir como dolores en le dorso a
raquialgias.
Rigidez de la nuca: es precoz en las meningitis agudas por ejemplo, las
bacterianas producidas por neumococo o meningococo, puede ponerse en
evidencia pidiendo al paciente que se toque el pecho con el mentón, maniobra
que se puede realizar sin recurrir a la apertura de la boca (signo de Lewinson).
Rigidez de la raquis: el paciente no puede doblar el tronco o le es muy difícil de
hacerlo (signo del trípode).
Contractura de los músculos de los miembros inferiores: este fenómeno a nivel
de los músculos flexores , de los músculos responsable de la flexión de los
miembros inferiores la que junto con la posición en decubito lateral que suele
adoptar el paciente produce la llamada actitud en gatillo de fusil, típica a este
síndrome.
Contractura de los músculos de la pared abdominal: se localiza en la pared
abdominal anterior y puede producir su retracción o depresión (vientre en
batea).
Contractura de los músculos de la cara: es menos frecuente y responsable de
trimus por contractura de los masticadores o de risa sardónica por contractura
de los músculos de mejilla.
Signos de irritación meníngea: las maniobras que exploran la existencia de
estos signos son las más importantes en el examen físico del paciente con
síndrome meníngeo.
Signo de Kewing: tiene dos variantes.
- 1. con paciente en decubito dorsal se coloca un brazo debajo de su
espalda y se lo sienta pasivamente mientras se apoya la mano libre sobre
sus rodillas tratando de impedir que las flexione; el signo consiste en la
flexión de las rodillas a pesar de la presión de los manos.
- 2. este signo consiste en que cierta altura, el paciente no puede mantener
el miembro extendido y este se flexiona a nivel de la rodilla.
Signo de Brudzinski: existen varios signos con ese nombre.
- 1. el signo consiste en la flexión simultanea de las rodillas cuando se
flexiona con movimiento decidido la cabeza contra el pecho mediante la
mano colocado en nuca. Si al hacerlo se produce una dilatación de las
pupilas, se obtiene el llamado de signo de Flatau.

14. - 2. el llamado de signo de pierna o contralateral de brudzinski; el signo
consiste en la producción, en el otro miembro inferior, de un movimiento
que imita la flexión del primero.
Otras manifestaciones pasibles del síndrome de meníngeo son:
- a). vómitos de tipo cerebral
- b). convulsiones localizadas o generalizadas.
- C). hiperestesia cutanea o muscular.
- d). Fiebre en la meningitis de etiología infecciosa
Si existe compromiso encefálico pueden hallarse también:
- 1. monoplejía o hemiplejías transitorias o definitivas, u otros signos
piramidales o focales.
- 2. también es posible la instalación de coma al designado ¨ coma
meníngea ¨.
- 3. signos oculares: oftalmoplejia con ptosis palpebral, estrabismo,
midriasis, diplopía, nistagmo.
- 4. alteraciones psíquicas: somnolencias, cambio de carácter incluso
delirios.
- 5. trastornos cardiorrespiratorios: bradicardia o ritmos respiratorios
patologicos.
Diagnostico
En el diagnostico etiológico del síndrome meningoencefalitico están indicados
como estudios complementarios, el examen del LCR y los exámenes
neurorradiologicos (TC y RM del cerebro).
La obtención del LCR se hace habitualmente mediante punción, el LCR puede
ser hemorrágica xantocromico.
La xantromico consiste en el color amarillento de líquido lo que implica cierto
grado de degradación de la hemoglobina. Si la penuria es mayor de 80mgdl,
puede también observarse cierto grado de xantocromia, la existencia de una
superior a 1 000 mgdl surgiere bloqueo del espacio subaracnoideo, cuando
esto ocurre, suele aparece el llamado síndrome de Nonne-froin que consiste
en:
- xantocromia.
- Hipercoagulabilidad.
- Hiperproteinorraqui.
- Celularidad normal o escasamente aumentada.
Si existen signos de foco neurológico que hicieran sospecha la presencia de un
masa intracraneal se realiza TC; para la evaluación con precisión de la
glucorraquia debe obtenerse una glucemia en el momento de la punción
lumbar.
En relación con el recuento celular por mm3, la pleotosis puede ser:

15. - Leve: hasta 10 células.
- Moderada: hasta 50 células.
- Severa: hasta 50 células.
La pleocitosis leve es como repuesta a procesos de vecindad mientras la
pleotesis moderada o intensa se observa procesos infecciosos con predominio
polinucleares en los de etiología bacterianas y virales.
Síndrome de la primera neurona motora o síndrome piramidal
Se denomina de la primera neurona motora o síndrome piramidal o
simplemente piramidalismo, al ocasionado por toda lesión que afecte la
neurona motora superior en cualquier punto de su recorrido.
Etiología
La causas orgánicas mas comunes del síndrome piramidal son: las
enfermedades que causan embolia arterial con mayor frecuencia son la propia
enfermedad arterial degenerativa o bien la estenosis mitral, la fibrilación
auricular, la endocarditis infecciosa y el infarto de miocardio con acinesias
ventricular.
Manifestaciones clínicas
En el síndrome piramidal es posible de reconocer alteraciones de diferentes
funciones neurológicas y se puede agrupar en:
- De la mortalidad voluntaria: parálisis, paresia.
- Del tono muscular: hipotonía, hipertonía.
- De la mortalidad reflejas: hiperreflexia profundo u osteotendinosa, areflexia
superficial o cutaneomucosa, aparición de reflejos patológicos.
- De la mortalidad involuntario o asociada: clonus, sincinesia.
Hemiplejia y hemiparesia
Consisten en la perdida de la mortalidad voluntaria , total o parcial
respectivamente en un mitad del cuerpo; se designan hemiplejia o hemiparesia
derecha o izquierda según el lado afectado, la hemiplejía puede instalarse de
forma súbita o gradual y la hemiplejía puede reconocerse asociada con tres
cuadros características semiológicas distintas:
- 1. Hemiplejia en el paciente en coma.
- 2. Hemiplejia fláccida.
- 3. hemiplejía espatica.
Hemiplejía en paciente con coma
Si el paciente en coma se halla hemiplejía, podrán reconocerse:
En la cabeza

16. - Facies asimétrica por mayor amplitud del lado paralizado con elevación de
la mejilla en cada respiración.
- Desviación conjugada de la cabeza y de los ojos hacia el lado de la lesión.
- Al apretar con energía el borde posterior de la rama ascendente de la
mandíbula para comprimir el nervio facial.
- Miosis del lado paralizado debida a síndrome de Claude Bernard – Horner
central.
- Ausencia de reflejo corneopalpebral del lado de la parálisis.
En los miembros
- Al elevar los miembros sobre el plano de la cama y dejarlos caer, los
hacen mas abruptamente los del lado paralizado.
- Los reflejos profundos u osteotendinoso pueden faltar.
- Al explorar el reflejo cutáneo puede obtenerse un signo de Bradzinski
bilateral.
- Los reflejos de automatismo medular pueden ser positivo.
En el Tronco
- Los reflejos cutaneoabdominales y cremasteriano están abolidos del lado
de la parálisis.
Hemiplejía flácida
En la hemiplejía flácida se reconocen los siguientes signos:
- Hemiplejía faciobraquiocrural completa con hipotonía muscular o flacidez.
- Hemicara paralizada con compromiso del facial inferior.
- El paciente ocluye el ojo del lado paralizado con fuerza mucho menor que
el lado sano.
- El paciente no puede abrir u ocluir el ojo del lado paralizado de manera
aislada.
- En el lado paralizado están abolidos los reflejos cutaneoabdominales y
osteotendinoso.
- En el lado paralizado existe signo de Bradzinski.
- Los reflejos de automatismo medular son tanto mas intenso.
Hemiplejía espatica
De manera lenta y gradual, la hemiplejia flácida se transforma en hemiplejía
espatica, en el cual se pueden reconocer los siguientes signos:
- Hemiplejía del lado paralizado, con hipertonía muscular que puede llegar a
la contractura.
- Actitud en flexión del miembro superior a raíz de la contractura, con leve
flexión del brazo, flexión del antebrazo sobre el brazo con ligera pronación.

17. - Parálisis predominante en los músculos de función más diferenciada, como
las de la mano.
- Marcha: se denomina marcha de Todd, en guadaña, marcha de segador o
helicopoda.
- Hiperreflexia profunda u osteotendinosa en el lado paralizado, con posible
difusión.
- Areflexia superficial o cutaneomucosa en el lado paralizado.
Hemiplejía directa
La localización de la lesión puede ser cortical, subcortical, capsular, talamica o
espinal.
- Hemiplejia cortical: la lesión afecta la corteza cerebral en el área motora.
- Hemiplejia subcortical: la lesión esta ubicada en el centro oval.
- Hemiplejia capsular: es el más frecuente y en ella la lesión compromete la
vía piramidal.
- Hemiplejía talamica o síndrome talamito, o síndrome de Dejerine Roussy:
la lesión se halla en el tálamo.
- Hemiplejía medular: se afecta la vía piramidal a nivel medular
inmediatamente después de la decusacion piramidal.
Paraplejia o paraparesia
La causa de la paraplejia son las enfermedades de la medula espinal o
estructuras vecinas, los signos en de compromiso piramidal en el examen del
paciente se hallan a distinta altura según el sitio de la lesión y por debajo de
ella y son:
- paraplejia o paraparesia.
- Hipertonía.
- Marcha de tipo paretoespatico.
- Piradilismo bilateral.
- Alteraciones de esfinterianas, como retención o incontinencia y
constipación.
Cuadriplejia o cuadripleparesia
Consiste en la afectación motora de los cuatros miembros por lesiones
bilaterales la vía piramidal a nivel cervical, en este nivel y habitualmente con
una causa vascular, puede observarse el llamado de síndrome de cautiverio,
por infarto, isquemia ventral de la protuberancia.
En el examen del paciente se comprueban compromiso de la mortalidad en los
cuatros miembros y los mismos signos descritos en el punto anterior como
expresión de piradalismo.
Monoplejía o monoparesia

18. Es el trastornos de la mortalidad de un solo miembro que se puede ser braquial
o cural, la lesión solo este afectada la mortalidad de un miembro.
La monoplejía medulares por compromiso piramidal son espatica.
Exámenes complementarios
Se utilizan para confirmar el diagnostico topográfico de la lesión y su probable
etiología, los que se emplean con mayor frecuencia son:
- La radiología simple de cráneo o columna que puede tener un valor
orientador, sobre todo en patología traumática.
- Los exámenes neurorradiologicos mediante TC o RM.
- Las arteriografías contrastadas de los vasos cerebrales indicadas ante la
sospecha de patología vascular.
- Los exámenes del LCR que deben efectuarse ante le presunción de
procesos infecciosos o inflamatorio al nivel meningaencefalico.
- Los exámenes eléctricos, como el electroencefalograma o el estudio de lo
potenciales evocados.
- Las biopsias del tejido cerebral que pueden ser necesarias, sobre todo en
paciente en quienes los demás métodos no arrojen resultados.
Síndrome de la segunda neurona
Se denomina síndrome de la segunda neurona motora al causado por la lesión
de la segunda neurona de la vía motora, neurona motriz periférica o neurona
espinomuscular y tienes dos formas:
- Si la lesión asienta sobre los núcleos de origen de la segunda neurona a
nivel del tallo cerebral o de la medula espinal se habla de parálisis nuclear.
- Si la lesión asienta en algún punto del trayecto de las fibras que conforman
la vía motora después de su emergencia en el núcleo de origen y hasta en
el efector periférico se dice que la parálisis es intranuclear.
Manifestaciones Clínicas
El síndrome de la segunda neurona solo suele presentarse en cuatro formas
posibles: paraplejia o paraparesia, monoplejía o monoparesia, polineuropatía y
parálisis nerviosa aislada.
Paraplejía o prarparesia
Se trata de una parálisis flácida cuya causa puede asentar a nivel de la medula
espinal o del nervio periférico dando lugar a las llamadas paraplejía flácida
medular o neuricas.
Paraplejía flácida medular: la lesión asienta en el cuerpo de le segunda
motoneurona a nivel de las astas medulares anteriores, en el inicio de la

19. parálisis suele ser rápido y con los signos respectivos del síndrome de la
segunda neurona descritos se pueden asociar a los siguientes:
- Signos de piramidalismo.
- Sucedáneos y reflejos de automatismo medular.
- Anestesia total distal hasta el nivel de la lesión.
- Trastornos esfinterianos.
Paraplejía de flácida neurica: la lesión puede asentar en las raíces del nervio
periférico, pueden originar traumatismos o tumores que generen compresión de
las raíces anteriores, polineuropatías toxicas como la alcohólica o el
sartunismo, la diabetes o el síndrome de Guillain Barré, polirradiculoneuritis.
El inició del cuadro suele ser lento y tiene los siguientes trastornos
concomitantes:
- Parestesia y dolores prodrómicos.
- Dolor a la compresión de músculos o trayectos nerviosos.
- Parálisis incompleta.
- Trastornos de la sensibilidad por afectación de las fibras sensitivas a nivel
radicular periférico.
- Ausencia de trastornos esfinterianos.
Monoplejía o monoparesia
Puede ser medular o radicular según que la lesión asiente en la medula o en
las raíces anteriores, de manera similar a la descrita para la paraplejia; la
paraplejia se encuentra clasificarse en distintos tipos:
- Monoplejía radicular braquial: lesión en C5 a D1.
- Monoplejía radicular cural: lesión en L1 a S2
Polineuropatía
La afectación troncular del nervio periférico tiene su expresión más
característica en las polineuropatías, en las que se comprometen varios nervios
de manera simultánea y simétrica, tanto en sus fibras motoras como sensitivas.
Las causas mas frecuentes son:
- trastornos metabólicos: diabetes periférica.
- Tóxicos: alcohol, plomo, arsénico, insecticida clorados, talio, mercurio.
- Trastornos carenciales: vitamina B.
- Polirradiculoneuropatia.
- Infecciones: enfermedades virales o bacterianas.
- Colagenopatia y vascularitis.
- Enfermedades neoplásicas: linfomas, síndrome paraneoplasicos.

20. Al compromiso nervioso sucesivo y asimétrico se lo designa, en cambio
mononeuritis, los signos de estos trastornos son los correspondientes al
síndrome de la segunda motoneurona.
Parálisis nerviosa aislada
Implica la lesión exclusiva de un nervio periférico, algunas parálisis aisladas de
nervios periféricos suelen tener signos característicos.
- La parálisis del nervio radial, cuya función la extensión del miembro
superior.
- La parálisis del nervio mediano por lesión proximal, afecta la mortalidad de
los músculos de la eminencia tenar.
- La parálisis del nervio del nervio cubital, produce la llamada mano en garra
o garra cubital.
- La parálisis del ciática poplíteo externo impide la flexión del pie y es
responsable de la marcha denominada en steppage.
Exámenes complementarios
Los exámenes complementarios de diagnostico aplicables al estudio del
síndrome de la segunda neurona motora son similar a los consignados a
propósitos del síndrome piramidal con las siguientes salvedades:
- entre los estudios eléctricos, en lugar del electroencefalograma ocupa un
lugar sobresaliente el electromiograma y la velocidad de conducción es de
gran utilidad en el diagnostico de las alteraciones del nervio periférico.
- Entre los estudios histopatológicos, la biopsia cerebral es reemplazada por
la biopsia del nervio periférico, útil en enfermedades sistémicas
intracraneal.
Síndromes Sensitivos
Definiciones
Se denomina anestesia a la perdida de la sensibilidad se hipoestesia a su
disminución, y estos son los signos sensitivos fundamentales. Con menos
frecuencia se halla aumentado de la sensibilidad o hiperestesia.

21. La anestesia puede ser:
 Generalizada, si afecta todo el cuerpo, lo cual es infrecuente;
 Localizada, si afecta parte del cuerpo;
 Total, si compromete todas las formas de la sensibilidad;
 Parcial o disociada, si afecta alguna o algunas de las formas.
La anestesia total requiere la interrupción completa de la vía sensitiva en
un punto cualquiera de su trayecto: nervio, plexo, raíz o neuroeje.
La anestesia parcial o disociada puede presentar las siguientes
variantes:
 Disociación preferida: sensibilidad superficial alternada (hipoestesia o
anestesia superficial), mientras que la profunda esta conservada; se
observa en las lecciones de los nervios cutáneos sensitivos;
 Disociación tabetica: sensibilidad profunda y táctil epicritica alterada
(hipoestesia o anestesia profunda y táctil epicritica, con la termo
algesica y la táctil protopatica conservadas; se observa en las lesiones
del cordón posterior, como tabes o compresiones, esclerosis múltiples,
enfermedad de Friedrich, radiculopatia o polineuropatías diabética o
alcohólica. También suele existir perdida de la sensibilidad a la
compresión viceral (testículo, mama);
 Disociación siringomielica: sensibilidad termo algesica alterada
(termo anestesia y analgesia), con la profunda y la táctil conservada,
se observa en las lesiones de la sustancia gris periependimaria
(síndrome centro medular), con daño de las fibras que se entrecruzan
para formar los haces espinotalamicos laterales, como en la
siringomielia, la hematomielia, la mielomalacia, las compresiones
medulares o las polineuropatías leprosa o amiloides.
Si la sensibilidad táctil es reemplazada totalmente por dolor, se habla de
otra forma de disociación llamada anestesia dolorosa, presente en ciertas
neuropatias.
La hiperestesia puede aumentar la sensación percibidad o bien
alterada, por ejemplo, transformar el tacto en dolor o la percepción de la
temperatura en una sensación de quemadura. La hiperestesia suele ser
generalizada en el tétanos o en la intoxicación por estricnina, donde el
contacto puede causar espasmos dolorosos, o localizada en la región
pubiana en la meningitis, o en zonas radicular es del tronco o los miembros
en la tabes dorsal.
MANIFESTACIONES CLINICAS
Como ocurre con los trastornos motores, la distribución topográfica
de la alteración sensitiva es útil para deducir la localización del proceso, por
lo que se distinguen:

22. Alteraciones cerebrales, del tallo o troncon cerebral, medulares, radiculares
o periféricas.
Alteraciones del tallo o tronco cerebral
Son los trastornos de la sensibilidad que acompañan a los síndromes
pedunculares, protuberanciales y bulbares descritos en el capitulo de
síndrome piramidal.
 A nivel peduncular existe hemianestesia contra lateral a la lesión
cuando se compromete el casquete peduncular (síndrome de
Benedict y monakow), ya que las vías se hallan totalmente
decusadas a esa altura.
 A nivel protuberancial, en el síndrome de millardgubler hay
hemianestesia de la cara homo lateral a la lesión por compromiso de
las fibras de la rama descendiente del V par.
 En las lesiones bulbares, la hemianestesia contra lateral de síndrome
de babinski-nageotte tiene disociación tabetica si esta afectada la
cinta de riel o lemnisco medio, que transporta la sensibilidad
profunda con hipoestesia táctil epicritica; en cambio, habrá
disociación siringomielica si se lesiona la sustancia retícula, por
donde asciende las fibras de haz espinotalamico lateral que
conducen la sensibilidad termoalgesica. Entre los síndromes
bulbares con componentes sensitivos debe incluirse el síndrome de
wallenberg debido a reblandecimiento dorso lateral de bulbo por
trombosis de la arteria cerebelosa posterior e inferior o por oclusión
de la arteria vertebral. Se caracteriza por: de lado opuesto a la lesión:
hemianestesia con disociación siringomielica en los miembros, y del
lado de la lesión: hemianestesia facial de igual tipo, parálisis
palatofaringolaringea (IX y X par), síndrome cerebeloso y a veces
síndrome de Claude Bernard-Horner.
Alteraciones modulares
Pueden se las hemianestesia medular, la paraplejía sensitiva, los
síndromes condónales o el síndrome del cono medular.
 La hemianestesia medular corresponde al síndrome de hemiseccion
medular o de Brown-Sequard, al que se hizo referencia en el capitulo de
síndrome piramidal. Debe recordarse que la anestesia profunda homo
lateral a la lesión se debe a que la vía propiosectiva aun no se ha
decusado en el lugar del baño medular; en cambio, la sensibilidad
superficial conserva del lado lesionado con hipoestesia superficial contra

23. lateral obedece a la decusacion de la vía sensitiva superficial por debajo
de la lesión.
 Las paraplejías sensitivas o síndromes sensitivos parapléjicos
corresponden a las secciones medulares completas que acompañan a la
paraplejía motoras o propiamente dichas. La anestesia es total por
debajo de la lesión, salvo en las compresiones medulares lentas, donde
puede conservarse alguna sensibilidad, es importante establecer el nivel
sensitivo determinado por la altura hasta la cual se extiende la pérdida
de sensibilidad, nivel que corresponde a las raíces posteriores
interesadas (anestesia radicular).
 el síndrome de los cordones posteriores o de las fibras radiculares
largas de dejerine evoluciona con hipoestesia o anestesia profunda, en
especial hipopalestesia o apalestesia, hipoestesia táctil epicritica,
ataxia tabetica o cordonal posterior e hiperreflexia o arreflexia profunda a
nivel patelar y aquiliano. Se observa en la tabes dorsal y en el síndrome
neuroanemico o de Lichteim de la anemia megaloblástica.
 El síndrome de los cordones antero laterales puede presentar solo dolor
contra lateral a la lesión, sin trastorno sensitivo. Si estos últimos
aparecen, lo hacen como una disociación siringomielica contra lateral, ya
que la vía termoalgesica se halla decusada; por el contrario, en la
siringomiela, donde la lesión es periependimaria, los signos son
suspendidos y del mismo lado de la lesión
 En el síndrome “del cono medular” la lesión esta situada en el extremo
distal de la medula, a nivel de las vertrebas L1-L2, antes del fillum
termínale, donde se originan los los últimos tres pares sacros y los
nervios coccígeos. Los signos son anestesia de la región
anoperiterianos de la vejiga y el recto.
Alteraciones radiculares
Las raíces pueden estar comprometidas en el canal vertebral o raquídeo,
en el agujero de conjunción o foramen, o por fuera de este último.
En los síndromes radiculares sensitivos, los trastornos adoptan las siguientes
distribuciones:
 La afección braquial total compromete la sensibilidad de todo el miembro
superior.

24.  En el síndrome de Duchenne-Erb queda afectada la sensibilidad de la
parte externa o radical del hombro, el brazo y el antebrazo.
 En el síndrome de Dejerine-Klumpke, el lado interior o cubital del brazo,
el antebrazo y la mano.
Alteraciones de los nervios periféricos
En estos casos, los trastornos de la sensibilidad se refieren al territorio del
nervio comprometido. En las polineuropatías, el cuadro es más a menudo
sensitivo-motor o mixto. La sensibilidad suele ofrecer un patrón de disociación
siringomielica y predominar en la región dista de los miembros, adoptando la
distribución llamada “en bota, guante o calcetín”. En casos especiales, como
en la neuropatía de la lepra, la distribución puede ser en placas o islotes
suspendidos.
En la neuralgia ciática, el cuadro obedece a una patología de los discos
intervertebrales entre la 4ª y 5 ª vértebra lumbar o entre esta última y la 1 ª
sacra; por lo tanto, compromete las dos últimas raíces lumbares. El dolor es
lumbar y se irradia hacia la cara posterior del muslo y las regiones antero
externas y posteroexternas de la pierna, llega hasta el pie y se exacerba con la
tos, el estornudo y la defecación. Las maniobras de estiramiento ciático suelen
se dolorosas:
 Signo de lasegue: con el paciente en decúbito dorsal, la elevación del
miembro inferior por el pie, impidiendo que la rodilla se flexione,
despierta dolor en el territorio ciático, en forma tanto mas precoz cuanto
mayor es el compromiso del nervio.
 maniobra de Gowers-bragard: la maniobra precedente puede
sensibilizarse efectuando la flexión dorsal del pie, lo cual incrementa el
dolor ciático.
SINDROMES MEDULARES
La medula espinal es una estructura del sistema nervioso central cuya
particularidad es ser el asiento anatómico de toda la eferencia motora y la
eferencia sensitiva del encéfalo. Toda esta información asienta en una pequeña
area del neuroeje, de manera que lesiones pequeñas pueden ocasionar déficit

25. neurológico grave y extenso. Estos trastornos se describirán con criterio
topográfico de ubicación de lesión y de sus manifestaciones clínicas. En el
cuadro 66-6-1 se resumen las principales etiologías de los síndromes
medulares.
Síndrome de lesión radiculomedular
El compromiso de una raíz por una masa ocupante (p. Ej., un
neurinoma) que al progresar lesiona la medula, produce un cuadro
caracterizado en el inicio por dolores de tipo radiculares homo laterales , que
luego, por distorsión medular, se asocian con compromisos contra lateral o
bilateral de los haces espinotalamicos y piramidales, con trastornos sensitivos
en la región sacra que posteriormente ascienden hasta el nivel de la raíz, y
debilidad que comienza en los miembros inferiores, con reflejos vivos,
espasticidad y signo de Babinski.
El comienzo del trastorno sensitivo en la región sacra esta determinado
por la distribución más periférica de las fibras sacras dentro de los cordones
medulares, mientras que las cervicales son más mediales. De esto se
desprende que debe buscarse el nivel radicular (limite sensitivo suspendido)
para efectuar el diagnostico topográfico de la lesión. Es útil percutir las apófisis
espinosas, ya que así puede despertar dolor a la altura de la vértebra
comprometida.
Principales etiologías de los síndromes medulares
Anolamial congénitas
- Disrafismo medular
- Diastematomielia
Lesiones vasculares
- Malformaciones arteriovenosas
- Fístula dural arteriovenosa
- Angioma cavernoso
- Infartos medulares
- Hemorragias
Traumatismo
Tumores
- Extramedular extradural (metástasis y linfomas vertebrales)
- Intramedulares (astrocitomas, ependimoma)

26. - Extramedulares intradurales (meningiomas, metástasis, neurinoma)
Siringomielia
Degenerativas
- Hernia de disco
- Estenosis del canal medular (cervical y lumbar)
Inflamatorias
- Infecciosas (virus, hongos, bacterias, parásitos)
- No infecciosas (esclerosis múltiple)
Síndrome de lesión centro medular
En las lesiones del centro de la medula, el cuadro clínico inicial esta
dado por el compromiso de la sensibilidad termoalgesica. Estas lesiones
(epéndimo mas astrocitomas o siringomielia) destruyen las fibras que
conducen el dolor y la temperatura cuando se decusan en e centro de la
medula. A medida que la lesión se expande, se comprométanlos arcos reflejos,
con abolición del reflejo correspondiente. Solo cuando existe marcada
distorsión con ensanchamiento medular, comienza a aparecer los signos de las
vías largas (piramidalismo, trastornos esfinterianos).
Síndrome del epicono
El epicono esta formado por los segmentos L5 y S1. Las lesiones suelen
manifestarse por síntomas bilaterales, ya que debido a su pequeño tamaño, el
compromiso es completo. Esta abolido el reflejo aquiliano , se produce
debilidad de la pierna, no del muslo, trastornos sensitivos de L5 hacia abajo y
trastornos esfinterianos. La anestesia incluye el escroto, el pene y la cara
posterior de las nalgas y del muslo, la región antero externa de la pierna, el
borde externo del pie y la planta.
Síndrome del cono medular
El cono medular esta formado por los segmentos S2 a S5. en este caso
no hay parálisis (la vía piramidal termina en S2), pero si trastornos sensitivos

27. que tienen disposición en silla de montar, asociados con trastornos esfintrianos.
Por lo general el compromiso es bilateral.
Síndrome de la cola de caballo
La cola de caballo comprende las raíces L2 a S5. Estrictamente, esto no
es un síndrome medular sino radicular. En este caso, el compromiso no suele
ser bilateral, ya que de saco dural es amplio y solo una lesión extensa puede
comprometerlo en su totalidad. La signo sintomatología es de tipo radicular
(dolor), asociada luego con una anestesia en silla de montar y una paraplejía
fláccida con compromiso esfinteriano. (Caso Clínico 66-6-1.)
Síndrome de lesión medular aguda
Se manifiesta por el llamado shock medular, que suele persistir durante
tres o cuatro semanas y se caracteriza por parálisis fláccida, incontinencia
esfinteriana y abolición de todo tipo de sensibilidad. Transcurrido este periodo,
comienza a tener las características de una lesión medular crónica.
SINDROME PERIFERICOS
Las enfermedades del sistema nervioso periférico pueden clasificarse
según el compromiso sea de:
a. Las raíces nerviosas;
b. Los plexo nerviosos
c. Los nervios periféricos (mononeuropatías y polineuropatías).
A. Enfermedades de las raíces nerviosas o radiculopatias
Las raíces ventral o anterior y dorsal o posterior, luego de su salida de la
medula, siguen un corto trayecto en forma separada y luego se unen para
construir el nervio espinal. Por este motivo, no es frecuente la afectación
aislada de una raíz sin que exista una lesión medular o neurítica; esto es

28. mas común en los procesos metabólicos o infecciosos (que son a menudo
radiculoneuriticos o radiculomedulares), como el de Guillain-Barre, mientras
que los traumatismo y tumores locales en ocasiones pueden general
síndromes radiculares puros. Entre las causas más comunes de
radiculopatias por compresión se pueden mencionar las hernias o
protrusiones discales y los tumores extramedulares extradurales.
La sintomatología depende de dos hechos: cual es el nivel de la raíz
afectada y si es anterior o posterior. Lo característico es que todas las
manifestaciones, tanto sensitivas como motoras (parestesia, dolores,
modificaciones de los reflejos, paresias y atrofias), se hacen evidentes en el
territorio cutáneo y muscular correspondiente a la raíz afectada. Esta
distribución segmentaría es la que pone de manifiesto la presencia de una
lesión radicular.
B. Enfermedades de los plexos nerviosos
Parálisis de plexo braquial
Las lesiones de este plexo son raras, y por lo general, traumáticas o
tumorales (heridas penetrante en la región supraclavicular y tumores
malignos del apex pulmonar).
La lesión en la parte media del plexo en la región de los troncos
primarios y secundarios origina cuatro síndromes distintos. La lesión
superior del plexo constituyen la mayoría de los casos.
 Parálisis del tipo superior (de Ducehnme-Erb): se produce por
maniobras obtarias y heridas de bala penetrantes. Hay lesión de las
raíces cervicales 5 y 6. y se comprometen los músculos proximales
del miembro. Al paciente le cuelga el brazo a lo largo del tronco,
rotado hacia dentro a nivel del antebrazo. La evaluación del brazo y
la flexión del antebrazo son imposibles. Los movimientos de la
muñeca y de los dedos de la mano no están comprometidos. Como
toda lesión periférica, la parálisis flácida, hipotónica, con
hiperreflexia o arreflexia del bicipital y el radial. Las alteraciones de la
sensibilidad pueden no estar presentes, y si lo están es a lo lago de
los nervios músculo cutáneo y circunflejo.
 Parálisis del tipo medio: se lesiona el tronco primario medio por el
que transcurre la séptima raíz cervical. Su cuadro es similar al que
produce la parálisis radial; la mano péndula, con disminución de la
extensión del brazo y el antebrazo, con hipoestesia del dedo medio y
de la parte media de la mano.

29.  Parálisis del tipo inferior (Dejerine-Klumpke): las raíces paralizadas
son octava cervical y la primera dorsal, produce parálisis del grupo
muscular radicular inferior, o sea parálisis de los movimientos de la
mano y de los dedos, atrofia de los músculos de la eminencia
hipotecar y de los interoseos. La mano adopta el tipo en garra cubital
o en actitud de predicador.
 Parálisis total: afecta todo el miembro superior, que pende inerte a lo
largo del cuerpo, con atrofia, arreflexia y anestesia totales. La
parálisis total pertenece a los grandes traumatismos cervicales y
tiene mal pronóstico.
Parálisis de plexo lumbosacro
Las raíces comprometidas con mayor frecuencia so la quinta lumbar y la
primera sacra. La rama terminal del plexo sacro es el nervio ciático mayor. Las
enfermedades que afectan este plexo son las lesiones de la columna, las
discopatías lumbares, los tumores intraperitoneales y extraperitoneales, el
linfosarcoma, los tumores uterinos, las metástasis Oseas y la sacroilitis. La
sintomatología de las lesiones del plexo comprende la asociación de los signos
y síntomas de los nervios aislados
C. Enfermedades de los nervios periféricos
Mononeuropatías
Son lesiones aisladas de un nervio periférico. Los mecanismos más
comunes incluyen la laceración (corte total o parcial del nervio), la presión
externa (compresión del nervio) y el estiramiento. Los nervios también pueden
ser afectados por isquemia, radiación, por sustancias inyectadas en ellos o por
infiltración y comprensión por tejidos fibrosos, neoplásicos o hematomas.
Para clasificar el daño se utilizan tres términos:
Neuropraxia: la disfunción del nervio se debe a alteración solo de la
mielina; la recuperación es completa y se lleva a cabo en pocas semanas.
Axonotmesis: es la interrupción axonal con el epineuro intacto. Hay
regeneración axonal.
Neurotemesis: es la interrupción completa de los axones y del tejido
conectivo. Para la regeneración se requiere la sutura de los cabos proximal y
distal.

30. Nervio frenito
Su parálisis unilateral produce parálisis diafragmática con elevación del
hemidiafragma correspondiente. El diagnostico clínico es dificultoso y se
certifica con la radiografía de tórax y la radioscopia. Las lesiones mas
frecuentes se producen en el tórax por neoplasias pulmonares.
Nervio radial (C5-C8)
Es el de recorrido mas largo, y por lo tanto su lesión es frecuente. Es el
nervio de la extensión, nace en un tronco común con el circunflejo del plexo
braquial, tiene un prolongado trayecto desde la axila hasta la flexura del codo,
donde se bifurca, luego de haber recorrido el canal de torsión del humero. Sus
ramas inervan el tríceps, el anconeo. El branquial anterior, el supinador largo y
el primer radial. Sus ramas terminales inervan la piel del dorso de la mano y de
los dedos, y una rama posterior o muscular inerva el segundo radial externo, el
supinador corto (supinador) y los músculos de la región posterior de antebrazo.
Las lesiones mas frecuentes son traumáticas a distintas alturas de su largo
trayecto (fractura del humero o del codo, heridas cortantes, compresión durante
el sueño, cuando se duerme con la cabeza apoyada sobre el brazo). No se
debe olvida la parálisis radial por saturnismo.
El paciente presenta parálisis completa del tríceps, del supinador largo
(branquiorradial) y de los extensores de los dedos; le resulta imposible
extender el antebrazo sobre el brazo; al hacer extender los brazos con las
palmas de la mano hacia abajo, la mano cae péndula; lo que se denomina
mano colgante, por parálisis de los extensores de la mano.
Nervio mediano
Nace del plexo braquial por dos voluminosos cordones, las raíces
internas y externas del mediano. Luego de unidas y construido el nervio,
desciende por la parte interna del brazo y llega a la epitroclea, recorre la cara
anterior del antebrazo y de la muñeca y penetra en la mano a través del túnel
carpiano, formado por los huesos del carpo y cuyo techo es el ligamento
transverso; termina en la palma de la mano en seis ramas. Inerva los músculos
pronadores redondos, flexores radiales del carpo, flexores comunes
superficiales de los dedos y pronador cuadrado. En la mano, inerva los dos
lumbares radiales, el oponente y el abductor corto del pulgar.

31. En el síndrome del nivel carpiano, de gran prevalencia, los síntomas incluyen
parestesis en el territorio del mediano y dolor en la muñeca y la mano, que
pueden extenderse hacia el antebrazo y el brazo. Sus etiologías mas
frecuentes son el ambarzazo, el hipotiroidismo, la amiloidosis y la acromegalia.
La persecución del nervio en la muñeca puede desencadenarse parestesias en
el territorio del mediano (signo del túnel).
Nervio Cubital (C7-D1)
Sus Fibras proceden del plexo braquial, descienden por la parte interna
del brazo, alcanza la epitroclea, llega a la diálisis del cubito y desciende por la
cara anterior, parte interna del antebrazo, hasta la muñeca, inerva todos los
músculos interoseos, el aductor del pulgar, la parte interna del flexo corto del
pulgar, los dos lubrícales internos y los músculos de la eminencia hipotenear, el
cubital anterior y la mitad interna del flexo profundo de los dedos.
La etiología mas frecuente de las parálisis en la lesión en el codo debida
a traumatismo, heridas cortantes, heridas de bala, fractura de la epitroclea o del
cubito, luxación del codo, callo oseos y artrosis. También puede ser afectado
por la lepra. En la muñeca puede lesionarlo la compresión externa (ciclista,
mangos de bastones).
Ciático mayor (L4-S3)
Sus ramas terminales son el nervio peroneo (ciático poplíteo externo) y
el tibial posterior (ciático poplíteo interno). El ciático mayor flexiona la pierna
sobre el muslo (músculo bices crural, semitendinoso y semimembranoso).
En la pelvis, el nervio puede ser lesionado por tumores o fracturas; en la
región glútea pueden afectarlo inyecciones intramusculares o la cirugía de
cadera. La lesión completa del nervio es rara, y es mas frecuente la del ciático
poplíteo externo.
Nervio peroneo (ciático poplíteo externo) (L4-S2)
Se separa del ciático mayor en el hueco poplíteo, desciende por detrás
de la cabeza del peroné, a la que rodea, y luego desciende inervando los

32. músculos flexores del pie y de los dedos. Sus ramas sensitivas inervan la cara
lateral de la pantorrilla y el dorso del pie.
La causa mas común de lesión es la compresión en la región de la
cabeza del Peroné, donde su ubicación es muy superficial (bordes de yeso,
vasculitis y lepra). Se manifiesta por debilidad en la dorsiflexion del pie y de los
dedos, que provoca una marcha en steppage (pie colgante).
Polineuropatías
Constituyen un síndrome inflamatorio con compromiso de los nervios
periféricos, que determina signos y síntomas motores, sensitivos y tráficos, con
distinto grado de afectación de acuerdo con la etiología. (Caso clínico 66-6-4.)
Pueden clasificarse según el compromiso neurológico predominante, lo que
permite a su vez correlacionar las polineuropatías con las distintas etiologías:
 Sensitivo-motoras axonales simétricas (diabética, urémica, alcohólica,
por porfiaría, deficiencia de vitamina B12, fármacos, metales,
sarcoidosis);
 Predominante motoras desmielinizantes (Guillain-Barre);
 Predominantes sensitivas (paraneoplasticas).
Deben diferenciarse de las mononeuritis múltiples, en las que existe
compromiso simultáneo pero asimétrico de distintos nervios. En los casos
graves en los que pueden requerirse estudios electrofisiológicos para
determinar el compromiso asimétrico. Sus causas mas frecuentes son las
vasculitis, la diabetes, la lepra y las neoplasias.
Las polineuropatías pueden comenzar en orma aguda (Guillain-
Barre) o tener una evolución crónica (diabética, urémica, alcohólica). Los
síntomas sensitivos son el dolor y las parestesias, y suelen motivar la
consulta.
Síndromes Extrapiramidales
INTRODUCION

33. Los síndromes extrapiramidales se deben al compromiso, desde el punto
de vista anatómico y fisiológico, del sistema extrapiramidal, que esta constituido
por los ganglios basales (núcleos grises) y sus conexiones.
El sistema extrapiramidal interviene en el control del movimiento
voluntario y del tono muscular, y participa en la producción de movimientos
automáticos y asociados. Los primeros son aquellos en los que no interviene la
voluntad; puede ser a) emocionales; b) institivos: defensivos o reactivos (como
levantarse ante un ruido fuerte); c) aprendidos: primero se aprende por la
voluntad y luego se vuelven automáticos (como andar en bicicleta o nadar). Los
movimientos asociados son en
Realidad movimientos automáticos complejos, que acompañan al movimiento
voluntario (como el balanceo de los brazos al caminar).
Desde el punto de vista semiológico, las disfunciones del sistema
extrapiramidal se manifiestan por:
 Trastornos del movimiento: a) voluntario híper cinéticos (aparición de
movimiento anormales involuntarios: corea, atetosis, mioclonias, tics,
temblores) o hipocinéticos (bradicinesia, acinesia); b) automáticos y
asociados: perdida de la mímica emocional, desaparición de
movimientos asociados (como el balanceo de los brazos al caminar).
 Trastornos del tono: hipotonía e hipertonía.
 Trastorno de la postura: distonía.
De modo accesorio se presentan trastornos vegetativos como sialorrea,
seborrea, sudoración y fenómenos vaso activo.
Existen varias hipótesis que tratan de explicar el papel del sistema
extrapiramidal en el control de la función motora. Una de estas propuestas
explicaría en forma conveniente la génesis de los movimientos anormales
que se observan en la patología extrapiramidal. Esta menciona que el
sistema extrapiramidal, “seria el encargado de seleccionar los
comportamientos motores por ejecutar, suprimiendo aquellos no deseados”.
Desde el punto de vista fisiológico, el sistema extrapiramidal presenta
un complejo circuito de conexiones entre estructuras. El cuerpo estirado es
la zona hacia donde convergen la mayoría de las aferencias al sistema.
Esta estructura recibe aferencias de:
 La corteza cerebral: estacionarias (glutamato), a través de las vías
córtico-estriadas de varias zonas de la corteza cerebral
frontopariental: corteza sensitivo-motora (áreas 4, 1, 2 y 3), corteza
promotora (area 6), campo visual frontal (area 8).

34.  Los núcleos intralaminares del tálamo, la sustancia negra y los
núcleos del rafe mesencefálico.
Dentro del cuerpo estriado existen interneuronas inhibitorias
(GABAergicas) y excitatorias, (alguas de estas utilizan acertilcolina.)
El caudado y el putamen envían axones inhibitorios (GABAergicas) al
globo pálido, que constituye el núcleo con las mayores eferencias en el
sistema.
TIPOS DE MOVIMIENTOS ANORMALES
a. trastornos del movimiento (hipocinesias e hipercinecias).
b. Trastornos del tono (hipertonía e hipotonía)
c. Trastornos de la postura (distonía).
A. trastornos del movimiento
hipocinecia o bradicinesia
se manifiesta principalmente por la dificultad para la iniciación de un
movimiento voluntario. Los pacientes se mueven con latitud y torpeza, y
parecen hacer un gran esfuerzo para realizar los movimientos. Al parecer,
carece de un programa motor interno (engrana) de la actividad motora a
realizar. Debido a la bradicinesia se observan: pobreza y lentitud global en los
movimientos de estos pacientes, hipomimia o inexpresividad facial, falta de
movimientos asociados (balanceo de los brazos al caminar) y micrográfica

35. (reduciendo en el tamaño de la escritura).la bradiciniesia es característica de la
enfermedad de parkinson y también de otras afecciones extrapiramidales,
como la enfermedad de Huntington.
Hipercinesias
Se denomina así al conjunto de los siguientes movimientos involuntarios:
temblor, corea, galismo, mioclonias y tics.
Temblor
El temblor es un movimiento involuntario oscilatorio ritmitico, regular en
amplitud y frecuencia, que se produce en ciertas partes del cuerpo alrededor de
un eje. Para explorar el temblor se realizan diversas pruebas semiológicas:
 con el paciente sentado en la camilla, con las piernas congantes, se le
indica que apoye el dorso de las manos sobre el muslo. Se evalúa así la
existencia de un temblor de reposo.
 Se le indica que tome un vaso y se lo lleve a la boca. Se explora así el
temblor intencional: si esta presente, se observan una serie de
oscilaciones al realizar el movimiento.
Corea
Son sacudidas musculares rápidas e irregulares, que ocurren en forma
involuntaria e impredecible, en diferentes partes del cuerpo. Los movimientos
carecen de ritmo e intencionalidad. Tiene pequeña o mediana amplitud, y
cuando afectan las extremidades, generalmente lo hacen a nivel distal. Lo
característico es el continuo fluir del movimiento, que pasa sin transición de un
grupo muscular a otro (permanente sucesión del movimiento).
La corea desaparece durante el sueño y aumenta con el estrés. Los
movimientos voluntarios pueden ser distorsionados por la superposición con los
involuntarios.

36. Causas de temblor
A) Temblor de acción:
1) postural o de actitud
• temblor fisiológico.
• aumento del temblor fisiológico: ansiedad, miedo; excesiva actividad física o
privación de sueño; abstinencia de drogas (litio, xantinas, broncodilatadores,
valproato de sodio, antidepresivos triciclicos); intoxicación con metales
pesados (mercurio, plomo, arsénico); intoxicación con monóxido de carbono;
alcoholismo; tirotoxicosis.
• Temblor familiar (autosómicos dominante) o idiopático (esencial benigno).
• Enfermedades cerebelosas.
• Enfermedad de Wilson.
2) temblor intencional o de movimiento
• enfermedades cerebelosas o del tronco cerebral.
• Toxicidad de drogas o fármacos: alcohol, anticonvulsivantes, sedante.
• Enfermedad de Wilson.
B) temblor de reposo
• enfermedad de parkinson.
• Enfermedad de Wilson.
• Intoxicación con metales pesados (mercurio).
(Corea generalizada) o pequeñas partes del cuerpo (corea forcal: en la lengua.
En la mano) o comprometer un hemicuerpo (hemicorea). Los movimientos
coreicos pueden manifestarse como apertura y cierre de la mano acompañados
por pronosupinación y extensión del miembro, con subsecuente flexión del
antebrazo sobre el brazo por detrás del tronco: desplazamiento de la mano
hacia abajo.

37. La corea y la bradicinesia pueden coexistir en el mismo pacie, como se aprecia
en la corea de Huntington y en el Parkinsonismo incluido por fármacos
asociado con discinesia tardía (por neurolépticos).
Causa de corea
Hereditarias
• Enfermedad de Huntington
• Corea hereditaria benigna
• Enfermedad de Wilson
• Coreaatetosis parasítica
• Corea familiar asociada con acantocitosis
• Ganglisidosis
• Síndrome de Lesch-Nyhan
• Ataxia teleangiectasia
• Atrofia oivopontocerebelosa
Encefalopatías (parálisis cerebral): por causas perinatales (anoxia, trauma,
hemorragias, kernicterus)
Corea de Sydenham
Corea gravídica
Toxicad por fármacos: levodopa y otros agonistas dopaminergicos;
antipsicóticos; litio; fenitoína; anticonceptivos orales; anticolinérgicos;
anfetaminas
Enfermedad cerebrovasculares: vasculitis, accidentes cerebrovasculares
isquémicos o hemorrágicos, hematoma subdural
Otras causas
• Tirotoxicosis, hipoparatiroidismo o hiperparatiroidismo, enfermedad de
Addison
• Hipocalcemia, hipomagnesemia, hipernatremia o hiponatremia.
• Policitremia vera

38. • Cirrosis hepática
• Lupus eritematoso sistémico
• Encefalitis: virales, posvaccinal, sífilis, letárgica
• Encefalopatía hepática, renal o hipóxico
• Nutricionales: beriberi, renal o hipóxico
• Traumáticas
• Tumores de SNC
Hemibalismo
El hemibalismo es una corea unilateral (hemicorporal), especialmente
violenta porque están involucrados los músculos proximales de las
extremidades. Se produce en forma mas frecuente por lesiones vasculares en
el núcleo subtalamico contra lateral y, por lo general, se resuelve en forma
espontánea en alguna smanas luego de su inicio. A veces su causa es por otro
tipo de enfermedades estructurales; en el pasado era una complicación
ocasional de la talamotomia el galismo puede presentarse en forma unilateral
o bilateral como efecto secundario de ciertos fármacos (L-dopa). También
puede comprometer a un solo miembro: monobalismo.
Mioclonias
Las sacudidas mioclonicas son contracciones musculares bruscas, rápidas e
involuntarias de un segmento corporal, de pares de este o de varios segmentos
al mismo tiempo, originadas en el SNC. Se observan mioclonias en los
miembros y también en el tronco, la cara, los ojos, el velo del paladar, la faringe
y el diafragma. Pueden clasificarse de acuerdo con su distribución, su relación
con los estímulos precipitantes o su etiología.
 Las mioclonias pueden ser focales (comprometen una sola parte del
cuerpo), multifocales, segmentarías (dos o mas zonas contiguas) o
generalizadas (afectan múltiples regiones).
 Pueden ser espontáneas o bien provocados por estímulos sensoriales
(mioclonicas estimulosensibles o reflejas). Estas últimas pueden ser

39. desencadenadas por el tacto, el sonido, la estimulación lumica o
nociceptiva, por el estiramiento muscular o la movilización pasiva, por
excitaciones sobre los músculos (percusión, frío). Algunas veces se
presentan al despertar. Pueden observarse en reposo o durante la
actividad motora voluntaria: mioclonias de acción.
 Pueden ocurrir como un fenómeno normal en personas sanas
(mioclonias fisiológicas), como una anomalía aislada (mioclonia
esencial) o una manifestación de epilepsia (mioclono epiléptico).
También se presentan a veces como un síntoma de diversas
enfermedades degenerativas, infecciosas o metabólicas (mioclonias
sintomáticas).
Clasificación y etiologías de las mioclonias
Mioclonias fisiológicas: relacionadas con el sueño, la ansiedad, el ejercicio
Mioclonias esenciales: hereditarias o esporádicas
Mioclono epiléptico
• Mioclonias epiléptico aisladas; epilepsia parcial continua; mioclono
estimulo sensible; ausencias mioclonicas en el petit mal.
• Epilepsias mioclonicas de la infancia: síndromes de Lennox-Gastaut y
West; epilepsia juvenil mioclonica.
• Epilepsia mioclonica progresiva: mioclono báltico (Unverricht-Lundborg)
Mioclonias sintomáticas
• Enfermedades degenerativas: atrofia dentorrubrotalamica (síndrome de
Ramsay-Hunt); ataxia de Friedreich; ataxia teleangiectasia;
enfermedades con trastornos de almacenamiento (p. Ej.,. Enfermedad
de cuerpos de lafora, lipidosis); enfermedad de Wilson; enfermedad de
Hllevorden-Spatz; parálisis supranuclear progresiva; degeneración
corticobasal; enfermedad de Alzheimer.

40. • Enfermedades infecciosas: enfermedad de Creutzfeldt-Jakob; complejo
SIDA-demencia; panencefalitis esclerosante subaguda; encefalitis
letárgica; encefalitis viral.
• Trastornos metabólicos: intoxicación con fármacos (penicilina,
antidepresivos, bismuto, levodopa, anticonvulsivantes); abstinencia
(etanol, sedantes); hipoglucemia; híperglucemia hiperosmolar no
cetosica; hiponatremia; encefalopatía hepática; uremia; síndrome
dialítico; hipoxia.
• Daño cerebral focal: traumatismo; accidente cerebrovascular, tumores;
lesiones olivo dentadas (mioclono velo palatino).
Tics
Los tics son movimientos anormales involuntarios, bruscos, recurrentes,
rápidos, que abarcan determinados grupos musculares. En ocasiones remedan
un movimiento coordinado normal, pero tienen una intensidad variable y falta
de ritmo. Pueden ser incluso violentos.
Clínicamente se los puede clasificar en tres grupos, según sean simples
o complejos, transitorios o crónicos:
 Tics simple transitorios: son muy comunes en los niños; por lo
general desaparecen en forma espontánea dentro del año y no suelen
requerir tratamiento;
 Tics simples crónicos: se pueden presentar a cualquier edad, pero
con frecuencia comienzan en la niñez; el tratamiento no es necesario n
la mayoría de los casos;
 Tics crónico, motores complejos y vocales: es el síndrome de Gilles
de la Tourette.
En el síndrome de Gilles de la Tourette los tics motores crónicos
comienzan en la cara y luego se generalizan al tronco y a los miembros; se
presentan así tics motores complejos: copropraxia, ecopraxia. Se asocian
con trastornos psíquicos (comportamiento fóbico, obsesivo-compulsivo,
déficit de atención, agresividad sexual, automutilación) y tics vocales
simples (carraspeo, ruidos nasales) o complejos: coprolalia, palilalia,
ecolalia. Suele comenzar a los 5 y los 15 años y evoluciona con recaídas y
remisiones. La mayoría de los casos parecen heredarse en forma
autosómica dominante, con penetrancia casi completa para los hombres, si
se incluyen solo los tics. En cuanto a su fisiopatología, se ha postulado una
hipersensibilidad dopaminergica en el estriado.

41. Trastornos de la postura
La distonía es el síndrome producido por contracciones musculares
sostenidas y se expresa clínicamente por posturas anómalas o
movimientos repetitivos de torsión. Los músculos antagonistas son
activados en forma simultánea (co-contracción). Excluye posiciones o
posturas fijas causadas por espasticidad y lesiones articulares o
musculares. Puede presentarse como signo mas de la clínica de ciertas
enfermedades extrapiramidales o construir en si misma una enfermedad
(distonía de torsión o distonía idiopática primaria).
Las distonías pueden clasificarse de acuerdo con la edad de
comienzo, la distribución topográfica o la etiología. En relación con la edad,
en pacientes jóvenes suelen comenzar por los miembros inferiores; luego
evolucionan a formas generalizadas. En los adultos son mas frecuentes las
distonías focales que quedan circunscriptas a ese segmento corporal. De
acuerdo con la topografía, puede ser:
a) focales: comprometen un grupo muscular circunscripto (blefarospasmo,
distonía oro mandibular; la asociación de ambos se denominan síndrome
de Meige);
b) segmentarías: comprometen dos o más segmentos corporales contiguos
(torticolis):
c) multifocales cuando las zonas afectadas no son contiguas;
d) hemidistonias: esta comprometido un hemicuerpo; se producen por
lesiones contra laterales de los ganglios de la base. Casi siempre son
sintomáticas, causadas por un accidente cerebrovascular, un tumor o un
traumatismo;
e) generalizadas: cuando comprometen el tronco y los miembros.
Causa de distonía
Encefalopatía perinatal (parálisis cerebral): anoxia, trauma, Kernicterus
Fármacos: levódopa; antipsicóticos; bromocriptina; litio; carbamazepina;
fenitoína, metpreamida
Tóxicos: metanol; manganeso; mercurio
Encefalitis letárgica y otras

42. Accidentes cerebro vasculares
Tumores del SNC
Traumatismos
Distonía de torsión idiopática: hereditaria, esporádica
Psicogénica
Hereditarias
- Coreoacantocitosis
- Enfermedad de Wilson
- Enfermedad de Huntington
- Distonía que responde a la levódopa
- Gangliosidosis
- Leucodistrofia metacromatica
- Síndrome de lesch-nyhan
- Enfermedad de Leigh
- Lípidosis
- Ataxia telangiectasia
- Enfermedad de Haller borden-spatz
- Enfermedad de pelizaeus-merzbacher
- Atrofia olivopontocerebelosa
- Parálisis supranuclear progresiva
Síndrome demencial
La demencia es un síndrome que consiste en el deterioro intelectual crónico,
progresivo, de tal gravedad que interfiere funcionalmente en la vida social,
laborar, familiar y personal de pacientes, también es la define como el
compromiso de dos o mas de las siguientes funciones mentales; lenguaje,
funciones cognitivas, memoria, atención, capacidad visuoespacial, de
abstracción, juicio y razonamiento, calculo matemático, gnosia, praxia y
afectividad.
Es importante destacar que para evaluar si un paciente tiene un síndrome
demencial, su nivel de conciencia no debe estar alrededor, confusión
obnubilación, estupor o coma.
Epidemiología
Es necesario tener en cuenta que las demencias tienen un alto costo
económico y psicológico para la familia y para la sociedad, tanto por los

43. cuidados que requiere el paciente por la disminución en su calidad de vida se
vuelve dependiente de otras personas.
Clasificación
Los síndromes demenciales pueden clasificarse sobre la base de diferentes
parámetros. También es importante realizar el diagnostico para proporcionar un
pronostico, un consejo genético o alertar a la familia o al personal sanitario
sobre los riesgo de una fermedad transmisible.
Otra forma de clasificar la demencia es según el área cerebral que esta mas
frecuente que esta afectada por el proceso patológico. De este modo, puede
ser; corticales, subcorticales, y mixtas.
Las etiologías mas frecuentes de la demencia para cada categoría son
• Corticales; enfermedad de alzheimer, enfermedad de pink.
• Subcorticales; enfermedad de parkinson, enfermedad de Wilson,
enfermedad de huntington, parálisis suprarrenales supranuclear
progresiva, esclerosis múltiple, hidrocefalia normotensiva, complejo
SIDA _ demencia, enfermedad de bisnwanger, postraumática (por
lesión axonal difusa), pugilística.
• Mixta; por infartos múltiples, neurolues, posanoxicas, neoplásicas
hematomas subdural crónico, enfermedad de Creutzfeldt _ Jakob.
Diagnostico
Anamnesia
Se trata de obtener espacialmente los siguientes datos orientadores; forma de
comienzo, factores de riesgo (cerebrovascular, infecciosos), historia familiar,
estado cognitivo previo del paciente, (entrevista a familiares), síntomas
asociados (cefalea, trastorno en la marcha, incontinencia), conducta social,
curso evolutivo, antecedentes; psiquiátrico y de enfermedades sistémicas,
exposición a tóxicos (alcohol, abuso de drogas, laborales) trastorno
metabólicos, anoxia. Otras enfermedades neurológicas.
Examen físico general y neurológico.
El examen físico general contribuye el diagnostico cuando revela signos de
enfermedad sistémico.
En el examen neurológico se debe determinar primero si hay o no un deterioro
del nivel de conciencia, (confusión, obnubilación, estupor). Se completa
explorando cada una de las funciones neurológicas (motoras, sentivas, taxia,
sensoriales), lo cual también ayuda al diagnostico.
Estudios complementarios
Estudios de laboratorio; hemograma, eritrosedimentacion, urea, creatinina,
inmunoglobulinas sericas, hepatograma electroforermico, inmunoglobulinas.
Diagnostico por imágenes; tomografía computarizada de cerebro, resonancia
magnética de cerebro. SPECT entre otras.

44. Diagnostico difenciales
Las principales entidades con las cuales debe hacerse el diagnostico
diferencial son;
Envejecimiento cerebral normal aunque su incidencia aumenta con la edad
demencial no acompaña de modo invariable al envejecimiento; refleja una
patología subyacente que afecta la corteza cerebral, sus conexiones
subcorticales o ambas.
Síndrome confuncional
Es un trastorno cognitivo que se debe a una alteración aguda del metabolismo
neuronal. Este síndrome confucional se caracteriza por; comienzo brusco,
disminución de la atención con dispersión, fluctuaciones horatorias de los
síntomas, trastorno en la percepción (alucinaciones), inquietud, ansiedad,
excitación, miedo, movimiento involuntario, (asterixis, mioclonias),
desorientación en tiempo y espacio y alteraciones del ciclo sueño _ vigilancia.
En los pacientes de edad avanzada, existen factores pre_ disponentes
(factores de riesgo) del síndrome confusional; edad mayor de 60 años (déficit
funcional relativo), enfermedad cerebral previa (demencia o no).
Sus causas mas frecuentes, en este grupo etario son; metabólicos,
farmacológicas, y los trastornos hidroelectroliticos. Por lo general es un cuadro
reversible.
Seudodemencia depresiva
Los episodios depresivos pueden simular una demencia (seudodemencia).
Debe tenerse en cuenta además, que el paciente demente puede tener en
comienzo episodios de depresión y, a su vez los pacientes con historias de
enfermedad psiquiatrica (depresión, enfermedad bipolar) pueden desarrollar,
con el envejecimiento, trastornos cognitivos.
Diagnostico etiológico
Utilizando un interrogatorio correcto, el examen físico y los estudios
complementarios es posible arribar a un diagnostico etiológico del síndrome
demencial.
Enfermedad de alzheimer
En esta demencia degenerativa la atrofia cerebral predomina a nivel
parietoocipital y tiene una anatomía patológica característica (placas seniles,
degeneración neurofibrilar, cuerpos de hirano, deposito perivasculares de
amilodie. Su etiología se encuentra aun hoy en estudio. Se sabe que hay una
alteración en la colinergica. Por lo común empieza entre los 60 a 70 años en
forma de insidiosa, con trastorno en la memoria reciente. Luego aparecen
alteraciones de la denominación que progresan, en estadios avanzados a una
afasia, generalmente del tipo de wernicker; apraxia, en su inicio constructiva,

45. que evoluciona a ideatoria; agnosis visual para los objetos, temores e
incontinencia esfinteriana. El paciente fallece por complicaciones; infecciosas
(urinarias, respiratorias, cutáneas por escaras).
Enfermedad de pick
Es mucho menos frecuente que la anterior, comienza entre los 40 y 60 años.
En esta patología, el proceso afecta la región frontotemporal. Comienza con
trastorno de la conducta y la con afasia, y las alteraciones de la memoria son
tardías. En la anatomía patológica hay pérdida neuronal con gliosis e
inclusiones intracelulares.
Demencia por infartos múltiples
Se debe a lesiones vasculares isquemias biliares de tipo lacunar (obstrucción
de arterias de muy bajo calibre que irrigan estructuras profundas). Cuando los
infartos cunares son múltiples (10,15), se produce el estado lacunar,
acompañado por demencia en el 80% de los casos.
La presencia de signos y síntomas focales (que se han instalados en forma
escalonado, antecedentes de hipertensión arterial y de accidente
cerebrovasculares y lesiones isquemicas en los estudios de imágenes, sugiere
el diagnostico de demencia múltiinfarto. Se maniesta por signos
corticoespinales bilaterales, síndromes acinetorrigido y seudobulbar (por lesión
de la primera neurona motora; disartria, disfagia, disfonia, risa y llanto
inmotivados hiperreflexia maseterina.
Hidrocefalia normotensiva
(Síndromes de Hakim_ Adams)
Se caracteriza por una triada sintomática alteraciones en la marcha (apraxia de
la marcha), incontinencia urinaria y deterioro cognitivo que lleva
progresivamente a la demencia. Se debe aun trastorno de la circulación del
LCR e ideopatico o secundaradio a traumatismo craneoencefálico, meningitis o
hemorragia subaracnoidea. Se observa en el hombre de edad avanzada. En la
tomografía cerebral es característica la discordancia entra la notable dilatación
ventricular y la escasee de la atrofia cortical.
La punción lumbar, con extracción LCR, mejora el cuadro en forma transitoria.
Si la prueba anterior es positiva se pueden realizar procedimiento quirúrgico de
la liberación de LCR.
Enfermedad de Creutzfeld _ jacok
Es una enfermedad trasmitible que se produce por una proteína de membrana
codificada por un gen y modificada en estos pacientes (prion). Se caracteriza
por presentarse en individuos mas joven que los afectados por otras
demencias, por su rapidez y porque se manifiesta síntomas piramidales,
estrapiramidales, cerebelosos, occipitales, y mioclonias. Para le diagnostico,
además de la clínica contribuyen el electrocefalograma, con un patrón bastante
característico (complejos seudoperiodico de ondas trifásicas generalizada), y la
anatomía patológica degeneración neuronal difusa, espongiosis, congliosis.

46. Infecciones por el virus de la inmunodeficiencia humana
Produce el llamado complejo SIDA_ demencia por compromiso de la sustancia
blanca subcotical. Es posible que se deba a la acción directa del virus sobre el
tejido nervioso. Se presenta con un síndrome; 1) cognitivo, 2) motor con signos
piramidales en los miembros inferiores, incontinencia esfínter anal, ataxia; 3)
conductual, apatía, delirio, depresión, agresividad, y alucinación.
Enfermedades estrapiramidales
Enfermedad de parkinson; la demencia suele desarrollase después de
instalados el cuadro enstrapiramidal. Debido a la alta prevalecía de esta
enfermedad es una causa bastante frecuente de demencia.
Corea de Huntington; su causa es la atrofia de los núcleos causados.
Hereditaria y sus síntomas principales son; la demencia (trastorno de
demencia, de conducta) y la corea aparece en hombre de edad media de la
vida.
La enfermedad de Wilson; es una enfermedad de hereditaria con trastorno en
el trasporte del cobre el cual se deposita principalmente en el hígado y los
ganglios de la base. Presenta disfunción hepática, síntomas estrapiramidales y
demencias. Esta patología es importante debido a que se trata de una
demencia potencialmente reversible ya que responde de manera favorable al
tratamiento con quelante.
Síndrome automonicos
El sistema nervioso autónomo (SNA) se encarga de manteniendo de la
homeostasis interna y la preparación del organismo para situaciones de estrés
o emergencias. Funciona en estrecha relación con el sistema endocrino.
En su mayor parte es un sistema eferente que controla los músculos liso, el
músculo cardiaco y las glándulas, pero también están comprometidas fibras
aferentes que provobienen del corazón, del aparato digestivo de la vejiga. Las
alteraciones del SNA pueden producirse de forma aislada, pero usualmente
forman parte de un trastorno degenerativo mas extenso de una neuropatía
periférica.
Hipotensión ortoestatica
La hipontesion ortoestatica se define como una caída en la presión arterial
sistólica de más de 30 MM Hg, o de la presión arterial diastolica más de 15 MM
Hg, al ponerse de pie luego de 3 minutos de haber permenacido de posición
horizontal. Es posible que este acompañada por visión borrosa, fotopsia,
sincope. Puede ser un fenómeno intermitente y no ponerse de manifiesto en el
momento del examen. Los síntomas pueden aparecer al despertarse en la

47. mañana, con el ejercicio o con condiciones que promueven el vaso dilatación,
como un ambiente caluroso o la ingesta de alcohol. Cuando la hipotensión
ortoestatica se debe aúna difusión autonómica primaria y no aúna disminución
el la volemia, falta la taquicardia compensatoria que normalmente acompañada
la caída de la presión arterial. Si el aumento de la frecuencia cardiaca es de 20
o mas latidos o minutos, la causa de la hipotensión ortoestatica no es una
disfunción autonómica primaria.
Las causas mas frecuente de hipotensión ortoestatica son;
• Dismucion de volemia por hemorragia, deshidratación, enfermada de
addsion, diuresis excesivas y vómitos.
• Fármacos; guanetidina, prazosin, fenotalamina, alfa_ meltidopa,
clonidina, labetalol, fenotiacina, nitratos, tiazidas, amitriptilina,
imipramina.
• Lesiones que interrumpen la conducción medular; dejan abolida la
regulación vasomotora por de bajo de lesiones cuando esta es alta (por
encima de D6), el contingente simpático aislado del circuito es tal que
hipotensión ortostatica resulta habitual.
• Enfermedad primarias del SNA; existe degeneración de las neuronas de
las columnas intermediolaterales, lo cual explica la presencia de
hiponsion ortostatica y anhidrosis.
• Neuropatías referidas; afectan las pequeñas fibras o las células
ganglionares (interrumpen las aferencias de de la regulación
vasomotora), como ocurre en la diabetes, la tabes dorsal, el alcoholismo
el síndrome de Guillan _ Barre, la Porfirio o como manifestación
paraneoplasicas. Puede producir hipotensión ortostatica.
• Pacientes ancianos o debilitados; pueden tener los reflejos autonómicos
inadecuados y presentar hipontesion ortostatica.
• Disfunción autonómicas primarias con hipotensión ortostaticas; puede
observarse en la enfermedad de parkinson, la degerenacion
olivopontocerebelosa y nigoestriadas.
• Ocasional; después de un reposo prolongado en cama, en el embarazo,
el ayuno, un estado de alcoholismo agudo.
• Otras; pacientes con venas varicosas y a los que se le realizo una
simpaticectomia.
La hipotensión ortoestatica grave sintomática puede precipitar un infarto de
miocardio o un accidente cerebro vascular.
Sincope
El sincope se define como la perdida transitoria de conciencia como
consecuencia de una isquemia cerebral difusa aguda. El descenso rápido del
flujo sanguíneo cerebral puede deberse a; 1) una caída de la presión sistémica
por pedida de las resistencia vasculares periféricas o esplacnicas (sincopes
neurológicos), 2) un descenso del volumen cardiaco de eyección, de causa
mecánica (obstrucción al flujo de salida, cardiopatía congénita, hipertensión
pulmonar, miocardiopatias), o arritmias cardiacas (sincopes cardiologenicos).
Dentro del sincope neurogenico existen existen las siguientes;

48. • Vasovagal; se produce un descenso de las resistencias periféricas
(vaso) que se asocia con una brusca hiperactividad (vagal)
(braquicardia). El paciente tiene sensación de mareos, transpiración fría,
nauseas, fotopsias o visión borrosa, palidez y perdida de conciencia
posterior, con recuperación inmediata.
• Por hipotensión ortostatica; se observa en el paso repentino de la
posición de cubito horizontal a la posición erecta. La hipotensión
causante del sincope es el resultado brusco llenado de sangre a nivel de
las extremidades inferior y las vísceras como resultado la perdida de
reflejos compensadores de vasoconstricción periférica.
• Reflejos se describe la siguientes;
Miccional; ocurre durante o después de la evacuación de la vejiga por un
reflejo espinal que causa un cese de la activad simpática con vasodilatacion
periférica.
Deglutorio; se presenta durante o después de la ingesta alimentaría, esta
acompañada de bradicardia.
Tusígeno; aparece, luego de un acceso de tos, por un aumento de la
presión intratoracica, intraabdominal, que causa una disminución del retorno
venoso.
Doloroso; se produce por descargar sobre el núcleo dorsal del vago, con
bradicardia y vasodilatacion esplacnica.
Hipersensibilidad del seno carotidio; puede presentarse al anudarse la
corbata o al girar la cabeza. Se produce la bradicardia o vasodilatacion
periférica.
Los diagnostico diferenciales del sincope son; crisis epilépticas (la perdida
de conocimiento del sincope puede ser seguida por convulsiones tónicas o
clónicas y por incontinencia urinaria, hipoglucemia, insuficiencia
vertebrobasilar, fenómenos conversivos y síndromes de hiperventilación.
Vejiga neurogenica
Los síntomas primarios de la vejiga neurogenica son la incontinencia
urinaria, el residuo miccional luego del vaciamiento, la incapacidad de sentir
el deseo miccional y la infección urinaria, (debido al vaciamiento
incompleto). En estadios más avanzados, las infecciones recurrentes y la
fibrosis, la pared vesical producen una vejiga contraída, crónicamente, con
una marcada disminución de su capacidad. Además la función uretral y
renal resulta de comprometida debido a las altas presiones vesicales que
interfieren con llenado normal uretral y las infecciones.
El diagnostico de las alteraciones en la función vesical se realiza mediante;
• Un interrogatorio minucioso; si existe urgencia miccional, una vez
que el paciente experimenta el deseo miccional, cuanto tiempo
puede esperar hasta evacuar, si tiene conciencia de su incontinencia
y si esta relacionado la tos o el estornudo.
• Hallazgos neurológicos concomitantes; el nivel anatómico de las
lesiones que producen una vejiga neurogenica puede diagnosticarse
con bastante certeza sobre la base de aquellos. Por EJ, presencia

49. del reflejo bulbocavernoso y anal, tonicidad del esfínter anal,
sensibilidad de los dermatomas S2_ S4.
Estudios complementarios; electromiograma del piso pelviano y del
esfínter anal y la cistometria (mide las relaciones presión _ volumen
durante el llenado y el vacimeinto vesical).
Se describe los diferentes tipos de vejiga neurogenicas;
1) No inhibidas; se presentan en los pacientes en quienes el control
cortical (lesiones bilaterales de corteza precentral), sobre el reflejo
sacro de vacimiento esta afectado. Puede presentar retención
urinaria, urgencia e incontinencia. Las infecciones urinarias son
frecuentes.
2) Reflejas; se producen cuando tanto la vía motora como la sensitiva
vesical se han interrumpido en la medula espinal por encima de los
segmentos sacros. Puede presentar retención urinaria, urgencia o
incontinencia. La sensación vesical esta ausente cuando existen
lesiones por encima de la medula inferior.
3) Autonómicas; surge debido a lesiones en la medula sacra que causa
desnervacion del detrusor y falla en su contracción. Se observa
retención, incontinencia por rebosamiento y falta de deseo miccional.
Se observa cuado hay trauma medular, tumor, mielomeningocele o
esclerosis múltiples.
Los pacientes con diabetes o tabes pueden tener una vejiga paralítica
sensitiva, que consiste en capacidad aumentada, deseo miccional
demorado y aumento del residuo miccional. Una vejiga paralítica motora,
se produce cuando existe un compromiso selectivo de las eferencias de
la vejiga o de sus neuronas motoras, como en la poliomielitis o en el
síndrome de Guilliain _ Barre. En muchos casos de vejiga nuerogenica,
existen combinaciones de lesiones que afectan la neurona motora
superior e inferior que inerva la vejiga, o que comprometen
combinaciones de inervaciones sensitivomotoras periférica con lesiones
de la medula sacra.
Trastornos de la defecación
La innervación del recto es igual a las de las vejigas y por lo tanto son
fisiológicamente comprables, aunque en la defecación el único control
voluntario se ejerce sobre el esfínter anal externo (músculo estriado). La
distensión del recto o del colón sigmoide desencadena un mecanismo
reflejo mediado por lo nervios sacros y asciende por los haces
espinolatamicos.
Las lesiones medulares situadas por encima del nivel sacro producen
constipación en el periodo agudo, a la que sigue una defecación
automática (desprovista de urgencia subjetiva). En este caso, la
distensión del recto provoca respuestas vegetativas (hipertensión,
transpiración, piloereccion). Cuando la lesión se halla en la medula sacra