Una niña de 4 años acude a urgencias por un posible episodio de crisis epiléptica. Presenta desconexión del medio, disminución del nivel de conciencia y movimientos repetitivos de la mano derecha. Se administra diazepam rectal pero la crisis continúa, por lo que se canaliza vía venosa y se administra midazolam, cediendo parcialmente los síntomas. Más tarde se administra fenitoína intravenosa sin resolverse completamente la crisis.
2. HISTORIA ACTUAL
Niña de 4 años que acude a Urgencias
por episodio de desconexión del medio.
A su llegada presenta disminución del
nivel de conciencia y movimientos
repetitivos de la mano derecha.
3. Que actitud le parece la más adecuada?
Pasar a la niña a la sala de triage para valoración por
enfermería, toma de temperatura y resto de
constantes.
Asegurar vía aérea permeable, administrar oxígeno al
100%, monitorización cardiorrespiratoria, historia clínica
y exploración física y neurológica rápida.
Administrar diazepam rectal.
4. Que actitud le parece la más adecuada?
Pasar a la niña a la sala de triage para valoración por
enfermería, toma de temperatura y resto de
constantes.
Asegurar vía aérea permeable, administrar oxígeno al
100%, monitorización cardiorrespiratoria, historia clínica
y exploración física y neurológica rápida.
Administrar diazepam rectal
5. Que actitud le parece la más adecuada?
Pasar a la niña a la sala de triage para valoración por
enfermería, toma de temperatura y resto de
constantes.
Asegurar vía aérea permeable, administrar oxígeno al
100%, monitorización cardiorrespiratoria, historia clínica
y exploración física y neurológica rápida.
Administrar diazepam rectal
6. HISTORIA ACTUAL
Hace unas 6 horas se ha queda dormida en el coche, se despierta
súbitamente asustada y nauseosa y pasa unos 10 minutos encontrándose
mal, y con mala cara (labios cianóticos).
La madre le da un paseo por la calle, pero la niña no termina de
encontrarse bien y observan que empieza a "desconectarse", a estar
"ida".
Después aprecian mirada perdida y ausencia de respuesta a estímulos;
aunque la madre no tiene la sensación de que perdiera la conciencia.
De camino al hospital sigue desconectada, ya presenta movimientos
repetitivos con la mano derecha.
Han pasado unos 30 minutos desde el inicio hasta que llegan al hospital.
7. HISTORIA ACTUAL
No pérdida de control de esfínteres.
Había pasado la mañana asintomática, contenta,
activa y jugando.
Previamente afebril, sin cuadro infeccioso intercurrente
ni otros síntomas.
No antecedente traumático.
Niegan posible ingesta de tóxicos o medicamentos.
8. ANTECEDENTES PERSONALES
Embarazo controlado, diabetes gestacional tratada con insulina.
Parto a las 39+5 semanas por cesárea por riesgo de pérdida de bienestar
fetal, transversa y oligoamnios. Líquido amniótico ++/+++.
Extracción dificultosa. 2 circulares de cordón e intenso sangrado materno.
REA tipo III. (oxígeno y PPI durante 30 segundos). Apgar 6/9. PH 7,17.
Peso RN: 2490 gr. (p3, -2,05DE), Longitud: 46 cm (p2 -2,23DE), PC: 33 cm. (p16, -
1,02DE).
Periodo neonatal: Ingreso por hiperbilirrubinemia no isoinmune que precisó
fototerapia.
Ingreso al mes de vida por bronquiolitis VRS + y neumonía LSI.
Desarrollo psicomotor refieren normal, con marcha autónoma a los 12 meses
Desarrollo normal del lenguaje. Escolarizada en Educación Infatil con buen
aprendizaje, buena sociabilidad, inquieta.
Vacunas al día.
No alergias conocidas.
9. ANTECEDENTES FAMILIARES
Madre 38 años, sana.
Padre 37 años, sano. No consanguíneos.
Hermana de 19 meses sana.
Prima paterna con antecedente de crisis febriles.
Primo hermano de la madre con epilepsia de inicio a los 20 años,
actualmente sin crisis y sin tratamiento.
10. EXPLORACIÓN FÍSICA A SU LLEGADA A URGENCIAS
Tª: 36.6ºC, TA.: 101/72 mm Hg; Sat. O2: 100 %
Peso: 13.2 kg (P 6) Talla: 97 cm (P 5)
Disminución del nivel de conciencia con mirada fija hacia la
izquierda y midriasis.
Pupilas no reactivas a la luz. Sutiles movimientos clónicos de MSD.
Rigidez mandibular.
Resto de la exploración normal.
11. ¿Qué diagnóstico le parece más probable?
Intoxicación.
Infección del SNC
Tumor cerebral
Status epiléptico
12. ¿Qué diagnóstico le parece más probable?
Intoxicación.
Infección del SNC
Tumor cerebral
Status epiléptico
13. Introducción. Status epiléptico.
Urgencia neurológica más frecuente en la infancia
Alta mortalidad 3-9%
Secuelas neurológicas posteriores
TRATAMIENTO AGRESIVO PRECOZTRATAMIENTO AGRESIVO PRECOZ
Incidencia: 17-73/100000 niños y año (> 1º año de vida)
12-30% forma de inicio de una epilepsia
Pacientes epilépticos: 2-20%, tendrá al menos un SE
Hasta 32% de los niños con SE tienen otro episodio en los siguientes años.
14. Introducción
No hay protocolo “Gold Standard”
Tratamiento precoz con fármacos de 1ª línea
(BZD)
Favorece la resolución de las crisis
Mejora el pronóstico.
15. Conceptos clásicos
CRISIS COMICIAL:CRISIS COMICIAL:
Episodio de disfunción cerebral causado por una alteración de
la actividad eléctrica neuronal.
STATUS EPILSTATUS EPILÉÉPTICO (SE):PTICO (SE):
Crisis comicial que persiste por un tiempo prolongado (30
minutos)
Distintas crisis que se repiten, sin recuperación completa de la
conciencia entre ellas.
16. Conceptos
STATUS EPILSTATUS EPILÉÉTICO:TICO:
Crisis convulsivas generalizadas durante mas de 5
minutos.
Crisis continuas no convulsivas o convulsiones focales
durante mas de 15 minutos.
Dos o mas crisis sin recuperación completa del nivel de
conciencia entre ellas.
17. Conceptos
STATUS EPILSTATUS EPILÉÉTICO ESTABLECIDOTICO ESTABLECIDO
Crisis convulsivas > 30 minutos.
Crisis intermitentes durante 30 minutos sin recuperación del nivel de
conciencia entre ellas.
STATUS EPILSTATUS EPILÉÉTICO REFRACTARIOTICO REFRACTARIO
Si dura > 60 minutos.
Cuando persiste a pesar de un adecuado tratamiento con dos o
tres tipos de medicaciones distintas de 1ª y 2ª línea.
19. CLASIFICACIÓN: Según la etiología
1.1. Convulsion febril prolongadaConvulsion febril prolongada
2.2. Secundario o sintomSecundario o sintomáático.tico.
Por lesiones agudas (infecciones, alteraciones metabólicas, traumatismos,
accidentes cerebrovasculares)
Enfermedades neurodegenerativas.
Encefalopatías progresivas de base
3.3. ldiopldiopáático o criptogentico o criptogenéético, sin causa conocida.tico, sin causa conocida.
4.4. Epilepsia conocida.Epilepsia conocida.
20. CLASIFICACIÓN: según el tipo de crisis.
CONVULSIVO.CONVULSIVO.
1.1.Parcial:Parcial:
Simple.
Complejo.
Con generalización secundaria.
2. Generalizado2. Generalizado
Clónico.
Tónico.
Tónico-clónico
Mioclónico.
3. EE ausencias.3. EE ausencias.
NO CONVULSIVONO CONVULSIVO
Ausencias
Parcial complejo
EE no convulsivo con coma.
21. DIAGNÓSTICO: historia clínica
Completa
Antecedentes de traumatismos, infecciones o ingestión de tóxicos
Inicio de la crisis, características, evolución y duración
Historia de su epilepsia, fármacos, cumplimiento terapéutico
Desarrollo psicomotor
Historia perinatal
Antecedentes familiares
23. Evolución
A su llegada a Urgencias:
Control vía arérea y oxígeno al 100%
Diazepam rectal 5 mg
… Sin ceder la crisis epiléptica.
24. ¿Qué le parece lo más indicado?
Realizar TAC craneal de Urgencia.
Canalizar vvp, extraer PPCC y administrar midazolam iv
(0,2 mg/kg)
Administrar diazepam rectal 5 mg.
Realizar PL.
25. ¿Qué le parece lo más indicado?
Realizar TAC craneal de Urgencia.
Canalizar vvp, extraer PPCC y administrar midazolam iv
(0,2 mg/kg)
Administrar diazepam rectal 5 mg.
Realizar PL.
26. ¿Qué pruebas complementarias
solicitaría inicialmente?
TAC craneal
RMN.
Hemograma, bioquímica con función renal, y
hepática, calcio, electrolitos, magnesio,
glucemia y gasometría.
Electroencefalograma.
27. ¿Qué pruebas complementarias
solicitaría inicialmente?
TAC craneal
RMN.
Hemograma, bioquímica con función renal, y
hepática, calcio, electrolitos, magnesio,
glucemia y gasometría.
Electroencefalograma.
28. Evolución
A su llegada a Urgencias diazepam rectal (5 mg)
Tras canalización de vvp, midazolam iv (0,2 mg/kg)
Ceden los movimientos clónicos del brazo derecho
Persiste desviación ocular con midriasis hacia la
izquierda
29. ¿Qué haría a continuación?
Diazepam iv 0,5 mg/kg.
Midazolam iv 0,2 mg/kg
Valproico iv 20 mg/kg
Midazolam iv en perfusión continua 0,1 mg/kg/h
30. ¿Qué haría a continuación?
Diazepam iv 0,5 mg/kg.
Midazolam iv 0,2 mg/kg
Valproico iv 20 mg/kg
Midazolam iv en perfusión continua 0,1 mg/kg/h
31. Pruebas complementarias
A su llegada a Urgencias:
Hemograma. Leucocitos 16.62 (N 8.000, L 7,200, M 0.7), Hemoglobina 12.5
g/dL Hematocrito 37.2 % Plaquetas 428.000.
Estudio de coagulación: normal
Bioquímica: Glucosa 99 mg/dl, Cr hemolizado, Sodio 144 mmol/L Cloruro 107
mmol/L, GPT 34 U/L, GOT suero hemolizado
Proteina c reactiva 2.3 mg/L
Gasometría: pH 7.12 p CO2 82, pO2 39 Na 137mmol/L K: 4.1 BE-2.6 HCO3
36.7
32. ¿Qué otras PPCC solicitaría?
Tóxicos en orina
Niveles de anticomiciales
TAC craneal
Todas
33. ¿Qué otras PPCC solicitarías?
Tóxicos en orina
Niveles de anticomiciales
TAC craneal.
Todas
34. ¿Qué otras PPCC solicitarías?
Tóxicos en orina
Niveles de anticomiciales
TAC craneal.
Todas
35. Pruebas complementarias
Gasometría a la hora:
pH 7.19 p CO2 67. pO2 41 Na 137mmol/L K: 4.8 BE-2.6 HCO3 25.6
Tóxicos en orina: (muestra recogida tras administración en URG de
Midazolam y Diazepam): Benzodiacepinas Positivo, resto (anfetaminas,
barbitúricos, cocaína, MDMA, morfina, metadona, opiáceos, ATC,
Tetrahidrocannabinol) Negativo.
36. Pruebas complementarias
Valorar TAC cerebral si:
Crisis focales
Traumatismo previo.
Enfermedad neoplásica de base.
Sospecha de infección o hemorragia
Lactantes
37. Pruebas complementarias
Valorar PUNCIÓN LUMBAR Y CULTIVO DE LCR si:
Sospecha de infección
Sospecha de hemorragia aguda
Lactantes.
No recuperación del nivel de conciencia
38. Evolución
A su llegada a Urgencias diazepam rectal (5 mg)
Tras canalización de vvp, 1ª dosis midazolam iv (0,2 mg/kg)
2ª dosis de midazolam iv (0,2 mg/kg)
Pupilas midriáticas poco reactivas fijas, desviadas hacia
arriba o hacia la izquierda con sonidos guturales y
rigidez mandibular sin otros movimientos anormales.
39. ¿Qué haría a continuación?
Valproico iv 10 mg/kg
Fenitoína iv 20 mg/kg i.v. diluida en suero glucosado a pasar en 20
minutos (máx 1 mg/kg/min, máx 50 mg/min).
Fenitoína iv 20 mg/kg i.v. diluida en SSF a pasar en 20 minutos
(máx 1 mg/kg/min, máx 50 mg/min)
Fenitoína iv 20 mg/kg i.v. diluida en SSF en 5 minutos.
40. ¿Qué haría a continuación?
Valproico iv 10 mg/kg
Fenitoína iv 20 mg/kg i.v. diluida en suero glucosado a pasar en 20
minutos (máx 1 mg/kg/min, máx 50 mg/min).
Fenitoína iv 20 mg/kg i.v. diluida en SSF a pasar en 20 minutos
(máx 1 mg/kg/min, máx 50 mg/min)
Fenitoína iv 20 mg/kg i.v. diluida en SSF en 5 minutos.
41. Evolución
A su llegada a Urgencias diazepam rectal (5 mg)
Tras canalización de vvp, 1ª dosis midazolam iv (0,2 mg/kg)
2ª dosis de midazolam iv (0,2 mg/kg)
Fenitoína iv 20 mg/kg.
Durante el episodio intercala:
Momentos de pupilas midriáticas poco reactivas fijas,
desviadas hacia arriba o hacia la izquierda con sonidos
guturales y rigidez mandibular sin otros movimientos
anormales.
Momentos con pupilas medias con escasa reactividad
sin contacto con el medio.
42. ¿Qué haría a continuación?
Valproico iv 20 mg/kg iv
Fenitoína iv 20 mg/kg i.v. diluida en SSF a pasar en 20
minutos (máx 1 mg/kg/min, máx 50 mg/min)
Levetirazetam iv 30 mg/Kg
No haría nada, ya no tiene crisis.
43. ¿Qué haría a continuación?
Valproico iv 20 mg/kg iv
Fenitoína iv 20 mg/kg i.v. diluida en SSF a pasar en 20
minutos (máx 1 mg/kg/min, máx 50 mg/min)
Levetirazetam iv 30 mg/Kg
No haría nada, ya no tiene crisis.
44. ¿Qué haría a continuación?
Valproico iv 20 mg/kg iv
Fenitoína iv 20 mg/kg i.v. diluida en SSF a pasar en 20
minutos (máx 1 mg/kg/min, máx 50 mg/min)
Levetirazetam iv 30 mg/Kg
No haría nada, ya no tiene crisis.
45. Evolución
A su llegada a Urgencias diazepam rectal (5 mg)
Tras canalización de vvp, 1ª dosis midazolam iv (0,2 mg/kg)
2ª dosis de midazolam iv (0,2 mg/kg)
Fenitoína iv 20 mg/kg.
Levetirazetam iv 30 mg/Kg
CEDE EL STATUSCEDE EL STATUS
46. Evolución
Duración total del episodio: 60 minutos.
Posteriormente queda con somnolencia y reactividad a
estímulos dolorosos.
Durante el episodio mantiene respiración espontánea, con SatO2 100% a
pesar de acidosis respiratoria que corrige tras el episodio.
TAC craneal sin contraste: normal
47. Evolución
4 horas después del episodio:
La niña se despierta, llora y se encuentra activa, reactiva.
Hemodinámicamente estable.
Bien hidratada y perfundida.
Glasgow 15/15. Pupilas isocóricas normoreactivas. Lenguaje coherente.
Fuerza tono y reflejos normales. Pares craneales normales. No rigidez de
nuca ni signos meníngeos.
Ingresa para Observación y estudio.
48. Evolución
Durante su ingreso mantiene buen estado general.
No nuevos episodios epilépticos.
Afebril y asintomática.
Buen apetito.
Los padres aprecian comportamiento normal.
52. Pruebas complementarias
ELECTROENCEFALOGRAMA (a los 2 días de ingreso)
EEG patológico por la presencia de un enlentecimiento rítmico
intermitente y actividad epileptiforme en región occipital derecha que
ocasionalmente se transmite a regiones más anteriores del hemisferio
ipsilateral y a región posterior del hemisferio contralateral.
Se ha registrado una crisis eléctrica durante más de un minuto en región
occipital derecha, sin acompañamiento clínico aparente.
En el contexto clínico de esta paciente, estos hallazgos son compatibles
con una epilepsia focal occipital derecha. En ausencia de lesiones en la
RM craneal, este tipo de actividad se ha descrito en la epilepsia focal
occipital benigna tipo ssííndrome de Panayiotopoulos.ndrome de Panayiotopoulos.
54. Pruebas complementarias
Valorar RMN cerebral:
EE refractario de mala evolución.
Seguimiento.
Riesgo aumentado de encontrar lesiones si:
SE afebril.
Exploración neurológica patológica persistente tras el SE.
Crisis continua en lugar de varias intermitentes.
RMN cerebral: NORMAL.
58. Benzodiacepinas: DIAZEPAMDIAZEPAM
Vallium ®, Stesolid ®
INTRAVENOSA: 0,1-0,3 mg/kg (máx 10 mg)
Rectal 0,5 mg/kg (máx 10 mg)
Duración: 20-30 min.
Hasta 80% responden.
Se repite cada 5 min hasta 3 ocasiones.
59. Benzodiacepinas: MIDAZOLAM
Dormicum ®,
INTRAVENOSA: 0,1-0,2 mg/kg (máx 5 mg)
Intranasal 0,2 mg/kg.
Perfusión: 0,1-0,2 mg/kg/h
Más rápido (<1 min) pero duración menor.
Produce menos hipotensión arterial.
Puede ser fármaco inicial
De elección en crisis convulsivas refractarias.
61. Ac. Valproico (Depakine)
1ª elección EE no convulsivo y mioclónico.
Útil en tónico-clónicos y ausencias.
Carga 20 mg/kg i.v. (5 minutos)
A los 30 min: Perfusión continua 1 mg/kg/hora, hasta 2-5 mg/kg/hora.
Acción en 5-10 minutos.
CONTRAINDICADO:
Hepatopatía,
Sospecha de metabolopatía
Alt de la coagulación
62. Fenitoína
Tónico clónicos generalizados y parciales.
No recomendado
EE mioclónico
Ausencias
Secundario a intoxicación por cocaína.
20 mg/kg i.v. diluida en SSF en 20 minutos,
No soluciones glucosadas precipita.
Infusion a 1 mg/kg/min evitar arritmias e hipotensión.
Mantenimiento 5-7 mg/kg/dia.
Llega BHE en 10 min efecto en 10-30 min,
63. Levetiracetam (Keppra®)
Niños solo aprobada forma i.v. en > 4 años.
Fármaco muy prometedor en el EE en niños.
Carga de 30-50 mg/kg en 10-15 minutos
Mantenimiento de 15-25 mg/kg cada 12 horas.
INDICACIONES
EE mioclonico (tras Valproico y BZD)
EE no convulsivo.
64. Complicaciones
Cardiovasculares: taquicardia e HTA inicialmente. Arritmias, insuficiencia
cardiaca, hipotensi6n, parada cardiorrespiratoria.
Respiratorias: hipoxemia, acidosis respiratoria, neumonía aspirativa, edema
pulmonar neurogénico.
Neurológicas: edema cerebral, HIC
Metabólicas: acidosis metabó1ica, hiperlactacidemia, hiperglucemia,
hipoglucemia, hiperpotasemia,
Hipertermia
Renales: insuficiencia renal, rabdomiolisis con mioglobinuria y necrosis tubular
Del tratamiento: arritmias, hipotensión, depresión respiratoria, coma
Secuelas neurológicas más frecuentes: deficits motores, retraso mental, trastorno de
Ia conducta, epilepsia crónica
65. Pronóstico
Depende de la etiología y edad del paciente
Mayor morbimortalidad
Sintomatología aguda
Encefalopatías progresivas.
Pronóstico:
Mejor: EE Febriles o idiopáticos.
Peor: < 3 a.
EE > 1 hora Riesgo elevado de secuelas neurológicas
66. ALGORITMO TERAPEUTICOALGORITMO TERAPEUTICO
Vía aérea permeable,.
Adm O2, valorar TET.
Monitorización de FC, FR, TA, Tª, SatO2
Historia clínica rápida, EF y NRL , Glu.
Canalizar vía iv y extraer analítica
Midazolam i.v.Midazolam i.v. 0'1 mg/kg; bucal 0'2-0'5 mg/kg; i.m. 0'2 mg/kg; nasal 0'2 mg/kg
Diazepam i.v.Diazepam i.v. 0‘3 mg/kg o rectal 0'5 mg/kg.
min
min
min
min
0 min
Repetir dosis
ValproicoValproico 20 mg/kg iv.* Valproico 1-5 mg/kg/h
FenitoFenitoíínana 20 mg/kg Fenitoína 5-7 mg/kg/día
LevetiracetamLevetiracetam 30-50 mg/kg iv Levetiracetam 30-50 mg/kg/día
min
EE refractarioEE refractario