2. GLOMERULONEFRITIS-DEFINICIÓN
Injuria renal glomerular
La Glomerulonefritis puede ser
Primaria: sólo compromete al riñón y etiología
desconocida
Secundaria: parte de enfermedad sistémica
El daño renal puede ser por 3 mecanismo
1. Daño Glomerular
2. Daño tubulointersticial: puede causar GMN
secundaria
3. Daño Vascular
4. MEMBRANA BASAL:
Capa interna: Glicoproteínas
Capa Densa de colágeno
Capa Externa: Glicoproteínas
Espesor de 250-400nm
MBG provee soporte estructural y
alberga ligandos
Contribuye a la permeabilidad
selectiva
Componentes de la MBG son
sintetizados por podocitos y
endotelio
MGB: filtración carga selectiva y
tamaño selectivo
5. Albuminuria puede ocurrir en
ausencia de cambios en los podocitos
Endotelio se caracteriza por tener
fenestraciones y una superficie
glicocalix que se extiende sobre las
fenestraciones
Fenestraciones de 60-80 nm
Fenestraciones facilitan la filtración
del agua
Homeostasis de la barrera de
filtración glomerular
Capa superficial endotelial: glicocalix
Albuminuria y Enfermedad vascular:
alteración de la capa superficial
endotelial
Glicocalix: permeabilidad, regulación
de coagulación, activación
complemento, interacciones endotelio
y leucocitos, factores de crecimiento y
sensor de stres
6. Podocitos son dinámicos,
cel diferencias terminales
Injuria podocitaria es la
principal causa de
albuminuria
Integridad del podocito
depende de una fina
regulación de señales a
nivel de las hendiduras
diafragmáticas, uniones
celulares y comunicación
con la MBG y células
endoteliales a través de
señales paracrinas y
autocrinas
7.
8.
9. Punto de contacto que
integra componentes de
varias uniones celulares
Filtro de macromoléculas,
conecta el slip diafragma con
actina del citoesqueleto e
inicia señales que regulan
las plasticidad de los
procesos podocitarios.
También media señales de
Ca, mecanosensación,
regulación del citoesqueleto,
polaridad celular,
endocitosis, transcripción y
vida sobrevida celular
Al parecer controla la
estructura y función de la
barrera de filtración
glomerular
10. Podocito tiene una
única arquitectura de
citoesqueleto la cual
es dinámica con
constantes cambios
en contractilidad y
motilidad
Regulación dinámica
es modulada por
proteínas
especializadas
localizadas en el slip
diafragma, los cuales
se unen a la actina
11.
12.
13.
14. CLINICA
Diferentes tipos de GN pueden causa el mismo
Síndrome
Hematuria asintomática
Hematuria grosera recurrente
Síndrome Nefrítico
Proteinuria asintomática
Síndrome Nefrótico
Insuficiencia Renal Aguda
ERC – T
GN Crónica
GN Aguda
GNRP
15. HEMATURIA
Hematuria: > 2 GR por Campo de alto poder que son visto a
x400 de orina centrifugada
Microscópica o macroscópica
Hematuria asintomática y Sintomática
Glomerular y no Glomerular
Normal: excreción de 100 000 GR en 12 horas
Hematuria: 5% de la población general, < 10% GN, en un
20% no se encuentra la causa responsable
Hematuria: transitoria, episódica, persistente. Aislada
Hematíes dismórficos: GR distorsionados y con perdida de
Hb. Acantocitos (glomerular), crenados (orina hipertónica),
GR pálidos (orina hipotónica)
Hematuria Glomerular: GR alterados por stres osmótico y
químico. Acantocitos. Hematuria sin coágulos, cilindros
hemáticos.
20. PROTEINURIA
Cuando la excreción de proteínas > 200 mg/24h
Prevalencia en la población general 2%
Excreción normal de proteínas adultos: < 100 mg/24h.
Excreción aumenta: de pie, ejercicio, fiebre, agentes presores (NA,
AT)
Albumina es la principal proteína filtrada.
Reabsorbida por endocitosis. Representa 12 mg/24h del total de
proteínas excretada.
Microalbuminuria: excreción rango 30 – 300 mg/24h (20-200
ug/min).
Radio Proteína-creatitina (VN < 300 mg/gr )
Radio Albumina-creatinina: mejor sensibilidad (VN < 30 mg/gr )
Albumina y sus ligandos (megalina y cubulina inducen mediadores
inflamatorios y fibróticos y causa daño tubular.
Proteinuria normal: 2/3 filtrada y 1/3 es secretada
21. PROTEINURIA
Puede ser causa por:
1. Disfunción Glomerular
2. Disfunción Tubular
3. Sobreproducción sistémica
4. Proteinuria Tisular.
22. Formas Clínicas de Proteinuria
Proteinuria transitoria: 5%.
1. Usualmente ≤ 1 gr asociado a condiciones
estresantes ( fiebre, ejercicio, ICC)
2. Flujo aumentado de proteínas de bajo peso
molecular (cadenas ligeras o fragmentos)
Proteinuria Postural/Ortostática: cuando
deambula o al ejercicio, usualmente ≤ 1 gr,
frecuente en adolescente ( no en mayores de 30
años). Atrapamiento de la vena renal entra la
arteria mesentérica superior y Aorta.
Proteinuria persistente: ≤ 2 gr pero sin otra
manifestación
Síndrome Nefrótico
23.
24. MECANISMO PROTEINURIA
GLOMERULAR
Mutaciones genéticas
Restricción en la Carga eléctrica
(glicosaminoglicanos)
Selectividad del tamaño (poros)
Selectividad de la forma
Disrupción de la pared del capilar glomerular:
enzimático, complemento, radicales de
Oxígeno
Alteración en la reabsorción de proteínas en el
TCP
25. SINDROME NEFROTICO
Proteinuria masiva > 3gr/24h por 1.73 m2
Se asocia a:
Hipoproteinemia
Edemas
Hiperlipidemia: aumento de TG, LDL, VLDL
Lipiduria
Cuerpos grasos ovales (cel epiteliales)
Riesgo aumentado de trombosis
Riesgo aumentado de Infecciones
Aterosclerosis Acelerada
Desnutrición
26.
27.
28.
29.
30.
31.
32.
33.
34. PATRONES ESTRUCTURALES
BASICOS DE LA ENFERMEDAD
GLOMERULAR
GN Cambios Mínimos
GN Membranosa
GN Focal y Segmentaria
GN C1q
GN Fibrilar
GN MesangioProliferativa
GN MembranoProliferativa
/ MesangioProliferativa
GN IgA
GN MB delgada
GN Postinfecciosa
(Endocapilar)
GN Crescentica
(Extracapilar)
GN Inmunotactoide
GN C3
GN IgM
GN Necrotizante
37. CLASIFICACIÓN
A.- NO PROLIFERATIVA
1. GN por Cambios mínimos
2. GN Membranosa
3. GN Focal y Segmentaria
B.- PROLIFERATIVAS
1. GN Membranoproliferativa
2. GN Mesangioproliferativa
3. GN Crescénticas (GN extracapilar)
4. GN Endocapilar
38. GN CAMBIOS MINIMOS
Más frecuente en niños, 10-15% en adultos
Más frecuente en Asia y en niños. Asocia a
atopia
Mx: Factor de permeabilidad glomerular
producido por cel T contra el podocito (
hendidura de la membrana). Hemopexina
(isoforma activa), alteración en el TNF-TRAIL.
Participación varios genes. Gen del factor
liberador de histamina dependiente de IgE
Perdida de la Barrera de Carga Selectiva
Genotipo puede ser variable
39. GN CAMBIOS MINIMOS
1.- MO
normal
2.-ME
Perdida o borramiento difuso de los procesos
podocitarios
3.-IF
Es negativa, en algunos casos puede teñir C3
e IgM
40.
41. GN MEMBRANOSA
Es la causa más frecuente de Sx Nefrótico en adulto
Engrosamiento de MB y depósitos inmunes
subepiteliales; sin infiltración y sin proliferación
Mx: Formación del IC in situ. Injuria contra la
podocito. Cuando es secundario el IC es sistémico
PLA2-R, AR (aldosa reductasa), SOD2. Activa la vía
alterna del complemento.
Complemento causa daño glomerular y tubular
Sobrevida Renal a los 5 años es 86%, 65% a los 10
años
Remisión espontanea aprox en casi el 50%.
Disminución de proteinuria a los 6m.
42. GN MEMBRANOSA
Clínica: Sx nefrótico (80%), proteinuria asintomática c/s
hematuria, puede haber hematuria microscópica (50%).
HTA 13 – 55%
Azoemia progresiva es indolente. (TVR, cresciente, drogas,
hipovolemia)
La proteinuria persistente es el mejor indicar de Enfermedad
Renal progresiva
Incidencia de TVR: 5 – 52%. Hematuria, dolor flanco,
azoemia. Más frecuente en GNM
Hipercoagulabilidad: hiperfibrinogenemia, aumento de los
factores de coagulación, disminución de AT III, eritrocitosis,
hiperlipidemia, depleción de volumen, estasis venosa,
inmobilización, activación por IC de la cascada de
coagulación. Prevalencia de trombosis general: 9 - 44%.
Mayor riesgo cuando Albumina < 2,5 gr/dl.
Complemento sérico normal.
43. GN MEMBRANOSA
1.-MO
Engrosamiento difuso de la pared capilar sin signos
de hipercelularidad. MB trabeculada. Proyecciones
(spikes)
2.-ME
Depósitos de IC subepiteliales, perdida de procesos
podocitarios, proyecciones del material de la MB
alrededor de los depósitos, depósitos rodeados por la
MB, MB engrosada con zonas lucientes irregulares.
No suele haber depósito mensagial
3.-IF
Tinción granular difusa de la pared capilar de Ig y
complemento. IgG es lo más fc, tb IgA e IgM, además
C3 en 95%(débil), C1q es incomún. No tinción tubular.
47. GN FOCAL Y SEGMENTARIA
Es una GN causada por una injuria al podocito
Es la causa más frecuente de Sx nefrótico idiopático en adultos en
afroamericanos y al parecer en general
Responsable del 20% de Sx nefrótico en niños y del 35% en
adultos
Obliteración segmentaria de los capilares glomerulares por matriz
extracelular. Esclerosis focal y segmentaria. Borramiento de los
procesos podocitarios.
Mx: Injuria podocitaria. No completamente determinada. Factor de
permeabilidad circulante (uPAR) Varios factores circulantes. Varios
mecanismo de daño implicados.
Perdida de más del 40% de podocitos: proteinuria severa y
esclerosis importante
Defectos en la funcionabilidad y arquitectura del podocito:
afectación de los diversos componentes del podocito.
50. GN FOCAL Y SEGMENTARIA
Proteinuria: Sx nefrótico o en rango no nefrótico
Hematuria ocurre en la mitad de los paciente: micro o
macroscópica
Hipertensión es común
Disminución de TFG es visto en un tercio de los pacientes
TIPOS
1. Perihiliar (26%): proteinuria rango no nefrótico
2. Tip (17%): fc en ancianos de raza blanca, mejor pronóstico.
Proteinuria severa brusca. Mejor pronóstico
3. Collapsante(11%): mayor proteinuria, mayores niveles de
creatinina, más manifestaciones extrarrenales. Fc en raza
negra. Peor pronóstico
4. Celular (3%): Sx nefrótico
5. No especificada (NOS) (42%): proteinuria en rango
nefrótico o no nefrótico.
54. GN PROLIFERATIVA
Daño glomerular por Ig y/o complemento
Proliferación de células glomerulares (podocitos,
mesangiales, endoteliales, parietales y/o infiltración de
mononucleares y polimorfonucleares) + Síntesis de material
de matriz mesangial, membrana basal y fibrina
El patrón de GN proliferativa es determinado por la
localización, severidad y la agudeza o cronicidad
Clasificación Histológica:
1. GN Mesangioproliferativa: deposito mesangial
2. GN Proliferativa difusa (endocapilar): deposito MBG y
subendotelial. Agudo
3. GN Memebranoproliferativa: deposito en MBG y
subendotelial. Crónico
4. GN Crescéntica (extracapilar): lesión aguda, severa, injuria
con ruptura de la pared capilar y daño cel parietales
55. GN PROLIFERATIVA
1. Patrón histológico apunta a la causa subyacente,
pero no da una respuesta definitiva.
2. La misma lesión puede resultar en patrones
diferentes de GN proliferativa
3. Todos los tipos de GN proliferativa pueden
acompañarse de crescientes.
4. El patrón de GN puede cambiar con el tiempo,
dependiendo del curso de la enfermedad y el
momento de la biopsia.
5. Las 4 formas de GN proliferativa pueden llegar a
una glomeruloesclerosis global difusa/focal y a ERC.
Casi todas las GN proliferativas son secundarias, sólo
un pequeño grupo queda como idiopática
58. GN PROLIFERATIVA
RECLASIFICACION
Reclasificación basada en los hallazgos de IF
1. Medicada por Inmuno-Complejos (IC)/Ig
Presencia de Ig y complemento (C3/C4)
2. Pauci-Inmune
Ausencia de Ig o complemento
3. Mediada por Complemento
Presencia de Complemento y ausencia de Ig
59.
60. GN MEDIADA POR IC/Ig
El tipo, localización y naturaleza (monoclonal vs policlonal) de
Ig, darán idea de la enfermedad subyacente
IgA mesangial (GN IgA), pero si tuviera depositos en la pared
capilar de IgA y C3 (GN postinfecciosa IgA)
Deposito granular policlonal IgG a lo largo de las paredes
capilares con C3: GN postinfecciosa
Deposito granular policlonar IgM a lo largo de las paredes
capilares con o sin C3: GN VHC
Multiples Ig con C3, C4: autoinmunidad (AR, sjogren)
GN lúpica: policlonal Ig con C3 y C1q
Deposito de cadenas ligeras y/o pesadas de Ig monotípica:
Deposito monoclonal (MM, GMUS, enfermedad de cel B)
Depositos intracapilares grandes sugiere Crioglobulinas, el
tipo se determinará por IF
61. GN PAUCIINMUNE
IF: negativo o mínimo Ig o complemento.
1. GN ANCA positivo
2. GN ANCA negativo
3. GN necrotizante
62. GN MEDIADA POR
COMPLEMENTO
Glomerulopatía C3: GN C3 y Enfermedad de
Deposito Denso
Mx: disfunción de la vía alterna del complemento
IF: Tinción para C3 y negativo para Ig
Deposito de C3: mesangio, paredes de los capilares o
en ambos. La tinción es brillante, granular y difuso;
envuelven casi todo el glomerulo
ME: distingue entre GN C3 y EDD
GN C3: deposito mesangial y pared capilar (+fc
subendotelial), además deposito subepitelial también
es frecuente.
EDD: Depósitos son intramembranosos
63. EVALUACIÓN -
CLASIFICACION
1. Determinar según la IF el mecanismo
subyacente
2. Determinar el Ig dominante o Complemento
dominante
3. Determinar el patrón histológico
4. Se debe indicar la causa del la enfermedad
subyacente
Rol de la microscopia electrónica
Confirmar el diagnóstico: determinar la presencia
y la localización de los depositos
Deposito de cadena ligera, pesada y GN fibrilar
64. GN PROLIFERATIVA MANEJO
GN asociadas a Ig monoclonal: bortezomib si
es por un desorden de células plasmáticas o
con Rituximab si es por desorden de células B
GN asociada a enfermedades autoinmunes:
tratamiento inmunosupresor
Infecciones: antivirales, antibióticos
Mediado por complemento: Agentes anti-complemento
específico.
65.
66. GN
MEMBRANOPROLIFERATIVA
Es responsable del 7-10% de todos los casos de GN
confirmadas por biopsia
Más frecuente en niños, curso variable
Aumento de celularidad mensagial, proliferación
endocapilar y aumento de matriz con engrosamiento
de capilares (doble contorno) secundario a un
deposito IC o Complemento.
GN MP I: más fc en niños (90%). Depósitos de IC
subendotelial.
GN MP II: Deposito denso en la MBG
GN MP III: Deposito subendotelial y subepitelial.
Niños y jóvenes.
Clínica: hematuria asintomática, proteinuria, Sx
nefritico, Sx nefrótico, ERC, GNRP. Hipertensión
puede estar presente
76. GLOMERULOPATIA C3
Es una GN proliferativa,
usualmente expresada
como MP y tinción sólo
para C3.
Mutaciones o AC dirigidos
contra factores que activan
o regulan la C3 convertasa
de la vía alterna del
complemento, llevan a una
desregulación con
consiguiente daño
glomerular
A pesar de las mutaciones,
es necesario otros insultos
para desarrollar GN C3.
79. GLOMERULOPATIA C3
ENFERMEDAD DE DEPOSITO DENSO
Afectan niños y jóvenes. En adultos asociado a Gamapatía
monoclonal.
Factor nefrítico C3 que estabiliza la C3 convertasa
Depósitos densos, osmofílicos y en forma de salchicha a lo
largo de la MBG y en el mesangio
GLOMERULONEFRITIS C3
Mx: excesiva activación de la vía alterna del complemento
debido a mutaciones o Ac.
Asociado a gamapatías monoclonales, mutaciones del gen
CFHR5
Depósito extenso de C3 a lo largo de la pared capilar
(subendotelial) y mesangio.
88. NEFROPATIA POR IgA
Es la GN primaria más frecuentes
Más frecuente entre la 2°-3° década
Más frecuente en hombres 2/1
Más frecuentes en raza blanca
Etiología desconocida
Mx: depósito mesangial de IgA
Factores ambientales incluyendo Ag de la dieta o
infecciones mucosas pueden generar IC IgA
patogénicos.
Proliferación mesangial con expansión de la matriz
deposito de IgA en el mesangio
ME: depósitos principalmente mesangiales
90. NEFROPATIA POR IgA
Clínica: hematuria macroscópica un episodio o
recurrente, usualmente luego de una infección
respiratoria, microhematuria con o sin proteinuria,
azoemia con o sin oliguria. Sx nefrótico es raro
Leve progresión a ERC ocurre en el 50% de los
pacientes en 20 años
La forma secundaria más frecuente es la
asociada a cirrosis alcohólica
Biopsia es sólo realizada si existe riesgo de
enfermedad severa o progresiva (proteinuria
mayor de o.5 gr o elevación de creatinina o HTA)
94. GN RAPIDAMENTE
PROGRESIVA
GN que lleva a una perdida de la función renal
mayor del 50% dentro de semanas o meses (3m)
7 casos por millón de habitante
Hematuria, proteinuria, cilindros eritrocitarios y
azoemia
GNC ANTI-MBG
GNC POR IC
GNC PAUCIINMUNE: +fc en adultos
MICROANGIOPATIA TROMBOTICA
ENFERMEDAD RENAL ATEROEMBOLICA
95. GN CRESCIENTE
GN que presenta crescientes en más del 50% de
glomérulos
Proliferación de células dentro de la capsula de
Bowman (monocitos y cel epiteliales)
Es una respuesta a la ruptura del glomérulo.
Marcador de daño severo
1. GN Crescéntica por IC (menos agresiva)
2. GN Crescéntica Pauci-Inmune: 90% ANCA +
3. GN Crescéntica por Anti-MBG
4. Otros
98. GN CRESCENTICA POR IC
Es la GN C más frecuente en niños
Nefropatía por IgA
GN Post-infecciosa
GN MP
GN secundaria a enfermedad sistémica
Idiopática
99. GN ANTI-MBG
Ac circulantes contra la MBG y deposito lineal de IgG o más
raro IgA en la MBG
Ac dirigidos contra el dominio NC1 de la cadena alfa3 del
colageno tipo IV (95%). También se han encontrado Ac
contra cadena alfa5
Vasculitis de Goodpasturre (50% tiene compromiso
pulmonar)
2 picos: 20-30 años (M) y 60-70 años (F)
Suceptibilidad genética asociada a HLA DR2
Deposito lineal de IgG tipo 1y discontinuo de C3
30% de los pacientes tienen ANCA + (MPO +fc).
97% tienen crescientes y 85% tienen más del 50%
Tratamiento: rápido: PF, corticoides y ciclofosfamida
(sobrevida 85% y sobrevida renal de 60%)
100. GN CRESCENTICA PAUCI-INMUNE
Glomerulonefritis con crescientes y necrosis focal.
Usualmente parte de una Vasculitis Sistémica,
pero también limitada al riñón
Es la causa más fc de GNRP en adultos
Predilección por la raza blanca
El 90% tienen algún grado de crescientes, y en el
50% las crescientes son más del 50% de los
glomérulos
IF: no tinción de Ig.
10-30% carecen de ANCA y puede ser una
enfermedad diferente.
107. GN C1q
Proliferación mesangial con depósitos
mesangiales extenso de C1q con IC
mesangiales asociados.
No evidencia de LES
C1q es un subcomponente de C1 en la vía
clásica del complemento.
Depósito de C1q es causado por activación
C1 por IgG y IgM.
No evidencia de Lupus
108.
109. NEFROPATÍA FULL HOUSE – NL
SERONEGATIVA
GN con detección simultanea de depósitos de IgA, IgG, IgM,
C3 y C1q
GN Membranosa 46%
GN Proliferativa difusa 37%
GN Mesangial 17%
Etiología:
1. Lupus
2. Cirrosis asociada de Shunt portosistémico (IgA)
3. DM-2
4. VHB, VHC, VIH, CMV, BK
5. Endocarditis Infecciosa
6. GN IgA
7. GN C1q
Colageno tipo IV es la proteína más abundante en la MBG (50%). Nidogen (entactinas)
Hematuria aislada: si sólo presenta hematuria y ninguna otra manifestación en el examen de orina o clínica
Acompañada de proteinuria: cuando hay proteínas mayor de 1Gr
VCM es menor de 70: es glomerular
Hto mayor de 1%: origen no glomerular
GN Membrana basal delgada: adelgazamiento de la lamina densa
Alport: marcada laminación de la lamina densa
Radio Albumina-creatinina: mejor sensibilidad (VN < 30 mg/gr ) cuando hay proteinuria leve.
Albumina se filtra todo, luego se reabsorbe por las células epiteliales a través de transcitocis
Proteinuria ortostática se resuelve espontáneamente en la mayoria de los casos. El 2 a 3 % de los adolescentes presentan esto
GNRP: GN que lleva a un perdida de más del 50% de la función renal en semanas o meses
GNRP: proliferación mesangial que puede ser focal (menos 50% del glomérulo) o difusa (más del 50% del glomérulo) y infiltrado leucocitos (PMN)
Forma más severa de GN: GN crescentica que se manifiesta como GNRP
GN Crescentica: proliferación de cel dentro de capsula Bowman (epiteliaes y mononucleares). Es una respuesta a la ruptura glomerular
Muchos Mecanismo pueden provocar Crescientes. La severidad no sólo depende de la cantidad de Crescientes sino tb del mecanismo
Deben haber más del 50% glomerulos con crescientes para decir que es una GNRP
Mx: Formación del IC in situ. Injuria contra la podocito (megalina) . Cuando es secundario el IC es sistémico
El IC activa el sistema de complemento y origina injuria a los podocitos. Producción de enzimas, factores de crecimiento, citocinas, etc. Sobreproducción de MEC. Complemento altera el citoesquelto, que lleva a una distribución de las hendiduras del diafragma y desprendimiento de podocitos. Disrupción de la MBG.
No exite un deterioro rapido de la función renal. Si ocurre es por un daño sobreimpuesto (GN crescéntica), Trombosis de Vena renal, hipovolemia. Drogas de uso paralelo tb causan daño renal rápido.
Se ha propuesto que las variantes clinicas e histologicas del Sx nefrótico dependen del resultado del daño del podocito
Resultando en apoptosis, perdida de podocitos, dediferenciación de los podocitos y un ciclo de reentrada al ciclo celular y proliferación
Sx nefrótico debe ser enfocado en relación al Mx y los hallazgos histológicos
Niños presentan proteinuria más intensa (75-90%) que adultos (50%), pero adultos presentan mayor hipertensión
1.-Mesangial: GN IgA, GN C3
GN Proliferativa difusa: GN postinfecciosa, crioglobulinas
GNMP: secundaria por VHC, pero tb por deposito mnoclonal de Ig
GN crescéntica: es fc por ANCA , pero tb GN C3
2.- GN C3: Mesangial, MP, PD, Cresciente
GN asociado a Ig: Mesangial, MP, PD
3.- Inicio la mayoria de MP como Mesangial. GN Ig o GN C3 inicia como PD y luego se vuelve MP.
GN postinfecciosa inicia como PD, luego en la resolución se observa mesangial
Faso positivo GN mediada por IC. IgM y tb IgG/IgA son atrapados de manera no especifica, debido a q son atrapados en areas de esclerosis segementaria con depositos hialinos. Estos depositos son focales, segmentarios y gruesos y puede estar ligados a areas de colapso, sclerosis, fibrosis segmentarias
ME de zonas no esclerosadas no revela depositos
La verdaderda GN IC: infecciones y autoinmuniedad mientras que GN Ig es visto en monoclonalidad y GN anti MB con crescientes
C3 puede estar presenta en una manera no especifica debido a un atrapamiento en areas de esclerosis segmental dentro de depositos hialinos. Estos depositos son focales, segmentarios gruesos y puede estar ligados a areas de colapso, esclerosis y fibrosis segmentaria
Diferencias en la clinica es por los mecanismos diferentes y por el momento del Dx.
Las 3 vías convergen a C3 convertasa. Convertasa cliva C3 y lo convierte en C3a y C3b. C3b en presencia de Factor B y D, asociado a C3 convertasa: genera más C3 convertasa. C3 convertasa y C3b genera C5 convertasa. El cual activa el complejo de ataque de membrana
GN C3 se desarrolla tarde en la vida.
Paciente puede estar predispuesto, pero hay otros factores que mantienen la homeostasis. Pero cuando existe un factor desiquilibrante como una infección, se pueden dar episodios recurrentes. Esto tendría sentido pues las MP se asocian a antecedentes de infecciones previas.
El 45 % de las biopson son por Gn por IgA
Hematuria macroscópica se presenta en el 50% de los pacientes, con resolución espontanea
Paso de fibrina, fibronectina, luego activacion de celulas epiteliaes que proliferan y causan ruptura del glomerulo, lo cual lleva a un influjo de macrofagos y y fibrina, posteiormente esto lleva a una obstruccion tubular, fibrosis glomerular y perdida del nefron