Síndrome de cushing

ENDOCRINOLOGÍA
DR. EFRÉN JOSELINO CAMPOS MORENO
Rafael García Moreno

 Producción excesiva de cortisol
Síndrome de
Cushing
Constelación de características clínicas, resultado de la exposición
excesiva a glucocorticoides.
Harvey Williams Cushing (1912-1932)

Resultado de un tumor productor de ACTH, el cual puede ser de origen hipofisiario
(Enfermedad de Cushing, 70% de los casos), o ectópico (15%)
Endógeno y exógeno
Síndrome de
Cushing
• Síndrome de ACTH ectópica
• Síndrome de CRH ectópica
GARDER, David; SHOBAK, Dolores; “GRENSPAN Endocrinología básica y clínica; novena edición;ed. McGraw Hill

Síndrome de
Cushing

Síndrome de
Cushing
A. Enfermedad de Cushing
Tipo más frecuente de síndrome de Cushing, (80% de los casos).
Mucho más común en mujeres que en varones (proporción 5:1)
edad de 20 a 40 años, pero puede variar desde la niñez hasta los 70 años.
B. Hipersecreción de ACTH ectópica
 Alrededor de 10% de los pacientes con síndrome de Cushing dependientes de ACTH) muchos
de estos pacientes no presentan los datos clásicos del exceso de glucocorticoide
La presentación clínica se observa con mayor frecuencia en pacientes con tumores de origen
torácico.
El carcinoide bronquial y el carcinoma pulmonar de células pequeñas causan alrededor de 50%
de los casos de este síndrome.
El pronóstico está en función del tumor primario.
 Los individuos con síndrome de ACTH ectópica por carcinoma pulmonar de células pequeñas
tienen una supervivencia media de menos de 12 meses.
Se ha reportado que una amplia variedad de tumores produce ACTH ectópica y puede no
aparecer en las radiografías en el momento de la presentación.
Más común en varones.
La incidencia máxima ocurre entre los 40-60 años de edad.
Clasificación

Síndrome de
Cushing
C. Tumores suprarrenales primarios
 Alrededor de 10% de los casos de síndrome de Cushing.
 La mayoría de estos pacientes tiene adenomas adrenocorticales benignos.
 Los carcinomas adrenocorticales son poco comunes, con una incidencia de aproximadamente dos
por millón por año.
 Tanto los adenomas como los carcinomas adrenocorticales son más comunes en mujeres.
 En alrededor de 5% de los pacientes con incidentalomas suprarrenales hay secreción autónoma
de cortisol sin los datos clásicos de síndrome de Cushing.
 D. Síndrome de Cushing durante la niñez
 es más común en la población adolescente que en niños más jóvenes.
 La mayor parte de los casos pediátricos ocurre después de los 10 años de edad, con una
distribución igual entre los sexos.
 La enfermedad de Cushing persiste como la causa más común; explica más de80% de los casos.
 La enfermedad suprarrenal primaria explica otro 10 a 15% de todos los casos pediátricos.
Clasificación

 Ejercicio intenso
 Embarazo
 Diabetes no controlada
 Apneas del sueño
 Dolor
 Alcoholismo
 Patología psiquiátrica
 Estrés
 Obesidad extrema
Secreción de CRH

 Cortisol libre en orina de 24 h. es posible cuantificar la producción diaria
del cortisol no unido a proteínas.
• Debe ser procesado mediante separación cromatográfica que permita separarlo de otros
metabolitos, y posteriormente utilizar un inmunoensayo. <50 μg/día.
• EN MÉXICO se emplea un RIA como método de detección (<100 μg/día) En pacientes con
sospecha de Cushing leve medir el cortisol urinario en 2 ó 3 ocasiones.
 PSDBD:
• Administración de 1 mg de DXM en una sola dosis oral a las 23:00 h (midiendo el efecto
sobre el cortisol sérico a las 8:00 h del día siguiente)
• Administración de 0.5 mg de DXM cada 6 horas durante dos días seguidos (midiendo efecto
sobre el cortisol sérico de las 8:00 h del día siguiente o sobre cortisol en orina de 24 h).
• Normal: Cortisol sérico <1.8 μg/dL después de la administración de dexametasona.
Síndrome de
Cushing
Sociedad Mexicana de nutrición y endocrinología a.C. (2007) Consenso en el diagnóstico y tratamiento del síndrome de Cushing, Revista de endocrinología y
nutrición, 15 (4) pp S3-S12.

Síndrome de
Cushing
Diagnóstico

 Resección del tumor hipofisiario en el caso de enfermedad de Cushing (curación del 40-90%)
• Radioterapia
• Neuromoduladores (antagonistas de la serotonina: ciproheptadina, ketanserina, ritanserina;
Antagonistas GABA: Valprotato de sodio)
 Suprarrenalectomía unilateral en el caso de adenoma o carcinoma suprarrenal o
suprarrenalectomía bilateral en el caso de hiperplasia (Cushing ACTH independiente)
• Síndrome de nelson
 Hiperpigmentación cutánea y mucosa
 Cefalalgias
 defectos campimétricos
 en ocasiones afectación de pares craneales
 macroadenoma hipofisario
• alfafludrocortisona
 Resección del tumor ectópico.
 Síndrome de ACTH ectópica (Inhibidores de la esteroidogénesis suprerrenal: ketoconazol y metirapona)
 Tumores suprarrenales: adenomas y carcinomas (mitotano)
Síndrome de
Cushing

 El síndrome no tratado a menudo suele ser mortal. (hipertensión, enfermedad
cardiovascular, apoplejía, tromboembolia y susceptibilidad a infección.).
 En la enfermedad de Cushing después de cirugía son de buen pronóstico.
 Tumores suprarrenales (tumores benignos: pronóstico excelente; carcinomas:
universalmente malo, supervivencia media 4 años)
 Síndrome de ACTH ectópica (enfermedad maligna)
Síndrome de
Cushing

Síndrome de cushing

Recommandé

Recommandé

Contenu connexe

Tendances

Tendances (20)

En vedette

En vedette (20)

Similaire à Síndrome de cushing

Similaire à Síndrome de cushing (20)

Síndrome de cushing