3. La esclerodermia (esclerosis sistémica) es una
enfermedad compleja en la que la fibrosis
extensa, las alteraciones vasculares y los
autoanticuerpos dirigidos contra varios
antígenos celulares se encuentran entre las
características principales.
Ninguna de las clasificaciones propuestas
reflejan suficientemente la heterogeneidad de
las manifestaciones clínicas de la
esclerodermia.
Armando Gabrielli, M.D., Enrico V. Avvedimento, M.D., and Thomas Krieg, M.D.
Mechanisms of Disease Scleroderma, N ENGL J MED 360;19 NEJM.ORG MAY 7, 2009
4. Los datos disponibles indican una prevalencia
de 50 a 300 casos por 1.000.000 personas y una
incidencia que van desde 2,3 hasta 22,8 casos
por 1 millón de personas por año.
Las mujeres están en mayor riesgo para
esclerodermia que los hombres, con una
proporción de entre 3 : 1 a 14:1.
Aumento de la susceptibilidad a la
esclerodermia en raza negra.
Armando Gabrielli, M.D., Enrico V. Avvedimento, M.D., and Thomas Krieg, M.D.
Mechanisms of Disease Scleroderma, N ENGL J MED 360;19 NEJM.ORG MAY 7, 2009
5. La lesión vascular es un evento temprano en la
esclerodermia.
El daño vascular, ocurre en casi todos los
órganos.
La fibrosis gradualmente reemplaza la fase
inflamatoria vascular de la esclerodermia y en
última instancia, altera la arquitectura del
tejido afectado.
La inhibición de la señalización de la
endotelina 1 puede aliviar la sobre-
estimulación del TGF-β en la esclerodermia.
Armando Gabrielli, M.D., Enrico V. Avvedimento, M.D., and Thomas Krieg, M.D. Mechanisms of
Disease Scleroderma, N ENGL J MED 360;19 NEJM.ORG MAY 7, 2009
6. Armando Gabrielli, M.D., Enrico V. Avvedimento, M.D., and Thomas Krieg, M.D.
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7. Armando Gabrielli, M.D., Enrico V. Avvedimento, M.D., and Thomas Krieg, M.D. Mechanisms of Disease
Scleroderma, N ENGL J MED 360;19 NEJM.ORG MAY 7, 2009
8. Armando Gabrielli, M.D., Enrico V. Avvedimento, M.D., and Thomas Krieg, M.D. Mechanisms of Disease
Scleroderma, N ENGL J MED 360;19 NEJM.ORG MAY 7, 2009
9. Los pacientes que tienen esclerosis sistémica se
pueden clasificar en distintos subgrupos
clínicos con diferentes patrones de piel y
afección de órganos internos, la producción de
autoanticuerpos y la supervivencia del paciente
La mayoría de los subconjuntos comunes son
cutánea limitada , CREST (aproximadamente el
60%)
Y cutánea difusa (aproximadamente 35 %).
MONIQUE HINCHCLIFF, MD, and JOHN VARGA, MD Systemic Sclerosis/Scleroderma:A Treatable
Multisystem Disease American Family Physician www.aafp.org/afp Volume 78, Number 8 ◆ October 15, 2008
10. MONIQUE HINCHCLIFF, MD, and JOHN VARGA, MD Systemic Sclerosis/Scleroderma:A Treatable
Multisystem Disease American Family Physician www.aafp.org/afp Volume 78, Number 8 ◆ October 15, 2008
11. MONIQUE HINCHCLIFF, MD, and JOHN VARGA, MD Systemic Sclerosis/Scleroderma:A Treatable Multisystem Disease
American Family Physician www.aafp.org/afp Volume 78, Number 8 ◆ October 15, 2008
12. Virginia D. Steen, MD The Many Faces of Scleroderma Rheum Dis Clin N Am 34 (2008) 1–15
13. Virginia D. Steen, MD The Many Faces of Scleroderma Rheum Dis Clin N Am 34
(2008) 1–15
14. Debido a la heterogeneidad de la esclerosis
sistémica y la toxicidad potencial del
tratamiento, la terapia debe ser individualizada
para la presentación clínica del paciente y las
necesidades de cada uno.
No existe evidencia suficiente acerca de
tratamiento modificador de enfermedad, D-
penicilamina (Cuprimine), micofenolato
mofetil (Cellcept) y ciclofosfamida (Cytoxan)
puede ser eficaz en algunos pacientes.
MONIQUE HINCHCLIFF, MD, and JOHN VARGA, MD Systemic Sclerosis/Scleroderma:A
Treatable Multisystem Disease American Family Physician www.aafp.org/afp Volume 78, Number
8 ◆ October 15, 2008
15. MONIQUE HINCHCLIFF, MD, and JOHN VARGA, MD Systemic Sclerosis/Scleroderma:A Treatable Multisystem
Disease American Family Physician www.aafp.org/afp Volume 78, Number 8 ◆ October 15, 2008
16. La crisis renal se produce en el 5-10% de los
pacientes con esclerosis sistémica, que puede
presentarse con un comienzo brusco de la
hipertensión, insuficiencia renal aguda,
dolores de cabeza, fiebre, malestar general,
retinopatía hipertensiva, encefalopatía y edema
pulmonar.
C. P. Denton, G. Lapadula, L. Mouthon and U. Mu¨ ller-Ladner, Renal complications and
scleroderma renal crisis, Rheumatology 2009;48:iii32–iii35
17. Los pacientes en mayor riesgo de desarrollar
crisis renal son los que tienen forma difusa o
forma rápidamente progresiva de la esclerosis
sistémica cutánea, y comienzo de tratamiento
con una dosis alta de corticosteroides
recientemente.
El tratamiento temprano y agresivo con IECA
ha mejorado el pronóstico, aunque el 40% de
los pacientes pueden requerir de diálisis y la
mortalidad a los 5 años es de 30-40%.
C. P. Denton, G. Lapadula, L. Mouthon and U. Mu¨ ller-Ladner, Renal complications and scleroderma
renal crisis, Rheumatology 2009;48:iii32–iii35
18. Varios aspectos de la patogenia de la
esclerodermia todavía esperan esclarecimiento.
Patología polimórfica, donde existe una
considerable heterogeneidad .
La terapia debe ser individualizada para la
presentación clínica del paciente y las
necesidades de cada uno.
El tratamiento temprano y agresivo con IECA
ha mejorado el pronóstico en crisis renal por
esclerodermia.
