Esta presenatcion dara a conocer a todos lo que es la piel fragil..

1. Es un grupo de trastornos hereditarios en los que
se desarrollan ampollas en la piel

2. La epidermólisis ampollosa adquirida (EAA) es
una enfermedad ampollosa rara, cuyas lesiones
se desarrollan sobre piel no inflamada en
relación a roces o traumatismos.

3. Existen cuatro tipos de principales de
epidermólisis ampollosa:
 Epidermólisis ampollosa distrófica.
 Epidermólisis ampollosa simple.
 Epidermólisis ampollosa hemidesmosómica.
 Epidermólisis ampollosa de la unión.

4.  Alopecia
 Ampollas alrededor de los ojos y la nariz.
 Ampollas en el interior o alrededor de la boca y en la
garganta, causando dificultad para la alimentación y
dificultad para deglutir.
 Ampollas en la piel como resultado de un traumatismo
menor o de un cambio en la temperatura.
 Problemas dentales tales como caries en los dientes.
 Llanto ronco,
 Deformidad o pérdida de las uñas.

5. Exámenes para confirmar el diagnóstico:
 Pruebas genéticas.
 Biopsia de piel (generalmente
con inmunofluorescencia o
microscopía de electrones).
 Exámenes microscópicos especiales de muestras
de piel.
 Los exámenes cutáneos especiales se utilizan
para diferenciar la epidermólisis ampollosa
adquirida en un niño de otras formas de
epidermólisis ampollosa.

6. Otros exámenes que se pueden hacer:
 Examen de sangre para anemia.
 Cultivo para buscar una infección bacteriana en
caso de haber heridas que no estén cicatrizando
muy bien.
 Si se presentan dificultades para deglutir o
alimentarse, se puede llevar a cabo
una endoscopia de vías digestivas altas o
un tránsito esófago gastroduodenal

7. La buena higiene dental es
muy importante
 La nutrición adecuada
 Trabajar con un fisioterapeuta puede ayudar a
mantener el rango completo de movimiento en
las articulaciones y minimizar las contracturas.

8.  Se pueden necesitar injertos de piel
 cirugías
 Otros tratamientos para la epidermólisis
ampollosa que están bajo investigación son,
entre otros, la terapia de proteínas y la terapia
genética

9.  El pronóstico depende de la gravedad de la
enfermedad. Las formas leves de la
epidermólisis ampollosa mejoran con la edad.

10.  Anemia
 Estenosis esofágica
 Trastornos oculares
 Infección, incluyendo sepsis
 Pérdida de funcionamiento de manos y pies
 Distrofia muscular
 Enfermedad periodontal
 Desnutrición grave causada por la dificultad para
alimentarse, que lleva retraso en el desarrollo
 Cáncer cutáneo escamocelular
 Muerte

11.  Durante el embarazo, hay se puede realizar la
prueba muestra de vellosidades coriónicas para
examinar el feto
 Los pacientes con epidermólisis ampollosa
adquirida que tomen esteroides por más de un
mes pueden requerir suplementos de calcio y
vitamina D para prevenir la osteoporosis.

12.  Epidermólisis ampollosa juntural (de la unión);
 Epidermólisis ampollosa distrófica;
 Síndrome de Weber-Cockayne;
 Epidermólisis ampollosa hemidesmosómica;
 Epidermólisis ampollar