Complications neurologiques de la maladie de
Waldenström: le syndrome de Bing & Neel.
Ronan LE CALLOCH
Interne en hématolo...
Plan
• La maladie de Waldenström
–Généralités
–Index pronostique
–Manifestations cliniques
• Le syndrome de Bing & Neel
–F...
La maladie de Waldenstrom
• Hémopathie lymphoïde de bas grade de
phénotype B caractérisée par
– une infiltration de la moe...
• 1 à 2% des hémopathies malignes, 6% des syndromes
lymphoprolifératifs B
• Age moyen 63ans, H>F
• MGUS
• Découverte fortu...
• MGUS IgM
• Myélome multiple IgM
• LLC avec pic monoclonal sérique IgM
• Lymphome du manteau
• Lymphome de type follicula...
PHYSIOPATHOLOGIE
Pathophysiology of Waldenström’s macroglobulinemiaMarvin J. Stone1 and Virginia Pascual
haematologica | 2...
Index pronostique
• Facteurs pronostiques de survie selon IPSS
– Age > 65 ans
– Hémoglobine < 11,5 g/dL
– Plaquettes < 100...
Manifestations cliniques de la
maladie de Waldenström
Définition:
La maladie de Waldenström est un lymphome de bas grade
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• Manifestations liées à l’infiltration tumorale
– Infiltration médullaire (cytopénies)
– Hépatomégalie (15%)
– Splénoméga...
• Manifestations liées à la CIRCULATION de
l’IgM
1°) liées a AcT d’anticorps
• Cryoglobuline
• Maladie des agglutinines fr...
• Manifestations liées au DEPOT d’IgM
– Manifestation neurologiques périphériques =>
liées à présence d’Ac anti MAG (polyn...
Le syndrome de BING-NEEL
• = ensemble des manifestations neurologiques
centrales chez un patient atteint de maladie
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• Forme Pseudo tumoral
– Processus expansif intracranien caractérisé par
– Signes d’HTIC
– Déficit focal
– Crises d’épilep...
IRM cérébral CT séquence FLAIR
Patient de 66 ans, Maladie de Waldenstrom, encéphalopathie. Hypersignal anormal
de la subst...
• Forme infiltrative
– Présentation plus polymorphe => en fonction de
l’étendue de la diffusion de la maladie au système
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T. Drouet et al, Revue Neurologique, 1 6 6 ( 2 0 1 0 ): 6 6 – 7 5
IRM du rachis lombaires Coupes sagittales T1 (A), corona...
• Importance
– de la clonalité des lymphocytes
– De la présence d’une IgM monoclonal
dans le LCR
• Pronostic
– Sévère
– 35...
• Quel traitement??
– Chimiothérapies « habituelles » de la maladie de
Waldenström
– Radiothérapie
Complications neurologi...
Cas Clinique
• Mr P. J., né le 25.04.31
• Antécédents
– IgM kappa avec pic 16g/L (1994)
– carcinome épidermoïde corde voca...
• 2001
– asthénie, paresthésie des MI, HSM, ADP abdo au
scanner, anémie, pic à 26g/L, 43% lympho et
lymphoplasmo au myélo
...
• 2010
– tableau neurologique
• 5 épisodes d’AIT
• déclin cognitif
• troubles mnésiques
• vertiges, céphalées temporales
•...
• 2010 (suite)
– Hypogammaglobulinémie à 5,4g/L
• IgM monoclonal
– LCR
• cytologie: 30 GB/µL: 84% T, 5% NK, 9% B kappa+
• ...
Au Total:
• Pas d’argument en faveur d’une évolutivité de
la maladie de Waldenström
– clinique: pas d’AEG, ni de Sd tumora...
Cependant:
• Nous sommes en présence d’un patient
présentant des évènements neurologiques à
répétition qui présente:
– Une...
Remerciements
• Dc Jean-Richard EVEILLARD (Hématologue au
CHU de BREST pour
– Son aide (articles)
– Sa relecture
MERCI…
• Macroglobulinémie de WaldenströmWaldenström’s macroglobulinemiaS. Poulaina,1, M. Wemeaub,1, S. Balkaranb, B.
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Difficultés diagnostiques des complications neurologiques dans la maladie de waldenström

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Complications neurologiques de la maladie de Waldenström : le syndrome de Bing Neel

  1. 1. Complications neurologiques de la maladie de Waldenström: le syndrome de Bing & Neel. Ronan LE CALLOCH Interne en hématologie ICH-Morvan CHU BREST Service du Pr BERTHOU 09/04/11 Complications neurologiques de la maladie de Waldenström: le syndrome de Bing & Neel.
  2. 2. Plan • La maladie de Waldenström –Généralités –Index pronostique –Manifestations cliniques • Le syndrome de Bing & Neel –Forme pseudo tumorale –Forme infiltrative • Cas Clinique 09/04/11 Complications neurologiques de la maladie de Waldenström: le syndrome de Bing & Neel.
  3. 3. La maladie de Waldenstrom • Hémopathie lymphoïde de bas grade de phénotype B caractérisée par – une infiltration de la moelle osseuse +/- des organes lymphoïdes par une population clonale d’éléments lymphoplasmocytaires – un pic monoclonal sérique d’isotype IgM – expression des marqueurs de surface IgM, CD19, CD20, CD22, FMC7, CD25, CD27,+/- CD38 – négativité de CD10, CD103 et CD138 (CD5 et CD23 variables) Critères diagnostiques selon le second International workshop on Waldenström macroglobulinémia Complications neurologiques de la maladie de Waldenström: le syndrome de Bing & Neel. 09/04/11
  4. 4. • 1 à 2% des hémopathies malignes, 6% des syndromes lymphoprolifératifs B • Age moyen 63ans, H>F • MGUS • Découverte fortuite dans 30 à 50% • Signes cliniques très variables: • signes généraux • Insuffisance médullaire : anémie +++ • adénopathies, splénomégalie… (1/3 cas) • hyperviscosité (sd hémorragiques cutanéomuqueux, neuropathies, céphalées…) • Cryoglobulinémie • Amylose AL <5% Complications neurologiques de la maladie de Waldenström: le syndrome de Bing & Neel. 09/04/11
  5. 5. • MGUS IgM • Myélome multiple IgM • LLC avec pic monoclonal sérique IgM • Lymphome du manteau • Lymphome de type folliculaire • Lymphome de la zone marginale +++  Myélogramme + immunophénotypage, BOM avec IHC DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS Complications neurologiques de la maladie de Waldenström: le syndrome de Bing & Neel. 09/04/11
  6. 6. PHYSIOPATHOLOGIE Pathophysiology of Waldenström’s macroglobulinemiaMarvin J. Stone1 and Virginia Pascual haematologica | 2010; 95(3)
  7. 7. Index pronostique • Facteurs pronostiques de survie selon IPSS – Age > 65 ans – Hémoglobine < 11,5 g/dL – Plaquettes < 100 G/L – β2 microglobuline > 3mg/L – Composant monoclonal > 70g/L • Survie des patients selon IPSS Morel P et al. Blood 2009. E-pub 5 Feb 2009 Complications neurologiques de la maladie de Waldenström: le syndrome de Bing & Neel. 09/04/11
  8. 8. Manifestations cliniques de la maladie de Waldenström Définition: La maladie de Waldenström est un lymphome de bas grade avec: - prolifération lymphoplasmocytaire de type B - sécrétion d’une immunoglobuline de type IgM Manifestations cliniques liées: - à infiltration tumorale - à la circulation de l’IgM - au dépôt de l’IgM Complications neurologiques de la maladie de Waldenström: le syndrome de Bing & Neel. 09/04/11
  9. 9. • Manifestations liées à l’infiltration tumorale – Infiltration médullaire (cytopénies) – Hépatomégalie (15%) – Splénomégalie (20%) – Autres mais rares (pulmonaires, TD) Waldenström’s Macroglobulinemia : clinical features, complications, and management by Meletios A. Dimopoulos & al. J Clin Oncol 18:214-226. 2000 by American Society of Clinical Oncology
  10. 10. • Manifestations liées à la CIRCULATION de l’IgM 1°) liées a AcT d’anticorps • Cryoglobuline • Maladie des agglutinines froides • Willebrand acquis 2°) liées aux propriétés physico chimiques • Sd d’hyperviscosité (céphalées, épistaxis, troubles visuels, insuffisance cardiaque et signes neurologique) 18/11/10 Aspects histologiques et cytologiques de la maladie de Waldenström
  11. 11. • Manifestations liées au DEPOT d’IgM – Manifestation neurologiques périphériques => liées à présence d’Ac anti MAG (polyneuropathies démyélinisantes) ou Ac anti GM1 (neuropathies motrices) – Amylose (2% des patients et majoritairement avec chaine légère lambda) – Manifestations rénales (5% des patients, plutôt des glomérulopathies – Manifestations cutanées (sd de Schnitzler) Complications neurologiques de la maladie de Waldenström: le syndrome de Bing & Neel. 09/04/11
  12. 12. Le syndrome de BING-NEEL • = ensemble des manifestations neurologiques centrales chez un patient atteint de maladie de Waldentröm; non liées au syndrome d’hyperviscosité ou à la transformation en lymphome agressif • Décrit pour la première fois par Bing et Neel en 1936 – Forme « pseudo tumorale »: PEIC – forme « infiltrative »: méningoradiculaire, méningoparenchymateuseComplications neurologiques de la maladie de Waldenström: le syndrome de Bing & Neel. 09/04/11
  13. 13. • Forme Pseudo tumoral – Processus expansif intracranien caractérisé par – Signes d’HTIC – Déficit focal – Crises d’épilepsie partielles ou généralisées – Imagerie: – Hypersignal T1 – Hyposignal T2 – Effet de masse et œdème périlésionnel Complications neurologiques de la maladie de Waldenström: le syndrome de Bing & Neel. 09/04/11 Syndrome de Bing-Neel révélateur d’une maladie de Waldenström: étude d’un cas et revue de la littérature. T.drouet, A.Behin, D.Psimaras, S.Choquet, R.Guillevin, K. Hoang Xuan . Revue neurologique (2009), doi:10.1016/j.neurol.2009.03.003
  14. 14. IRM cérébral CT séquence FLAIR Patient de 66 ans, Maladie de Waldenstrom, encéphalopathie. Hypersignal anormal de la substance blanche09/04/11
  15. 15. • Forme infiltrative – Présentation plus polymorphe => en fonction de l’étendue de la diffusion de la maladie au système nerveux – Confusion – Démence – Encéphalopathie aigüe – Sd extrapyramidal – Ataxie cérébelleuse – Signes de compression médullaires – Imagerie (IRM) – Réhaussement T1 diffus des méninges (prédilection pour la base du crâne et racines lombosacrées – => coulées tumorales! 09/04/11
  16. 16. T. Drouet et al, Revue Neurologique, 1 6 6 ( 2 0 1 0 ): 6 6 – 7 5 IRM du rachis lombaires Coupes sagittales T1 (A), coronales (B) et sagittales (C) T1 post gadolinium Lésions d’arachnoidite et de méningite avec extension radiculaires extra foraminales de l’infiltration.
  17. 17. • Importance – de la clonalité des lymphocytes – De la présence d’une IgM monoclonal dans le LCR • Pronostic – Sévère – 35 cas retrouvés dans la littérature – Survie médiane de 12 mois – Formes pseudo tumorales semblent être de meilleurs pronostiques Complications neurologiques de la maladie de Waldenström: le syndrome de Bing & Neel. 09/04/11
  18. 18. • Quel traitement?? – Chimiothérapies « habituelles » de la maladie de Waldenström – Radiothérapie Complications neurologiques de la maladie de Waldenström: le syndrome de Bing & Neel. 09/04/11
  19. 19. Cas Clinique • Mr P. J., né le 25.04.31 • Antécédents – IgM kappa avec pic 16g/L (1994) – carcinome épidermoïde corde vocale traité par radiothérapie (1995) • 1999 – prurit généralisé, HSM, pic stable à 16 g/L – EDX/VP16/P x 3, réponse clinique, abstention Complications neurologiques de la maladie de Waldenström: le syndrome de Bing & Neel 09/04/11
  20. 20. • 2001 – asthénie, paresthésie des MI, HSM, ADP abdo au scanner, anémie, pic à 26g/L, 43% lympho et lymphoplasmo au myélo – 4 CHOP-LLC: échec – 6 FLUDA: TBRP2 ou RC2 (?) • 2006 – thrombopénie AI – Anti CD 20 + corticoïdes: rémission • 2007 – hypogammaglobulinémie substituée x 2/an Complications neurologiques de la maladie de Waldenström: le syndrome de Bing & Neel. 09/04/11
  21. 21. • 2010 – tableau neurologique • 5 épisodes d’AIT • déclin cognitif • troubles mnésiques • vertiges, céphalées temporales • troubles de l’équilibre, de la marche – scanner et IRM: RAS dans un 1er temps – IRM #2: sténose artère cérébr post G: vascularite? Complications neurologiques de la maladie de Waldenström: le syndrome de Bing & Neel. 09/04/11
  22. 22. • 2010 (suite) – Hypogammaglobulinémie à 5,4g/L • IgM monoclonal – LCR • cytologie: 30 GB/µL: 84% T, 5% NK, 9% B kappa+ • biochimie: hyperprotéinorachie 1.75 g/L, composante IgM kappa majoritaire – moelle osseuse • myélogramme sans infiltration lymphoïde anormale • BOM également non infiltrée • caryotype avec dél Y (non spécifique) Complications neurologiques de la maladie de Waldenström: le syndrome de Bing & Neel. 09/04/11
  23. 23. Au Total: • Pas d’argument en faveur d’une évolutivité de la maladie de Waldenström – clinique: pas d’AEG, ni de Sd tumoral – biochimique: pas de pic à l’électrophorèse, persistance d’une IgM monoclonale à l’immunofixation, – cyto-histologique: pas d’infiltration médullaire à BOM Résumé syndromique. Complications neurologiques de la maladie de Waldenström: le syndrome de Bing & Neel. 09/04/11
  24. 24. Cependant: • Nous sommes en présence d’un patient présentant des évènements neurologiques à répétition qui présente: – Une infiltration lymphocytaire méningée – Monoclonale… – Avec présence de la même IgM kappa monoclonale dans le LCR… DIAGNOSTIC?? Complications neurologiques de la maladie de Waldenström: le syndrome de Bing & Neel. 09/04/11
  25. 25. Remerciements • Dc Jean-Richard EVEILLARD (Hématologue au CHU de BREST pour – Son aide (articles) – Sa relecture
  26. 26. MERCI… • Macroglobulinémie de WaldenströmWaldenström’s macroglobulinemiaS. Poulaina,1, M. Wemeaub,1, S. Balkaranb, B. Hivertb, A. Hautecoeura, J. Rossignolb, J. Fernandeza, A. Daudignona, C. Roumierb, V. Soenenb, P. Lepelleyb, J.-L. Laib, P. Morelc, X. Leleu • Pathophysiology of Waldenström’s macroglobulinemiaMarvin J. Stone1 and Virginia Pascual haematologica | 2010; 95(3) • Bing-Neel Syndrome RevisitedFlorian Fintelmann,1 Reza Forghani,1 Pamela W. Schaefer,1 Ephraim P. Hochberg,2 Fred H. Hochberg Clinical Lymphoma & Myeloma, Vol. 9, No. 1, 104-106, 2009; DOI: 10.3816/CLM.2009.n.028 • Waldenström’s Macroglobulinemia : clinical features, complications, and management by Meletios A. Dimopoulos & al. J Clin Oncol 18:214-226. 2000 by American Society of Clinical Oncology • Syndrome de Bing-Neel révélateur d’une maladie de Waldenström: étude d’un cas et revue de la littérature. T.drouet, A.Behin, D.Psimaras, S.Choquet, R.Guillevin, K. Hoang Xuan. Revue neurologique (2009), doi:10.1016/j.neurol.2009.03.003 Complications neurologiques de la maladie de Waldenström: le syndrome de Bing & Neel. 09/04/11

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