2. Complejos Inmunes extrarenales y/o Activación del C’ en mesangio o espacio subendotelial.

4. PatogeniaCausado por Streptococcus Pyogenes β-Hemolítico Grupo A cepa M49 (más nefrigénica), mediado por complejos inmunes (IgG+C3). Afecta mayoritariamente a niños en invierno (2-6 años).

5. Clínicacurso agudo, ocurre secundario a faringitis o impétigo (latencia de 1-3 semanas y 3-6 semanas respectivamente), produce un Sd Nefrítico con IRA oligúrica, hematuria macroscópica, edema facial (90% casos), HTA (75% casos), encefalopatía en niños (cefalea, somnolencia, convulsiones), cefalea, vómitos, astenia y dolor lumbar.

6. Laboratorio Proteinuria moderada, hematuria con cilindros hemáticos, Creatinina y BUN normales o levemente elevados (excepto en oliguria). Cultivo de Faringe (+) en 25%; ASLO (+) (>200U) en 75% casos de faringitis, comprobando al mismo tiempo una disminución de C3 que se normaliza al finalizar la enfermedad. En la infección cutánea se eleva la anti-ADNasa B. BIOPSIA RENAL SÓLO SE JUSTIFICA ANTE DUDA DIAGNÓSTICA.

7. Evolución Mejoría significativa hacia la 3ª semana, aunque proteinuria y otras alteraciones pueden persistir por meses, unos pocos mueren en fase aguda, otros pasan a GNRP y otros evolucionan a la cronicidad.

8. Tratamiento Sintomático (reposo, restricción Na y líquidos), diuréticos, antihipertensivos. Si se aísla el Streptococcus Grupo A se debe administrar dosis de Penicilina G Benzatina 1200000U i.m. o Amoxicilina 750mg v.o. por 1 semana.

9. GN Mesangiocapilar o Membranoproliferativa:

10. Patogenia EBSA, HIV, hepatitis B y C, abscesos viscerales, leucemia, linfoma, hepatitis crónicas, Lupus, crioglobulinemia y lipodistrofia parcial.

11. ClínicaAparece en niños (8-16 a.) y adultos jóvenes (<30 a.) y se produce en >50% un Sd Nefrótico Impuro, Sd Nefrítico en 20%, otras veces cursa con moderada proteinuria y microhematuria. Es frecuente la HTA, déficit de la función renal, hipocomplementemia, lipodistrofia parcial, presencia de Factor Nefrítico C3 (autoanticuerpo que se une a a la convertasa de C3 y activa por la vía clásica y alterna al C’)

12. Histopatología proliferación difusa del mesangio y paredes capilares. Tipo I (depósitos subendoteliales IgG/C3 – entre MBG y endotelio), Tipo II (depósitos densos en la propia MBG C3) y Tipo III (rasgos de tipo I con glomerulopatía membranosa).

13. Tratamiento Curar etiologías causantes y Trasplante Renal.

14. Evolución Lenta y hacia la Insuficiencia Renal Terminal. La Tipo I es la más benigna. Supervivencia de 40% a 5 años y recidivante la Tipo II incluso post-trasplante renal

15. Enfermedad por Ab anti MB/Goodpasture:

16. Patogenia Anticuerpos contra cadena 3 del colágeno IV renal. Si se asocia a hemorragia pulmonar (hemorragia alveolar) se denomina Goodpasture.

17. Clínica Es una enfermedad más frecuente en varones que se manifiesta como Sd Nefrítico, HTA, IR progresiva (menos frecuente).

18. Laboratorio Depósitos lineales de C3 e IgG. C3 normal en plasma.

19. Tratamiento Dosis altas de Glucocorticoides, Ciclofosfamida y Plasmaféresis.

20. Nefropatía por IgA o Sd de Berger:

21. Patogenia Se produce por depósitos de IgA, expansión de la matriz y celularidad mesangial.

22. Clínica Es la glomerulopatía más frecuente en adolescentes y adultos, presentación polimórfica (proteinuria, hematuria macroscópica (más frecuente), IR, Sd Nefrítico, Sd Nefrótico). Es frecuente la presentación o exacerbación con alguna infección respiratoria con una latencia de 1-5 días.

23. Laboratorio IgA sérica aumentada en 50% y C3 normal.

24. Evolución remite en <50%, curso benigno con IgA persistente renal en 50%, un IRC terminal en 20%, curso maligno 10%, siendo comúnmente lentamente progresiva en un 30%. Signos de mal pronóstico: HTA, Sd Nefrótico, deterioro inicial función renal.

25. Tratamiento Sintomático, aunque actualmente se realizan ensayos con inmunodepresores con resultados prometedores.

26. Lupus Eritematoso Sistémico:

27. Patogenia Existen Ab contra antígenos nucleares anti transducción y transcripción (ribosomas y ribonucleoproteínas) que se depositan como complejos inmunes.

28. HistopatologíaI) Normal

29. II) Glomerulonefritis Mesangial (depósitos densos mesangiales)

30. III) Glomerulonefritis Focal y Segmentaria (frecuente)

31. IV) Glomerulonefritis Mesangiocapilar: PEOR PRONOSTICO (frecuente)

32. V) Glomerulopatía Extramembranosa

33. VI) Glomerulonefritis Esclerosante

34. 3772875372745Clínica Sd Nefrótico impuro (37%), Alteraciones urinaria inespecíficas (37%), Falla renal progresiva (25%), Sd Nefrótico (5%).

35. Laboratorio Anti DNA (+), ANA (+), C3

36. Tratamiento Patología de base: AINE, antipalúcidos, glucocorticoide + inmunodepresor (estos últimos ante la presencia de manifestaciones renales del LES).

37. Granulomatosis de Wegener:

38. Patogenia Inflamación granulomatosa que afecta las vías respiratorias superior e inferior. También forma vasculitis necrotizante de medianos y pequeños vasos con seria afectación renal. Forma una de las patologías dentro del Síndrome Riñón-Pulmón. Se sospecha de hipersensibilidad a agentes respiratorios que pueden desencadenar esta patología.

39. Clínica sinusitis, tos con o sin sangre, dolor torácico, solor articular, fiebre persistente, sudoración fría, fatiga, malestar general, epistaxis, ulceración de mucosa nasal, lesiones cutáneas, conjuntivitis, quemosis, hematuria macroscópica, compromiso renal.

40. Histopatología Glomerulonefritis Focal y Segmentaria (<50% glomerular, <50% circunferencial).

41. Laboratorio c-ANCA (+)

42. Tratamiento Glucocorticoides, inmunodepresores.

43. Poliangeitis Microscópica:

44. Patogenia Vasculitis necrotizante con depósitos escasos o ausentes que afecta a vasos pequeños (arteriolas, capilares, vénulas). La glomerulonefritis necrotizante segmentaria focal es muy común (GNRP). Se puede producir capilaritis pulmonar asociada. Es una de las patologías del Síndrome Riñón-Pulmón.

45. Laboratorio p-ANCA (+)

46. Clínica Afectación cutánea con púrpura palpable (>75%), disnea, tos, hemoptisis, hemorragia pulmonar, capilaritis neutrofílica pulmonar, disfunción renal grave, glomerulonefritis, Falla Renal Terminal (85% pacientes).

47. Tratamiento Glucocorticoides + Inmunodepresores (ciclofosfamida). Si se lleva un tratamiento a tiempo y dosis óptimas existe un 80% probabilidad de remisión de esta enfermedad.

48. Evolución GRAVE. Pronóstico de sobrevida a 5 años representa un 40%.

49. Púrpura de Schonlein-Henoch:

50. Patogenia Vasculitis de Pequeño Vaso con depósitos inmunes de IgA. Se produce por depósitos de inmunocomplejos y presencia de C3 normal en plasma.

51. Clínica Patología de comienzo brusco con fiebre (inicial), mialgias, malestar general (inicial). Luego pasa al “Período de Estado” donde hay compromiso cutáneo generalizado en algunos casos produce nefritis, hemorragias digestivas, dolor articular, malestar abdominal, etc. Es una causa del Síndrome Dérmico-Renal.

52. Tratamiento Se tratan comúnmente con Glucocorticoides por su pronóstico benigno.

53. Crioglobulinemia Mixta Escencial:

54. Patogenia Es una Vasculitis con depósito de crioglobulinas que compromete pequeños vasos. Es una causa de Síndrome Dérmico-Renal. Esta patología se asocia al Virus Hepatitis C en hasta un 95% casos.

55. Clínica Manifestación cutánea con hiperpigmentación residual, mononeuropatía periférica sensitivo-motor, mononeuritis múltiple, proteinuria, microhematuria, Sd Nefrítico, Insuficiencia Renal (raro), Raynaud, linfoadenopatías, etc.

56. Laboratorio Tipo I (IgG o IGM monoclonal), Tipo II (existen 2 tipos de Ig, IgG policlonal e IgM monoclonal) y Tipo III ( existen 2 tipos de Ig, IgG e IgM policlonales).

57. Tratamiento Tratamiento de VHC: Interferon-α + Rivabirina. Terapia de Glucocorticoides, citotóxicos y plasmaféresis se deja ante nefropatías severas, alteración neurológica progresiva, vasculitis sistémicas y afectación cutánea extensa.

58. Síndrome de Churg-Strauss:

59. Patogenia Inflamación granulomatosa del tracto respiratorio, rica en eosinófilos y vasculitis necrotizante de pequeños y medianos vasos. Se asocia con asma y eosinofilia.

60. Clínica Alergia y Angeitis son los dos sellos de esta enfermedad. Asma inicial, afectación neurológica, infiltrados pulmonares, hipereosinofilia, afectación renal y afectación cardiaca.

61. Laboratorio—> p-ANCA (+)

62. Tratamiento Glucocorticoides, inmunodepresores.

63. Glomerulonefritis Rapidamente Progresiva (GNRP):

64. Patogenia Curso acelerado de cualquier patología anteriormente nombrada.

65. Clínica IR en semanas o pocos meses con hematuria glomerular y medias lunas a microscopio

66. Tratamiento Patología de base y altas dosis de corticoides.