Marta Riekstiņa MFp6 10.02.2015

1. IEDZIMTAS KRŪŠU KURVJA
DEFORMĀCIJAS
Marta Riekstiņa
MFp6
10.02.2015

2. ETIOLOĢIJA, EPIDEMIOLOĢIJA
Iedzimtas krūšu kurvja deformācijas iedala 5 grupās
1. Pectus excavatum jeb piltuvjveida krūšu kurvis – 90%
2. Pectus carinatum jeb ķīļveida krūšu kurvis – 5-7%
3. Poland sindroms – 1:32 000 jaundzimušo
4. Krūšu kaula (sternum) defekti
5. Citi dažādi defekti

3. PECTUS EXCAVATUM S.
INFUNDIBULUM
Krūšu kurvja priekšējās
sienas deformācija
konusveidā uz iekšu.
Iesaistās krūšu kauls un ribu
skrimšļi.
Biežākā iedzimta krūšu
kurvja anomālija.

4. ETIOLOĢIJA, EPIDEMIOLOĢIJA
Sastopamība 3:1000 – 8:1000
Zēni : meitenes = 3: 1
Ģimenes anamnēze ~35%;
5x biežāk baltās rases pārstāvjiem
Diagnosticē
uzreiz pēc dzimšanas
pirmā dzīves gada laikā (90%)
puberitātē, straujas augšanas periodā

5. ETIOLOĢIJA, EPIDEMIOLOĢIJA
↑intrauterīnais spiediens
Rahīts
Diafragmas anomālijas→krūšu kaula trakcija (diafragmas aģenēzija,
iedzimta trūce)
Asociācija ar citām muskuloskeletālām patoloģijām
• Skolioze,
• Miopātijas,
• Polanda
sindroms,
• Marfāna
sindroms,
• Neirofibromatoz
e u.c.

6. PATOĢENĒZE
Vairums gadījumu ir idiopātiski.
Teorijas
Neatbilstoša krūšu kaula un ribu skrimšļu augšana, galvenokārt
4.-5. ribu līmenī
Morfoloģiskas izmaiņas saistaudos, paaugstināta elastība ribu
skrimslī, (BET Normāls kolagēns un proteoglikāni; it kā disregulācija kolagēna
gēnos)
Ģenētiska predispozīcija? (aprakstīta AD, AR, ar X hr. saistīta,
mutifaktoriāla pārmantošana)

7. KLĪNIKA
Astēnisks pusaudzis!
Sakumā – paradoksāla ieelpa, vēlāk arī krūšu kurvja deformācija
No viedglas krūšu kaula depresijas līdz smagai, asimetriskai depesijai
līdz skriemeļu ķermeņiem
Mugurēja leņķveida krūšu kaula defrmācija
Mugurēja leņķveida deformācija ribu skrimšļiem
Iespējama krūšu kaula rotācija
Biežāk labās puses asimetriska deformācija

8. KLĪNIKA
Samazinātas plaušu funkcijas, restriktīvs bojājums
Biežas apakšējo elpceļu infekcijas
Pattern of lung function 5–9 years (%) 10–14 years (%) 15–19 years (%)
Normal 67 42 50
Obstructive 33 47 46
Restrictive 0 11 4
A.C. Koumbourlis, C.J.
Stolar

9. KLĪNIKA
Sirds deformācija (biežāk labā kambara)
Sirds nobīde (biežāk pa kreisi)
Samazinata izsviede frakcija
Pārejošas atriālas aritmijas
Mitrās vārstules prolapss
Sistolisks troksnis

10. DIAGNOSTIKA
Fotodokumentācija dinamikā
Krūšu kurvja Rtg
CT krūšu kurvim
EKG (parasti bez izmaiņām)
Plaušu funkcionālie testi
FSI (frontosagitālais indekss) –
maksimālais frontālais diametrs
pret minimālo sagitālo diametru;
patoloģija <36
VI (vertebrālais indekss) –
minimālais sagitālais diametrs
pret skriemeļa diametru tanī pašā
līmenī; patoloģija >25

11. ĀRSTĒŠANA
Konservatīva (veic agrīnā vecumā)
1. Elpošanas vingrinājumi
2. Fizioterapija (stājas korekcija, muguras muskuļu stiprināšana, m.pectoralis
stiepšana)
Operatīva terapija
1. Atvērta operācija
2. Nuss operācija
Kosmētiska operācija

12. INDIKĀCIJAS OPERATĪVAI TERAPIJAI
1. Krūšu kurvja dobuma orgānu funkcijas traucējumi
2. Psiholoģiskais efekts (depresija, grūtibas iekļuties vidē utml.)
3. Kosmētiskais efekts

13. VĒSTURISKI

14. NUSS OPERĀCIJAS PRINCIPS
Torakoskopijas kontrolē intratorakāli ievada Pectus-Bar korekcijas sistēmu,
to fiksē pie ribām

15. NUSS
OPERĀCIJA
1998.g.

17. https://www.youtube.com/watch?v=1Y8hvQiq
bgY

20. KOSMĒTISKA OPERĀCIJA
Implants vai
Tauku autotransplantāts

21. PĒCOPERĀCIJAS PERIODS
48 sundu analgēzija;
Postoperatīva a/b terapija (arī preoperatīva)
Skolu apmeklē 2-4 nedēļas pēc operācijas
6 nedēļas pēc operācijas – fizioterapija un elpošanas vingrinājumi, peldēšana
Stieņus izņem pēc 2 gadiem
Rezultāti:
Labs kosmētiskais efekts 96% gadījumu3
Apmierinošs 1,5% gadījumu3
Slikts/Recidīvs 2,5% gadījumu3

22. KOMPLIKĀCIJAS
Agrīnas
Hemotorakss, pneimotorakss
Šķidruma krāšanās pleiras telpā
Perikardīts
Pneimonija
Agrīna virspusēja brūču infekcija
Vēlīnas
Stieņa rotācija
Stieņa pārvietošanās
Dziļā brūču infekcija
Alerģiska reakcija uz stieni
Pārāk “liela” korekcija → carinatum deformācija
Labojot pirmsskolas vecumā→augšanas aizture krūšu kurvim (1990.-1995.g.pētījumi)

23. PECTUS CARINATUM
Uz priekšu izbīdīts krūšu
kauls. Krūšu kurvja sienas
deformācija bez iekšējo
orgānu bojājuma.

24. ĶĪĻVEIDA KRŪŠU KURVIS
5-7% iedzimto krūšu kurvja deformāciju
Zēni : meitenes = 4:1
25% ģimenes anamnēze
Reti konstatē pēc dzimšanas, pārsvarā izpaužas puberitātes augšanas
pīķa laikā.

25. IEMESLI
Konkrēts cēlonis nav zināms
Ģenētiska predispozīcija
15% bērnu ar skoliozi (saistība ar saistaudu attīstības anomālijām?)

26. KLĪNIKA
Hondrogladiolārais
izcilnis – “Cāļa krūtis”
biežāka deformācija
vidus un apakšējā sternum daļa
veido izcilni, ribu skrimšļi parasti
veido simetrisku depresiju
asimetrija 30-50%
var kombinēties ar pectus
excavatum vienā pusē un pectus
carinatum otrā krūšu kurvja pusē

27. KLĪNIKA
Hondromanubriālais
izcilnis – “baloža krūtis”
“ķīļveida izcilnis”
reta patoloģija – 5%
augšējā krūšu kaula daļā veidojas
izcilnis un krūšu kaula
ķermenim veidojas mugurēja
deviācija
laterāli krūšu kaulam ‘Z’ forma

28. OPERATĪVĀ TERAPIJA – ATVĒRTA
OPERĀCIJA
https://www.youtube.com/watch?v=-
SApqPHdOUo

29. OPERATĪVĀ TERAPIJA – MINIMĀLI
INVAZĪVA
H. Abramson, A 5-year experience with a minimally invasive technique for
pectus carinatum repair, Hospital del Torax, Provincia de Buenos Aires,
Republica Argentina

30. IZMANTOTĀ LITERATŪRA
1. Pediatric Surgery, Coran et al, vol. 3, 7th edition, ELSVIER, 2012
2. http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1526054208000833
3. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21107118
4. https://medicine.yale.edu/surgery/pediatric/care/information/general/pectus.aspx
5. http://www.uptodate.com/contents/pectus-
carinatum?source=search_result&search=Pectus+excavatum+pathophysiology&select
edTitle=16~35
6. Bērnu ķirurģija, A.Pētersons et al, SIA Nacionālais apgāds, 2005
7. http://emedicine.medscape.com/article/1004953-followup#a2649
8. http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0022346808008749
9. http://www.poustiplasticsurgery.com/Procedures/procedure_pectusexcavatum.htm

31. PALDIES 