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Trastorno de las células
plasmáticas – Mieloma Múltiple
Asociación Universidad Privada San Juan Bautista
Facultad de Ciencias de la salud
Escuela Profesional de Medicina Humana
Alumna: Palomino Trujillo, Andrea Vanessa
Definición general:
 Neoplasias monoclonales relacionadas entre sí debido a que
proceden de progenitores comunes pertenecientes a la línea
celular de linfocitos B.
- Gammapatia monoclonal de
significado incierto
- Plasmocitoma solitario
- Mieloma Múltiple
- Macroglobulinemia de Waldenstrom
- Sindrome de POEMS
- Enfermedad de cadenas pesadas
Mieloma múltiple
Mieloma Múltiple
 Proliferación maligna de células plasmáticas derivadas de un
solo clon. Caracterizada por la proliferación y acumulación
de células linfoides con capacidad de secretar
inmunoglobulinas o fracciones de estas.
Etiología
 Se desconoce la causa del mieloma
 Radiación ionizante
 Derivados del petróleo
 Alteraciones cromosómicas: Deleciones de 13q14, 17p13 y
translocaciones t(11;14)(q13;q32) y t(4;14)(p16;q32).
 Errores en la recombinación del cambio de clases
 IL 6 (impulsa la proliferación de células del mieloma)
Incidencia
El mieloma múltiple es un cáncer relativamente poco común.
En los Estados Unidos, el riesgo de padecer mieloma múltiple
en el transcurso de la vida es de 1 en 143 (0.7%).
Para el año 2014, los cálculos de la Sociedad Americana
Contra El Cáncer para este cáncer en los Estados Unidos son:
 Se diagnosticarán aproximadamente 24,050 nuevos casos
de mieloma múltiple (13,500 hombres y 10,550 mujeres).
Predominio en hombres
 Alrededor de 11,090 personas (6,110 hombres y 4,980
mujeres) morirán a causa de esta enfermedad.
Factores de riesgo
 Edad : . Menos del 1% de los casos se diagnostica en personas menores de 35
años. La mayoría de las personas diagnosticadas con este cáncer tienen al menos
65 años de edad.
 Incidencia según el sexo: Los hombres tienen una probabilidad ligeramente mayor
de padecer mieloma múltiple en comparación con las mujeres.
 Raza: En los Estados Unidos, el mieloma múltiple se presenta en las personas de la
raza negra con una frecuencia mayor al doble de la que se da en personas de raza
blanca. La causa se desconoce.
 Radiación: Representa un número muy pequeño de casos.
 Antecedentes familiares: El mieloma múltiple parece presentarse con más
frecuencia en algunas familias. Una persona que tenga un hermano(a) o uno de sus
padres con mieloma tiene cuatro veces más probabilidad de padecerlo de lo que se
esperaría. Aun así, la mayoría de los pacientes no tiene familiares afectados por
esta enfermedad. Por lo tanto, este factor de riesgo representa sólo un pequeño
número de casos.
 Exposiciones en el lugar de trabajo
 Obesidad: Un estudio de la Sociedad Americana Contra El Cáncer ha encontrado
que estar sobrepeso u obeso aumenta el riesgo de una persona de padecer
mieloma.
 Padecer otras enfermedad de células plasmáticas: Muchas personas afectadas
por la gammapatía monoclonal de significado incierto (MGUS) o por el
plasmacitoma solitario eventualmente padecerán mieloma múltiple.
Patogenia y manifestaciones
clínicas del Mielo Múltiple
Mecanismo patogénico Consecuencia Signo o síntoma
Crecimiento y acumulación de células
Plasmáticas en la M.O
Destrucción ósea,
Inhibición de la
hematopoyesis
Dolor óseo
Fractura
Anemia
Plasmocitomas
Compresión neurológica
Producción de IL- 6, IL-1, FNT Alfa. Freno de la eritropoyesis Anemia
Producción de factor activador de
osteoclastos, IL-1 Beta, FNT Beta.
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Osteoporosis
Hipercalcemia
Dolor óseo
Fracturas
Acumulación de cadenas livianas Kappa o
Lambda a nivel tubular, hipercalcemia,
amiloidosis, hiperuricemia
Toxicidad renal, tubular y
glomerular
Insuficiencia renal
Expansión tumoral Hipogamaglonulinemia Infecciones
Producción de proteína monoclonal
anormal
Elevación de viscosidad
sanguínea
Cefalea, confusión,
convulsión, falla cardiaca.
Diagnóstico
Triada clásica
>10% de células plasmáticas en el aspirado de Médula Ósea
Lesiones osteolíticas en los rayos x del cráneo o de cualquier hueso.
Pico monoclonal en sangre, en orina o en ambos
Criterios Mayores
Plasmocitoma en biopsia de tejido
Plasmocitosis medular > 30%
Pico monoclonal: Ig G > 3.5 g/dl, Ig A >2
g/dl en sangre, y/o excreción > de 1 g de
cadenas livianas en orina de 24 horas.
Criterios Menores
Plasmocitosis medular > 10%, pero < 30%
Pico monoclonal en la sangre u orina pero
menor que el necesario para criterio mayor
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Hipogamaglobulinemia
Mieloma múltiple
Valoración clínica
 Exploración física: Búsqueda de dolor óseo a la palpación y
tumoraciones
 Radiografía: Lesiones líticas u osteopenia difusa
 RMN: corroborar la compresión de la médula o raíces nerviosas en
pacientes son síndrome doloroso.
 Biometrías hemáticas completas: Anemia normocítica normocrómica,
VSG , Leucopenia y trombocitopenia (casos finales), Ca , Cr ,
nitrógeno ureico , Ac. Úrico
 Electroforesis de las proteínas
 Inmunoelectroforesis
 Proteína en orina de 24 horas: Proteínas de Bence Jones
Estadiaje:
Este sistema se basa en cuatro factores:
1) La cantidad de inmunoglobulina monoclonal anormal en la sangre u orina:
Cantidades grandes de inmunoglobulina monoclonal indican que hay muchas células
plasmáticas malignas que están produciendo esa proteína anormal.
2) La cantidad de calcio en la sangre: Los niveles elevados de calcio en la sangre
pueden estar relacionados con daño óseo avanzado. Ya que los huesos normalmente
contienen grandes cantidades de calcio, la destrucción de los huesos libera el calcio a la
sangre.
3) La gravedad del daño a los huesos, de acuerdo con las radiografías: El hallazgo
en radiografías de múltiples áreas de hueso dañadas indica un mieloma múltiple en etapa
avanzada.
4) La cantidad de hemoglobina en la sangre: La hemoglobina lleva el oxígeno a los
glóbulos rojos. Los bajos niveles de hemoglobina significan que usted está anémico y
pueden indicar que las células del mieloma ocupan una parte considerable de la médula
ósea y que no queda suficiente espacio para que las células normales de la médula ósea
produzcan suficientes glóbulos rojos.
Estadio Criterios Medición de la masa de las
células del mieloma por 10 12
I Todos los siguientes
1.-Hb > 10g/dl
2.-Ca sérico <= 12 mg/dl
3.- Rayos x normales o una sola lesión lítica
4.- Nivel bajo de producción del pico M
a.- IgG > 7 g/dl
b.- IgA >5 g/dl
c.- Proteinuria >12 g/24 horas
< 0.6 (Baja)
II Las características son entre las etapas I y III. 0.6 – 1.2 (Intermedia)
III Uno o más de los siguientes
1.- Hb < 10 g/dl
2.- Ca sérico >12 g/dl
3.- Lesiones líticas avanzadas en rayos x
4.- Nivel alto de producción del pico M
a.- Ig G
b.- Ig A
c..- Proteinuria
> 12 (Elevada
 Función renal relativamente normal – Cr sérica < 2
mg/dL
 Función renal muy alterada – Cr sérica > 2 mg/dL.
IA  Sobrevida cercana a los 4 años
IIIB Menor de 15 meses
Estadio Mediana de supervivencia
- Meses
B2M < 3.5, Alb >= 3.5 I (28%) 62
B2M <3.5, Alb <3.5 o
B2M = 3.5 a 5.5
II (39%) 44
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Tratamiento
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Transportes a través de membrana celular
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Mieloma múltiple

  • 1. Trastorno de las células plasmáticas – Mieloma Múltiple Asociación Universidad Privada San Juan Bautista Facultad de Ciencias de la salud Escuela Profesional de Medicina Humana Alumna: Palomino Trujillo, Andrea Vanessa
  • 2. Definición general:  Neoplasias monoclonales relacionadas entre sí debido a que proceden de progenitores comunes pertenecientes a la línea celular de linfocitos B. - Gammapatia monoclonal de significado incierto - Plasmocitoma solitario - Mieloma Múltiple - Macroglobulinemia de Waldenstrom - Sindrome de POEMS - Enfermedad de cadenas pesadas
  • 4. Mieloma Múltiple  Proliferación maligna de células plasmáticas derivadas de un solo clon. Caracterizada por la proliferación y acumulación de células linfoides con capacidad de secretar inmunoglobulinas o fracciones de estas.
  • 5. Etiología  Se desconoce la causa del mieloma  Radiación ionizante  Derivados del petróleo  Alteraciones cromosómicas: Deleciones de 13q14, 17p13 y translocaciones t(11;14)(q13;q32) y t(4;14)(p16;q32).  Errores en la recombinación del cambio de clases  IL 6 (impulsa la proliferación de células del mieloma)
  • 6. Incidencia El mieloma múltiple es un cáncer relativamente poco común. En los Estados Unidos, el riesgo de padecer mieloma múltiple en el transcurso de la vida es de 1 en 143 (0.7%). Para el año 2014, los cálculos de la Sociedad Americana Contra El Cáncer para este cáncer en los Estados Unidos son:  Se diagnosticarán aproximadamente 24,050 nuevos casos de mieloma múltiple (13,500 hombres y 10,550 mujeres). Predominio en hombres  Alrededor de 11,090 personas (6,110 hombres y 4,980 mujeres) morirán a causa de esta enfermedad.
  • 7. Factores de riesgo  Edad : . Menos del 1% de los casos se diagnostica en personas menores de 35 años. La mayoría de las personas diagnosticadas con este cáncer tienen al menos 65 años de edad.  Incidencia según el sexo: Los hombres tienen una probabilidad ligeramente mayor de padecer mieloma múltiple en comparación con las mujeres.  Raza: En los Estados Unidos, el mieloma múltiple se presenta en las personas de la raza negra con una frecuencia mayor al doble de la que se da en personas de raza blanca. La causa se desconoce.  Radiación: Representa un número muy pequeño de casos.  Antecedentes familiares: El mieloma múltiple parece presentarse con más frecuencia en algunas familias. Una persona que tenga un hermano(a) o uno de sus padres con mieloma tiene cuatro veces más probabilidad de padecerlo de lo que se esperaría. Aun así, la mayoría de los pacientes no tiene familiares afectados por esta enfermedad. Por lo tanto, este factor de riesgo representa sólo un pequeño número de casos.  Exposiciones en el lugar de trabajo  Obesidad: Un estudio de la Sociedad Americana Contra El Cáncer ha encontrado que estar sobrepeso u obeso aumenta el riesgo de una persona de padecer mieloma.  Padecer otras enfermedad de células plasmáticas: Muchas personas afectadas por la gammapatía monoclonal de significado incierto (MGUS) o por el plasmacitoma solitario eventualmente padecerán mieloma múltiple.
  • 8. Patogenia y manifestaciones clínicas del Mielo Múltiple Mecanismo patogénico Consecuencia Signo o síntoma Crecimiento y acumulación de células Plasmáticas en la M.O Destrucción ósea, Inhibición de la hematopoyesis Dolor óseo Fractura Anemia Plasmocitomas Compresión neurológica Producción de IL- 6, IL-1, FNT Alfa. Freno de la eritropoyesis Anemia Producción de factor activador de osteoclastos, IL-1 Beta, FNT Beta. Lesiones líticas Osteoporosis Hipercalcemia Dolor óseo Fracturas Acumulación de cadenas livianas Kappa o Lambda a nivel tubular, hipercalcemia, amiloidosis, hiperuricemia Toxicidad renal, tubular y glomerular Insuficiencia renal Expansión tumoral Hipogamaglonulinemia Infecciones Producción de proteína monoclonal anormal Elevación de viscosidad sanguínea Cefalea, confusión, convulsión, falla cardiaca.
  • 9. Diagnóstico Triada clásica >10% de células plasmáticas en el aspirado de Médula Ósea Lesiones osteolíticas en los rayos x del cráneo o de cualquier hueso. Pico monoclonal en sangre, en orina o en ambos Criterios Mayores Plasmocitoma en biopsia de tejido Plasmocitosis medular > 30% Pico monoclonal: Ig G > 3.5 g/dl, Ig A >2 g/dl en sangre, y/o excreción > de 1 g de cadenas livianas en orina de 24 horas. Criterios Menores Plasmocitosis medular > 10%, pero < 30% Pico monoclonal en la sangre u orina pero menor que el necesario para criterio mayor Lesiones líticas óseas Hipogamaglobulinemia
  • 11. Valoración clínica  Exploración física: Búsqueda de dolor óseo a la palpación y tumoraciones  Radiografía: Lesiones líticas u osteopenia difusa  RMN: corroborar la compresión de la médula o raíces nerviosas en pacientes son síndrome doloroso.  Biometrías hemáticas completas: Anemia normocítica normocrómica, VSG , Leucopenia y trombocitopenia (casos finales), Ca , Cr , nitrógeno ureico , Ac. Úrico  Electroforesis de las proteínas  Inmunoelectroforesis  Proteína en orina de 24 horas: Proteínas de Bence Jones
  • 12. Estadiaje: Este sistema se basa en cuatro factores: 1) La cantidad de inmunoglobulina monoclonal anormal en la sangre u orina: Cantidades grandes de inmunoglobulina monoclonal indican que hay muchas células plasmáticas malignas que están produciendo esa proteína anormal. 2) La cantidad de calcio en la sangre: Los niveles elevados de calcio en la sangre pueden estar relacionados con daño óseo avanzado. Ya que los huesos normalmente contienen grandes cantidades de calcio, la destrucción de los huesos libera el calcio a la sangre. 3) La gravedad del daño a los huesos, de acuerdo con las radiografías: El hallazgo en radiografías de múltiples áreas de hueso dañadas indica un mieloma múltiple en etapa avanzada. 4) La cantidad de hemoglobina en la sangre: La hemoglobina lleva el oxígeno a los glóbulos rojos. Los bajos niveles de hemoglobina significan que usted está anémico y pueden indicar que las células del mieloma ocupan una parte considerable de la médula ósea y que no queda suficiente espacio para que las células normales de la médula ósea produzcan suficientes glóbulos rojos.
  • 13. Estadio Criterios Medición de la masa de las células del mieloma por 10 12 I Todos los siguientes 1.-Hb > 10g/dl 2.-Ca sérico <= 12 mg/dl 3.- Rayos x normales o una sola lesión lítica 4.- Nivel bajo de producción del pico M a.- IgG > 7 g/dl b.- IgA >5 g/dl c.- Proteinuria >12 g/24 horas < 0.6 (Baja) II Las características son entre las etapas I y III. 0.6 – 1.2 (Intermedia) III Uno o más de los siguientes 1.- Hb < 10 g/dl 2.- Ca sérico >12 g/dl 3.- Lesiones líticas avanzadas en rayos x 4.- Nivel alto de producción del pico M a.- Ig G b.- Ig A c..- Proteinuria > 12 (Elevada
  • 14.  Función renal relativamente normal – Cr sérica < 2 mg/dL  Función renal muy alterada – Cr sérica > 2 mg/dL. IA  Sobrevida cercana a los 4 años IIIB Menor de 15 meses
  • 15. Estadio Mediana de supervivencia - Meses B2M < 3.5, Alb >= 3.5 I (28%) 62 B2M <3.5, Alb <3.5 o B2M = 3.5 a 5.5 II (39%) 44 B2M > 5.5 III (33%) 29