2. Magyar Tudományos Akadémia
VESZPRÉMI TERÜLETI BIZOTTSÁG
Regional Centre of the Hungarian Academy of Sciences, Veszprém
Regionales Zentrum der Ungarischen Akademie der Wissenschaften, Veszprém
MEGHÍVÓ
VEAB Hematológiai Munkacsoport ülése ( 2007.november 17. 930) Veszprém, Akadémiai Székház
Program
930 Megnyitó
Dr. Dombi Péter, a VEAB Hematológiai
Munkabizottság elnöke
- Saluto Professorem
Prof .Dr. István Lajos emlékezete
- A Hematológiai Munkabizottság tudományos vezetője megbízásának átadása
1000 CLL tanulmány eredmények, további együttmüködés,
közlemény
Dr. Raposa Tibor egyetemi magántanár
1o45 – 1100 Kávészünet
1100 –12 30 JAK-2 mutáció, különös tekinettel a Philadelphia negativ chronikus myeloproliferativ szindrómára. Dr. Raposa Tibor
JAK-2 tanulmány:
1) A Munkacsoport tagjainak eset demonstrációja / A CMPS-ben eddig végzett JAK-2 vizsgálatok eredményeinek számszerű bemutatása/
Dr. Bodnár M., Dr. Dombi P., Dr. Gasztonyi Z., Dr. Iványi J.,
Dr. Palaczki A.,Dr. Pál K.,Dr. Petz S., Dr. Raposa T. , Dr. Szabó K.
2)Tanulmány tervezet: JAK-2 mutáció incidencia és thrombosis/vérzés / kezelés /rizikó tényezők komplex vizsgálata
3) Egyeztető megbeszélés
Magyar Tudományos Akadémia
VESZPRÉMI TERÜLETI BIZOTTSÁG
Regional Centre of the Hungarian Academy of Sciences, Veszprém
Regionales Zentrum der Ungarischen Akademie der Wissenschaften,
1230 -1245 Dr. Szabó Klára – A munkacsoport transzfúziológiai szakmai program tervezete
1300 Ebéd
Dr. Dombi Péter med. habil. Dr. Raposa Tibor
A VEAB Hematológai egyetemi magántanár
Munkabizottság elnöke A Munkabizottság tudományos
Vezetője
Dr. Szabó Klára Dr. Gasztonyi Zoltán
Titkár titkár
3. Raposa T., Bodnár M., Dombi J.P., Gasztonyi Z., Aryan H.,
Iványi J.L., Marton É., Palaczki A., Petz S.,Szabó K.,
Valasinyószki E., Noszek A., István L.
Study on clinical and biological characteristics in chronic lymphotic
Leukemia
Blood Rew 2007 (21), Suppl. 1 S136
4. Ph negatív MPN klinikai összefüggések
vizsgálat elemzése
Dombi Péter1, Valasinyószki Erika1, Gasztonyi Zoltán2,Hamed Ayran2, Bodnár Mária3, Dömötör
Mária4, Iványi János László5, Altay Elvira6, Palaczki Aranka7, Szabó Klára8, Hamvas József9,
Noszek Annamária10, Raposa Tibor11
KEMÖ Szent Borbála Kórháza, II. Belgyógyászat Hematológia, Tatabánya1, Petz Aladár Megyei Oktató Kórház,
II. Belgyógyászat és Hematológiai Részleg, Győr2, Karolina Kórház-Rendelőintézet , Belgyógyászat,
Hematológia, Mosonmagyaróvár3, Sopron Megyei Jogu Város Erzsébet Oktató Kórháza, Belgyógyászat-
Kardiológia, Sopron4,Vas Megyei Markusovszky Kórház, Hematológiai és Hemosztazeológiai Osztály,
Szombathely5, Veszprém Megyei Csolnoky Ferenc Kórház, Belgyógyászati Centrum,Veszprém6, Szent Pantaleon
Kórház, Belgyógyászat-Hematológiai részleg, Dunaújváros7, Szent Lázár Megyei Kórház, Belgyógyászati Osztály,
Salgótarján8, Dorogi Szent Borbála Szakkórház és Szakorvosi Rendelő, Dorog9, Jahn Ferenc Kórház,
Budapest10, Preston Onkohematology Department, UK11
Magyar Hematológiai és Transzfúziológiai Társaság
XXIII. Kongresszusa
Pécs, 2011. május 26–28.
5. KLINIKAI KÖVETKEZMÉNYEK
Vénás tromboembóliák Artériás tromboembóliák
VTE atheromatosis
VTE PE PTS AMI Stroke PAD
6. Trombózis – artériás, vénás, mikrocirkuláció
(stroke, TIA) - cerebro-vasc. intraabd. inkább
(AMI,art.occl.) - cardiovasc. - v.porta ET
- v. hep.
PV-ben gyakoribb
- Hasi véna trombózis esetén érdemes MPN-t keresni
( normális vérkép JAK-2 ?)
7. Trombózis és vérzés PV/ET
- patogeneszis, rizikófaktorok, bevérzés jól ismert
PV hematokrit trombózis összefüggés jól ismert
?
ET trombocitózis trombózis
- idős kor 60
- korábbi TE
fvs szerepe?
myelosupressive kezelés
antitrombotikus hatása
?
vWF – nagy molsúlyú multimerek conc. Vérzés
HU + aspirin bizonyított terápiás hatás (vizsgálata kontrollált
s
studykban)
/IFN; Thromboreductin ?/
10. ADATLAP 1.
Ph negatív MPN/JAK2 incidencia/klinikai összefüggések
Betegazonosító
Név kezdőbetűi:
TAJ:
Születési dátum:
Beteg neme: nő férfi
Diagnózis
PVR
ET
IMF
Diagnózis éve:
JAK2 mutáció: pozitív negatív
Thromboembólia anamnézis diagnóziskor
Családi: igen nem
Beteg: igen nem
Thromboemboliás (TE) történés a betegség megfigyelése során
TE lokalizáció
Cardiovascularis
Agyi
Splanchnikus terület
Egyéb
11. ADATLAP 2.
Ph negatív MPN/JAK2 incidencia/klinikai összefüggések
Rizikó besorolás (besorolás szempontjai l. külön!)
Alacsony
Közepes
Magas
Fvs szám a diagnózis idején:
Qualitatív vérkép:
Neutrophil %:
Monocyta %:
Vérkép diagnózis idején:
Vvt: HT: Hb: Thr: MCV:
Labor:
SeFe: TVK: Ferritin:
LDH: Sebi ö.: Sebi direct:
Splenomegalia: igen (méret)
nincs
Kezelés igen nem
Ha igen, akkor:
Hydroxiurea:
Hydroxiurea+Aspirin:
Phlebotomia:
Anagrelide:
INF
Egyéb
12. 3.
ADATLAP
Ph negatív MPN/JAK2 incidencia/klinikai összefüggések
Speciális probléma (pl. terhesség):
Egyéb ritka társulás:
Egyéb megjegyzés:
14. Betegség gyakoriságok
200
180
160
140
82
Betegek száma (fő)
120
Nő
100
Férfi
80
102
60
95
40
20 7
25
15
0
PV ET IMF
Betegség kód
15. Betegségek nemek szerinti gyakorisága
JAK-2 pozitív esetek
140
3
120
100 6
50
24
Gyakoriság (fö)
80 IMF
ET
60 PV
40 74
65
20
0
Férfi Nő
16. Ph – MPN- Trombózis (VEAB)
(n 121 )
Családi anamnézis diab.mell.,CVD,
25 JAK2-
JAK2+ 24 metabolikus zavar,
97 thrombophilia…
63
Artériás minor Artériás major
Vénás 41 31
25
(7 v.portae TE)
vs. 6 ET, 1 PRV
Fvs(monocita)
Emelkedett Normál
58 39
17. Vena portae trombózis
- bevezető tünetek
- addig nem ismert MPN (ET)
- hormonterápia, gyulladás , VIII faktor szint nő, vWF szint nő
- 1-1 eset közlés ( Turner syndroma)
- JAK2+ - ET
- ………
18. JAK2- MPN Trombózis
n- 24
- 13 esetben családi anamnézis +
- diab. mell. 10 esetben társbetegség
- thrombophilia 9 esetben !
19. Részlet az adatbázisból
JAK TR FV MO LDH
1 p p 11 5 400
2 p n 6 360
3 n p 16 6 260
4 n p 14 8,1 320
5 p p 18,5 7,5 400
6 p p 14 15 500
7 p p 13 9 280
8 p p 10 15 450
9 p p 13 450
10 p p 13 12 400
11 p p 18 10 410
12 p p 13 5 530
13 p p 18 10 700
14 p p 16 10 600
15 p p 18 12 450
16 p p 26 12 650
17 p p 20 12 650
18 n p 13 7 320
19 p p 13 6 251
20 p n 11 4 765
21 p n 15 4,9 350
22 n n 15 3 472
23 p n 5 532
24 p n 13 3 450
20. Hipotézis: JAK és T nem függetlenek.
(JAK+ és JAK – a T előfordulása szempontjából
nem alkot homogén csoportot.)
Kontingencia táblázat
JAKT p (igen) n (nem) Összes
p (+) 23 12 35
n (-) 5 6 11
Összes 28 18 46
21. Statisztikai számításon alapuló
igazolás
χ2 próba
χ2 = 1,4423
N ( ad - bc)2
χ2 =
(a + b)(c + )(a + c)(b + d) Szignifikancia 20 %
JAKT p (igen) n (nem) Összes
p (+) 23 (a) 12 (b) a+b
n (-) 5 (c) 6 (d) c+d
Összes a+c b+d 46
24. Diagnosis and clinical manifestations of
essential thrombocythemia
A. Tefferi - 2011 Last literature review
Version (Up To Date)
Klinikai aspektusok – az ET-k kb. fele tünetmentes, a megmaradó
lehet „vasomotor” symptoms, illetve manifeszt thrombohaemorrhagias
esemény ( 74 fiatal nő vs. 40 % - 147 nő vs. 34 % „vasomotor” symptoms.).
• Headache
• Lightheadedness
• Syncope
• Atypical chest pain
• Acral paresthesia
• Livedo reticularis
• Erythromelalgia
• Transient visual disturbances
Inkább zavaró események, nem veszélyesek, kezeléssel kontrollálhatók
ASA, annak hatástalansága esetén citoredukció
25. )
Trombózisok száma 121
thrombocyta nagyobb mint 1-1,5 millió 39
thrombocyta nem nagyobb mint 1-1,5 millió 82
26. Ph - MPN (ET)
Trombocita aggregációs kezelés
Trombocita szám
< 1 millió > 1,5 millió
Nincs vaszkuláris rizikó Van vaszkuláris rizikó Cytoredukció, bázis terápia*
Trombocita gátló 0,*? DM2T Trombocita gátló 0
( clopidogrel, uj szerek?)
Metabol.Sy. (vérzésveszély)
Hyperlipidaemia
Hugysav
CRP
Thrombophilia
Nikotin
……
(a kísérőbet. Protokollok sz. kezelés,*)
Vérzéses anamn.0 Vérzéses anamn.+
Tr.gátló mérlegelése Tr.gátló 0 (clopidogrel,uj szerek?)
27. Átlag életkor(nö): 62 év Átlag életkor(ffi): 63,7
42-80 35-81
ET esetek - trombózis
vénás 8
artériás 32
29. 1.
JAK2/Tromb T+ T- Összes
p+ 34 21 55
p- 10 16 26
Összes 44 37 81
2.
JAK2/Tromb T+ T- Összes
p+ 29,88 25,12 55
p- 14,12 11,88 26
Összes 44 37 81
Nullhipotézis teljesülése 4,9%
1.észlelt, 2.számított/várt
30. 1. LDH/tromb van nincs Összesen
Magas 20 11 31
Norm. 16 3 19
Összesen 36 14 50
2.
LDH/tromb van nincs Összesen
Magas 22,32 8,68 31
Norm. 13,68 5,32 19
Összesen 36 14 50
Nullhipotézis teljesülése 13,2%
31. 1. mon/tromb van nincs összes
magas 20 1 21
norm. 17 12 29
Összesen 37 13 50
2.
mon/tromb van nincs összes
magas 15,54 5,46 21
norm. 21,46 7,54 29
Összesen 37 13 50
Nullhipotézis teljesülése 0,4%
32. 1.
Mon/fvs magas normális Összes
magas 17 2 19
normális 23 8 31
Összes 40 10 50
2.
Mon/fvs magas normális Összes
magas 15,2 3,8 19
normális 24,8 6,2 31
Összes 40 10 50
Nullhipotézis teljesülése 19,0%
