Les cardiopathies cyanogènes
et non cyanogènes
Dr Yvensie JACQUES R2
Février 2015
Thursday, March 12, 2015
Yvensie Jacques...
Introduction
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Yvensie Jacques R2: Cardiopathies cyanogenes et non
cyanogenes. HUP- Pediatrie 2015
2
Rappel embryologique
Généralités
Débute au 18eme jour
après la fécondation
Se termine vers le 42eme
jour
Cœur commence a b...
Circulation fœtale
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Fréquence et classification
• Les cardiopathies congénitales concernent 6 a 8 naissances
sur 1000
• Classification physiop...
Classification
Shunt Gauche droit/ obstruction
• Cardiopathies non-
cyanogènes
• CIA
• CIV
• CA
• CAV
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Etiologies
• Maladies maternelles
• Rubéole → sténoses des artères pulmonaires*
• Diabète → CIV et transposition des grand...
Etiologies
• Anomalies chromosomiques
• Trisomie 21: 50 % → CIA, CIV,
canal atrioventriculaire ou une
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Les signes révélateurs
1. Poids ↑ou ↓
2. Dyspnée (biberon)
3. Cyanose
4. Transpiration
5. Malaises (± effort)
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Les signes révélateurs
6. Douleurs thoraciques
7. Gros foie
8. SS
9. Gros cœur (Rx)
10. ECG
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1) Communication inter ventriculaire
2) Communication interauriculaire
3) Persistance du Canal artériel
4) Coarctation de ...
Types de cardiopathies non cyanogene
• CIV,CIA, Persistance du canal arteriel, CIV + insuffisance aortique
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COMMUNICATION INTERVENTRICULAIRE
• La plus fréquente
• Passage du sang O2 du VG→
VD→ ↑le travail du cœur
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CIV
• Signes cliniques
• Asymptomatiques en cas de
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CIV
• Prise en charge
• Ttt médical
• Diurétiques
• Inhibiteurs de l’enzyme de
conversion
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Communication interauriculaire
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systémique→ circulation
pulmonaire
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CIA
• Signes cliniques
• Souvent asymptomatique
• Infections pulm a repet,
dyspnee d’effort
• Insuffisance cardiaque
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CIA
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• Non systématique
• Diurétiques et inhibiteurs
de l’enzyme de
conversion
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Syndrome
d’Einsenmenger
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Persistance du canal artériel
• Canal reliant l’aorte a l’art
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impossible
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• Pouls bondissants
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• Fermeture spontanée dans
les 4 premières semaines de
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Coarctation de l’aorte
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rétrécissement ( signe direct)
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Cardiopathies cyanogènes
1) Tétralogie de Fallot
2) Transposition des grands vaisseaux
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Cardiopathies cyanogènes
•La cyanose
•Coloration bleutée des téguments et /ou des
muqueuses.
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• Cardiopathie cyanogène la
plus commune
• Comporte 4 anomalies:
• Sténose pulmonaire
• Une large CIV...
Tetralogie de Fallot
Physiopathologie
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cyanoge...
Tétralogie de Fallot
• Signes et symptômes
• Souffle pulmonaire
• Crises de Fallot: Cyanose + malaise
syncopale
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Tétralogie de Fallot
X ray du thorax: Image du Cœur en sabot
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Tétralogie de Fallot
1. Ttt des crises de Fallot
• morphine→ sédation et douleur
• Propanol IV→ vasoconstricteur
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Tétralogie de Fallot
2. Ttt de la malformation
1. Chirurgie palliative
• Pour les nourrissons
symptomatiques
2. Chirurgie ...
Tétralogie de Fallot
Chirurgie palliative Chirurgie curative
Thursday, March 12, 2015
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Transposition des grands
vaisseaux
Thursday, March 12, 2015
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cyanogenes...
Transposition des grands vaisseaux
• Malformation incompatible
a la vie extra-utérine
• A la naissance→ fermeture
des shun...
Transposition des grands vaisseaux
• Signes et symptômes
• Cyanose
• DX
• X-ray → cœur en œuf???
• Echo (indispensable)
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Transposition des
grands vaisseaux
X- ray montrant unCœur. en oeuf
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Transposition des grands vaisseaux
• TTT
• Maintenir ouvert le canal
artériel ainsi que le foramen
ovale
• Mélange de sang...
Transposition des grands vaisseaux
• Perfusion de prostaglandines au
Nne
• Manœuvre de Rashkind
• Switch arteriel
• Réimpl...
En résumé
• Cardiopathies congénitales: 6 a 8 pour 1000 naissances vivantes
• Etiologies : rubéole, diabète gestationnel, ...
Merci!
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Yvensie Jacques R2: Cardiopathies cyanogenes et non
cyanogenes. HUP- Pediatrie 2015
41
Bibliographie et Sitographie
• Kliegman, Stanton, ST Geme. Nelson textbook of Pediatrics.19th ed.
Elsevier. PP 1550-1580
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Les cardiopathies cyanogènes et non cyanogènes(corrigee)

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  • Les shunt gauche droit, non cyanogènes, peuvent a la longue se transformer en shunt droit-gauche, et produire une HTAP fixee: syndrome de Einsenmenger
  • En cas de petite CIV, on obtient un grand souffle systolique, mais les grandes CIV ne donnent presque pas de souffle, c est la le danger
  • Saturation en o2 < = 90%
  • Les cardiopathies cyanogènes et non cyanogènes(corrigee)

    1. 1. Les cardiopathies cyanogènes et non cyanogènes Dr Yvensie JACQUES R2 Février 2015 Thursday, March 12, 2015 Yvensie Jacques R2: Cardiopathies cyanogenes et non cyanogenes. HUP- Pediatrie 2015 1
    2. 2. Introduction Thursday, March 12, 2015 Yvensie Jacques R2: Cardiopathies cyanogenes et non cyanogenes. HUP- Pediatrie 2015 2
    3. 3. Rappel embryologique Généralités Débute au 18eme jour après la fécondation Se termine vers le 42eme jour Cœur commence a battre au 21eme jour Evolution Plicature/ rotation/ bourgeonnement/ cloisonnement oreillettes et ventricules Thursday, March 12, 2015 Yvensie Jacques R2: Cardiopathies cyanogenes et non cyanogenes. HUP- Pediatrie 2015 3
    4. 4. Circulation fœtale Thursday, March 12, 2015 Yvensie Jacques R2: Cardiopathies cyanogenes et non cyanogenes. HUP- Pediatrie 2015 4
    5. 5. Fréquence et classification • Les cardiopathies congénitales concernent 6 a 8 naissances sur 1000 • Classification physiopathologique: • Cardiopathies non-cyanogènes • Cardiopathies cyanogènes Thursday, March 12, 2015 Yvensie Jacques R2: Cardiopathies cyanogenes et non cyanogenes. HUP- Pediatrie 2015 5
    6. 6. Classification Shunt Gauche droit/ obstruction • Cardiopathies non- cyanogènes • CIA • CIV • CA • CAV • Coarctation de l’aorte • Sténose aortique/ sténose pulmonaire Shunt Droit- Gauche •Cardiopathies cyanogènes •Tétralogie de Fallot •Transposition des grands vaisseaux Thursday, March 12, 2015 Yvensie Jacques R2: Cardiopathies cyanogenes et non cyanogenes. HUP- Pediatrie 2015 6
    7. 7. Etiologies • Maladies maternelles • Rubéole → sténoses des artères pulmonaires* • Diabète → CIV et transposition des grands vaisseaux** *VENABLES A.W. The syndrome of pulmonary stenosis complicating maternal rubella. Brit.Heart J., 1965, 27,49. **Rowland T.W, Nadas A.S, Hubbell J.P. Congenital heart disease in infants of diabetic mothers. Ped.J., 83:5, 815-820 Thursday, March 12, 2015 Yvensie Jacques R2: Cardiopathies cyanogenes et non cyanogenes. HUP- Pediatrie 2015 7
    8. 8. Etiologies • Anomalies chromosomiques • Trisomie 21: 50 % → CIA, CIV, canal atrioventriculaire ou une Tétralogie de Fallot • Trisomie 18: 90 % → CIA, CIV, persistance du canal artériel • Syndrome de Turner → Coarctation de l’aorte • Prises de Toxiques • Alcool→ syndrome alcoolo-fœtal, CIV*, CIA et tétralogie de Fallot • Antidépresseurs • Antiépileptiques Mazzanti L, Cacciari E. Congenital heart disease in patients with Turner’s Syndrome. J. Pediatr 1998 Nov; 133(5) : 688-92 Porth C M, Matfin Glenn. Pathophysiology: Concepts of altered Health States, 8th ed. pp 570 Thursday, March 12, 2015 Yvensie Jacques R2: Cardiopathies cyanogenes et non cyanogenes. HUP- Pediatrie 2015 8
    9. 9. Les signes révélateurs 1. Poids ↑ou ↓ 2. Dyspnée (biberon) 3. Cyanose 4. Transpiration 5. Malaises (± effort) Thursday, March 12, 2015 Yvensie Jacques R2: Cardiopathies cyanogenes et non cyanogenes. HUP- Pediatrie 2015 9
    10. 10. Les signes révélateurs 6. Douleurs thoraciques 7. Gros foie 8. SS 9. Gros cœur (Rx) 10. ECG Thursday, March 12, 2015 Yvensie Jacques R2: Cardiopathies cyanogenes et non cyanogenes. HUP- Pediatrie 2015 10
    11. 11. 1) Communication inter ventriculaire 2) Communication interauriculaire 3) Persistance du Canal artériel 4) Coarctation de l’aorte Thursday, March 12, 2015 Yvensie Jacques R2: Cardiopathies cyanogenes et non cyanogenes. HUP- Pediatrie 2015 11
    12. 12. Types de cardiopathies non cyanogene • CIV,CIA, Persistance du canal arteriel, CIV + insuffisance aortique Cardiopathie par shunt gauche- droit • Coarctation de l’aorte, Sténoses aortique et pulmonaire, ect.. Cardiopathie par obstruction • Prolapsus valve mitrale, insuffisance mitrale congénitale, ect.. Cardiopathie par régurgitation Thursday, March 12, 2015 Yvensie Jacques R2: Cardiopathies cyanogenes et non cyanogenes. HUP- Pediatrie 2015 12
    13. 13. COMMUNICATION INTERVENTRICULAIRE • La plus fréquente • Passage du sang O2 du VG→ VD→ ↑le travail du cœur D→ ↑ du sang des poumons • Dx grâce l’echographie Thursday, March 12, 2015 Yvensie Jacques R2: Cardiopathies cyanogenes et non cyanogenes. HUP- Pediatrie 2015 13
    14. 14. CIV • Signes cliniques • Asymptomatiques en cas de petites CIV • Défaillance cardiaque avec HTAP après quelques mois si CIV larges • Infections pulmonaires a répétition • Souffle systolique • Tachypnée, tachycardie, hépatomégalie. Thursday, March 12, 2015 Yvensie Jacques R2: Cardiopathies cyanogenes et non cyanogenes. HUP- Pediatrie 2015 14
    15. 15. CIV • Prise en charge • Ttt médical • Diurétiques • Inhibiteurs de l’enzyme de conversion • Ttt chirurgical • Patch en dacron • Cerclage de l’art pulmonaire Thursday, March 12, 2015 Yvensie Jacques R2: Cardiopathies cyanogenes et non cyanogenes. HUP- Pediatrie 2015 15
    16. 16. Communication interauriculaire • Passage sang circulation systémique→ circulation pulmonaire • Dx antenatal delicat • Dx tardif (2 ans), car souvent tres bien toléré. Thursday, March 12, 2015 Yvensie Jacques R2: Cardiopathies cyanogenes et non cyanogenes. HUP- Pediatrie 2015 16
    17. 17. CIA • Signes cliniques • Souvent asymptomatique • Infections pulm a repet, dyspnee d’effort • Insuffisance cardiaque • Souffle • Troubles du rythme après 40 ans • Dx • X-ray du thorax→ cardiomégalie • écho→ Dilatation du cœur droit Thursday, March 12, 2015 Yvensie Jacques R2: Cardiopathies cyanogenes et non cyanogenes. HUP- Pediatrie 2015 17
    18. 18. CIA • TTT • Non systématique • Diurétiques et inhibiteurs de l’enzyme de conversion • Implantation d’une ombrelle par cathétérisme Thursday, March 12, 2015 Yvensie Jacques R2: Cardiopathies cyanogenes et non cyanogenes. HUP- Pediatrie 2015 18
    19. 19. Syndrome d’Einsenmenger Thursday, March 12, 2015 Yvensie Jacques R2: Cardiopathies cyanogenes et non cyanogenes. HUP- Pediatrie 2015 19
    20. 20. Persistance du canal artériel • Canal reliant l’aorte a l’art pulm lors de la circulation fœtale • Persistance fréquente chez les prématurés • Anomalie de la musculature chez les bb a terme Thursday, March 12, 2015 Yvensie Jacques R2: Cardiopathies cyanogenes et non cyanogenes. HUP- Pediatrie 2015 20
    21. 21. Persistance du canal artériel • DX antenatal quasiment impossible • Signes • Pouls bondissants • Souffle systolique • Dx • Echo Doppler Thursday, March 12, 2015 Yvensie Jacques R2: Cardiopathies cyanogenes et non cyanogenes. HUP- Pediatrie 2015 21
    22. 22. Persistance du canal artériel • Ttt • Fermeture spontanée dans les 4 premières semaines de vie chez le prema • Restriction hydrique et indométacine si CA symptomatique • Ttt chir : fermeture du canal par Ombrelle. Thursday, March 12, 2015 Yvensie Jacques R2: Cardiopathies cyanogenes et non cyanogenes. HUP- Pediatrie 2015 22
    23. 23. Coarctation de l’aorte • Rétrécissement de l’aorte, a la zone de fermeture du canal arteriel • Dx (clinique) • Signe de choc a la première semaine de vie • Pouls distaux réduits • Hypertension des membres superieurs Thursday, March 12, 2015 Yvensie Jacques R2: Cardiopathies cyanogenes et non cyanogenes. HUP- Pediatrie 2015 23
    24. 24. Coarctation de l’aorte • Dx echographique • Mise en évidence du rétrécissement ( signe direct) • Hypertrophie du VD et de l’artere pulm (signes indirects) • TTT • TTT médical de l’insuffisance cardiaque : prostaglandine et dopamine • Ttt Chir: intervention de Crafoord • âge idéal: 2-5 ans Thursday, March 12, 2015 Yvensie Jacques R2: Cardiopathies cyanogenes et non cyanogenes. HUP- Pediatrie 2015 24
    25. 25. Cardiopathies cyanogènes 1) Tétralogie de Fallot 2) Transposition des grands vaisseaux Thursday, March 12, 2015 Yvensie Jacques R2: Cardiopathies cyanogenes et non cyanogenes. HUP- Pediatrie 2015 25
    26. 26. Cardiopathies cyanogènes •La cyanose •Coloration bleutée des téguments et /ou des muqueuses. •Centrale: 5g/dl de sang non oxygéné au niveau du lit capillaire Thursday, March 12, 2015 Yvensie Jacques R2: Cardiopathies cyanogenes et non cyanogenes. HUP- Pediatrie 2015 26
    27. 27. Tétralogie de Fallot • Cardiopathie cyanogène la plus commune • Comporte 4 anomalies: • Sténose pulmonaire • Une large CIV • Chevauchement de l’aorte sur le septum interventriculaire • Hypertrophie ventriculaire droite Thursday, March 12, 2015 Yvensie Jacques R2: Cardiopathies cyanogenes et non cyanogenes. HUP- Pediatrie 2015 27
    28. 28. Tetralogie de Fallot Physiopathologie Thursday, March 12, 2015 Yvensie Jacques R2: Cardiopathies cyanogenes et non cyanogenes. HUP- Pediatrie 2015 28
    29. 29. Tétralogie de Fallot • Signes et symptômes • Souffle pulmonaire • Crises de Fallot: Cyanose + malaise syncopale • Squatting chez les enfants après un effort • Hippocratisme digital chez les grands enfants Thursday, March 12, 2015 Yvensie Jacques R2: Cardiopathies cyanogenes et non cyanogenes. HUP- Pediatrie 2015 29
    30. 30. Tétralogie de Fallot X ray du thorax: Image du Cœur en sabot Thursday, March 12, 2015 Yvensie Jacques R2: Cardiopathies cyanogenes et non cyanogenes. HUP- Pediatrie 2015 30
    31. 31. Tétralogie de Fallot 1. Ttt des crises de Fallot • morphine→ sédation et douleur • Propanol IV→ vasoconstricteur périphérique • bicarbonate→ correction de l’acidose (due a l’hypoxie) • Curarisation + ventilation artificielle → réduire la demande en O2 Thursday, March 12, 2015 Yvensie Jacques R2: Cardiopathies cyanogenes et non cyanogenes. HUP- Pediatrie 2015 31
    32. 32. Tétralogie de Fallot 2. Ttt de la malformation 1. Chirurgie palliative • Pour les nourrissons symptomatiques 2. Chirurgie curative • Vers 6 mois d’age→ fermeture de la CIV et diminution de la stenose pulm via un patch d’elargissement Thursday, March 12, 2015 Yvensie Jacques R2: Cardiopathies cyanogenes et non cyanogenes. HUP- Pediatrie 2015 32
    33. 33. Tétralogie de Fallot Chirurgie palliative Chirurgie curative Thursday, March 12, 2015 Yvensie Jacques R2: Cardiopathies cyanogenes et non cyanogenes. HUP- Pediatrie 2015 33
    34. 34. Transposition des grands vaisseaux Thursday, March 12, 2015 Yvensie Jacques R2: Cardiopathies cyanogenes et non cyanogenes. HUP- Pediatrie 2015 34
    35. 35. Transposition des grands vaisseaux • Malformation incompatible a la vie extra-utérine • A la naissance→ fermeture des shunts physiologiques → indépendance des circulations pulmonaire et systémique Thursday, March 12, 2015 Yvensie Jacques R2: Cardiopathies cyanogenes et non cyanogenes. HUP- Pediatrie 2015 35
    36. 36. Transposition des grands vaisseaux • Signes et symptômes • Cyanose • DX • X-ray → cœur en œuf??? • Echo (indispensable) Thursday, March 12, 2015 Yvensie Jacques R2: Cardiopathies cyanogenes et non cyanogenes. HUP- Pediatrie 2015 36
    37. 37. Transposition des grands vaisseaux X- ray montrant unCœur. en oeuf Thursday, March 12, 2015 Yvensie Jacques R2: Cardiopathies cyanogenes et non cyanogenes. HUP- Pediatrie 2015 37
    38. 38. Transposition des grands vaisseaux • TTT • Maintenir ouvert le canal artériel ainsi que le foramen ovale • Mélange de sang oxygéné et non-oxygene Thursday, March 12, 2015 Yvensie Jacques R2: Cardiopathies cyanogenes et non cyanogenes. HUP- Pediatrie 2015 38
    39. 39. Transposition des grands vaisseaux • Perfusion de prostaglandines au Nne • Manœuvre de Rashkind • Switch arteriel • Réimplantation aorte sur VG, coronaires sur Aorte, et art pulm sur VD Thursday, March 12, 2015 Yvensie Jacques R2: Cardiopathies cyanogenes et non cyanogenes. HUP- Pediatrie 2015 39
    40. 40. En résumé • Cardiopathies congénitales: 6 a 8 pour 1000 naissances vivantes • Etiologies : rubéole, diabète gestationnel, chromosomique[ trisomie 21(50%), trisomie 18 (90%)] • Signes révélateurs: • Dyspnée, perte ou gain de poids, cyanose, hépatomégalie, cardiomégalie… • DX • X-ray thorax, echo, echo doppler, ECG • Ttt • Palliatif • Chirurgical Thursday, March 12, 2015 Yvensie Jacques R2: Cardiopathies cyanogenes et non cyanogenes. HUP- Pediatrie 2015 40
    41. 41. Merci! Thursday, March 12, 2015 Yvensie Jacques R2: Cardiopathies cyanogenes et non cyanogenes. HUP- Pediatrie 2015 41
    42. 42. Bibliographie et Sitographie • Kliegman, Stanton, ST Geme. Nelson textbook of Pediatrics.19th ed. Elsevier. PP 1550-1580 • Hämmerli M. Screening des cardiopathies congénitales. Peadiatrica: 16(5) 2005. • Mazzanti L, Cacciari E. Congenital heart disease in patients with Turner’s Syndrome. J. Pediatr 1998 Nov; 133(5) : 688-92 • Porth C M, Matfin Glenn. Pathophysiology: Concepts of altered Health States, 8th ed. pp 570-580 • VENABLES A.W. The syndrome of pulmonary stenosis complicating maternal rubella. Brit.Heart J., 1965, 27,49 • Rowland T.W, Nadas A.S, Hubbell J.P. Congenital heart disease in infants of diabetic mothers. Ped.J., 83:5, 815-820 Thursday, March 12, 2015 Yvensie Jacques R2: Cardiopathies cyanogenes et non cyanogenes. HUP- Pediatrie 2015 42

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