2. síndrome
de
Cushing,
también
conocido
como hipercortisolismo, es una enfermedad
provocada por el aumento de la hormona cortisol.
El diagnóstico del síndrome de Cushing es el
problema más difícil. Debido a que el síndrome
clínico no es siempre obvio. Por lo que se necesita
un bajo índice de sospecha para un screening en
poblaciones de pacientes de alto riesgo.
3. La más común son los adenoma en la hipófisis.
Otras causas del síndrome de Cushing son los
tumores
o
anomalías
en
las
glándulas
suprarrenales, el uso crónico de glucocorticoides o
la producción de ACTH por parte de tumores que
normalmente no la producen (secreción ectópica
de ACTH).
4. EPIDEMIOLOGÍA
La mayoría de los estudios han sugerido que el síndrome
de Cushing espontaneo es un trastorno poco común.
Dinamarca
Diagnóstico 166 pacientes en un período de
11 años con de hipercortisolismo endógeno.
99 pctes tenía Cushing, 48 tenían
enfermedad suprarrenal-dependiente de
Cushing; 16 tenían sitios ectópica de
ACTH, y tres pacientes estaban sin
clasificar.
Este representado una incidencia de 2
casos por millón de habitantes por año.
España
49 pacientes fueron diagnosticados con
enfermedad de en un período de 18 años,
presentando una incidencia de 2,5 casos
por millón habitantes por año. Y una tasa
de mortalidad estándar de 3,8.
5.
Desde 1996 los estudios realizados en las poblaciones
de alto riesgo han demostrado un aumento en la
enfermedad.
Pacientes obesos con un mal control de su diabetes
(HbA1c).
200 pacientes obesos que tenían DM2 y HbA1c, valores
superiores a 8%. 4 tenían síndrome definitivo de Cushing y
siete tenían hipercortisolismo subclinico con adenomas
suprarrenales unilaterales.
Por otra parte, hipercortisolismo subclínico se ha
demostrado en al menos 10% de los pacientes que
tener incidentalomas suprarrenales , Un hallazgo que
se observa en aproximadamente el 2% de la población
adulta.
6. ¿QUIÉN DEBE SER EXAMINADO?
Hipercortisolismo endógeno puede ocurrir a
cualquier edad y por lo general tiene un inicio
insidioso, con una duración 3 a 5 años antes del
diagnostico.
Los autores creen que las pruebas de detección se
debe realizar en los sujetos que tienen signos
relativamente
específicos
y
síntomas
de
hipercortisolismo o en pacientes con diagnóstico
clínico que puede ser causado por un exceso de
cortisol endógeno.
7. SIGNOS Y SÍNTOMAS ESPECÍFICOS
La obesidad central con:
Redondeo facial
Aumento de grasa supraclavicular y
dorsocervical
Atrofia cutánea con equimosis
Amplia estrías violáceas (más de 1
cm)
El diagnóstico clínico
El síndrome metabólico X
La diabetes mellitus (Hgb A1C> 8%)
Hipertensión
La hiperlipidemia
El síndrome de ovario poliquístico (SOP)
Miopatía proximal
Aumento del vello lanugo
Hipogonadismo hipogonadotrópico
Infecciones fúngicas superficiales
Oligomenorrea / amenorrea / infertilidad
El retraso del crecimiento (en niños)
Disminución de la libido e impotencia
La osteoporosis (fracturas especialmente costilla)
Los pacientes de edad <65 años
8. SIGNOS Y SÍNTOMAS INESPECÍFICOS
El síndrome de Cushing
se asocia con una gama
de
psicológica
y
problemas
cognitivos
depresión,
manía,
ansiedad, y la disfunción
cognitiva e
incluso
tendencia suicida.
Los
niños
menudo
presentan
comportamiento obsesivo
compulsivo, y buenos
trabajo escolar
Características clínicas
menos frecuentes:
exoftalmos
proptosis
Nódulos de Lisch
Coriorretinopatía serosa
9. DIAGNÓSTICOS CLÍNICOS ASOCIADOS CON
HIPERCORTISOLISMO
Síndrome metabólico: incluyendo la obesidad, la diabetes, la hipertensión,
disfunción gonadal y complicaciones cardiovasculares .
Resistencia a la insulina que
acompaña hipercortisolismo en
una disminución de la utilización
de la glucosa por los tejidos
periféricos
Exceso de glucocorticoides también
juega un papel esencial en la
acumulación de grasa corporal
abdominal , la importancia de
cortisol en la generación de
obesidad abdominal con aumento
de
la
grasa
visceral,
presumiblemente a causa de la
producción
local
de
activo
glucocorticoides
dentro
del
adipocito.
10.
La hipertensión arterial se produce en al
menos el 80% de los pacientes y
contribuye
a
las
enfermedades
cardiovasculares,
puede
dar
una
hipertrofia cardíaca con la remodelación
concéntrica del ventrículo izquierdo
El mecanismo para la hipertensión se
relaciona
con
la
actividad
mineralocorticoide de cortisol.
La hiperlipidemia se observa en
pacientes que tienen el síndrome de
Cushing
Hay un aumento LDL y disminución del
HDL. Estos resultados en la elevación
de los niveles totales de colesterol y
triglicéridos
11. hipercoagulabilidad lleva a un aumento del riesgo
de eventos tromboembólicos en su mayoría después
de la cirugía, hipercortisolismo estimula la síntesis de
fibrinógeno y el factor de von Willebrand y los
glucocorticoides aumenta la síntesis del plasminógeno
síndrome de ovario poliquístico. la mayoría de las
mujeres que tienen el síndrome de Cushing también
tienen SOP y sugirieron que las mujeres que tienen SOP
deben someterse a estudios de detección para
hipercortisolismo
Los varones presentan disminución de la libido e
impotencia asociada con la concentración de
testosterona inferior a la normal. Hipogonadismo
hipogonadotrópico que es poco frecuente.
12. El diagnóstico del síndrome de Cushing debe ser
considerado en pacientes que han inexplicables
osteoporosis, especialmente en los menores de 65
años .
nefrolitiasis en pacientes que tienen el síndrome de
Cushing en el 50% de los pacientes que tienen
Cushing activo
síndrome de Cushing y activa nefrolitiasis tienen un
aumento de la prevalencia de la hipertensión
arterial,
la
hipercalciuria,
hipocitraturia,
e
hiperuricosuria.