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NEUROPEDIATRÍA Y NEUROPSICOLOGÍA INFANTIL
                                                                           TRASTORNOS DEL LENGUAJE



             DISFUNCIÓN COGNITIVA EN LA DISLEXIA
                                                  J.Artigas

                               COGNITIVE DYSFUNCTION IN DYSLEXIA
Summary. Dyslexia expresses itself as a disturbance in the development of the capacity to read. In the
present article the intent is to analyze what is the basic cognitive mechanism that needs to be perturbed in
order to explain all of the manifestations exhibited by the dyslexic child. For the better part of the 20th
century there has been an ongoing debate about the diverse conceptual aspects, etiologies, cognition and
therapeutics concerning dyslexia. Actually, there are solid arguments in favor of the phonologic disturbanc-
es as the basic aspect that allows for an explanation of the complexity of the manifestations of dyslexia. The
presence among dyslexic children of associated neuropsychologic, motor and perceptual disturbances has
generated a good part of the confusion that has marked the extensive scientific and pseudoscientific
productions concerning dyslexia. The distinction between the aspects that correlated with the reading
disorder and the accompanying aspects that are not implicated in reading has permitted advances in
research. The phonologic theory is demonstrated to be congruent with the genetic, neuroanatomical,
neuropsychological and therapeutic points of view. Although there still remains much ground to cover, the
advances will be more productive if it is possible to join a coherent cognitive theory with the symptoms of
dyslexia. [REV NEUROL CLIN 2000; 1: 115-24] [http://www.revneurol.com/RNC/0101/a010115.pdf]
Key words. Dyslexia. Phonological disorder.


            DEFINICIÓN. LÍMITES                                A lo largo del siglo XX se han ido utilizando
                                                           diversas denominaciones que figuran en la tabla I.
La dislexia es el trastorno del aprendizaje más                La primera descripción corresponde a Kuss-
frecuente entre la población infantil [1]. Su pre-         maul, quien, en 1877, publicó el caso aislado de
valencia se estima entre el 5-10% [2], aunque              un paciente que perdió la facultad de leer, a pesar
según algunos estudios llega a alcanzar el 17,5%           de conservar la inteligencia, la visión y el lengua-
[3]. En España no existen estudios epidemiológi-           je. La denominación del trastorno fue ceguera
cos en muestras grandes. Sin embargo, no cabe              verbal y correspondía a lo que actualmente diag-
duda de que la dislexia representa un problema             nosticamos como alexia, es decir, la forma adqui-
muy importante, tanto por sus repercusiones aca-           rida de trastorno de la lectura. Unos años más
démicas, como emocionales.                                 tarde, en 1896, Morgan describió la forma congé-
    A pesar de ser un tema extensamente estudia-           nita del trastorno, que recibió el nombre de ce-
do y sobre el cual se dispone de una impresionan-          guera verbal congénita [6]. Se trataba del caso de
te aportación bibliográfica, no se ha alcanzado el         un muchacho de 14 años que, a pesar de ser inte-
consenso entre los ‘expertos’ ni siquiera sobre            ligente, presentaba una incapacidad casi absoluta
algunos aspectos básicos. Persisten opiniones              para manejarse con el lenguaje escrito. Poco más
encontradas con respecto a la denominación, de-            tarde, en 1900, Hinshelwood, un cirujano de Glas-
finición, causas y tratamiento, e incluso se cues-         gow, se interesó por los niños que no podían apren-
tiona la propia existencia del trastorno [4,5].            der a leer; ello le permitió publicar la primera
                                                           serie de tales pacientes en The Lancet [7]. Este
Recibido: 09.02.00. Aceptado: 18.02.00.                    autor propuso distinguir dos grupos de pacientes
Unidad de Neuropediatría. Hospital de Sabadell. Saba-      con dificultad para la lectura. En un grupo, el
dell, Barcelona, España.
Correspondencia: Dr. Josep Artigas. Apartat 379. E-08200
                                                           defecto era puro y muy grave; para ellos utilizó el
Sabadell, Barcelona. E-mail: med003743@nacom.es            nombre de ceguera congénita para las palabras.
© 2000, REVISTA DE NEUROLOGÍA CLÍNICA                      Cuando la dificultad para la lectura estaba rela-

REV NEUROL CLIN 2000; 1: 115-124                                                                           115
J. ARTIGAS


Tabla I. Denominaciones que ha recibido la dislexia.   Tabla II. Trastorno de la lectura (DSM-IV).

Ceguera verbal                                         A. El nivel de lectura, medido individualmente por tests estanda-
                                                       rizados de capacidad lectora o comprensión, está sustancialmen-
Ceguera verbal congénita                               te por debajo de lo esperado con relación a la edad cronológica, a
                                                       la inteligencia medida y a la educación apropiada para la edad
Dislexia congénita
                                                       B. El problema del criterio A interfiere significativamente con el
Estrefosimbolia                                        rendimiento académico o las actividades diarias que requieran
                                                       habilidades lectoras
Dislexia específica
                                                       C. Si existe un déficit sensorial, las dificultades para la lectura son
Alexia congénita                                       superiores a las que habitualmente van asociadas con dicho déficit

Alexia del desarrollo

Dislexia constitucional
                                                       se establecen como pautas para el diagnóstico
Dislexia del desarrollo                                que el rendimiento en la lectura debe ser signi-
Trastorno de la lectura                                ficativamente inferior al nivel esperado de acuer-
                                                       do con la edad, la inteligencia general y el nivel
                                                       escolar. Según este sistema de clasificación, el
cionada con retardo mental propuso el nombre de        mejor modo para evaluar la capacidad lectora es
alexia congénita. Por último, utilizó el término de    la aplicación, de forma individual, de tests es-
dislexia congénita para los pacientes con una in-      tandarizados de lectura. Además, se señala que
teligencia normal y baja capacidad lectora, pero       en las fases tempranas del aprendizaje de la es-
de carácter más leve que la ceguera congénita          critura alfabética pueden presentarse dificulta-
para las palabras.                                     des para recitar el alfabeto, para realizar rimas
    Durante los últimos 100 años la dislexia ha        simples, para denominar correctamente las le-
estado bajo un permanente debate, cuyo final no        tras y para analizar o categorizar los sonidos, a
parece todavía haberse alcanzado. Orton propuso        pesar de una agudeza auditiva normal. Más tar-
el nombre de estrefosimbolia en 1928 [8]. El mis-      de, pueden presentarse errores en la lectura oral,
mo autor, en 1937, substituyó esta denominación        como por ejemplo:
por la de alexia del desarrollo. Hallgren [9], en        – Omisiones, sustituciones, distorsiones o adi-
1950, la denominó dislexia constitucional. Yno             ciones de palabras o partes de palabras.
fue hasta 1975 cuando la World Federation of             – Lentitud.
Neurology utilizó por vez primera el término dis-        – Falsos arranques, largas vacilaciones o pér-
lexia del desarrollo. La definición aportada en            didas del sitio del texto en el que se estaba
aquel momento fue: ‘Un trastorno que se mani-              leyendo.
fiesta por la dificultad para el aprendizaje de la       – Inversiones de palabras en frases o de letras
lectura a pesar de una educación convencional,             dentro de palabras.
una adecuada inteligencia y oportunidades socio-
culturales. Depende fundamentalmente de alte-          También pueden presentarse déficit de la com-
raciones cognitivas cuyo origen frecuentemente         prensión de la lectura, como las siguientes:
es constitucional’ [10].                                – Incapacidad de recordar lo leído.
    En el DSM-IV la dislexia viene enmarcada            – Incapacidad de extraer conclusiones o infe-
dentro de los trastornos del aprendizaje con el           rencias del material leído.
nombre de trastorno de la lectura; los criterios        – Recurrir a los conocimientos generales, más
que la definen se refieren en la tabla II.                que a la información obtenida de una lectura
    En el CIE-10, de forma similar al DSM-IV,             concreta, para contestar a preguntas sobre ella.

116                                                                          REV NEUROL CLIN 2000; 1: 115-124
NEUROPEDIATRÍA Y NEUROPSICOLOGÍA INFANTIL


El CIE-10 prácticamente ofrece una descripción         dad, existe una fuerte evidencia experimental para
clínica del trastorno.                                 conformar un modelo conceptual sólido sobre la
     Otra definición más concreta y menos restric-     dislexia que permita abordar formas de tratamiento
tiva es la del Comité de Dislexia del Consejo de       y bases de investigación.
Salud de los Países Bajos. Según este comité: ‘La
dislexia está presente cuando la automatización
de la identificación de palabras (lectura) y/o la        BASES GENÉTICAS DE LA DISLEXIA
escritura de palabras no se desarrolla, o se desa-
rrolla de forma muy incompleta, o con gran difi-       La dislexia es un trastorno reconocido como he-
cultad’ [11].                                          reditario desde hace media década [9]. El 40% de
     En general, todas las definiciones, excepto       los hermanos de niños disléxicos presentan en
esta última, establecen condiciones adicionales        mayor o menor grado el mismo trastorno. Entre
al trastorno específico de la lectura. Este hecho      los padres de niños disléxicos la prevalencia para
ha creado dificultades para reunir grupos no           este problema alcanza entre el 27-49% [12]. Un
sesgados.                                              niño cuyo padre sea disléxico presenta un riesgo
     Cuando se ha utilizado como base diagnósti-       de padecer este trastorno ocho veces superior al
ca la dificultad para la descodificación o la lectu-   de la población media. Los genes implicados en
ra de palabras simples –lo cual emerge como            la dislexia se han detectado en los cromosomas
defecto central de la dislexia–, la investigación      15 [13] y 6 [14]. Grigorenkoet al [15] atribuyeron
ha proporcionado fuertes argumentos en favor de        dos fenotipos disléxicos a cada uno de dichos
la hipótesis fonológica de la dislexia.                defectos. El fenotipo de dislexia, ligada a una
     Con respecto a las causas, todavía se debate      discapacidad para la lectura global, pictográfica,
sobre la implicación etiológica de aspectos emo-       de la palabra, se relacionaría con la alteración en
cionales, pedagógicos, didácticos, motores, de         el cromosoma 15, mientras que la disfunción fo-
lateralidad, auditivos, visuales, lingüísticos, etc.   nológica iría ligada al cromosoma 6.
Según la ubicación conceptual, se proponen for-            Como alternativa a esta interpretación dualis-
mas de tratamiento muy diversas para un mismo          ta de la dislexia, se ha propuesto un paradigma
problema.                                              basado en las habilidades fonológicas que se rige
     Debe entenderse que no es raro que un niño        por un modelo de transmisión genética heterogé-
con dislexia presente otros problemas asociados:       nea, autosómica dominante y con implicación de
trastorno de atención, problemas en otras áreas        varios genes. La base genética de la dislexia con-
del aprendizaje, problemas visuoespaciales, sig-       sistiría en la transmisión de un conjunto de rasgos
nos neurológicos blandos, mala motricidad y tras-      cuantitativos que interactúan con el ambiente y
tornos emocionales. Ello ocasiona que al tomar         generan diferencias en las habilidades lectoras.
una muestra de niños disléxicos puedan obser-              Este modelo responde al tipo de distribución
varse gran cantidad de déficit neurológicos, per-      continuo observado para la dislexia dentro de la
ceptivos, de lateralidad y psicológicos, que no        población general [16]. La distribución continua
necesariamente han de relacionarse con el pro-         implica una transición gradual entre la normali-
blema disléxico, es decir, con la capacidad para       dad y la dislexia (Figura).
descodificar palabras sueltas.                             De acuerdo con esta distribución, la dislexia
     La intención de esta revisión es destacar los     no sería ‘una enfermedad’ en el sentido conven-
hallazgos aportados por la genética, la neurología     cional, según el cual para estar enfermo se requie-
y la neuropsicología, especialmente en el área del     re poseer un rasgo cualitativamente distinto de la
lenguaje, durante la última década. En la actuali-     población sana. Lo que se hereda no es, por lo

REV NEUROL CLIN 2000; 1: 115-124                                                                      117
J. ARTIGAS


                                                       se observa que el planum temporale es de mayor
                                                       tamaño en el lado izquierdo que en el derecho.
                                                       Otros trabajos han encontrado diferencias en el
                                                       cuerpo calloso [20], el tálamo [21] y la ínsula
                                                       [22]; sin embargo, cuando se utilizaron técnicas
                                                       morfométricas y se valoró la influencia del sexo
                                                       y la edad no pudieron confirmarse las diferencias
                                                       anatómicas iniciales [23,24].
                                                            Los estudios con la neuroimagen funcional
                                                       están resultando muy productivos, pues permiten
                                                       correlacionar funciones cognitivas con la activa-
Figura.                                                ción de áreas específicas del cerebro.
                                                            De acuerdo con las lesiones observadas en la
                                                       alexia, forma adquirida de dislexia, se plantea la
tanto, un rasgo patológico, sino un rasgo cuanti-      hipótesis de la existencia de conexiones funcio-
tativo que interactúa con el ambiente y condicio-      nales entre el gyrus angularis del hemisferio iz-
na que un individuo sea más o menos susceptible        quierdo y áreas visuales asociativas de los lóbu-
de figurar entre la población desfavorecida en         los occipital y temporal. La tomografía por emi-
habilidades lectoras.                                  sión de positrones ha aportado pruebas en este
    El supuesto predominio entre el sexo mascu-        sentido en individuos normales. Durante la activi-
lino y la mencionada asociación a lateralidad no       dad lectora se pone de manifiesto un incremento
diestra podrían contradecir la distribución conti-     del flujo sanguíneo entre el gyrus angularis del
nua. Sin embargo, se ha comprobado que la can-         hemisferio izquierdo y las áreas de asociación vi-
tidad de niños y niñas disléxicos es casi la misma,    sual en los lóbulos occipitales y temporales. Con-
con una relación de 1,5:1 [17]. También se ha          trariamente, en individuos disléxicos, el gyrus
observado que no existe relación entre dislexia y      angularis izquierdo se muestra funcionalmente
lateralidad [18].                                      desconectado de estas regiones durante la lectura
                                                       de palabras aisladas. Estos estudios son muy inte-
                                                       resantes puesto que sugieren un paralelismo entre
          BASES NEUROLÓGICAS                           la fisiopatología de la alexia y la dislexia, y plan-
                                                       tea una atractiva hipótesis neuroanatómica [25].
Los estudios anatómicos mediante autopsia y                 En un intento de síntesis de los hallazgos
neuroimagen han aportado muchos datos, quizás          obtenidos por RM funcional, Shaywitz et al con-
demasiados. La principal y común objeción a la         cluyen que los resultados sugieren mayor activa-
mayoría de estudios se basa en que las muestras        ción frontal para las tareas fonológicas, mientras
son demasiado pequeñas, lo cual genera gran            que en las tareas semánticas estarían más impli-
variedad hallazgos, no siempre fáciles de conju-       cadas las áreas temporales [26].
gar y, en ocasiones, contradictorios. Además, los
hallazgos obtenidos por un investigador general-
mente no son replicados por otros autores.                          BASES COGNITIVAS
    Los estudios autópsicos de Galaburda, inicia-
dos a finales de la década de los 70, refirieron que   Para considerar un defecto cognitivo como nu-
en los disléxicos no existía asimetría en el pla-      clear para un trastorno deben cumplirse las si-
num temporale [19]. En los individuos normales         guientes condiciones:

118                                                                    REV NEUROL CLIN 2000; 1: 115-124
NEUROPEDIATRÍA Y NEUROPSICOLOGÍA INFANTIL


 – Debe aparecer precozmente durante el desa-         popularidad. Entre estos métodos cabe incluir el
   rrollo.                                            entrenamiento perceptivo visual basado en el test
 – Debe ser específico.                               de Frostig, el entrenamiento psicolingüístico ba-
 – Debe ser familiar.                                 sado en el test de Illinois de aptitudes psicolin-
 – Debe ser detectable en la estructura cerebral.     güísticas (ITPA), el entrenamiento perceptivo-
 – El tratamiento del déficit debe mejorar los        motor de Kehart y métodos más marginales deri-
   síntomas.                                          vados de las teorías de Doman-Delacato. Por
                                                      supuesto, ninguno de estos métodos se sustenta
Debemos recordar el esquema de Morton y Frith         en estudios controlados que demuestren su
para abordar el estudio de los trastornos del desa-   eficacia.
rrollo, según el cual es preciso distinguir los si-        Las teorías basadas en déficit visuales han
guientes niveles de análisis: biológico, cognitivo    generado numerosas formas de intervención tera-
y conductual. ESl tercer nivel es el que corres-      péutica. Entre ellos cabe incluir la utilización de
ponde a los síntomas. Estos a su vez deben dife-      lentes coloreadas con el fin de corregir la ‘sensibi-
renciarse entre: primarios, secundarios, correla-     lidad escotópica’ [27] y los métodos optométricos
cionados y artefactuales. Para citar un ejemplo       basados en ‘entrenamiento ocular’ [28]. A parte de
podemos considerar que el síntoma primario es la      que no se ha demostrado científicamente que estos
dificultad para la lectura, el secundario es el mal   métodos posean algún efecto positivo para la dis-
rendimiento escolar en todas las áreas que requie-    lexia, han recibido fuertes críticas [29]. Golberg et
ren la lectura como base de aprendizaje, el corre-    al [30], Helveston et al [31] y Levine [32] han
lacionado corresponde al déficit de atención y el     señalado que los niños con dislexia u otras incapa-
artefactual son los problemas de agudeza visual.      cidades para el aprendizaje presentan los mismos
     Los mecanismos cognitivos que pueden va-         problemas oculares que los niños sin dificultades
lorarse críticamente como candidatos a ocupar         de aprendizaje. Vellutino [33] ha señalado que los
el lugar central en la dislexia son: procesos per-    niños con problemas visuoespaciales o visuoper-
ceptivos (especialmente visuales) y procesos          ceptivos no tienen más riesgo de presentar dificul-
lingüísticos.                                         tades lectoras que los niños sin dichos problemas.
                                                           Algunos estudios [34] han identificado gru-
                                                      pos de pacientes disléxicos con alteraciones en
        PROCESOS PERCEPTIVOS                          las habilidades espaciales. Sin embargo, cuando
                                                      se definen grupos que toman en consideración
El desarrollo de técnicas psicofísicas de explora-    medidas de diversas habilidades lingüísticas, no
ción alcanzó gran difusión en las décadas de los      emerge un grupo con alteración exclusiva o pre-
50 y 60. Se pensó que los trastornos de aprendi-      ferente en habilidades espaciales [35].
zaje podían obedecer a trastornos perceptivos              Recientemente, la revista Pediatrics (1992 y
vehiculados por dificultades visuales o auditivas.    1998), a través de editoriales de consenso, insiste
Partiendo de estos postulados, en la década de los    reiteradamente en la falta de eficacia de los mé-
70, se desarrollaron enfoques que atribuían los       todos de entrenamiento visual [36,37]. Respecto
problemas de aprendizaje a un déficit en los pro-     a estas formas de tratamiento plantea lo siguien-
cesos ‘psicológicos básicos’, los cuales se consi-    te: ‘Las afirmaciones de la mejora de la lectura y
deraban prerrequisitos del aprendizaje.               el aprendizaje después de un entrenamiento vi-
     Ello dio lugar a diversas formas de tratamien-   sual, entrenamiento de la organización neuroló-
to, tanto para la dislexia como para otros trastor-   gica o la utilización de lentes teñidas, se basan
nos del aprendizaje, que todavía gozan de cierta      casi siempre en estudios mal controlados, que,

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característicamente, están apoyados por informa-        cialmente. Bishop [40] distingue los siguientes
ción anecdótica. Estos métodos carecen de vali-         estadios:
dación científica’.                                       – Procesamiento auditivo
     A partir de un nivel más riguroso, se han es-        – Extracción fonética
tudiado los déficit en los sistemas visuales tran-        – Análisis fonológico
sitorios y en el procesamiento visual, como posi-         – Reconocimiento de la palabra
bles mecanismos básicos de la dislexia.                   – Búsqueda léxico-semántica
     El déficit en los sistemas visuales transitorios     – Análisis gramatical
parte del estudio de la interrelación entre el canal      – Asignación temática
visual sostenido y el canal visual transitorio. El        – Utilización de la inferencia
primero genera una respuesta de larga duración            – Interpretación del contexto social.
ante un estímulo estático o que se mueve lenta-
mente. El canal transitorio permite percibir un         Según este esquema, el nivel más elemental del
estímulo en movimiento rápido. Para el correcto         lenguaje se ubica en el fonema. Este presupuesto
funcionamiento de dichos canales, que actúan            asume que el fonema es el primer elemento sono-
paralelamente, es preciso que, cuando funciona          ro con significado reconocido por el niño. Una
el canal transitorio, se inhiba el sostenido, de lo     vez adquirido un repertorio de fonemas, pueden
contrario se produciría una superposición de imá-       entenderse y utilizarse las palabras, puesto que
genes. El canal sostenido se relaciona anatómica-       cada término es un conjunto de fonemas al cual se
mente con la vía visual parvocelular, en tanto que      le atribuye un significado.
el transitorio se asocia a la vía magnocelular.             La lectura no es otra cosa que la interpreta-
     Ciertos estudios han ofrecido algún soporte a      ción de palabras representadas en forma de escri-
esta hipótesis [38,39]. Sin embargo, estos plantea-     tura. Cada fonema se corresponde con una unidad
mientos presentan puntos débiles que los hacen          gráfica denominada grafema y formada por un
difícilmente sostenibles como déficit básico de la      conjunto de letras.
dislexia. Por una parte, no tienen en cuenta que la         Las inferencias con respecto a la dislexia que
contribución visual a la dislexia es muy débil cuan-    pueden extraerse de este paradigma teórico son:
do se efectúan estudios multivariados en los que          – La dislexia es un trastorno del lenguaje en su
figuran las habilidades fonológicas. Por otro lado,         nivel más elemental.
sería muy difícil explicar teóricamente, sobre la         – Frecuentemente, un niño disléxico presenta-
base de un defecto de inhibición por parte de la vía        rá otros problemas de lenguaje más o menos
transitoria, la dificultad que presenta el disléxico        sutiles.
para leer palabras aisladas, hecho que constituye el      – Un niño con un trastorno específico del len-
aspecto funcional nuclear de la dislexia. Por el            guaje, llamado también disfasia, suele presen-
contrario, la dificultad para descodificar palabras         tar problemas para el aprendizaje de la lectura.
aisladas permite predecir la dificultad para la lec-
tura de un texto encadenado.                            En los últimos 20 años ha adquirido mucha fuerza
                                                        la opinión de que la base de la dislexia se halla en
                                                        el déficit fonológico. La hipótesis fonológica sobre
        PROCESOS LINGÜÍSTICOS                           la dislexia asume los siguientes postulados [41]:
                                                          – El déficit central responsable de la mayoría
La comprensión del lenguaje hablado sigue todo              de casos de dificultad para la lectura se halla
un proceso que puede fragmentarse en distintos              en el nivel más básico del proceso lingüístico:
mecanismos elementales que funcionan secuen-                el nivel fonológico.

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 – Las palabras han de ser descompuestas en fo-        – Metafonología. Es la capacidad de efectuar
   nemas para poder ser procesadas por los sis-          representaciones mentales con la información
   temas neurales en el cerebro.                         fonológica. Comporta la posibilidad de seg-
 – La habilidad para leer correctamente depen-           mentar una palabra en sílabas y fonemas. Esta
   de de la automatización en el reconocimiento          habilidad es indispensable para la descodifi-
   de palabras y de la descodificación. La difi-         cación de la lectura; por este motivo, se ob-
   cultad para la descodificación, además de una         serva que los programas de entrenamiento en
   mala calidad en la lectura, genera dificultades       el manejo de los códigos fonéticos, a nivel
   de comprensión lectora.                               silábico e intrasilábico, mejoran las habilida-
 – El hallazgo de la base fonológica para expli-         des lectoras [43].
   car la dificultad lectora permite comprender        – Descodificación fonológica para acceder al
   porqué incluso individuos inteligentes no lle-        léxico. Se refiere a la capacidad de evocar
   gan a aprender a leer.                                secuencias fonológicas asociadas a un con-
 – La capacidad fonológica es la clave para iden-        cepto u objeto almacenado en la memoria a
   tificar y planificar el tratamiento de los pro-       largo plazo. Existen al respecto numerosos
   blemas lectores.                                      estudios que muestran la mala capacidad de
 – La dislexia es un problema del aprendizaje            los niños disléxicos para evocar el nombre de
   del lenguaje de base lingüística. No es un pro-       un objeto presentado visualmente [44].
   blema visuoperceptivo como se ha divulgado          – Codificación fonológica en la memoria de
   a través de los medios de comunicación al             trabajo. Es la capacidad para retener la in-
   público en general.                                   formación fonológica hasta haber completa-
                                                         do la descodificación de una palabra o repe-
En el proceso fonológico, Swank [41] destaca los         tir una serie de dígitos. Los malos lectores
siguientes cinco elementos:                              muestras una menor capacidad para la repe-
  – Codificación fonológica. Es la habilidad para        tición de dígitos, letras, conjuntos silábicos
    procesar el lenguaje hablado. Requiere la            sin significado, palabras o frases. Asimis-
    capacidad de atribuir identidades fonéticas a        mo, muestran dificultades para discriminar
    los sonidos lingüísticos. Mediante la identifi-      entre fonemas similares en la repetición de
    cación de los fonemas se reconoce la palabra.        palabras [45].
    Las representaciones fonológicas quedan al-        – Codificación fonológica expresiva. Es la ca-
    macenadas y constituyen el mapa fonético que         pacidad de producir secuencias fonémicas que
    es propio para cada idioma. Brady et al [42]         corresponden a palabras. Los disléxicos pue-
    observaron que los niños de 8 años con poca          den ser más lentos y más imprecisos en con-
    capacidad lectora producían más errores en la        vertir la información escrita en un código
    identificación de estímulos lingüísticos de-         basado en fonemas [46].
    gradados por ruido, que los niños de la misma
    edad sin problemas lectores. Sin embargo, los     Es cierto que el defecto fonológico influye direc-
    malos lectores no mostraban mayor dificul-        tamente sobre la mecánica de la lectura y no está
    tad que los niños control para la identifica-     vinculado de forma directa a la comprensión lec-
    ción de sonidos no lingüísticos enmascarados      tora. Sin embargo, es predecible que, si una parte
    por ruidos. Estos datos orientan hacia la exis-   importante del esfuerzo mental invertido en la
    tencia de una alteración en la habilidad para     lectura se consume en el proceso descodificador
    codificar la información fonológica en los        de los signos, la comprensión lectora será más
    niños disléxicos.                                 pobre, puesto que no puede focalizarse la aten-

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ción sobre aspectos de orden superior, como es la       manipulación de sílabas y fonemas. En Estados
comprensión del texto.                                  Unidos estos programas también han mostrado
     Si bien la capacidad fonológica explica una        resultados favorables tan sólo a los dos años de su
parte importante de la variabilidad de la dislexia,     inicio. Los niños sometidos a programas de capa-
se han identificado otros déficit que amplían el        citación fonológica muestran mejores capacida-
conocimiento de la fisiopatología de la dislexia.       des con respecto al grupo control en la identifica-
Posiblemente, el reconocimiento morfológico de          ción de letras, análisis fonológico y lectura de
las palabras y las habilidades ortográficas sean        palabras sueltas [49].
factores que influyen en la capacidad lectora,              Otro nivel de prevención es la intervención
aunque en un grado mucho menor que los aspec-           precoz ante los primeros signos de dislexia. Los
tos fonológicos. Entendemos por habilidades or-         enfoques terapéuticos en las primeras fases lecto-
tográficas la automatización en la identificación       ras se orientan en dos polos basados en los meca-
de morfemas (combinaciones de letras que se dan         nismos básicos del aprendizaje de la lectura. Por
en diversas palabras, pero que tienen un signifi-       un lado, está la aproximación que enfatiza el adies-
cado constante). Por otra parte, no está claro que      tramiento en el proceso de transformación grafe-
estos defectos sean, a su vez, independientes de        ma-fonema; y, por otro, existe el enfoque basado
las habilidades fonológicas [47].                       en el reconocimiento global de la palabra. Los
                                                        defensores del primer método consideran que las
                                                        habilidades fonológicas son necesarias para el
      TRATAMIENTO DE LA DISLEXIA                        reconocimiento de las palabras. En un estudio
                                                        comparativo entre ambos métodos se mostró cla-
Las conclusiones prácticas del modelo fonológi-         ramente superior el fonológico.
co como base de la dislexia, y a su vez la consta-          Por lo tanto, a pesar de estas consideraciones,
tación experimental de su validez, radican en la        todo niño disléxico requiere una ayuda terapéutica
aplicación de métodos fonológicos para preve-           que le permita desarrollar y rentabilizar sus recur-
nir, remediar o mejorar el problema. Asumiendo,         sos. El tratamiento debe ser intensivo y de larga
por lo tanto, que en la dislexia existe un déficit en   duración. Es primordial que se instaure precoz-
las capacidades fonológicas, teóricamente, si se        mente, a ser posible antes de finalizar el primer
facilitan precozmente –antes del inicio de la lec-      curso de enseñanza primaria. Existen numerosos
tura– los aprendizajes fonológicos, es posible la       programas de tratamiento para la dislexia, pero no
prevención en algún niño.                               todos tienen la misma credibilidad científica. Para
     Con esta finalidad, en algunos países anglo-       recomendar un programa, Shaywitz destaca como
sajones y escandinavos, se han propuesto progra-        aspectos clave que lo acreditan como válido [50]:
mas preventivos de intervención precoz, orienta-          – El programa ha de estar orientado hacia el
dos a que el niño adquiera una buena capacidad              entrenamiento fonológico, aspecto disfuncio-
para la identificación de las palabras; para ello, es       nal en el que se sustenta la dificultad lectora.
preciso que tenga un dominio fonológico que le            – Ha de estar orientado al problema, es decir, la
permita detectar fonemas, pensar sobre ellos y              dislexia mejora mediante tareas relacionadas
utilizarlos para construir palabras.                        con la lectura.
     Estos programas, que están dando buenos re-
sultados en Suecia y Dinamarca [48], consisten          En los estudiantes de escuela secundaria posible-
en dedicar 15 minutos diarios a juegos en los que       mente sea más sensato ofrecer medidas adaptati-
se utilizan rimas, la capacidad de escuchar, la         vas, que intentar insistir en medidas terapéuticas,
identificación de frases y palabras, así como la        cuya oportunidad y operatividad, quizás, hayan

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quedado ya fuera de lugar. A pesar de que el dé-                    to, cualquier intervención destinada a mejorar la
ficit cognitivo producido por la dislexia persisti-                 capacidad lectora y la búsqueda de estrategias
rá a lo largo de la vida, sus consecuencias y su                    alternativas repercutirá decisivamente en la cali-
expresividad variaran sensiblemente, por lo tan-                    dad de vida y en la integración social del disléxico.

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 DISFUNCIÓN COGNITIVA EN LA DISLEXIA                                 DISFUNÇÃO COGNITIVA NA DISLEXIA
Resumen. La dislexia se expresa como una altera-                  Resumo. A dislexia se expressa como uma alteração
ción del desarrollo en la capacidad lectora. En el                do desenvolvimento da capacidade da leitura. No
presente artículo se intenta analizar cuál es el meca-            presente artigo tenta-se analisar qual é o mecanis-
nismo cognitivo básico que debe estar perturbado                  mo cognitivo básico que deve estar alterado para
para explicar todas las manifestaciones que exhibe el             explicar todas as manifestações que a criança dis-
niño disléxico. Si bien se ha mantenido a lo largo de             léxica apresenta. Embora se manteve ao longo de
todo el siglo XX un constante debate sobre diversos               todo o século XX um debate constante sobre diver-
aspectos conceptuales, etiológicos, cognitivos y tera-            sos aspectos conceituais, etiológicos, cognitivos, e
péuticos sobre la dislexia, existen en la actualidad              terapêuticos sobre dislexia, existem na atualidade
sólidos argumentos en favor de la alteración fonoló-              argumentos consistentes em favor da alteração fo-
gica como aspecto básico que permite explicar la                  nológica como aspecto básico que permitem expli-
complejidad de las manifestaciones de la dislexia. La             car a complexidade das manifestações da dislexia.
presencia, en los niños disléxicos, de alteraciones               A presença, nas crianças disléxicas, de alterações
neuropsicológicas, motoras y perceptivas asociadas,               neuropsicológicas, motoras, e perceptivas associa-
ha generado gran parte del confusionismo que ha                   das, tem gerado grande parte da confusão que tem
marcado la extensa producción científica y pseudo-                marcado a extensa produção científica e pseudoci-
científica sobre la dislexia. La distinción entre los             entífica sobre dislexia. A distinção entre os aspectos
aspectos que correlacionan con el defecto lector, de              correlacionados com o defeito de leitura, dos aspec-
los aspectos acompañantes que no están directamen-                tos associados que não estão diretamente implica-
te implicados en la lectura, ha permitido avanzar en              dos na leitura, tem permitido avançar na investiga-
la investigación. La teoría fonológica se muestra                 ção. A teoria fonológica mostra-se congruente do
congruente desde un punto de vista genético, neuro-               ponto de vista genético, neuroanatômico, neuropsi-
anatómico, neuropsicológico y terapéutico. Aunque                 cológico e terapêutico. Embora haja um longo ca-
queda todavía bastante camino por recorrer, los avan-             minho a percorrer, os avanços serão mais produti-
ces serán más productivos si se puede partir de una               vos se se pode partir de uma teoria cognitiva coerente
teoría cognitiva coherente con los síntomas de la dis-            com os sintomas da dislexia. [REV NEUROL CLIN
lexia. [REV NEUROL CLIN 2000; 1: 115-24] [http://                 2000; 1: 115-24] [http://www.revneurol.com/RNC/
www.revneurol.com/RNC/0101/a010115.pdf]                           0101/a010115.pdf]
Palabras clave. Dislexia. Trastorno fonológico.                   Palavras chave. Dislexia. Transtorno fonológico.




124                                                                                  REV NEUROL CLIN 2000; 1: 115-124

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Disfunción cognitiva en la dislexia

  • 1. NEUROPEDIATRÍA Y NEUROPSICOLOGÍA INFANTIL TRASTORNOS DEL LENGUAJE DISFUNCIÓN COGNITIVA EN LA DISLEXIA J.Artigas COGNITIVE DYSFUNCTION IN DYSLEXIA Summary. Dyslexia expresses itself as a disturbance in the development of the capacity to read. In the present article the intent is to analyze what is the basic cognitive mechanism that needs to be perturbed in order to explain all of the manifestations exhibited by the dyslexic child. For the better part of the 20th century there has been an ongoing debate about the diverse conceptual aspects, etiologies, cognition and therapeutics concerning dyslexia. Actually, there are solid arguments in favor of the phonologic disturbanc- es as the basic aspect that allows for an explanation of the complexity of the manifestations of dyslexia. The presence among dyslexic children of associated neuropsychologic, motor and perceptual disturbances has generated a good part of the confusion that has marked the extensive scientific and pseudoscientific productions concerning dyslexia. The distinction between the aspects that correlated with the reading disorder and the accompanying aspects that are not implicated in reading has permitted advances in research. The phonologic theory is demonstrated to be congruent with the genetic, neuroanatomical, neuropsychological and therapeutic points of view. Although there still remains much ground to cover, the advances will be more productive if it is possible to join a coherent cognitive theory with the symptoms of dyslexia. [REV NEUROL CLIN 2000; 1: 115-24] [http://www.revneurol.com/RNC/0101/a010115.pdf] Key words. Dyslexia. Phonological disorder. DEFINICIÓN. LÍMITES A lo largo del siglo XX se han ido utilizando diversas denominaciones que figuran en la tabla I. La dislexia es el trastorno del aprendizaje más La primera descripción corresponde a Kuss- frecuente entre la población infantil [1]. Su pre- maul, quien, en 1877, publicó el caso aislado de valencia se estima entre el 5-10% [2], aunque un paciente que perdió la facultad de leer, a pesar según algunos estudios llega a alcanzar el 17,5% de conservar la inteligencia, la visión y el lengua- [3]. En España no existen estudios epidemiológi- je. La denominación del trastorno fue ceguera cos en muestras grandes. Sin embargo, no cabe verbal y correspondía a lo que actualmente diag- duda de que la dislexia representa un problema nosticamos como alexia, es decir, la forma adqui- muy importante, tanto por sus repercusiones aca- rida de trastorno de la lectura. Unos años más démicas, como emocionales. tarde, en 1896, Morgan describió la forma congé- A pesar de ser un tema extensamente estudia- nita del trastorno, que recibió el nombre de ce- do y sobre el cual se dispone de una impresionan- guera verbal congénita [6]. Se trataba del caso de te aportación bibliográfica, no se ha alcanzado el un muchacho de 14 años que, a pesar de ser inte- consenso entre los ‘expertos’ ni siquiera sobre ligente, presentaba una incapacidad casi absoluta algunos aspectos básicos. Persisten opiniones para manejarse con el lenguaje escrito. Poco más encontradas con respecto a la denominación, de- tarde, en 1900, Hinshelwood, un cirujano de Glas- finición, causas y tratamiento, e incluso se cues- gow, se interesó por los niños que no podían apren- tiona la propia existencia del trastorno [4,5]. der a leer; ello le permitió publicar la primera serie de tales pacientes en The Lancet [7]. Este Recibido: 09.02.00. Aceptado: 18.02.00. autor propuso distinguir dos grupos de pacientes Unidad de Neuropediatría. Hospital de Sabadell. Saba- con dificultad para la lectura. En un grupo, el dell, Barcelona, España. Correspondencia: Dr. Josep Artigas. Apartat 379. E-08200 defecto era puro y muy grave; para ellos utilizó el Sabadell, Barcelona. E-mail: med003743@nacom.es nombre de ceguera congénita para las palabras. © 2000, REVISTA DE NEUROLOGÍA CLÍNICA Cuando la dificultad para la lectura estaba rela- REV NEUROL CLIN 2000; 1: 115-124 115
  • 2. J. ARTIGAS Tabla I. Denominaciones que ha recibido la dislexia. Tabla II. Trastorno de la lectura (DSM-IV). Ceguera verbal A. El nivel de lectura, medido individualmente por tests estanda- rizados de capacidad lectora o comprensión, está sustancialmen- Ceguera verbal congénita te por debajo de lo esperado con relación a la edad cronológica, a la inteligencia medida y a la educación apropiada para la edad Dislexia congénita B. El problema del criterio A interfiere significativamente con el Estrefosimbolia rendimiento académico o las actividades diarias que requieran habilidades lectoras Dislexia específica C. Si existe un déficit sensorial, las dificultades para la lectura son Alexia congénita superiores a las que habitualmente van asociadas con dicho déficit Alexia del desarrollo Dislexia constitucional se establecen como pautas para el diagnóstico Dislexia del desarrollo que el rendimiento en la lectura debe ser signi- Trastorno de la lectura ficativamente inferior al nivel esperado de acuer- do con la edad, la inteligencia general y el nivel escolar. Según este sistema de clasificación, el cionada con retardo mental propuso el nombre de mejor modo para evaluar la capacidad lectora es alexia congénita. Por último, utilizó el término de la aplicación, de forma individual, de tests es- dislexia congénita para los pacientes con una in- tandarizados de lectura. Además, se señala que teligencia normal y baja capacidad lectora, pero en las fases tempranas del aprendizaje de la es- de carácter más leve que la ceguera congénita critura alfabética pueden presentarse dificulta- para las palabras. des para recitar el alfabeto, para realizar rimas Durante los últimos 100 años la dislexia ha simples, para denominar correctamente las le- estado bajo un permanente debate, cuyo final no tras y para analizar o categorizar los sonidos, a parece todavía haberse alcanzado. Orton propuso pesar de una agudeza auditiva normal. Más tar- el nombre de estrefosimbolia en 1928 [8]. El mis- de, pueden presentarse errores en la lectura oral, mo autor, en 1937, substituyó esta denominación como por ejemplo: por la de alexia del desarrollo. Hallgren [9], en – Omisiones, sustituciones, distorsiones o adi- 1950, la denominó dislexia constitucional. Yno ciones de palabras o partes de palabras. fue hasta 1975 cuando la World Federation of – Lentitud. Neurology utilizó por vez primera el término dis- – Falsos arranques, largas vacilaciones o pér- lexia del desarrollo. La definición aportada en didas del sitio del texto en el que se estaba aquel momento fue: ‘Un trastorno que se mani- leyendo. fiesta por la dificultad para el aprendizaje de la – Inversiones de palabras en frases o de letras lectura a pesar de una educación convencional, dentro de palabras. una adecuada inteligencia y oportunidades socio- culturales. Depende fundamentalmente de alte- También pueden presentarse déficit de la com- raciones cognitivas cuyo origen frecuentemente prensión de la lectura, como las siguientes: es constitucional’ [10]. – Incapacidad de recordar lo leído. En el DSM-IV la dislexia viene enmarcada – Incapacidad de extraer conclusiones o infe- dentro de los trastornos del aprendizaje con el rencias del material leído. nombre de trastorno de la lectura; los criterios – Recurrir a los conocimientos generales, más que la definen se refieren en la tabla II. que a la información obtenida de una lectura En el CIE-10, de forma similar al DSM-IV, concreta, para contestar a preguntas sobre ella. 116 REV NEUROL CLIN 2000; 1: 115-124
  • 3. NEUROPEDIATRÍA Y NEUROPSICOLOGÍA INFANTIL El CIE-10 prácticamente ofrece una descripción dad, existe una fuerte evidencia experimental para clínica del trastorno. conformar un modelo conceptual sólido sobre la Otra definición más concreta y menos restric- dislexia que permita abordar formas de tratamiento tiva es la del Comité de Dislexia del Consejo de y bases de investigación. Salud de los Países Bajos. Según este comité: ‘La dislexia está presente cuando la automatización de la identificación de palabras (lectura) y/o la BASES GENÉTICAS DE LA DISLEXIA escritura de palabras no se desarrolla, o se desa- rrolla de forma muy incompleta, o con gran difi- La dislexia es un trastorno reconocido como he- cultad’ [11]. reditario desde hace media década [9]. El 40% de En general, todas las definiciones, excepto los hermanos de niños disléxicos presentan en esta última, establecen condiciones adicionales mayor o menor grado el mismo trastorno. Entre al trastorno específico de la lectura. Este hecho los padres de niños disléxicos la prevalencia para ha creado dificultades para reunir grupos no este problema alcanza entre el 27-49% [12]. Un sesgados. niño cuyo padre sea disléxico presenta un riesgo Cuando se ha utilizado como base diagnósti- de padecer este trastorno ocho veces superior al ca la dificultad para la descodificación o la lectu- de la población media. Los genes implicados en ra de palabras simples –lo cual emerge como la dislexia se han detectado en los cromosomas defecto central de la dislexia–, la investigación 15 [13] y 6 [14]. Grigorenkoet al [15] atribuyeron ha proporcionado fuertes argumentos en favor de dos fenotipos disléxicos a cada uno de dichos la hipótesis fonológica de la dislexia. defectos. El fenotipo de dislexia, ligada a una Con respecto a las causas, todavía se debate discapacidad para la lectura global, pictográfica, sobre la implicación etiológica de aspectos emo- de la palabra, se relacionaría con la alteración en cionales, pedagógicos, didácticos, motores, de el cromosoma 15, mientras que la disfunción fo- lateralidad, auditivos, visuales, lingüísticos, etc. nológica iría ligada al cromosoma 6. Según la ubicación conceptual, se proponen for- Como alternativa a esta interpretación dualis- mas de tratamiento muy diversas para un mismo ta de la dislexia, se ha propuesto un paradigma problema. basado en las habilidades fonológicas que se rige Debe entenderse que no es raro que un niño por un modelo de transmisión genética heterogé- con dislexia presente otros problemas asociados: nea, autosómica dominante y con implicación de trastorno de atención, problemas en otras áreas varios genes. La base genética de la dislexia con- del aprendizaje, problemas visuoespaciales, sig- sistiría en la transmisión de un conjunto de rasgos nos neurológicos blandos, mala motricidad y tras- cuantitativos que interactúan con el ambiente y tornos emocionales. Ello ocasiona que al tomar generan diferencias en las habilidades lectoras. una muestra de niños disléxicos puedan obser- Este modelo responde al tipo de distribución varse gran cantidad de déficit neurológicos, per- continuo observado para la dislexia dentro de la ceptivos, de lateralidad y psicológicos, que no población general [16]. La distribución continua necesariamente han de relacionarse con el pro- implica una transición gradual entre la normali- blema disléxico, es decir, con la capacidad para dad y la dislexia (Figura). descodificar palabras sueltas. De acuerdo con esta distribución, la dislexia La intención de esta revisión es destacar los no sería ‘una enfermedad’ en el sentido conven- hallazgos aportados por la genética, la neurología cional, según el cual para estar enfermo se requie- y la neuropsicología, especialmente en el área del re poseer un rasgo cualitativamente distinto de la lenguaje, durante la última década. En la actuali- población sana. Lo que se hereda no es, por lo REV NEUROL CLIN 2000; 1: 115-124 117
  • 4. J. ARTIGAS se observa que el planum temporale es de mayor tamaño en el lado izquierdo que en el derecho. Otros trabajos han encontrado diferencias en el cuerpo calloso [20], el tálamo [21] y la ínsula [22]; sin embargo, cuando se utilizaron técnicas morfométricas y se valoró la influencia del sexo y la edad no pudieron confirmarse las diferencias anatómicas iniciales [23,24]. Los estudios con la neuroimagen funcional están resultando muy productivos, pues permiten correlacionar funciones cognitivas con la activa- Figura. ción de áreas específicas del cerebro. De acuerdo con las lesiones observadas en la alexia, forma adquirida de dislexia, se plantea la tanto, un rasgo patológico, sino un rasgo cuanti- hipótesis de la existencia de conexiones funcio- tativo que interactúa con el ambiente y condicio- nales entre el gyrus angularis del hemisferio iz- na que un individuo sea más o menos susceptible quierdo y áreas visuales asociativas de los lóbu- de figurar entre la población desfavorecida en los occipital y temporal. La tomografía por emi- habilidades lectoras. sión de positrones ha aportado pruebas en este El supuesto predominio entre el sexo mascu- sentido en individuos normales. Durante la activi- lino y la mencionada asociación a lateralidad no dad lectora se pone de manifiesto un incremento diestra podrían contradecir la distribución conti- del flujo sanguíneo entre el gyrus angularis del nua. Sin embargo, se ha comprobado que la can- hemisferio izquierdo y las áreas de asociación vi- tidad de niños y niñas disléxicos es casi la misma, sual en los lóbulos occipitales y temporales. Con- con una relación de 1,5:1 [17]. También se ha trariamente, en individuos disléxicos, el gyrus observado que no existe relación entre dislexia y angularis izquierdo se muestra funcionalmente lateralidad [18]. desconectado de estas regiones durante la lectura de palabras aisladas. Estos estudios son muy inte- resantes puesto que sugieren un paralelismo entre BASES NEUROLÓGICAS la fisiopatología de la alexia y la dislexia, y plan- tea una atractiva hipótesis neuroanatómica [25]. Los estudios anatómicos mediante autopsia y En un intento de síntesis de los hallazgos neuroimagen han aportado muchos datos, quizás obtenidos por RM funcional, Shaywitz et al con- demasiados. La principal y común objeción a la cluyen que los resultados sugieren mayor activa- mayoría de estudios se basa en que las muestras ción frontal para las tareas fonológicas, mientras son demasiado pequeñas, lo cual genera gran que en las tareas semánticas estarían más impli- variedad hallazgos, no siempre fáciles de conju- cadas las áreas temporales [26]. gar y, en ocasiones, contradictorios. Además, los hallazgos obtenidos por un investigador general- mente no son replicados por otros autores. BASES COGNITIVAS Los estudios autópsicos de Galaburda, inicia- dos a finales de la década de los 70, refirieron que Para considerar un defecto cognitivo como nu- en los disléxicos no existía asimetría en el pla- clear para un trastorno deben cumplirse las si- num temporale [19]. En los individuos normales guientes condiciones: 118 REV NEUROL CLIN 2000; 1: 115-124
  • 5. NEUROPEDIATRÍA Y NEUROPSICOLOGÍA INFANTIL – Debe aparecer precozmente durante el desa- popularidad. Entre estos métodos cabe incluir el rrollo. entrenamiento perceptivo visual basado en el test – Debe ser específico. de Frostig, el entrenamiento psicolingüístico ba- – Debe ser familiar. sado en el test de Illinois de aptitudes psicolin- – Debe ser detectable en la estructura cerebral. güísticas (ITPA), el entrenamiento perceptivo- – El tratamiento del déficit debe mejorar los motor de Kehart y métodos más marginales deri- síntomas. vados de las teorías de Doman-Delacato. Por supuesto, ninguno de estos métodos se sustenta Debemos recordar el esquema de Morton y Frith en estudios controlados que demuestren su para abordar el estudio de los trastornos del desa- eficacia. rrollo, según el cual es preciso distinguir los si- Las teorías basadas en déficit visuales han guientes niveles de análisis: biológico, cognitivo generado numerosas formas de intervención tera- y conductual. ESl tercer nivel es el que corres- péutica. Entre ellos cabe incluir la utilización de ponde a los síntomas. Estos a su vez deben dife- lentes coloreadas con el fin de corregir la ‘sensibi- renciarse entre: primarios, secundarios, correla- lidad escotópica’ [27] y los métodos optométricos cionados y artefactuales. Para citar un ejemplo basados en ‘entrenamiento ocular’ [28]. A parte de podemos considerar que el síntoma primario es la que no se ha demostrado científicamente que estos dificultad para la lectura, el secundario es el mal métodos posean algún efecto positivo para la dis- rendimiento escolar en todas las áreas que requie- lexia, han recibido fuertes críticas [29]. Golberg et ren la lectura como base de aprendizaje, el corre- al [30], Helveston et al [31] y Levine [32] han lacionado corresponde al déficit de atención y el señalado que los niños con dislexia u otras incapa- artefactual son los problemas de agudeza visual. cidades para el aprendizaje presentan los mismos Los mecanismos cognitivos que pueden va- problemas oculares que los niños sin dificultades lorarse críticamente como candidatos a ocupar de aprendizaje. Vellutino [33] ha señalado que los el lugar central en la dislexia son: procesos per- niños con problemas visuoespaciales o visuoper- ceptivos (especialmente visuales) y procesos ceptivos no tienen más riesgo de presentar dificul- lingüísticos. tades lectoras que los niños sin dichos problemas. Algunos estudios [34] han identificado gru- pos de pacientes disléxicos con alteraciones en PROCESOS PERCEPTIVOS las habilidades espaciales. Sin embargo, cuando se definen grupos que toman en consideración El desarrollo de técnicas psicofísicas de explora- medidas de diversas habilidades lingüísticas, no ción alcanzó gran difusión en las décadas de los emerge un grupo con alteración exclusiva o pre- 50 y 60. Se pensó que los trastornos de aprendi- ferente en habilidades espaciales [35]. zaje podían obedecer a trastornos perceptivos Recientemente, la revista Pediatrics (1992 y vehiculados por dificultades visuales o auditivas. 1998), a través de editoriales de consenso, insiste Partiendo de estos postulados, en la década de los reiteradamente en la falta de eficacia de los mé- 70, se desarrollaron enfoques que atribuían los todos de entrenamiento visual [36,37]. Respecto problemas de aprendizaje a un déficit en los pro- a estas formas de tratamiento plantea lo siguien- cesos ‘psicológicos básicos’, los cuales se consi- te: ‘Las afirmaciones de la mejora de la lectura y deraban prerrequisitos del aprendizaje. el aprendizaje después de un entrenamiento vi- Ello dio lugar a diversas formas de tratamien- sual, entrenamiento de la organización neuroló- to, tanto para la dislexia como para otros trastor- gica o la utilización de lentes teñidas, se basan nos del aprendizaje, que todavía gozan de cierta casi siempre en estudios mal controlados, que, REV NEUROL CLIN 2000; 1: 115-124 119
  • 6. J. ARTIGAS característicamente, están apoyados por informa- cialmente. Bishop [40] distingue los siguientes ción anecdótica. Estos métodos carecen de vali- estadios: dación científica’. – Procesamiento auditivo A partir de un nivel más riguroso, se han es- – Extracción fonética tudiado los déficit en los sistemas visuales tran- – Análisis fonológico sitorios y en el procesamiento visual, como posi- – Reconocimiento de la palabra bles mecanismos básicos de la dislexia. – Búsqueda léxico-semántica El déficit en los sistemas visuales transitorios – Análisis gramatical parte del estudio de la interrelación entre el canal – Asignación temática visual sostenido y el canal visual transitorio. El – Utilización de la inferencia primero genera una respuesta de larga duración – Interpretación del contexto social. ante un estímulo estático o que se mueve lenta- mente. El canal transitorio permite percibir un Según este esquema, el nivel más elemental del estímulo en movimiento rápido. Para el correcto lenguaje se ubica en el fonema. Este presupuesto funcionamiento de dichos canales, que actúan asume que el fonema es el primer elemento sono- paralelamente, es preciso que, cuando funciona ro con significado reconocido por el niño. Una el canal transitorio, se inhiba el sostenido, de lo vez adquirido un repertorio de fonemas, pueden contrario se produciría una superposición de imá- entenderse y utilizarse las palabras, puesto que genes. El canal sostenido se relaciona anatómica- cada término es un conjunto de fonemas al cual se mente con la vía visual parvocelular, en tanto que le atribuye un significado. el transitorio se asocia a la vía magnocelular. La lectura no es otra cosa que la interpreta- Ciertos estudios han ofrecido algún soporte a ción de palabras representadas en forma de escri- esta hipótesis [38,39]. Sin embargo, estos plantea- tura. Cada fonema se corresponde con una unidad mientos presentan puntos débiles que los hacen gráfica denominada grafema y formada por un difícilmente sostenibles como déficit básico de la conjunto de letras. dislexia. Por una parte, no tienen en cuenta que la Las inferencias con respecto a la dislexia que contribución visual a la dislexia es muy débil cuan- pueden extraerse de este paradigma teórico son: do se efectúan estudios multivariados en los que – La dislexia es un trastorno del lenguaje en su figuran las habilidades fonológicas. Por otro lado, nivel más elemental. sería muy difícil explicar teóricamente, sobre la – Frecuentemente, un niño disléxico presenta- base de un defecto de inhibición por parte de la vía rá otros problemas de lenguaje más o menos transitoria, la dificultad que presenta el disléxico sutiles. para leer palabras aisladas, hecho que constituye el – Un niño con un trastorno específico del len- aspecto funcional nuclear de la dislexia. Por el guaje, llamado también disfasia, suele presen- contrario, la dificultad para descodificar palabras tar problemas para el aprendizaje de la lectura. aisladas permite predecir la dificultad para la lec- tura de un texto encadenado. En los últimos 20 años ha adquirido mucha fuerza la opinión de que la base de la dislexia se halla en el déficit fonológico. La hipótesis fonológica sobre PROCESOS LINGÜÍSTICOS la dislexia asume los siguientes postulados [41]: – El déficit central responsable de la mayoría La comprensión del lenguaje hablado sigue todo de casos de dificultad para la lectura se halla un proceso que puede fragmentarse en distintos en el nivel más básico del proceso lingüístico: mecanismos elementales que funcionan secuen- el nivel fonológico. 120 REV NEUROL CLIN 2000; 1: 115-124
  • 7. NEUROPEDIATRÍA Y NEUROPSICOLOGÍA INFANTIL – Las palabras han de ser descompuestas en fo- – Metafonología. Es la capacidad de efectuar nemas para poder ser procesadas por los sis- representaciones mentales con la información temas neurales en el cerebro. fonológica. Comporta la posibilidad de seg- – La habilidad para leer correctamente depen- mentar una palabra en sílabas y fonemas. Esta de de la automatización en el reconocimiento habilidad es indispensable para la descodifi- de palabras y de la descodificación. La difi- cación de la lectura; por este motivo, se ob- cultad para la descodificación, además de una serva que los programas de entrenamiento en mala calidad en la lectura, genera dificultades el manejo de los códigos fonéticos, a nivel de comprensión lectora. silábico e intrasilábico, mejoran las habilida- – El hallazgo de la base fonológica para expli- des lectoras [43]. car la dificultad lectora permite comprender – Descodificación fonológica para acceder al porqué incluso individuos inteligentes no lle- léxico. Se refiere a la capacidad de evocar gan a aprender a leer. secuencias fonológicas asociadas a un con- – La capacidad fonológica es la clave para iden- cepto u objeto almacenado en la memoria a tificar y planificar el tratamiento de los pro- largo plazo. Existen al respecto numerosos blemas lectores. estudios que muestran la mala capacidad de – La dislexia es un problema del aprendizaje los niños disléxicos para evocar el nombre de del lenguaje de base lingüística. No es un pro- un objeto presentado visualmente [44]. blema visuoperceptivo como se ha divulgado – Codificación fonológica en la memoria de a través de los medios de comunicación al trabajo. Es la capacidad para retener la in- público en general. formación fonológica hasta haber completa- do la descodificación de una palabra o repe- En el proceso fonológico, Swank [41] destaca los tir una serie de dígitos. Los malos lectores siguientes cinco elementos: muestras una menor capacidad para la repe- – Codificación fonológica. Es la habilidad para tición de dígitos, letras, conjuntos silábicos procesar el lenguaje hablado. Requiere la sin significado, palabras o frases. Asimis- capacidad de atribuir identidades fonéticas a mo, muestran dificultades para discriminar los sonidos lingüísticos. Mediante la identifi- entre fonemas similares en la repetición de cación de los fonemas se reconoce la palabra. palabras [45]. Las representaciones fonológicas quedan al- – Codificación fonológica expresiva. Es la ca- macenadas y constituyen el mapa fonético que pacidad de producir secuencias fonémicas que es propio para cada idioma. Brady et al [42] corresponden a palabras. Los disléxicos pue- observaron que los niños de 8 años con poca den ser más lentos y más imprecisos en con- capacidad lectora producían más errores en la vertir la información escrita en un código identificación de estímulos lingüísticos de- basado en fonemas [46]. gradados por ruido, que los niños de la misma edad sin problemas lectores. Sin embargo, los Es cierto que el defecto fonológico influye direc- malos lectores no mostraban mayor dificul- tamente sobre la mecánica de la lectura y no está tad que los niños control para la identifica- vinculado de forma directa a la comprensión lec- ción de sonidos no lingüísticos enmascarados tora. Sin embargo, es predecible que, si una parte por ruidos. Estos datos orientan hacia la exis- importante del esfuerzo mental invertido en la tencia de una alteración en la habilidad para lectura se consume en el proceso descodificador codificar la información fonológica en los de los signos, la comprensión lectora será más niños disléxicos. pobre, puesto que no puede focalizarse la aten- REV NEUROL CLIN 2000; 1: 115-124 121
  • 8. J. ARTIGAS ción sobre aspectos de orden superior, como es la manipulación de sílabas y fonemas. En Estados comprensión del texto. Unidos estos programas también han mostrado Si bien la capacidad fonológica explica una resultados favorables tan sólo a los dos años de su parte importante de la variabilidad de la dislexia, inicio. Los niños sometidos a programas de capa- se han identificado otros déficit que amplían el citación fonológica muestran mejores capacida- conocimiento de la fisiopatología de la dislexia. des con respecto al grupo control en la identifica- Posiblemente, el reconocimiento morfológico de ción de letras, análisis fonológico y lectura de las palabras y las habilidades ortográficas sean palabras sueltas [49]. factores que influyen en la capacidad lectora, Otro nivel de prevención es la intervención aunque en un grado mucho menor que los aspec- precoz ante los primeros signos de dislexia. Los tos fonológicos. Entendemos por habilidades or- enfoques terapéuticos en las primeras fases lecto- tográficas la automatización en la identificación ras se orientan en dos polos basados en los meca- de morfemas (combinaciones de letras que se dan nismos básicos del aprendizaje de la lectura. Por en diversas palabras, pero que tienen un signifi- un lado, está la aproximación que enfatiza el adies- cado constante). Por otra parte, no está claro que tramiento en el proceso de transformación grafe- estos defectos sean, a su vez, independientes de ma-fonema; y, por otro, existe el enfoque basado las habilidades fonológicas [47]. en el reconocimiento global de la palabra. Los defensores del primer método consideran que las habilidades fonológicas son necesarias para el TRATAMIENTO DE LA DISLEXIA reconocimiento de las palabras. En un estudio comparativo entre ambos métodos se mostró cla- Las conclusiones prácticas del modelo fonológi- ramente superior el fonológico. co como base de la dislexia, y a su vez la consta- Por lo tanto, a pesar de estas consideraciones, tación experimental de su validez, radican en la todo niño disléxico requiere una ayuda terapéutica aplicación de métodos fonológicos para preve- que le permita desarrollar y rentabilizar sus recur- nir, remediar o mejorar el problema. Asumiendo, sos. El tratamiento debe ser intensivo y de larga por lo tanto, que en la dislexia existe un déficit en duración. Es primordial que se instaure precoz- las capacidades fonológicas, teóricamente, si se mente, a ser posible antes de finalizar el primer facilitan precozmente –antes del inicio de la lec- curso de enseñanza primaria. Existen numerosos tura– los aprendizajes fonológicos, es posible la programas de tratamiento para la dislexia, pero no prevención en algún niño. todos tienen la misma credibilidad científica. Para Con esta finalidad, en algunos países anglo- recomendar un programa, Shaywitz destaca como sajones y escandinavos, se han propuesto progra- aspectos clave que lo acreditan como válido [50]: mas preventivos de intervención precoz, orienta- – El programa ha de estar orientado hacia el dos a que el niño adquiera una buena capacidad entrenamiento fonológico, aspecto disfuncio- para la identificación de las palabras; para ello, es nal en el que se sustenta la dificultad lectora. preciso que tenga un dominio fonológico que le – Ha de estar orientado al problema, es decir, la permita detectar fonemas, pensar sobre ellos y dislexia mejora mediante tareas relacionadas utilizarlos para construir palabras. con la lectura. Estos programas, que están dando buenos re- sultados en Suecia y Dinamarca [48], consisten En los estudiantes de escuela secundaria posible- en dedicar 15 minutos diarios a juegos en los que mente sea más sensato ofrecer medidas adaptati- se utilizan rimas, la capacidad de escuchar, la vas, que intentar insistir en medidas terapéuticas, identificación de frases y palabras, así como la cuya oportunidad y operatividad, quizás, hayan 122 REV NEUROL CLIN 2000; 1: 115-124
  • 9. NEUROPEDIATRÍA Y NEUROPSICOLOGÍA INFANTIL quedado ya fuera de lugar. A pesar de que el dé- to, cualquier intervención destinada a mejorar la ficit cognitivo producido por la dislexia persisti- capacidad lectora y la búsqueda de estrategias rá a lo largo de la vida, sus consecuencias y su alternativas repercutirá decisivamente en la cali- expresividad variaran sensiblemente, por lo tan- dad de vida y en la integración social del disléxico. BIBLIOGRAFÍA 1. Norman C, Zigmind N. Characteristics of children la- structure on magnetic resonance imaging in language- and beled and served as learning disabled in school systems learning-impaired children. Arch Neurol 1991; 48: 539-45. affiliated with child service demonstration centers. J Learn 22. Hynd GW, Semrud-Clikeman M, Lorys AR, et al. Brain Disabil 1980; 13: 16-21. morphology in developmental dyslexia and attention deficit 2. Flynn JM, Rahbar MH. Prevalence of reading failure in disorder/hyperactivity. 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  • 10. J. ARTIGAS 38. Lovegrove W. Weakness in the transient visual system: A 45. Cohen R, Netley C. Short-term memory deficits in read- causal factor in dyslexia? Ann NY Acad Sci 1993; 682: ing disordered children, in the absence of opportunity for 57-69. rehearsal strategies. Intelligence 1981; 5: 69-76. 39. Eden GF, Stein JF, Wood MH, Wood FB. Verbal and 46. Catts HW. Speech production/phonological deficits in read- visual problems in reading disability. J Learn Disabil ing disordered children. J Learn Disabil 1986; 19: 504-8. 1995; 28: 272-90. 47. Fletcher JM, Foorman BR, Shaywitz SE, Shaywitz BA. 40. Bishop DVM. Uncommon understanding. Hove: Psy- Conceptual and methodological issues in dyslexia chology Press; 1997. research: A lesson for developmental disorders. In 41. Swank LK. Specific developmental disorders. The lan- Tager-Flusberg H, ed. Neurodevelopmental disorders. guage-learning continuum. Child and Adolescent Psy- Cambridge: MIT Press; 1999. p. 271-305. chiatric Clinics of North America 1999; 8: 89-112. 48. Lundberg I, Frost J, Peterson O. Effects of an extensive 42. Brady SA, Shankweiler D, Mann VA. Speech perception program for stimulating phonological awareness in and memory coding in relation to reading ability. J Exp preschool children. Reading Research Quarterly 1988; Child Psychol 1983; 35: 345-67. 23: 263-84. 43. Ball E, Blachman B. Phoneme segmentation training. Effect 49. Torgesen JK, Wagner RK, Rashotte CA, Conway T. Pre- on reading readiness. Ann Dyslexia 1988; 38: 208-25. ventive and remedial interventions for children with 44. Katz R. Phonological deficiencies in children with reading severe reading disabilities. Learn Disabil 1997; 8: disability: Evidence from an object-naming task. Cogni- 51-62. tion 1986; 22: 225-57. 50. Shaywitz SE. Dyslexia. N Eng J Med 1998; 338: 307-11. DISFUNCIÓN COGNITIVA EN LA DISLEXIA DISFUNÇÃO COGNITIVA NA DISLEXIA Resumen. La dislexia se expresa como una altera- Resumo. A dislexia se expressa como uma alteração ción del desarrollo en la capacidad lectora. En el do desenvolvimento da capacidade da leitura. No presente artículo se intenta analizar cuál es el meca- presente artigo tenta-se analisar qual é o mecanis- nismo cognitivo básico que debe estar perturbado mo cognitivo básico que deve estar alterado para para explicar todas las manifestaciones que exhibe el explicar todas as manifestações que a criança dis- niño disléxico. Si bien se ha mantenido a lo largo de léxica apresenta. Embora se manteve ao longo de todo el siglo XX un constante debate sobre diversos todo o século XX um debate constante sobre diver- aspectos conceptuales, etiológicos, cognitivos y tera- sos aspectos conceituais, etiológicos, cognitivos, e péuticos sobre la dislexia, existen en la actualidad terapêuticos sobre dislexia, existem na atualidade sólidos argumentos en favor de la alteración fonoló- argumentos consistentes em favor da alteração fo- gica como aspecto básico que permite explicar la nológica como aspecto básico que permitem expli- complejidad de las manifestaciones de la dislexia. La car a complexidade das manifestações da dislexia. presencia, en los niños disléxicos, de alteraciones A presença, nas crianças disléxicas, de alterações neuropsicológicas, motoras y perceptivas asociadas, neuropsicológicas, motoras, e perceptivas associa- ha generado gran parte del confusionismo que ha das, tem gerado grande parte da confusão que tem marcado la extensa producción científica y pseudo- marcado a extensa produção científica e pseudoci- científica sobre la dislexia. La distinción entre los entífica sobre dislexia. A distinção entre os aspectos aspectos que correlacionan con el defecto lector, de correlacionados com o defeito de leitura, dos aspec- los aspectos acompañantes que no están directamen- tos associados que não estão diretamente implica- te implicados en la lectura, ha permitido avanzar en dos na leitura, tem permitido avançar na investiga- la investigación. La teoría fonológica se muestra ção. A teoria fonológica mostra-se congruente do congruente desde un punto de vista genético, neuro- ponto de vista genético, neuroanatômico, neuropsi- anatómico, neuropsicológico y terapéutico. Aunque cológico e terapêutico. Embora haja um longo ca- queda todavía bastante camino por recorrer, los avan- minho a percorrer, os avanços serão mais produti- ces serán más productivos si se puede partir de una vos se se pode partir de uma teoria cognitiva coerente teoría cognitiva coherente con los síntomas de la dis- com os sintomas da dislexia. [REV NEUROL CLIN lexia. [REV NEUROL CLIN 2000; 1: 115-24] [http:// 2000; 1: 115-24] [http://www.revneurol.com/RNC/ www.revneurol.com/RNC/0101/a010115.pdf] 0101/a010115.pdf] Palabras clave. Dislexia. Trastorno fonológico. Palavras chave. Dislexia. Transtorno fonológico. 124 REV NEUROL CLIN 2000; 1: 115-124