Physiologie de l’hémostasePhysiologie de l’hémostase
INTRODUCTIONINTRODUCTION
L'hémostase est l'ensemble des mécanismes
qui concourent à maintenir le sang à l'état fluide
à l'...
Processus de l'hémostaseProcessus de l'hémostase
Elle se déroule classiquement en trois temps :
- l'hémostase primaire qui...
HEMOSTASE PRIMAIREHEMOSTASE PRIMAIRE
Aboutit à l'arrêt du saignement essentiellement
pour les petits vaisseaux.
Quatre élé...
Endothélium et paroi vasculaireEndothélium et paroi vasculaire
Terminaison nerveuse
Adventice
Média
Intima
Vaisseau
Fibre ...
Les cellules endothélialesLes cellules endothéliales
•Au repos, les cellules endothéliales sont
antithrombotiques.
•Activé...
La plaquetteLa plaquette
Les plus petits éléments figurés du sang, elle
comporte:
•une membrane ou sont implantées des
gly...
Facteur von Willebrand (vWF)Facteur von Willebrand (vWF)
Synthèse: cellules endothéliales et les
mégacaryocytes.
Dans le p...
FibrinogèneFibrinogène
Cette molécule est un dimère, elle intervient
dans l'hémostase primaire mais aussi dans la
coagulat...
DEROULEMENT DEDEROULEMENT DE
L'HEMOSTASE PRIMAIREL'HEMOSTASE PRIMAIRE
Se déroule en trois étapes
1 - Le temps vasculaire: ...
Déroulement de l’hémostase IDéroulement de l’hémostase Iaireaire
constriction
Adhésion
Agrégation
COAGULATIONCOAGULATION
Fragilité du thrombus plaquettaire
Renforcement par le thrombus rouge résultat de la
coagulation
La...
Schéma de la coagulationSchéma de la coagulation
Le processus de coagulation permet la
transformation du fibrinogène solub...
Voie intrinsèqueVoie intrinsèque
1 - Activation du système contact ( facteur XII, le
facteur XI, la prékallikréine et le k...
Voie extrinsèqueVoie extrinsèque
1 - Activation du facteur VII (proconvertine), en
présence de facteur tissulaire, pour do...
La thrombinoformationLa thrombinoformation
1 - Formation de la prothrombinase : facteur Xa +
le facteur Va + les phospholi...
Facteur Tissulaire (FT)
VIIFT- VIIa
X
II ---------> IIa
XaV Va
XII -> XII a
XI -> XI a
IX
VIIIa ,IXaVIII
Fibrinogène
Fibri...
Extrinsèque ou intrinsèque:Extrinsèque ou intrinsèque:
quelle est la voie prépondérante?quelle est la voie prépondérante?
...
Le calciumLe calcium
Électrolyte indispensable à la coagulation.
Si on veut éviter la coagulation du sang, il suffit de
pr...
Lieu de synthèse etLieu de synthèse et
métabolismemétabolisme
Facteur I Fibrinogène Absent du sérum 4-6 j
Facteur II Proth...
Régulation de la coagulationRégulation de la coagulation
Le système de la coagulation plasmatique a tendance à
s'activer s...
l'antithrombinel'antithrombine
ou ATIIIou ATIII
Inhibe surtout le facteur IIa (thrombine) mais
aussi le Xa, le IXa et part...
Protéine C-Protéine SProtéine C-Protéine S
La protéine C circule sous forme inactive.
Elle peut être activée par la thromb...
LLe TFPIe TFPI
(tissue factor pathway inhibitor)(tissue factor pathway inhibitor)
Inhibe l'activation du facteur X par le ...
Facteur Tissulaire (FT)
VIIFT- VIIa
X
II -----------> II a
Va Xa
XII -> XII a
XI -> XI a
IX
VIIIa IXaVIII --->
Fibrinogène...
LA FIBRINOLYSELA FIBRINOLYSE
C’est le troisième temps de l'hémostase:
destruction du caillot.
Elle fait intervenir une enz...
SynthèseSynthèse
Équilibre permanent entre l'hémostase primaire et la
coagulation et d'un autre côté la fibrinolyse.
•Une ...
Prochain SlideShare
Chargement dans…5
×

Hemostase

1 866 vues

Publié le

0 commentaire
3 j’aime
Statistiques
Remarques
  • Soyez le premier à commenter

Aucun téléchargement
Vues
Nombre de vues
1 866
Sur SlideShare
0
Issues des intégrations
0
Intégrations
11
Actions
Partages
0
Téléchargements
92
Commentaires
0
J’aime
3
Intégrations 0
Aucune incorporation

Aucune remarque pour cette diapositive

Hemostase

  1. 1. Physiologie de l’hémostasePhysiologie de l’hémostase
  2. 2. INTRODUCTIONINTRODUCTION L'hémostase est l'ensemble des mécanismes qui concourent à maintenir le sang à l'état fluide à l'intérieur des vaisseaux. Le processus d'hémostase vise: •Arrêter les hémorragies •Empêcher les thromboses
  3. 3. Processus de l'hémostaseProcessus de l'hémostase Elle se déroule classiquement en trois temps : - l'hémostase primaire qui ferme la brèche vasculaire par un "thrombus blanc" (clou plaquettaire), - la coagulation qui consolide ce premier thrombus en formant un réseau de fibrine emprisonnant des globules rouges (thrombus rouge), - la fibrinolyse, processus limitant, permettant la destruction des caillots, ou la limitation de leur extension.
  4. 4. HEMOSTASE PRIMAIREHEMOSTASE PRIMAIRE Aboutit à l'arrêt du saignement essentiellement pour les petits vaisseaux. Quatre éléments principaux sont impliqués dans l'hémostase primaire : - deux éléments cellulaires : cellules endothéliales et plaquettes - deux éléments plasmatiques : facteur Willebrand et fibrinogène
  5. 5. Endothélium et paroi vasculaireEndothélium et paroi vasculaire Terminaison nerveuse Adventice Média Intima Vaisseau Fibre musculaire Fibroblaste Sous-endo Membrane basale Cellule endothéliale Limitante elastique interne Limitante élastique externe
  6. 6. Les cellules endothélialesLes cellules endothéliales •Au repos, les cellules endothéliales sont antithrombotiques. •Activées, elles deviennent prothrombotiques et seront le support des réactions aboutissant à la coagulation du sang •Elles sont douées de propriétés de synthèse extrêmement importantes : elles synthétisent des facteurs impliqués dans l'hémostase : facteur Willebrand, prostacycline (PGI2), facteur tissulaire, thrombomoduline, activateur du plasminogène (tPA) et son inhibiteur (PAI).
  7. 7. La plaquetteLa plaquette Les plus petits éléments figurés du sang, elle comporte: •une membrane ou sont implantées des glycoprotéines dont les principales sont la glycoprotéine IIb IIIa, la glycoprotéine Ib et le récepteur à la thrombine •Dans le cytoplasme on retrouve : l'ATP, l'ADP, sérotonine, calcium, facteur 4 plaquettaire, de la beta thromboglobuline, du facteur Willebrand
  8. 8. Facteur von Willebrand (vWF)Facteur von Willebrand (vWF) Synthèse: cellules endothéliales et les mégacaryocytes. Dans le plasma, il circule lié au facteur antihémophilique A (facteur VIII). Le facteur Willebrand protège le facteur VIII, qui est un facteur labile, contre la protéolyse. Une diminution importante du facteur Willebrand entraînera donc une diminution du facteur VIII.
  9. 9. FibrinogèneFibrinogène Cette molécule est un dimère, elle intervient dans l'hémostase primaire mais aussi dans la coagulation.
  10. 10. DEROULEMENT DEDEROULEMENT DE L'HEMOSTASE PRIMAIREL'HEMOSTASE PRIMAIRE Se déroule en trois étapes 1 - Le temps vasculaire: vasoconstriction localisée 2 - Adhésion plaquettaire: par la glycoprotéine Ib et le facteur de Willebrand. 3 - Agrégation plaquettaire: se fait grâce au fibrinogène qui établit un pont entre les plaquettes par l'intermédiaire des glycoprotéines IIb IIIa = le thrombus blanc ou clou plaquettaire
  11. 11. Déroulement de l’hémostase IDéroulement de l’hémostase Iaireaire constriction Adhésion Agrégation
  12. 12. COAGULATIONCOAGULATION Fragilité du thrombus plaquettaire Renforcement par le thrombus rouge résultat de la coagulation La coagulation est la gélification du plasma
  13. 13. Schéma de la coagulationSchéma de la coagulation Le processus de coagulation permet la transformation du fibrinogène soluble en un gel de fibrine insoluble suite à une cascade de réactions enzymatiques Il existe deux voies d'activation de la coagulation • la voie extrinsèque • la voie intrinsèque
  14. 14. Voie intrinsèqueVoie intrinsèque 1 - Activation du système contact ( facteur XII, le facteur XI, la prékallikréine et le kininogène de haut poids moléculaire), 2 - Le facteur IX ou facteur antihémophilique B activé en présence de facteur VIII ou facteur antihémophilique A, 3 - Activation du facteur X.
  15. 15. Voie extrinsèqueVoie extrinsèque 1 - Activation du facteur VII (proconvertine), en présence de facteur tissulaire, pour donner le facteur VIIa (convertine) 2 - Le facteur VIIa lié au facteur tissulaire permet lui aussi d'activer le facteur X ou facteur Stuart en facteur X activé. Nécessite la présence d'une protéine non enzymatique, appelée facteur tissulaire (FT)
  16. 16. La thrombinoformationLa thrombinoformation 1 - Formation de la prothrombinase : facteur Xa + le facteur Va + les phospholipides de la surface cellulaire + calcium. 2-La prothrombinase protéolyse le facteur II (prothrombine) et forme le IIa (la thrombine). 3- La thrombine (facteur IIa) va coaguler le fibrinogène. Rem: Une molécule de thrombine peut coaguler 1000 fois son poids de fibrinogène. La thrombine catalyse sa propre formation: elle active le facteur VIII en facteur VIII activé et le facteur V en facteur V activé.
  17. 17. Facteur Tissulaire (FT) VIIFT- VIIa X II ---------> IIa XaV Va XII -> XII a XI -> XI a IX VIIIa ,IXaVIII Fibrinogène Fibrine XIIIa La coagulation in vivoLa coagulation in vivo
  18. 18. Extrinsèque ou intrinsèque:Extrinsèque ou intrinsèque: quelle est la voie prépondérante?quelle est la voie prépondérante? Les voies extrinsèque et intrinsèque ne correspond pas aux mécanismes in vivo. La voie du FT est prépondérante in vivo. La conception des 2 voies reste utile pour l'exploration: •La voie endogène est explorée par le temps de céphaline activée (TCA). •La voie exogène est explorée par temps de Quick (TQ).
  19. 19. Le calciumLe calcium Électrolyte indispensable à la coagulation. Si on veut éviter la coagulation du sang, il suffit de prélever sur un chélateur du calcium (EDTA, citrate). On peut centrifuger le prélèvement ; on sépare alors les cellules du plasma qui comprend tous les facteurs de coagulation. Les tests de coagulation sont réalisés sur le plasma En l’absence d’anticoagulants, on obtient du sérum, certains facteurs de coagulation sont complètement consommés: le fibrinogène , le facteur V et le VIII
  20. 20. Lieu de synthèse etLieu de synthèse et métabolismemétabolisme Facteur I Fibrinogène Absent du sérum 4-6 j Facteur II Prothrombine Vit K dépendant 3-4 j Facteur V Proaccélérine Absent du sérum 12-36 h Facteur VII Proconvertine Vit K dépendant 4-6 h Facteur VIII Anti-hémoph A Absent du sérum 10-16 h Facteur IX Anti-hémoph B Vit K dépendant 24 h Facteur X Stuart Vit K dépendant 1-2 jours Facteur XI Rosenthal 1-2 jours Facteur XII Hageman 2-3 jours Synthèse : FOIE
  21. 21. Régulation de la coagulationRégulation de la coagulation Le système de la coagulation plasmatique a tendance à s'activer spontanément. Il est très important pour l'organisme que les enzymes formés lors de l'activation de la coagulation (thrombine, facteur Xa) ne circulent pas dans le plasma car ils risqueraient d'entraîner une activation diffuse de la coagulation et un processus pathologique grave. Pour éviter ceci et maintenir leur équilibre, chaque facteur activé a son inhibiteur On connaît trois systèmes inhibiteurs •le système de l'antithrombine •le système Protéine C-Protéine •le TFPI
  22. 22. l'antithrombinel'antithrombine ou ATIIIou ATIII Inhibe surtout le facteur IIa (thrombine) mais aussi le Xa, le IXa et partiellement le XIa. L’activité anticoagulante de l ’antithrombine est augmentée par l'héparine. Les déficits en antithrombine sont responsables de thromboses à répétition (thrombose veineuse, embolie pulmonaire).
  23. 23. Protéine C-Protéine SProtéine C-Protéine S La protéine C circule sous forme inactive. Elle peut être activée par la thrombine. La Protéine C activée est un inhibiteur très puissant des facteurs Va et VIIIa. Son action est augmentée par la Protéine S. La Protéine C et la Protéine S sont des facteurs vitamine K dépendants. Il existe des déficits en protéine C et S exposant les sujets atteints à un risque de thrombose.
  24. 24. LLe TFPIe TFPI (tissue factor pathway inhibitor)(tissue factor pathway inhibitor) Inhibe l'activation du facteur X par le complexe [facteur VIIa-FT].
  25. 25. Facteur Tissulaire (FT) VIIFT- VIIa X II -----------> II a Va Xa XII -> XII a XI -> XI a IX VIIIa IXaVIII ---> Fibrinogène Fibrine XIIIa ATIII PCa TFPIATIII V-- -> Les inhibiteurs de la coagulationLes inhibiteurs de la coagulation
  26. 26. LA FIBRINOLYSELA FIBRINOLYSE C’est le troisième temps de l'hémostase: destruction du caillot. Elle fait intervenir une enzyme protéolytique le plasminogène, synthétisé par le foie.
  27. 27. SynthèseSynthèse Équilibre permanent entre l'hémostase primaire et la coagulation et d'un autre côté la fibrinolyse. •Une hémorragie peut être due soit à un défaut de •l'hémostase primaire:thrombopénie, thrombopathie •à une coagulopathie : absence d'un ou plusieurs facteurs de coagulation) •à un excès de fibrinolyse (excès d'activation ou défaut d'inhibiteurs). Une thrombose peut être due à une activation excessive de la coagulation favorisée par un déficit des inhibiteurs de la coagulation (Exp:un excès du FVIII favorise le risque de thrombose veineuse.

×