1. Ana González de Zárate Lorente
Pediatría HUIS

2. ALBUMINAS
GLOBULINAS
GLIADINAS
GLUTENINAS
PROLAMINAS
(tóxico)
GLUTEN <=> PROLAMINAS

3. GLUTEN
TRIGO
CEBADA
CENTENO
AVENA
Kamut
Triticale
Espelta

4. CEREALES PERMITIDOS
• MAIZ
• ARROZ
• Kinoa
• Amaranto
• Mijo
• Sorgo
• Teff

6. SENSIBILIDAD AL GLUTEN NO CELIACA
SII CELIACASGNC
ATTG neg, HLA DQ2 50%, Marsh 0-1, respuesta clínica a DSG

7. EPIDEMIOLOGÍA
Prevalencia 1%
1%
Por cada paciente diagnosticado
5-10 personas sin diagnosticar

8. CLASIFICACIÓN

9. Epidemiología+Formas

10. Epidemiología
Incidencia
– 0.8/1000 Rn (90s)  8/1000 Rn (REPAC 2006- 2007)
- Aumento paralelo a enf autoinmunes
- Cambio en la presentación: extraintestinal, silente y en
cualquier edad
X 10

11. Cambio de la EC
ENTEROPATÍA
ENFERMEDAD
MULTISISTEMICA
RELATIVAMENTE
FRECUENTE
POCO FRECUENTE

12. DIAGNÓSTICO
Criterios de Interlaken 1969
• Experiencia-conocimiento de la enfermedad y AGA

13. DIAGNÓSTICO
Nuevos Criterios de 1990.
Biopsia intestinal: inespecífica
Biopsia al diagnóstico
Provocación
– - menores de 2 años
– - dieta sin gluten antes de la 1ª BI
– - diagnóstico poco claro

14. DIAGNOSTICO
1969 1990 2012
CLINICA
3 BI
BI
no especifica
AGA AE ATTG
ATTG BI
HLA
CLINICA
1 BI
respuesta Tto
Provocacion <2
CLINICA
ATTG/AE
HLA
BI
respuesta TTO
PAPEL LIMITADO DE LA BIOPSIA
1.lesiones no específicas
2.lesiones parcheadas
3. variabilidad según la preparación
de la muestra e interobservador

15. Cambios Criterios diagnósticos
- Al menos 1 BI
- En <2 años, 3 BI
- BI necesaria?
- Casos seleccionados se
puede omitir BI
- Provocación si dudas
1990 2012

16. ESPGHAN 2012
• 1. Definición revisada de la enfermedad
• 2. Responder varias cuestiones
¿En qué situaciones hay que investigar EC?
¿Qué papel juega el HLA?
¿y los Anticuerpos?
¿y la Biopsia intestinal?
¿Cuándo es necesario la provocación con gluten?

17. Definición de Enf Celiaca
• La Enfermedad Celiaca es una alteración sistémica de carácter
autoinmune desencadenada por el consumo de gluten y prolaminas
relacionadas en individuos con predisposición genética
(principalmente HLA)caracterizada por una combinación variable
de:
– - manifestaciones clínicas gluten-dependientes
– -anticuerpos específicos de EC
– -haplotipo HLA DQ2y/o DQ8
– -enteropatía
La enteropatía es un elemento más, no un criterio
indispensable en el diagnóstico  SE CUESTIONA UNA
VEZ MÁS EL PAPEL DE LA BIOPSIA INTESTINAL EN EL
DIAGNOSTICO

18. Situaciones para descartar EC

19. CLÍNICA EC

20. DIAGNÓSTICO
SINTOMAS HLA
BIOPSIA Abs

21. HISTOLOGÍA

22. HISTOLOGÍA

23. HISTOLOGÍA
• Marsh 2-3 sugestivo de EC
• Marsh 1 obliga a dcoD:IH CD3, Rγδ, ATTG
IgA
EC SOLO EL 10% DE
MARSH 1

25. HLA
• > 99 % de los pacientes HLA DQ2 o DQ8+ (S)
• 30% de la población (DQ2 o DQ8+)1%
• Concordancia en gemelos 70% (otros genes)
PARA EXCLUIR LA ENFERMEDAD (>>VPPN, >99%)
SCREENING EN POBLACIÓN DE RIESGO
PARA EVITAR BIOPSIA INTESTINAL (sintomas digestivos
sugestivos +serología + (ATTG >10, EMA+)

26. SEROLOGÍA
• Abs contra Ags exógenos y contra autoAgs
• Son Abs Ig A, salvo DGP Ig G
- Ingesta de gluten
- Experiencia del laboratorio
- Edad
- Déficit de Ig A

27. Antigliadina
• AGA los primeros Abs
• Ig A, Ig G
• Resultado numérico
• ↑S, poco E
• DPG >>E
• DPG útiles en < 2años y déficit de Ig A

28. Antiendomisio
• Ab contra la transglutaminasa tisular (IFI)
Requiere personal entrenado para su
interpretación
• Ig A, Ig G (menos específicos)
• Los más específicos
• Valor positivo/negativo
• Utiles para confirmar

29. Antitrasglutaminasa
• ELISA, más baratos que AE
• Ig A, Ig G
• Elevada S y E
• Valor numérico
• De elección para el cribado
FALSOS –
<2 años
Déficit Ig A
Escasa ingesta gluten
Inmunosupresión

30. Serología
• Screening: ATTG Ig A + Ig A
• < 2 años y déficit de Ig A: DPG
• Prueba confirmatoria: AE

31. SEROLOGÍA

32. Algoritmo Dco, sintomas

33. Algoritmo Dco, síntomas

34. Algoritmo Dco. Asintomáticos

35. Conclusiones ESPGHAN 2012
• En ausencia de Abs la EC es improbable.
• Los individuos NO DQ2/DQ8 tienen muy
poca probabilidad de EC
• Se podría establecer el diagnóstico sin
biopsia en pacientes con sintomas
sugestivos y ATGt (>10vn), AE+ y HLA.
• La prueba de provocación sólo si dudas
dcas

36. PROVOCACIÓN
SEROLOGÍA --
HLA negMARSH 1

37. TEST RÁPIDOS…
• Test rápidos
• Test saliva?

41. Suecia 1984-1996
• Incidencia 4 veces más de la esperada en
< 2 años.
• Cambio en las prácticas de alimentación
temprana.
• Nuevas recomendaciones
- INTRODUCCIÓN GRADUAL DEL GLUTEN
- ENTRE LOS 4-6MESES
- MEJOR CON LACTANCIA MATERNA
- DISMINUIR EL CONTENIDO EN GLUTEN DE LOS
ALIMENTOS INFANTILES

42. LACTANCIA MATERNA
• FACTOR AMBIENTAL MÁS IMPORTANTE
• 1. Efecto protector contra GEA.
• 2. IgA, disminuye respuesta inmune
contra el gluten.
• 3. Propiedades inmunomoduladoras.

43. LACTANCIA MATERNA

44. MOMENTO GLUTEN
1500 niños
4.5 años

45. ESPGHAN 1981-2008
LACTANCIA MATERNA EXCLUSIVA
HASTA LOS 6M
EVITAR EL GLUTEN <4M Y >7M
INTRODUCCIÓN PAULATINA Y MIENTRAS L.MATERNA
ESPGHAN 2009
(en los países desarrollados)
Alimentación complementaria entre 17-26 sem
en niños alimentados al pecho de forma total o
parcial facilitando la pauta dietética preventiva
sobre introducción del gluten

46. LACTANCIA MATERNA 2005-2012

47. MICROBIOTA
- Lactantes de alto riesgo genético (DQ)
tienen B.bulgatus y baja prevalencia
Bacteroides sp (altos en bajo riesgo
genetico y l.materna)
- Probióticos??

48. Infecciones, parto…
• Infecciones:
- riesgo estacional (verano)
- > 3 infecciones en primeros 6m
- rotavirus (vacuna), adenovirus
• Cesárea:
- 1.8 más riesgo  diferente microflora Th1
proinflamatoria