8. Leucemia Mieloide Crónica
• Trastorno mieloproliferativo: Serie granulocítica.
• Trifásica:
Crónica prolongada, aceleración y crisis blástica.
• Marcador citogenético específico: Cromosoma
Filadelfia (Ph) y oncogén (bcr/abl).
• Adultos hombres de edad media.
• Incidencia: 1 a 2 casos/100.000 personas/año.
15-20% de leucemias en adultos.
9. Paraclínicos • HLG: Leucocitosis 20.000 a
200.000/mm3, granulocitos > 90% y elementos
mieloides inmaduros en todos los estadios.
Reacción leucemoide.
• Trombocitosis con alteraciones morfológicas.
• Blastos ~5%, VSG elevada.
• BAMO: Morfología, Cromosoma Ph (t 9;22)
Citogenética convencional e hibridación
fluorescente in situ (FISH) ó PCR gen de
fusión bcr/abl.
11. Fase Crónica
• Inicial, meses a años.
• 85% en ésta fase al Dx, 15-20 % asintomáticos y Dx
incidental.
• Síntomas inespecíficos, por esplenomegalia e
hiperleucocitosis.
• Mejor pronóstico que las otras.
• Sin tratamiento progresa.
12. Fase Acelerada
• Deterioro general, adenopatías, dolores óseos, fiebre y aumento de
esplenomegalia.
• Criterios OMS:
• 10-19% de mieloblastos en sangre y MO.
• > 20% de basófilos en sangre ó MO.
• Plaquetas <100.000/mm3 ó > 1.000.000/mm3 refractarias al tratamiento.
• Otras alteraciones citogenéticas.
• Aumento de esplenomegalia ó de leucocitos refractarios al tratamiento.
13. Crisis Blástica
• Final, se comporta igual a una
leucemia aguda con rápida progresión
y menor supervivencia.
• Dx, LMC de base:
• >20% de blastos en sangre ó MO.
• Acúmulos de blastos en BMO.
• Cloroma ó sarcoma granulocítico.
14. Tratamiento y Pronóstico
• Inhibidores de tirosin-quinasa:
imatinib, dasatinib, nilotinib y bosutinib
indefinidamente.
• Sobrevida a 5 años 89% y 95.2% a 8 años
según la serie.
• Factores de mal pronóstico:
• >60 años.
• Blastos y promielocitos ≥30% en sangre.
• Fase acelerada ó crisis blástica.
16. Leucemia Linfoide Crónica
• Adultos (mayores), hombres.
• Indolente, 70% Dx incidental.
• Linfoma linfocítico de células pequeñas.
(OMS).
• Proliferación de linfocitos B maduros
Linfocitosis absoluta (>5.000/mm3)
17. Leucemia Linfoide Crónica
• AHAI(25%), trombocitopenia (2%) y aplasia
medular(raro).
• DHL y ácido úrico elevados.
• Inmunodeficiencia relativa
(hipogammaglobulinemia, IgG) y alteración de
inmunidad celular (linfocitos B disfuncionales)
infecciones virales y bacterianas.
• Linfadenopatías, hepatoesplenomegalia, síntomas
generales y secundarios a línea comprometida.
20. Tratamiento y Pronóstico
• Dependerán de escalas de Rai y Binet. (III-IV, C)
• Mayoría indolente.
• 5%, transformación agresiva. (Síndrome de Richter).
• Leucemia de rápido crecimiento a Linfoma B difuso de células grandes ó Linfoma
Hodgkin. Fiebre, DHL >>> y crecimiento rápido de ganglios.
• De repente, incluso en remisión.
22. Leucemia Aguda
• Linfoide y mieloide con clínica similar.
• Síntomas generales, infiltración de
órganos, insuficiencia medular y
BLASTOS >20%.
• Bastones ó cuerpos de Auer. Dx de
LMA (presentes hasta en el 50%).
24. Clasificación FAB de la Leucemia Mieloide Aguda (LMA) con algunas
características citogenéticas.
25. Leucemia Aguda
• LMA: Esplenomegalia (5 cm), hiperplasia
gingival, S. Sweet, leucemia cutis (10%, M4 y
M5), sarcoma granulocítico (M1 y M2).
• LLA variedad T: Compromiso mediastinal
Síntomas compresivos.
• LLA B: Compromiso en SNC, dolores óseos
, adenopatías y esplenomegalia (70%).
• LPA: Diátesis hemorrágica.
26. Leucemia Aguda
• Tratamiento: Quimioterapéuticos. TMO.
• Fase de inducción: Células leucémicas indectables por morfología
convencional. “Remisión completa”.
• Fase de consolidación: Eliminación completa de la enfermedad Curación.
• Mantenimiento: En LLA por 12 a 24 meses.
28. Leucemia Mieloide Aguda
• Adultos, hombres, ~63 años
• Incidencia aumenta con la edad.
• Factores de Riesgo:
• SMD ó SMP previo (LMC, policitemia vera, trombocitosis
esencial y mielofibrosis primaria).
• Quimioterapia previa (alquilantes e inhibidores de
topoisomerasa II).
• Remisión completa: <5% blastos en MO, Hg >10
gr/dl, plaquetas >100.000/mm3, y Neut >1.000/mm3.
40 a 50% si buen pronóstico ó ~30% si riesgo
intermedio ó alto.
29. Leucemia Mieloide Aguda
• La > recaen en 3 a 5 años, 20% nunca alcanzan
remisión(enfermedad refractaria primaria).
Sobrevida a 5 años, ~30%.
• Buen pronóstico: Citogenéticas favorable: t(8;21), t(16:16)
y la t(15;17) LPA (Supervivencia libre de enfermedad de
70-80%).
• Mal pronóstico: >60 años, comorbilidades, DHL
elevada, antecedente de quimioterapia, SMD ó SMP.
• Mortalidad por sepsis, para muchos la única alternativa
será TMO.
33. Leucemia Linfoide Aguda
• Paraclínicos:
DHL y ácido úrico elevados, CID.
• Realizar PL compromiso en SNC.
34. Leucemia Linfoide Aguda
• Pronóstico: Variable:
• Supervivencia de 20 a 30% en el adulto.
• Buen Pronóstico: Mujer, raza caucásica, niños de
1 a 10 años, buena respuesta al tratamiento
inicial e hiperdiploidía.
• Mal Pronóstico: Compromiso en SNC y médula
espinal, adultos, trastornos genéticos asociados,
alteraciones citogenéticas: cromosoma Ph.
35. Manejo general
• Neutropenia febril.
• Lisis tumoral:
hiperuricemia, hipercalemia, hiperfosfatemia e
hipocalcemia. IRA.
• Hidratación endovenosa generosa para GU ~100cc/hr.
• Alopurinol.
• Anemia grave: <7 gr/dl ó síntomas.
• Terapia transfusional: Glóbulos rojos filtrados e
irradiados.
36. Manejo general
• Trombocitopenia:
• <50.000/mm3 y sangrado.
• <10.000/mm3.
• <20.000/mm3 si sepsis ó fiebre.
• Descartar coagulopatía asociada y corregir con plasma si es necesario.
37. Manejo general
• Leucostásis: >>> Blastos Hiperviscosidad
Émbolos en microcirculación. SNC y Pulmón.
• >100.000 leucocitos/mm3 en LLA y > 500.000/mm3 en mieloide
(puede ocurrir con recuentos menores). Síntomas.
• Evitar transfusión de hemoderivados. Viscosidad.
• Hidratación generosa.
• Leucoaféresis: Beneficios discutibles.
• Inicio urgente de citorreducción con quimioterapéuticos (prefase)
previniendo síndrome de lisis tumoral.
38. 4
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