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Tumeurs kystiques primitives du pancréas: • Tumeurs kystiques bénignes: cystadénome séreux • Tumeurs kystiques à potentiel...
Le cystadénome séreux• Tumeurs kystique épithéliale bénigne (1)   – 1% des tumeurs non endocrine du pancréas.   – 30% des ...
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Cystadénome séreux: écho-endoscopie (EUS)  Aspect feuilleté  Microkystes                     microkystes                  ...
Cystadénome séereux: Forme atypique            macrokystique <10%                       Lésion uniloculaire >20mm         ...
Histoire naturelle du Cystadénome séreux: progression de la       tumeur en fonction de la la taille au moment du diagnost...
Cystadénome séreux: indication de la             chirurgie• Symptômes• Taille sup à 4 cm? ( en absence de comorbidité)• Do...
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Cystadénome mucineux•   Tumeur épithéliale svt bénigne ,unique, macrokystique,•   non communicante, muco-secretante, à pot...
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Cystadénome mucineux: fréquence des         différents types histologiques• Étude multicentrique : Université de Verona et...
Cystadénome mucineux: Facteurs de risque             de malignité• Taille de la tumeur:   – Grippa et al: 163 CM réséqués ...
Cystadénome mucineux: cliniqueTerrain : Femme 5éme-6éme décade  souvent asymptomatique  Symptômes:       - Douleur abdom...
Cystadénome mucineux: imagerie•Siège:  Corps, queue•Lésion unique uniloculaire•Macrokyste (5 – 6 cm) (80%)•Paroi : épaisse...
Cystadénome mucineux: signes TDM de       transformation malignes
Cystadénome mucineux: EUSIntérêt de l’EUS: opérateur dépendantAbsence de Communication entre kyste et canauxpancréatiquesC...
Cystadénome mucineux: cytoponction     quel est le marqueur le plus spécifique?• ACE sup 192 ng/ml: sensibilité 75% spécif...
Cystadénome mucineux:Traitement Indication opératoire systématique +++ Très rarement, surveillance si :      • Lésion as...
Cystadénome mucineux: pronostic• Résection complète ( CM, carcinome non invasif): survie à 5  ans 100%• Carcinome invasif:...
Tumeurs intracanalaires papillaire et  mucineuse du pancréas: TIPMP
TIPMP• 25% des TKP (tumeurs kystiques du pancréas)• Remplacement de l’épithélium canalaire normal parun épithélium (néopla...
TIPMP: classification histologique (OMS)• Adénome sans dysplasie• Dysplasie légère à modérée  (borderline)• Carcinome:   –...
TIPMP: Classification morphologique  • Canaux secondaires:    40%  • Canal principal:15%     – Atteinte diffuse     – Atte...
TIPMP
TIPMP: facteurs de risque de malignité•   Atteinte du canal principale ( sup 1 cm)•   Canaux secondaires sup 3 cm•   Age a...
TIPMP: clinique• Asymptomatique (canaux secondaires)• Pancréatite aigue récidivante (canal principal)• Tableau de pancréat...
TIPMP: imagerie
Pancréato-IRMMR T1: signal variable selon les différentes logettesMR T2: hypersignal liquidien    Wirsungo IRM:    -Commun...
TIPMP: échoendoscopie (EUS)
TIPMP: duodenoscopieCurr Probl Surg 2010;47:459e510).   Gastrointestinal Endoscopy 2009
TIPMP/ CPREa. Atteinte mixte : canalprincipal + canauxsecondairesa. Atteinte du canal principalchez un patient de 69 ans  ...
TIPMP/ pancrétoscopie               pancréatoscopie
TIPMP: bilan d’extension•Evaluation correcte de l’extension : 60%-75% avec imagerie      « non invasive » (scanographie, I...
TIPMP : Traitement    Indications de la chirurgie             :1.symptômes (exp., pancréatite)2. atteinte du canal princip...
TIPMP: survie après résection chirurgicale                    Salvia R, et al. Ann Surg239:678, 2004.)
TIPMP - Canaux secondaires                   Modalités de surveillance et traitementTaille < 10 mm                        ...
Diagnostics différentiels• Pseudokystes du pancréas +++• Lésions kystiques tumorales (rares)   – Tumeurs endocrines kystis...
Pseudokystes: diagnostic positif• Contexte clinique• Imagerie• Cytoponction /EUS:   – ACE <5 ng/ml   – Amylase sup 5000 UI...
Lésion kystiques du pancréas:     Analyse du liquide de cytoponctionSCN: cystadénome séreux; MCN: cystadénome mucineux;IPM...
Tumeur solide et pseudo-papillaire:-rare <5%-Masse volumineuse => signes de compression-Femme jeune : 30-40 ans-Tumeur sol...
VON HIPPEL LINDAU-Hériditaire, autosomale dominante-Six lésions : hémangioblastome du SNC               hémangioblastome r...
Kystes parasitaires: kyste hydatique    • Localisation très rare: 0,2% des      localisation abdominales    • Localisation...
En pratique•   Confirmer l’origine pancréatique du kyste•   Analyser le parenchyme pancréatique sain•   Exclure le diagnos...
Lésion kystique du pancréas (asymptomatique)surveillance Forme typique     : écho abd, TDM TAP, IRM +/- EUS             CS...
Autres références          Site web: SFED          Site web: SNFGE          Site web: hepatoweb1è r e J o u r n é e       ...
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Pr aqodad nourdin tumeurs kystiques du pancréas

  1. 1. 1 Journée ère Casablanca 1 5 A v r i l 2 0 1 1 Faculté de Médecine et de du Résident PharmacieLa Pathologie du Pancréas Site web: www.aqodad.ma Tumeurs kystiques du pancréas Le 15 Avril 2011 1ère Journée du résident Faculté de Médecine et de Pharmacie, Casablanca
  2. 2. Plan Quelles sont les principales lésions kystiques du pancréas? Quelles sont les principales tumeurs kystiques du pancréas? Quels sont les principaux diagnostics différentiels des tumeurs kystiques primitives du pancréas? Proposition d’algorithme1è r e J o u r n é e C a s a b l a n c a 1 5 A v r i l 2 0 1 1 La Pathologiedu Résident F a c u l t é d e M é d e c i n e e t d e P h a r m a c i e du Pancréas
  3. 3. Lésions kystiques du pancréas• Pseudo-kystes: 80-90%• Tumeurs kystiques: 10-20% – Tumeurs kystiques primitives: tumeurs mucineuses et non mucineuses – Tumeurs kystiques secondaires (métastases)• Kystes parasitaires (Kyste hydatique)• Kystes congénitaux: – Polykystose pancréatique – Maladie de Von Hippel Lindau
  4. 4. Tumeurs kystiques primitives du pancréas: • Tumeurs kystiques bénignes: cystadénome séreux • Tumeurs kystiques à potentiel dégénératif ou dégénérées: – Cystadénome mucineux – Tumeurs intracanalaires papillaires et mucineuses du pancréas (TIPMP) – Tumeurs pseudo-papillaire et solides du pancréas – Tumeurs endocrines kystisées Cystadénome séreuxCystadénome mucineux 90%Tumeurs intracanalaires papillaires et mucineuse du pancréas(TIPMP) Surgical oncology 2011 in press
  5. 5. Le cystadénome séreux• Tumeurs kystique épithéliale bénigne (1) – 1% des tumeurs non endocrine du pancréas. – 30% des tumeurs kystiques du pancréas.• Série du Massachussetts Genaral Hospital (1976-2004)(2) – 106 malades avec cystadénome sereux: – Age moyen du diagnostic: 62 ans – Femme: 75% – Localisation céphalique: (1) Surgical oncology 2011 in press (2)Tseng JF, Annals of Surgery 2005; 242: 413-420.
  6. 6. Le cystadénome séreux: présentation clinique• Asymptomatique : 47%• Symptômes non spécifiques: – Douleurs abdominales: 25% – masse: 10% – Ictère: 7% – Asthénie: 6%La symptomatologie clinique dépend de la masse tumorale:SUP à 4 cm: 72% p<0,001<4cm: 22% Tseng JF, Annals of Surgery 2005; 242: 413-420.
  7. 7. Cystadénome séreux: Forme typique Macroscopie Unique(rarement multiples) Taille ~ 5 cm en moyenne, multiloculaire > 6microkystes Microkyste <2cm Contenu fluide sans mucineAspect en « nid d’abeille » ou en éponge cicatrice centrale fibreuse parfois calcifiée (30%) Ne communique pas avec les canaux pancréatique
  8. 8. Le cystadénome séreux: TDM forme typique• Femme de 66 ans asymptomatique.• Image en “nid d’abeille”.• Calcification centrale RadioGraphics 1990; 10: 313-322
  9. 9. CYSTADENOME SEREUX : IRM Nature liquidienne de la lésion Cicatrice centrale spontanément visibleRehaussement vasculaire tardif
  10. 10. Cystadénome séreux: écho-endoscopie (EUS) Aspect feuilleté Microkystes microkystes Image en “nid d’abeille”
  11. 11. Cystadénome séereux: Forme atypique macrokystique <10% Lésion uniloculaire >20mm Paroi fine Remplie d’un liquide eau de roche non filant non mucineux Absence de communication avec les canaux pancréatiques Intérêt du dosage des marqueurs ACE < 5 ng/ml 92%ss, 87%sp
  12. 12. Histoire naturelle du Cystadénome séreux: progression de la tumeur en fonction de la la taille au moment du diagnostic: <4cm vs sup à 4 cm 1.98 cm per year4 cm 0.12 cm per year Annals of Surgery 2005; 242: 413-420)
  13. 13. Cystadénome séreux: indication de la chirurgie• Symptômes• Taille sup à 4 cm? ( en absence de comorbidité)• Doute sur le diagnostic Surgical oncology 2011 in press
  14. 14. Cystadénome séreux : pronostic• Réséqué: pas de surveillance• Non réséqué: imagerie annuelle Surgical oncology 2011 in press
  15. 15. Cystadénome mucineux• Tumeur épithéliale svt bénigne ,unique, macrokystique,• non communicante, muco-secretante, à potentiel malin.• 50% des tumeurs kystiques du pancréas;• Femme: 95%• Age moyen au diagnostic: 53 ans (19-82 ans)• Taille: 5 cm (8-20 cm)• Localisation : corps et queue du pancréas (95%)
  16. 16. Cystadénome mucineux: histologie Revêtement mucineux simple avec stroma “ovarien”A) Hematoxylin and eosin stainingand immunohistochemical staining ofB) estrogen receptor andC)progesterone receptor)Pancreatology 2006; 6:17e32
  17. 17. Cystadénome mucineux: classification histologique (0MS)• Cystadénome bénin: dysplasie de bas grade• Cystadénome bordeline: dysplasie modérée• Cystadéno-carcinome: – Carcinome insitu – Carcinome invasif Adv Anat Pathol 2005; 12:81e91
  18. 18. Cystadénome mucineux: fréquence des différents types histologiques• Étude multicentrique : Université de Verona et Massachussetts General Hospital• 163 cystadénome mucineux réséqués: – cystadénome bénin : 118 (72%) – Tumeurs borderline: 17 (17,5%) – Carcinome insitu: 9 (5,5%) – Carcinoe invasif: 19 (12%) Ann Surg 2008;247:571e9
  19. 19. Cystadénome mucineux: Facteurs de risque de malignité• Taille de la tumeur: – Grippa et al: 163 CM réséqués – Cystadénocarcinome (80mm) vs CM bénin (45mm) – Taille sup 60 mm prédictive de malinigité• Masse, nodule intrakystique, épaississement irrégulier de la paroi• Calcification périphérique• Age: carcinome invasif (55ans) CM non invasif (44 ans) Ann Surg 2008;247:571e9
  20. 20. Cystadénome mucineux: cliniqueTerrain : Femme 5éme-6éme décade  souvent asymptomatique  Symptômes: - Douleur abdominale 60-70% - pancréatite (10%) - Occasionnellement: Masse abdominale
  21. 21. Cystadénome mucineux: imagerie•Siège: Corps, queue•Lésion unique uniloculaire•Macrokyste (5 – 6 cm) (80%)•Paroi : épaisse, prend le contraste•Rarement multiloculaire (20%):Kystes sup à 2cmnombre <6 kystes
  22. 22. Cystadénome mucineux: signes TDM de transformation malignes
  23. 23. Cystadénome mucineux: EUSIntérêt de l’EUS: opérateur dépendantAbsence de Communication entre kyste et canauxpancréatiquesCritères de malignité: (nodules, masse, calcification..)Cytoponction Best Pract Res Clin Gastroenterol 2009; 23:35e48).
  24. 24. Cystadénome mucineux: cytoponction quel est le marqueur le plus spécifique?• ACE sup 192 ng/ml: sensibilité 75% spécificité 84% (tm mucineuse vs Tm non mucineuse)• ACE <5 ng/ml: élimine une Tm mucineuse• Ca19-9, CA72-4, CA 125, CA-15. 3: intérêt limité• Amylase: sup 5 fois celle du sérum suggère fortement une communication entre le kyste et les canaux pancréatique (TIPMP, pseudokystes)• Autres marqueurs prometteurs : telomerase, mutaion K-ras Dig Liver Dis 2008;40:837e46. Gastroenterology 2004;126:1330e6 Diagn Cytopathol 2006;34:605e8
  25. 25. Cystadénome mucineux:Traitement Indication opératoire systématique +++ Très rarement, surveillance si : • Lésion asymptomatique (<3 cm) • Pas d’arguments pour dégénérescence • Patient non opérable
  26. 26. Cystadénome mucineux: pronostic• Résection complète ( CM, carcinome non invasif): survie à 5 ans 100%• Carcinome invasif: survie à 5 ans 20%• Surveillance après résection complète: – CM benin: pas de surveillance – CM malin: imagerie /6mois GH Sakorafas. Surgical Oncology. 2011 (in press)
  27. 27. Tumeurs intracanalaires papillaire et mucineuse du pancréas: TIPMP
  28. 28. TIPMP• 25% des TKP (tumeurs kystiques du pancréas)• Remplacement de l’épithélium canalaire normal parun épithélium (néoplasique) – Mucosécrétant→ dilatation des canaux pancréatiques• Risque de transformation maligne 40%• Age du diagnostic: 60-70 ans• Sexe: masculin:• Localisation: céphalique +++• Distribution: mulitifocale (possible) GH Sakorafas. Surgical Oncology. 2011 (in press)
  29. 29. TIPMP: classification histologique (OMS)• Adénome sans dysplasie• Dysplasie légère à modérée (borderline)• Carcinome: – In situ – invasifGastroenterology 1996;110:1909e18).
  30. 30. TIPMP: Classification morphologique • Canaux secondaires: 40% • Canal principal:15% – Atteinte diffuse – Atteinte segmentaire • Atteinte mixte: 15%SahaniDV, et al. Clinical Gastro and Hep2009;7:259–269
  31. 31. TIPMP
  32. 32. TIPMP: facteurs de risque de malignité• Atteinte du canal principale ( sup 1 cm)• Canaux secondaires sup 3 cm• Age avancé sup 70 ans• Nodules intra-canalaires (sup à 3-5mm)• Activité telomerase élevée dans le liquide de cytoponction GH Sakorafas. Surgical Oncology. 2011 (in press)
  33. 33. TIPMP: clinique• Asymptomatique (canaux secondaires)• Pancréatite aigue récidivante (canal principal)• Tableau de pancréatite chronique « idiopathique »• Tableau du cancer du pancréas (TIPMP dégénérée) GH Sakorafas. Surgical Oncology. 2011 (in press)
  34. 34. TIPMP: imagerie
  35. 35. Pancréato-IRMMR T1: signal variable selon les différentes logettesMR T2: hypersignal liquidien Wirsungo IRM: -Communication canalaire -Dilatation du Wirsung et des canaux secondaires
  36. 36. TIPMP: échoendoscopie (EUS)
  37. 37. TIPMP: duodenoscopieCurr Probl Surg 2010;47:459e510). Gastrointestinal Endoscopy 2009
  38. 38. TIPMP/ CPREa. Atteinte mixte : canalprincipal + canauxsecondairesa. Atteinte du canal principalchez un patient de 69 ans American Journal of Radiology 2001; 176: 921-929
  39. 39. TIPMP/ pancrétoscopie pancréatoscopie
  40. 40. TIPMP: bilan d’extension•Evaluation correcte de l’extension : 60%-75% avec imagerie « non invasive » (scanographie, IRM)•Techniques endoscopiques → EUS•Pancréatoscopie•Echographie endocanalaire•Tranche de section →Pathologiste + Chirurgien
  41. 41. TIPMP : Traitement Indications de la chirurgie :1.symptômes (exp., pancréatite)2. atteinte du canal principal3.atteinte des canaux secondaires (kystes >3 cm)4.Présence de nodules intramuraux5.étude cytologique du liquide suspecte de malignté TanakaM, et al. Pancreatology2006;6:17.
  42. 42. TIPMP: survie après résection chirurgicale Salvia R, et al. Ann Surg239:678, 2004.)
  43. 43. TIPMP - Canaux secondaires Modalités de surveillance et traitementTaille < 10 mm Taille 10-30 mm Taille >30 mmIRM à 1 an EE et IRM Nodule mural CPP large Cytologie +Taille < 10 mm oui non IRM ou TDM / 6-12 mois si taille 10-20 mm / 3-6 mois si taille 20-30 mm Résection chirurgicale Symptomatique Taille >30 mm Nodule mural CPP large Tanaka, Pancreatology 2006 Cytologie +
  44. 44. Diagnostics différentiels• Pseudokystes du pancréas +++• Lésions kystiques tumorales (rares) – Tumeurs endocrines kystisées – Tumeurs solides et pseudopapillaires du pancréas – Adénocarcinomes kystisés• Lésions kystiques non tumorales – Kystes parasitaires – Kystes congénitaux• Lésions kystiques non pancréatiques: dystrophie kystique sur pancréas abérrant, ;……………
  45. 45. Pseudokystes: diagnostic positif• Contexte clinique• Imagerie• Cytoponction /EUS: – ACE <5 ng/ml – Amylase sup 5000 UI/ml – Pas de mucines
  46. 46. Lésion kystiques du pancréas: Analyse du liquide de cytoponctionSCN: cystadénome séreux; MCN: cystadénome mucineux;IPMN: Tumeurs Intracanalaires paillaire et mucineuse du pancréas
  47. 47. Tumeur solide et pseudo-papillaire:-rare <5%-Masse volumineuse => signes de compression-Femme jeune : 30-40 ans-Tumeur solide et/ou kystique bien limitée encapsulée avec remaniements nécrotiques et hémorragiques (IRM+++)
  48. 48. VON HIPPEL LINDAU-Hériditaire, autosomale dominante-Six lésions : hémangioblastome du SNC hémangioblastome rétinien Tumeur du sac endolymphatique phéochromocytome cancer à cellules claires et kystes du rein kystes et tumeurs neuro-endocrines
  49. 49. Kystes parasitaires: kyste hydatique • Localisation très rare: 0,2% des localisation abdominales • Localisation pancréatique isolée: 91% • Localisation céphaliques: 57% • Diagnostic positif: – Contexte épidémiologique – Imagerie – Sérologie hydatiqueGastroentérologie Clinique et Biologique 2008
  50. 50. En pratique• Confirmer l’origine pancréatique du kyste• Analyser le parenchyme pancréatique sain• Exclure le diagnostic du pseudokyste• Identifier les tumeurs kystiques malignes ou à potentiel malin• Différencier une tumeur kystiques mucineuse d’une tumeur kystique non mucineuse
  51. 51. Lésion kystique du pancréas (asymptomatique)surveillance Forme typique : écho abd, TDM TAP, IRM +/- EUS CS Contexte clinique, épidémiologique, nombre, localisationTK dégénérée TK à potentiel dégénératif TK indéterminé ou àComposante Sans signes de potentiel bénintissulaire dégénérescenceinfiltrante,… Communication avec <15mm sup15mm les canaux pancréatiquesMalade opérable non oui oui non surveillance cytoponction cytoponction TIPMP chirurgie GCB 2007
  52. 52. Autres références Site web: SFED Site web: SNFGE Site web: hepatoweb1è r e J o u r n é e C a s a b l a n c a 1 5 A v r i l 2 0 1 1 La Pathologiedu Résident F a c u l t é d e M é d e c i n e e t d e P h a r m a c i e du Pancréas

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