Praatje voor interne geneeskunde 2012

1. Diagnose en behandeling van auto-immune
hepatitis
NTvG 2009;153:A247
J Hepatol. 2011;55:171-82
Arjen van Erkelens

2. Opbouw
 Ziektepresentatie en prognose
 Epidemiologie
 Classificatie
 Diagnostiek
 Therapie
 3 Patienten
 Leerpunten

3. Auto-immune hepatitis (AIH)
 Presentatie
– 1/3: acuut icterische hepatitis
– Meerderheid: moeheid, artralgie, afwijkende leverproeftesten
 10-jaarsoverleving
– Onbehandeld: <10%
– Behandeld: 95%
 Cirrose bij diagnose: 30%
– 10-jaarsoverleving: <70%

4. Epidemiologie
 Jongvolwassenen, postmenopauzale vrouwen
 Incidentie: 1 per 100.000 per jaar
 Prevalentie: 10-17 per 100.000
 Associatie met andere autoimmuunziekten
 Subklinisch dus mogelijk hogere prevalentie

5. Classificatie
 AIH type 1:
– ANA of SMA positief
– Komt het meest voor, vooral bij vrouwen
– Kan in 70% tot cirrose leiden
 AIH type 2:
– Anti-LKM-1-antilichamen tegen P450
– Komt het meest voor bij kinderen
– Kan in 40% tot cirrose leiden

6. Diagnose van AIH

7. Waarschijnlijk AIH

8. Schema voor de behandeling van AIH

9. Ernstige AIH, 5x

10. Patiënt A, 22 jaar
 RvK/ N+ en braken, icterus, jeuk, pijn RBB, hepatomegalie.
 VG/ Graves sinds 5 jaar.
 AO/ Lab/ ASAT 1299; ALAT 1127; AF 87; g-GT 32; Bili 103; IgG 18
g/l. Hep A/B/C, EBV, CMV negatief. ANA+, SLA+, SMA eb LKM-1
negatief.
Echo abdomen: hepatomegalie, verder gb.
Leverbiopsie: ernstige hepatitis passend bij AIH.
 B/ Prednison 30mg + Azathioprine 50mg. Inmiddels 1 ½ jaar in
remissie.

11. Patiënt B, 48 jaar
 RvK/ aanhoudende vermoeidheid, koorts, hoesten
 VG/ hypermenorroe
 AO/ lab: BSE 68, Hb 6, ASAT 218, ALAT 246. EBV-IgM positief,
ANA positief, SMA niet bepaald.
 B/ expectatief.
 Na enkele maanden herstel en normalisering LE

12. Patiënt B, 12 jaar later
 RvK/ aanhoudende vermoeidheid, dyspneu
 AO/ lab: Hb 4.4, ASAT 100, ALAT 92. ANA en SMA positief, titer
1:160. IgG 51. AFP 2800
MRI: verdenking cirrose + 5,5cm RIP passend bij hepatocellulair CA
 C/ Langdurig onbehandelde AIH.
 B/ Radiofrequente ablatie, PM voorbereiding leventransplantatie

13. Patiënt C, 81 jaar
 RvK: gewichtsverlies, progressieve vermoeidheid, icterus.
 VG/ Medicatie: geen
 AO/ lab: ASAT 166, ALAT 231, AF 79, gGT 153, Bili 85, IgG 41,
INR 1,9, Albumine 28. Hep A/B/C, EBV en CMV negatief. ANA en
SMA positief. MRI: aanwijzingen voor cirrose
 C/ AIH
 B/ Prednison 30mg + Azathioprine
 1 jaar in remissie.

14. Leerpunt 1
 AIH komt voor bij alle leeftijdsgroepen
 Onbehandelde AIH leidt tot cirrose en leverfalen, 90% van de
patiënten reageert echter goed op de behandeling
 Subklinische en asymptomatische AIH is prevalent
 Daarom moet AIH opgenomen worden in de DD van alle patiënten
met verhoogde leverproeftesten.

15. Leerpunt 2
 De diagnose is gebaseerd op vier pijlers:
– IgG
– Autoantilichamen
– Histologie
– Afwezigheid virale hepatitis

16. Leerpunt 3
 Corticosteroïden voor induceren remissie
 Remissie:
– normale transaminases en IgG
– Minimale ontsteking bij histologie
 Azathioprine als onderhoudsbehandeling
– Minimaal 3 jaar
 Geen remissie? Overweeg andere diagnose