Epilepsie 1

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Epilepsie 1

  1. 1. Epilepsie Généralités : La crise épileptique est une conséquence d’une décharge excessive paroxystique hypersynchrone et auto-entretenue d'une population neuronale +/- étendue. Elle constitue un symptôme de signification variable, unique ou non, isolé ou non. L'épilepsie maladie qui correspond à une affection chronique d'étiologies diverses caractérisée par la répétition spontanée de crises épileptiques. Une crise épileptique peut demeurer unique ; par conséquent une crise inaugurale conduit rarement à débuter un traitement anti-épileptique chronique. Les crises accidentelles : au moment ou au décours immédiat d'une agression cérébrale aiguë. (Traumatique, infectieuse, toxique, métabolique…), témoignent rarement d'une épilepsie et par conséquent, ne conduisent que rarement à débuter un traitement épileptique chronique. L'épilepsie : L'intervalle libre entre les crises est très variable, parfois plusieurs années. Les crises se répètent de façon spontanée (c'est cas le plus fréquent) ou sont provoquées par des facteurs déclenchants, à prendre en compte dans le traitement (photo-sensibilité, épilepsie réflexe...). L’état de mal épileptique (EDEM) : est un état caractérisé par une crise épileptique suffisamment prolongée ou qui se répète à des intervalles suffisamment brefs pour créer une condition épileptique fixe et durable. La crise épileptique peut être généralisée, partielle ou partielle secondairement généralisée. Sémiologie électroclinique : 1. LES CRISES PARTIELLES : Simples : A. Crise avec signes moteurs ou crise somatomotrice: Par atteinte de la région frontale ascendante. ➨ Crise somatomotrice avec marche Bravais- Jacksonienne: • La crise débute en une portion limitée d'un membre (pouce ou gros orteil) ou d'un hémiface. • La contraction tonique suivie de secousses cloniques s'étend vers la racine du membre et peut diffuser à tout l'hémicorps. • La démarche épileptique progresse sur le cortex rolandique moteur tout en y restant localisée.
  2. 2. • La crise peut être suivie d'une paralysie post-critique passagère, c'est la paralysie de Todd qui a une grande valeur localisatrice. ➨ Crise somatomotrice sans marche Jacksonienne: De type clonique ou tonico-clonique, elles intéressent une partie +/- étendue d'un hémicorps sans extension. ➨ Crise versive: � Crise oculogyre: Avec déviation tonique des yeux seuls. � Crise oculo-céphalogyre: Avec déviation tonique des yeux et de la tête du même coté. � Crise giratoire: Avec rotation du corps sur son axe. ➨ Crise posturale: C'est une élévation tonique du membre supérieur en abduction avec vocalisation. ➨ Crise phonatoire : B. Crise avec signes sensitifs ou sensoriels: ➨ Crise somatosensitive: Par atteinte du lobe pariétal. ➲ Paresthésie élémentaire (fourmillement, picotement, courant électrique) pouvant avoir une marche Jacksonienne. ➲ Troubles de la somatognosie (impression d'enflement des doigts). ➨ Crise somatosensorielle: ➲ Crise visuelle: Par atteinte du lobe occipital. Manifestations hallucinatoires élémentaires à caractère positif (éclair, points lumineux, etc.) ou négatif (scotome, hémianopsie, amaurose). ➲ Crise auditive: Manifestations hallucinatoires élémentaires à caractère positif (bruit, bourdonnement, sifflement.) ou négatif (surdité passagère.) ➲ Crise olfactive: Par atteinte de la région frontale postérieure et inférieure. Manifestations hallucinatoires à type de parosmie et de cacosmie. ➲ Crise gustative: Par atteinte de l'opercule rolandique. Manifestations hallucinatoires à type de paragueusie (perception distendue du goût souvent désagréable, amère, salée, acide). ➲ Crise vertigineuse: A type de vague sensation d'instabilité ou de vertige vrai. C. Crise avec signes végétatifs: Rarement isolées, souvent accompagnées de crises partielles complexes. ➨ Crise digestive: A type d'hypersalivation, déglutition, mastication, nausées et coliques abdominales. ➨ Crise circulatoire et vasomotrice: A type de palpitation, chaleur, pâleur et cyanose.
  3. 3. ➨ Crise respiratoire: A type d'apnée ou polypnée. D. Crise avec signes psychiques: ➨ Crise dysphasique: A type de troubles du langage, de son élaboration et/ou sa perception et/ou son expression. ➨ Crise dysmnésique: A type de sensation de familiarité (déjà vu ou déjà vécu) ou d'étrangeté (jamais vu ou jamais vécu) e. Crise avec symptômes cognitifs: A type d'état de rêve (état au-cours duquel le sujet a l'impression de vivre un rêve.) F. Crise affective: A type de peur avec son cortège de signes végétatifs, rarement colère ou rage. G. Crise hallucinatoire et illusionnelle: Soit hallucinations (perception sans objet.) soit illusions (perception déformée d'un objet réel.) Complexes: a- Début simple, suivi d'une altération de la conscience avec automatisme. b- Début avec altération de la conscience, avec ou sans automatisme. ➨ Automatisme: Manifestations motrices involontaires � Automatisme oro-alimentaire (mâchonnement, déglutition, dégustation). � Automatisme gestuel simple (se frotter, se gratter). � Automatisme gestuel complexe (se boutonner, fouiller ses poches). � Automatisme verbal (émission de phrases stéréotypées). � Automatisme ambulatoire (marcher, partir). Diagnostic EEG (électroencéphalogramme): Révèle la disparition de l'activité fondamentale, remplacée par une décharge d'amplitude croissante de pointes ondes et d'ondes lentes dont la terminaison est brutale. 2. LES CRISES GENERALISEES: Elles traduisent la mise en jeu simultanée des 2 hémisphères. Ces crises peuvent être toniques, cloniques, tonico-cloniques, myocloniques ou atoniques. 1- LES ABSENCES: De brève durée, caractérisées par une altération (atténuation ou suspension) de la conscience.
  4. 4. ➨ Absences typiques: � Diagnostic clinique: Durent 5 à 15 sec, marquées par des troubles du contact, à début et à fin brusques (arrêt des activités, regard vide) le patient reprend son activité pré-critique sans s'apercevoir de la crise. � Diagnostic EEG: Décharge bilatérale, symétrique et synchrone de pointes ondes à 3 cycles/sec et de grande amplitude. ➲ Absence simple: Altération isolée de la conscience. ➲ Absence clonique: Myoclonie palpébrale ou buccale rythmiquement répétée 3 fois/sec. ➲ Absence atonique: Diminution du tonus postural. ➲ Absence tonique: Révulsion des globes oculaires, extension de la tête. ➲ Absence automatique: Gestes simples après absence. ➨ Absences atypiques: � Diagnostic clinique: Durent 5 à 30 sec, l'altération de la conscience est à début et à fin moins brusques. � Diagnostic EEG: Décharge de pointes ondes généralisées dont la fréquence est inf à 3 cycles/sec. 2- LES CRISES MYOCLONIQUES: � Diagnostic clinique: Ce sont des secousses musculaires brèves en éclair, bilatérales et symétriques pouvant entraîner des chutes. � Diagnostic EEG: Polypointes ondes bilatérales, synchrones et +/- symétriques. 3- LES CRISES CLONIQUES: � Diagnostic clinique: Ce sont des secousses cloniques bilatérales et symétriques. � Diagnostic EEG: Décharge de pointes ondes et de polypointes ondes. 4- LES CRISES TONIQUES: � Diagnostic clinique: C'est une contraction musculaire soutenue non vibratoire axiale ou globale, toujours associée à une altération de la conscience. � Diagnostic EEG: Décharge de polypointes ondes. 5- LES CRISES ATONIQUES:
  5. 5. � Diagnostic clinique: C'est une diminution ou abolition du tonus postural entraînant un affaissement du corps, parfois limité à une simple chute de la tête en avant. � Diagnostic EEG: Décharges de pointes ondes lentes. 6- LES CRISES TONICO-CLONIQUES ou CRISES GRAND MAL: � Diagnostic clinique: Se déroulent en 3 phases • Phase tonique: Dure 10 à 20 sec, contraction tonique soutenue de la musculature squelettique en flexion puis en extension, conscience abolie d'emblée, troubles végétatifs et morsure de la langue. • Phase clonique: Dure 30 sec, secousses bilatérales brusques, respiration abolie et visage cyanosé. • Phase résolutive ou post-critique: Dure quelques mn à quelques heures, le sujet est hypotonique, immobile avec obnubilation profonde de la conscience et relâchement musculaire, perte d'urines inconstante, la respiration reprend de façon ample et bruyante, la conscience s'améliore, l'obnubilation fait place à une confusion mentale avec automatisme. � Diagnostic EEG: • Phase tonique: Activité rapide d'amplitude élevée. • Phase clonique: Suite de polypointes ondes. • Phase résolutive: Ondes lentes. ETAT DE MAL GENERALISE CONVULSIF – ETAT DE MAL TONICO-CLONIQUE – ETAT GRAND MAL : Peut être ➲ Généralisé d'emblée, survenant dans le cadre d'une épilepsie généralisée idiopathique ou d'une affection toxique et/ou métabolique du SNC. ➲ Généralisée secondaire, symptomatique d'une lésion cérébrale aiguë focale ou émanant de l'évolution d'une épilepsie partielle. Les crises se répètent plusieurs fois par heure tout en diminuant en durée et en amplitude au fur et à mesure que l'état de mal progresse. L'obnubilation et les troubles neurovégétatifs masquent alors la symptomatologie clinique. La persistance des crises ne peut être mesurée qu'à l'EEG. La répétition entraîne 2 conséquences • Cérébrale avec constitution de lésions neuronales ischémique et irréversibles après 90mn. • Somatique avec acidose métabolique, hyperventilation alvéolaire, hyperthermie et troubles hydroélectrolytiques.
  6. 6. Tous ces facteurs provoquent un oedème cérébral qui pérennise les crises. L'évolution spontanée se fait alors vers le décès par collapsus cardiovasculaire. Prise en charge de l’état de mal :

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