4. 4 yaşında hasta Sık ve zorlu nefes alma, oynarken çabuk yorulma yakınması var 6 ay önce ağır bir viral enfeksiyon geçirmiş, birkaç gün hastanede yatmış. O günden itibaren durumu giderek kötülemiş. Muayenede ; SS: 45/dk, KN: 148/dk, TA: 80/50 mmHg K.ci. 3-4 cm.palpabl, interkostal, suprasternal çekilmeleri var, Tele’de Kardiyomegali, akciğerlerde buzlu cam manzarası EKG’de QRS voltajı düşük, ST-T segmenti değişiklikleri var
5. DİLATE (KONJESTİF) KMP En sık KMP Prevalans 36/100000 Yıllık insidans 2-8/100000 Dilatasyon Sistolik fonksiyon bzk.
15. PROGNOZ 1. Tam rezolusyon 1/3 2. Semptomlarda azalma 1/3 3. Exitus 1/3 4. Transplantasyon gereksinimi YAŞAM EF ile doğru orantılı
16. 14 yaşında hasta Okulun atletizm takımında Efor sırasında göğüs ağrısı ve bayılma hissi yakınmasıyla Getiriliyor Ailesinde 20-25 yaşında eforla ilişkili ani ölümler tanımlıyor Muayenede ; SS: 18/dk, KN: 88/dk, TA: 110/70 mmHg Oskültasyonda sternum solu 3.İKA’dan başlayıp sağ 2.İKA’a yayılan 2-3/6 dereceden sistolik üfürüm duyuluyor. Tele’de Kardiyomegali yok, ancak apex aşağı ve sola doğru yer değiştirmiş EKG’de Sol ventrikül hipertrofisi bulguları, ST-T segmenti değişiklikleri mevcut
17. HİPERTROFİK KMP Nondilate sol ventrikül duvar hipertrofisi (başka kalp hast. ve sistemik hastalık olmadan) İdiopatik hipertrofik subaortik stenoz Hipertrofik obstrüktif kardiyomiyopati Subaortik stenoz Prevalans % 0.2 İnsidans 2.5/100.000 “ En sık genetik geçişli konjenital kalp hastalığı ”
18. MORFOLOJİ SOL ventrikül duvarlarının kalınlaşması Diffüz yada bazı bölümlerde (%30) olabilir bazal anterior septum posterior septum Apeks posterior arka duvar Doğumda var olabilir Yaşla artabilir Outflow obstrüksiyonu
19. Mitral valv ......hastaların 2/3ünde anormallik + morfolojisi, boyutu Histolojik özellikler Kalp kası hücrelerinde transvers diameterleri artmıştır kaotik, disorganize yer yer fibrozis İntramural koroner arterlerde anormallik (%80) miyokardiyal perfüzyon anormallikleri
20. GENETİK Otozomal dominant (%50 aile bireylerinde) Beta myosin ağır zincir** kardiak troponin T Sarkomerik troponin I proteinler alfa tropomyosin kardiak myosit binding protein C** aktin** proteinlerini kodlayan genlerde mutasyon Bu üç gende multipl mutasyon....AİLESEL Mutasyonlarla prognoz doğrudan ilişkili 12 yaşından önce ortaya çıkmayabilir. ANİ ÖLÜM******
21. FİZYOPATOLOJİ sol ventrikül çıkış yolu obstrüksiyonu hastalığın semptomatolojisinde prognozda önemli gradient 30 mmHg üstü KÖTÜ SAM miyokardial iskemi koroner arter anomalisi bölgesel kas kitlesinin artışına bağlı diastolik disfonksiyon ventrikül rölaksasyon bzk. diastolün hızlı doluş fazı uzamıştır . atriyal sistol artmıştır.
26. PROGNOZ ANİ ÖLÜM İÇİN RİSK FAKTÖRLERİ - Genç yaş - Kardiyak arrest veya uzamış VT öyküsü - Ailede ani ölüm öyküsü - Malign genotip - Tekrarlayan senkop - Multipl, tekrarlayıcı kısa süreli VT - Egzersizle hipotansiyon - Massive LVH
27. TEDAVİ-1 Medikal F iziksel aktivite kısıtlaması Beta blk (obstrüktif hastalarda) progresyonu ve ani ölümü azaltır Ver a pamil (hiperkonsantrik sistolik fonksiyonu azaltır diastolik fonksiyonu düzenler) Antiaritmikler - Amiodaron B akt. E ndokardit profilaksisi AF ve emboli öyküsü varsa antikoagülan
28. TEDAVİ-2 CERRAHİ İstirahat gradienti 50 mmHg üstünde olanlar MORROW’s myotomi-myektomi mortalite %1-2 Mitral kapak tamiri veya replasmanı
29. 5 yaşında hasta Çabuk yorulma, karında bir miktar şişlik yakınması ile getiriliyor Muyenede; SS: 40/dk, KN: 140/dk, Boyun venleri belirgin, hepatomegali, ascites, pretibial ödem mevcut Kalpte 3.kalp sesi duyuluyor. Tele’de Kardiyomegali, pulmoner konjesyon bulguları EKG’de p-pulmonale, p-mitrale
30. RESTRİKTİF KMP Çocuklarda son derece nadir (%5) Ventrikül duvarlarının sertliğinden dolayı Anormal diastolik ventriküler doluş Ventriküllerde hipertrofi yada dilatasyon yoktur ATRİUMLAR ileri derecede dilatedir. Ventriküllerde infiltrasyon amiloidozis sarkoidozis hemakromotozis Fabry hastalığı neoplastik infiltrasyon idiopatik
35. Fizyopatoloji Klinik Tablo Dilate KMP Sistolik Disfonk. KKY Hipertrofik KMP LVOT obstr. Senkop Diastolik disfonk. Aritmi, Ani ölüm Myokard iskemisi Restriktif KMP Diastolik disfonk. Pulmoner ve sistemik venöz konjesyon
36. KONJESTİF KALP YETERSİZLİĞİ Vucudun gereksinimi olan kanın karşılanamaması durumu 1 dk- 1 saat hipoksi, asidoz, hipoglisemi, anemi, hipokalsemi 1 gün Prematürelerde geniş PDA 1 hafta Hipoplastik sol kalp, BAT 1-2 ay VSD 3 ay SVT 1 yaş Miyokardit, Kardiyomyopati 10 yaş Akut romatizmal ateş (kardit)
37. KKY’de Klinik Belirtiler (Süt Çocuğunda) Sağ Kalp Yet. Sol Kalp Yet. Birlikte Sık görülenler Hepatomegali Taşipne Taşikardi Dispne Gelişme geriliği Beslenme sırasında terleme Akc.de raller Daha az Boyunda venöz görülenler dolgunluk Periferik ödem
38.
39. KKY’de İZLEM ve TEDAVİ- II Pozitif İnotropik Ajanlar Digoksin Dopamin, Dobutamin Kardiojenik şoka ilerleyen, distal nabızlar zayıf Kan basıncının düştüğü olgularda Afterload Azaltıcı Ajanlar Nitroprussid Akut durumlarda kardiyak debi ve EF düşükse dopaminle kombine ACE inhibitörü ( Enalapril, Captopril ) Kronik durumlarda, kombine olarak