1. Doença de McArdle
FISIOTERAPIA – NOTURNO

2. DEFINIÇÃO
• Glicogenose do tipo V;
• Deficiência na enzima Miofosforilase.

3. SINTOMAS
• Criança ou adulto
jovem;
• Intolerância aos
esforços;
• Cãibras;
• Fadiga
• Mioglobinúria.
FRAQUEZA PROGESSIVA
MUSCULAR

4. ANÁLISE BIOQUIMICA DA DOENÇA
ESTRUTURA DO GLICOGÊNIO
• Polímero ramificado;
• Ligação glicosídica
Alfa-1,4;
• Radicais de glicose;
• Ramificação longa;
• Uma a cada dez
glicoses são criadas
ligações glicosídicas
Alfa-1,6.

5. LOCALIZAÇÃO ANATÔMICA DO
GLICOGÊNIO
Possui sensibilidade á concentração de glicose no
sangue e capacidade de captá-lo ou liberá-la.
Libera glicose durante as atividades
musculares e no intervalo entre as
refeições.

6. MUSCULO ESQUELÉTICO
Não pode ser exportado, utilizado apenas pela própria
fibra.
GLICOGÊNIO GLICOSE ATP
Importância: Não gerar desequilíbrio osmótico

7. CREATINA QUINASE (CK)
• Enzima fundamental para o funcionamento do
corpo humano.
• Envolvida no fornecimento de energia para o
músculo.
• Encontrada em pequenas quantidades em todos
os tecidos musculares e esqueléticos, cardíacos,
cérebros e órgãos.

8. Os músculos armazenam pouco glicogênio (cerca de 1% do seu peso total).
Limita quantidade de energia glicosídica disponível durante
um esforço máximo.
Quanto mais danificadas estiverem as fibras musculares maior será a
concentração de Creatina Quinase na corrente sanguínea.
FADIGA
NIVEIS ELEVADOS DE CK NO SANGUE GERALMENTE INDICA DISTROFIA
MUSCULAR.

9. LACTATO DESIDROGENASE (LDH)
Age como catalisadora na produção de piruvato em lactato.
Acido orgânico com 3 átomos de carbono.

10. CORRENTE SANGUÍNEA FÍGADO CICLO DE CORI
PIRUVATO GLICOSE
SANGUEMÚSCULO
LACTATO
ATP

11. CONCLUSÃO
A deficiência de miofosforilase impede a metabolização do glicogênio, a falta
de glicose para a produção de ATP nos músculos causa os sintomas descritos no
inicio da apresentação.
A creatina Quinase catalisa uma reação alternativa para o fornecimento de
ATP, importante para pacientes que não conseguem metabolizar glicogênio.
O lactato funciona como substrato no Ciclo de Cori, que também permite a
obtenção de ATP sem metabolizar o glicogênio. Portanto, em pacientes com
Mcardle, o nível de lactato estará baixo.

12. REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
• TEIXEIRA, A. M.: BORGES, G. F. Creatine Kinase: Structure and
Function. Brazilian Journal of Biomotricity. V. 6, n. 2, P, 53-65,
2012.
• WEINER, J. W.: GOETZ, G. C. Neurologia para o Não-
Especialista: Fundamentos básicos de Neurologia Contemporânea.
Editora Santos, 4° edição, P 293, 2003.
• CANAL, R. F.: BREVIGLIERI, C. V. P. Proteínas em exibição:
Creatina Quinase. Universidade Federal do ABC, 2012.
• Stryer. L: Bioquímica, Guanabara Koogan, 1992, 3ed.

13. ANA CAROLINA RAZO – 77140
THAMIRES FERREIRA CAETANO – 77102
ANA PAULA VIEIRA – 64444
TIAGO FELIPE PINHEIRO – 77054
THAIS CARDOSO DOS REIS – 77055
JESSIKA FERNANDA - 77449