El documento describe dos tipos principales de tumores malignos de los huesos: el osteosarcoma y el condrosarcoma. El osteosarcoma es el tumor óseo maligno más común en niños y adolescentes y se desarrolla con más frecuencia en las extremidades inferiores. El condrosarcoma es el segundo tumor óseo maligno más frecuente y se origina en las células productoras de cartílago. También se describen dos tipos de tumores odontogénicos malignos: el ameloblastoma y el carcinoma odontogénico.

1. TUMORES MALIGNOS

2.  Osteosarcoma
 Es un tumor óseo canceroso (maligno) que
generalmente se desarrolla durante el período
de crecimiento rápido que ocurre en la
adolescencia, a medida que el joven madura
para convertirse en adulto.

3.  Causas
 El osteosarcoma es el tumor óseo canceroso (maligno) más
común en los niños y la edad promedio de diagnóstico es a los
15 años. Los niños y las niñas tienen una probabilidad similar de
desarrollar este tumor hasta finales de la adolescencia, cuando
se observa con mayor frecuencia en los varones. El
osteosarcoma se ve también más comúnmente en personas de
más de 60 años.

4.  No se conoce la causa. En algunos casos, es hereditario y al menos un
gen ha sido relacionado con el aumento del riesgo. Este gen también
se asocia con el retinoblastoma familiar, un cáncer ocular que se
presenta en niños.
 El osteosarcoma tiende a ocurrir en los huesos de:
 La espinilla (cerca de la rodilla)
 El muslo (cerca de la rodilla)
 El brazo (cerca del hombro)
 Este cáncer se presenta con más frecuencia en los huesos más
grandes y en el área del hueso con el índice de crecimiento más
rápido. Sin embargo, el osteosarcoma se puede presentar en
cualquier hueso.

5.  El tratamiento generalmente se inicia después
de hacerse una biopsia del tumor.
 Antes de una cirugía mayor para extirpar el
tumor, generalmente se administra
quimioterapia. Esto puede encoger el tumor y
facilitar la cirugía.También puede destruir
cualquier tipo de células cancerosas que se
hayan diseminado a otras partes del cuerpo.

6.  Los medicamentos comunes en la quimioterapia abarcan:
 Carboplatina (Paraplatin)
 Cisplatino
 Ciclofosfamida (Citoxan)
 Doxorubicina (Adriamycin)
 Epirubicina
 Etopósido
 Ifosfamida (Ifex)
 Alta dosis de metotrexato con leucovorina
 La cirugía se utiliza después de la quimioterapia para eliminar cualquier
tumor remanente. En la mayoría de los casos, se puede extirpar el tumor con
cirugía, mientras se salva la extremidad afectada (esto se denomina cirugía
de salvamento de la extremidad). En raras ocasiones, puede ser necesaria
una cirugía más radical (como una amputación).

7. Condrosarcoma
 El condrosarcoma es un tumor maligno de
células productoras de cartílago.
 Es el segundo tumor óseo maligno en orden de
frecuencia, y supone el 10-20% de todos los
tumores óseos.

8.  Pueden ser primarios (80% de los casos) o
secundarios que resultan, en su mayor parte, de
la malignización de tumores benignos
preexistentes.
 Es menos común y menos agresivo que el
osteosarcoma.

9.  Lo más frecuente es que se presente como una
lesión de bajo grado intracompartimental.
 Son lentos para metastatizar y pueden crecer
hasta inmensas proporciones.
 El tumor tiende a destruir el hueso y extenderse
en los tejidos blandos.

10.  El tumor puede invadir los vasos sanguíneos y
producir tapones de tumor intravascular largos que
pueden extenderse al corazón y las arterias
pulmonares.
 La proporción de supervivencia a largo plazo de
pacientes tratados de condrosarcoma está entre 50-
75%.
 La forma primaria ocurre más a menudo en los
hombres entre 50-60 años de edad (mientras que el
osteosarcoma ocurre entre 20-30 años de edad).

11. Localizacion:
 La pelvis, el fémur proximal, y la cintura escapular
(mientras que el osteosarcoma ocurre más a menudo
alrededor de la rodilla).
 Cuando el condrosarcoma ocurre en la pelvis, es a
menudo de alto grado, diagnosticó tardío, y tiene un
pronóstico pobre.
 El condrosarcoma secundario ocurre en
aproximadamente 25% de los casos.
 Es una transformación maligna de un encondroma u
osteocondroma preexistente.

12. Grado histologico:
 Bajo (grado 1),
 La graduación se basa en la apariencia histológica
del tumor; los tumores que se parecen mucho al
cartílago normal son de bajo grado (grado1), y
tienen el menor riesgo de producir metástasis, su
crecimiento es lento y se asocian con una
supervivencia de más del 90% a los cinco años.
 Medio (grado 2)
 Este y el siguiente tienen un menor parecido al
cartílago normal, se comportan más agresivamente
y tienen mayor potencial de dar metástasis.

13.  Alto (grado 3).
 Tienen un riesgo más alto de dar metástasis y es,
probablemente el único que llega a metastatizar. La
tasa de supervivencia de este tipo y del anterior, a los 5
años, se sitúa entre el 40-50%.
 Un tipo de condrosarcoma que tiene un riesgo más alto
de la metástasis que un condrosarcoma grados 3 es el
llamado condrosarcoma desdiferenciado. Se trata de un
tipo raro que se genera en una lesión benigna de
cartílago o de un condrosarcoma de bajo grado.Tiene
un mal pronóstico, ya que la tasa de supervivencia a los
5 años es del 20-30%.

14.  Condrosarcoma límite o border line (grado 1/2).
Es un condrosarcoma difícil de distinguir de
lesiones benignas como el encondroma y tiene
una evolución poco agresiva.
 Localizacion: Central o Periferica y de grado
primario y secundario, siendo la segundo grado
la de mejor pronostico.

15. TUMORES ODONTOGENICOS
MALIGNOS

16. Ameloblastoma
 El ameloblastoma es una neoplasia
localmente agresiva e infiltrante, con alta
capacidad de recidiva, constituido por tejidos
epiteliales que recuerdan a los hallados en el
órgano del esmalte normal, pero sin llegar a
formar esmalte, dado que el estroma fibroso
que lo sustenta no muestra signos de
inducción.

17. Características histológicas:
 El aspecto histológico del ameloblastoma es muy parecido
al del órgano del esmalte.Aun así, varias han sido las
clasificaciones realizadas, siendo una de las más utilizadas,
la confeccionada por la OMS, que identifica cinco variantes
que a continuación se describen:
Ameloblastoma folicular (simple): se compone de muchas
islas tumorales pequeñas, formadas por una capa periférica
de células cuboidales o columnares con núcleos polarizados
que tienen bastante similitud con los ameloblastos o
preameloblastos, y una porción central de células
poliédricas semejantes al retículo estrellado. Se asemeja al
folículo dental normal.

18.  Ameloblastoma plexiforme: las células tumorales son
parecidas al ameloblasto, están ordenadas con bandas
irregulares. Cada banda se encuentra bordeada por una capa de
células columnares por fuera de las cuales se pueden encontrar
células parecidas al retículo estrellado. Las células neoplásicas
forman una red epitelial.
Ameloblastoma acantomatoso: las células que ocupan la
posición del retículo estrellado sufren una metaplasia
escamosa, algunas veces presentan formación de queratina en
la porción central de los islotes tumorales.

19.  Ameloblastoma de células granulosas: presenta una marcada
transformación del citoplasma, generalmente de las células parecidas
al retículo estrellado, de forma tal que toma una apariencia muy
gruesa, granulada y eosinófila, así mismo a menudo se extiende hasta
las células columnares o cuboidales periféricas.
Ameloblastoma de células basales: son tumores que presentan un
patrón similar al del carcinoma cutáneo de células basales, razón por
la cual recibe este nombre. En este caso las células epiteliales del
tumor son mas primitivas y menos columnares y por lo general están
ordenadas en láminas mas pronunciadas que en cualquier otro tipo
de tumor.

20. Carcinoma ameloblastico
 El carcinoma ameloblástico es una malignidad
odontológica rara que combina rasgos de la histología
del ameloblastoma con la citología atípica. Esto podría
ser la explicación de la ausencia de que haya metástasis.
 Rarísima entidad en que histológicamente existen
atipías, es decir, cambios morfológicos de malignidad y
que estarían presentes desde la génesis de la lesión.

21.  La incidencia del carcinoma ameloblástico no es
conocida, tan sólo hay 60 casos documentados.
El número más alto de casos se localiza en China
donde un 6,7% de los tumores odontogénicos no
está claro que sean malignos.La mayoría se
presenta en la mandíbula. La expansión del
tumor puede provocar perforación e infiltración
de las estructuras blandas vecinas.

22. Carcinoma odontogeno
 Los tumores odontógenos son exclusivos de
los maxilares y se originan a partir del tejido
asociado al desarrollo del diente.
 Su atractivo e importancia radican en el
hecho de ser una patología específica y única
de los maxilares, así como en sus particulares
características clínicas e histopatológicas.

23.  La formación del diente se origina durante la
embriogénesis produciéndose a partir del
epitelio oral que cubre los procesos alveolares,
maxilar y mandibular.
 Se inicia como una gemación de la capa celular
basal situada encima de cada localización
específica donde aparecerán los dientes.

24.  Varios tumores odontógenos pueden ser
localmente destructores e incluso amenazar la vida.
 La denominación de malignicidad se reserva más
bien para aquellos en los que se han presentado
metástasis. También se usa para predecir con
anticipación el comportamiento futuro de algunas
lesiones odontógenas que tienen rasgos citológicos
asociados con la malignidad.