El síndrome nefrótico se caracteriza por proteinuria masiva, hipoalbuminemia e hiperlipidemia, y puede ser causado por enfermedades glomerulares primarias o secundarias. Los síntomas incluyen edema, especialmente en los párpados y zonas bajas del cuerpo, así como riesgo aumentado de infecciones e hipercoagulabilidad. El tratamiento consiste en corticoides, dieta baja en sal y proteínas, expansores de volumen y en algunos casos inmunosupresores.

1. SINDROME NEFROTICO Cesar David Galindo R. Medicina VI

2. SINDROME NEFROTICO El síndrome nefrótico es la consecuencia clínica del aumento de la permeabilidad de la pared capilar glomerular, que se traduce en proteinuria masiva e hipoalbuminemia y se acompaña de grados variables de edema, hiperlipemia y lipiduria. Es, por tanto, una manifestación de enfermedad glomerular renal. Otros términos alternativos que se han utilizado para definir este síndrome son nefrosis y nefrosis lipoidea.

3. SINDROME NEFROTICO De forma arbitraria se considera que es un Estado clínico caracterizado por la presencia una proteinuria es superior a 3,5 g/ 24 h/1,73 m2 en adultos o 40 mg/h/m2 en niños (proteinuria en rango nefrótico). O 50 mg/kg/día en orina de 24 horas proteinemia inferior a 6gm/dl y albuminemia igual o inferior a 2.5gm/dl .

4. síndrome caracterizado por: PROTEINURIA HIPOALBUMINEMIA EDEMA HIPERLIPIDEMIA

6. Frecuente entre los 2-8 años, disminuye a partir de los 10 años

7. Máxima incidencia 3-5 años

8. Relación de sexo 2:1

9. En <1 año es mas frecuente la forma primaria

11. CLASIFICACION

12. CLASIFICACION

13. CLASIFICACION

14. CLASIFICACION

15. FISIOPATOLOGIA BARRERA DE FILTRACION GLOMERULAR

17. Perdida de Antitrombina III, factores anticoagulantes

18. Hipoalbuminemia

20. TEORIA CLASICA

21. FISIOPATOLOGIA TEORIA DE EXPANSIÓN DE VOLUMEN

22. EDEMA Se presenta con niveles de albúmina <2.7 Inicialmente es palpebral y matutino Fascie abotagada Aumento de peso <1.2  hipotensión ortostatica, taquicardia, vasoconstricción periférica oliguria, dolor abdominal, vómito, diarrea.

23. Edema La aparición de edemas es el signo clínico más llamativo y suele ser el motivo de consulta, especialmente, en los niños pequeños. Es un edema blando, con fóvea y que se acumula en zonas declives (pies, sacro) y en regiones con presión tisular pequeña, como en la región periorbitaria. Si la hipoalbuminemia es grave puede aparecer ascitis y derrame pleural. El edema pulmonar no se produce a menos que exista alguna otra condición añadida (insuficiencia renal o cardíaca).

24. Hipoproteinemia La albúmina filtrada es catabolizada en parte por el túbulo renal, cuya tasa catabólica aumenta, pudiendo representar hasta un 20% de la albúmina filtrada en el síndrome nefrótico. La albúmina es la proteína plasmática más abundante y representa el 70-90% de la proteinuria detectada en el síndrome nefrótico. Este incremento se correlaciona con la albuminuria, pero no con la presión oncótica del plasma o con la concentración sérica de albúmina, y se abole si la ingesta proteica está disminuida, lo que explica por qué las dietas hipoproteicas disminuyen la proteinuria, pero no aumentan la concentración de albúmina en el plasma. Para compensar las pérdidas, el hígado aumenta la tasa de síntesis de albúmina hasta en un 300% por mecanismos de transcripción.

25. Hipoproteinemia La hipoalbuminemia (albúmina inferior a 3 g/dl) aparece cuando la proteinuria y el catabolismo renal de la albúmina superan la capacidad de síntesis hepática. El grado de hipoalbuminemia se correlaciona con la magnitud de la proteinuria, aunque no de forma constante, ya que otros factores como la edad, el estado nutricional y el tipo de lesión renal también influyen, lo que justifica que haya pacientes con proteinurias muy elevadas sin hipoalbuminemia. Este hallazgo es característico de algunas lesiones glomerulares que cursan con hiperfiltración, como la nefropatía de la obesidad, la nefropatía de reflujo o la secundaria a reducción de masa renal

26. MANIFESTACIONES EXTRARRENALES Hiperlipidemia: Producto del aumento de la síntesis de precursores de los transportadores de lipoproteínas a nivel hepático al producirse un aumento (hasta cuatro veces) de la síntesis de albúmina. Aumento de LDL, VLDL (en formas graves), HDL puede estar aumentado, normal o disminuido. La hiperttrigirtrigliceridemia es rara y ocurre cuando la albuninadismunuye de 1-2 gr/dL Colesterol serico > 300mg/dl Lipiduria, cilindros grasos.

27. MANIFESTACIONES EXTRARRENALES El significado clínico de la hiperlipemia en el síndrome nefrótico no está claro, pero se piensa que contribuye al porcentaje elevado de mortalidad cardiovascular observada en el síndrome nefrótico. De hecho, se ha comunicado un riesgo de enfermedad coronaria 5,5 veces superior al de la población general.

28. Hipercoagulabilidad Inestabilidad plaquetaria y endotelial, déficit de antitrombina III, pérdida de factores anticoagulantes por la orina. Hemoconcentración. Complicaciones tromboembolicas 1.8% en niños

29. Trombosis de la vena renal La tendencia a formar trombos en la vena renal se cree que se debe a la hemoconcentración de la circulación postglomerular en pacientes que ya tienen una situación de hipercoagulabilidad por el propio síndrome nefrótico. Frecuente en Glomérulonefritis membranosa  dolor flanco, hematuria microscópica, aumento del tamaño renal, función renal Tromboembolia pulmonar: Casi siempre asintomático.

30. Infecciones incluyendo déficit de IgG (por disminución de su síntesis y aumento de las pérdidas por filtración y catabolismo renales), opsonización inadecuada por disminución en el factor B del complemento Hay varios factores que condicionan una elevada susceptibilidad a las infecciones en los pacientes nefróticos así como trastornos en la inmunidad celular favorecidos por el déficit de vitamina D, la malnutrición, y las carencias de transferrina y zinc, ambos esenciales para la adecuada función linfocitaria. Entre los gérmenes más comunes se encuentran StreptococosPneumonie, Streptococos B-hemolitico, y (26%) Gram negativos

31. TROMBOEMBOLIA INFECCIONES FALLA RENAL (IRA) DESNUTRICION IATROGENICAS COMPLICACIONES

32. EVALUACION Y DIAGNOSTICO Historia clínica Examen físico Signos vitales: Frecuencia cardiaca Frecuencia respiratoria Tensión arterial Temperatura Balance hídrico Peso inicial y actual.

33. Paraclinicos *Parcial de orina  proteinuria en 24h, sedimento urinario, estudio microscópico, PH *Azohados *Hemograma  leucocitos, plaquetas, Hb *Perfil lipidico *Rayos X de tórax *Ecografía renal

34. Evaluación clínica y de laboratorio del síndrome nefrótico

40. PROTEINURIA Relación Proteinuria/Creatinuria en nuestra aislada de orina. Houser M. Assesment of proteinuria using random urine simples.J. Pediatr, 104.1984:845

41. Reposo en cama Dieta  disminuir sal, ingesta proteica inicialmente normal, hipercalorica, hipolipidica. Liquidos 400cc/m2, diureticos 1200cc/m2 preferiblemente ahoradores de K, previa expansión de volumen. TRATAMIENTO

42. Albúmina y expansores plasmáticos Edema escrotal doloroso, edema de prepucio o uretra, bronconeumonía, infecciones severas, sepsis, peritonitis, ascitis severa o derrame pleural con dificultad respiratoria, inminencia de ruptura cutánea o erisipela. albúmina al 25% sin electrolitos (toma inicial de Hemoglobina y hematocrito) <4h. riesgo edema pulmonar. Hcto < del inicia l expansión de volumen  bolo de 2 mg/Kg de furosemida, en mínimo 30 minutos

43. Corticoides Prednisona 60 mg/m2/día x 4 sem; al pasar estas 4 semanas se continúa con 40 mg/m2 durante 4 semanas La respuesta a los corticoides se manifiesta por una diuresis profusa con resolución de los edemas. Ausencia de proteinuria en tres muestras de orina de 12 horas recolectadas en la noche estando el paciente en reposo. Uso previo a desparasitación con 400mg de Albendazol 3dìas Prueba de tuberculina

44. Corticoides De acuerdo a la respuesta terapéutica a la prednisona se clasifican los pacientes: Corticosensible: Cuando hay respuesta clínica y paraclínica en las primeras 8 semanas de tratamiento (negativización de la proteinuria). Respondedor inicial: Con respuesta adecuada en los 7 a 10 primeros días de tratamiento. Respondedor tardío: Con respuesta en las últimas semanas de la terapia.

45. Corticoresistente: Persistencia de proteinuria después de 8 semanas Corticointolerante: Si presenta hipertensión, necrósis aséptica de cadera o rodilla, cataratas subcapsulares, fenómenos trombóticos e incluso embólicos, aumento excesivo de peso. Corticodependiente: Si presenta proteinuria al disminuir la dosis de esteroides o presenta recaída antes de dos meses de suspendida la medicación. Corticoides

46. Inmunosupresores Sólo deben utilizarse en el síndrome nefrótico de recaídas frecuentes (más de dos en seis meses o más de cuatro en un año) o en los corticodependientes o en los corticointolerantes con contraindicación absoluta de esteroides (osteoporosis intensa, diabetes mellitus, tromboembolismo e hipertensión arterial .

47. Inmunosupresores En los dos primeros antes de iniciarlos se debe dar tratamiento prolongado con prednisona 40 mg/m2 de superficie corporal en días alternos por 6 meses, de no haber respuesta se inicia prednisona 60 mg/m2 día hasta negativizar la proteinuria reduciendo progresivamente la dosis hasta llegar a 10 mg/m2 día.

48. Inmunosupresores Al negativizarse la proteinuria se inicia ciclofosfamida 3 mg/Kg día en dosis única por la mañana durante 8 semanas o 2 mg/Kg por 12 semanas, al terminar las 8 semanas se suspende la ciclofosfamida y se inicia suspensión gradual de esteroides.

49. GRACIAS