Este documento clasifica y describe diferentes tipos de vasculitis. Se dividen en granulomatosas y complejos inmunes dependiendo del mecanismo inmunitario. Luego se clasifican por el tamaño del vaso afectado, describiendo enfermedades como la poliarteritis nodosa, enfermedad de Kawasaki y granulomatosis de Wegener. Explica los criterios diagnósticos, manifestaciones clínicas, tratamiento y pronóstico de cada una.
2. CLASIFICACION: POR MECANISMO INMUNITARIO
GRANULOMATOSOS COMPLEJOS INMUNES
ARTERITIS DE CELULAS POLIARTERITIS NODOSA
GIGANTES POLIANGITIS
ARTERITIS DE TAKAYASU MICROSCOPICA
GRANULOMATOSIS DE ENF. DE KAWASAKI*
WEGENER VASCULITIS POR
SX. DE CHURG-STRAUSS HIPERSENSIBILIDAD
VASCULITIS AISLADA DEL PURPURA DE HENOCH-
SNC. SCHONLEIN
3. CLASIFICACION:CHAPELL-HILL
TAMAÑO DEL VASO VASCULITIS
GRAN CALIBRE ARTERITIS DE TAKAYASU
ARTERITIS DE CEL. GIGANTES
MEDIANO CALIBRE POLIATERITIS NODOSA
ENF. DE KAWASAKI
PEQUEÑO CALIBRE VASC. POR HIPERSENSIBILIDAD
VASC. DE CHURG-STRAUSS
GRANULOMATOSIS DE WEGENER
POLIANGITIS MICROSCOPICA
VASCULITIS CRIOGLOBULINEMICA
VASCULITIS LEUCOCITOCLASTICA
4. POLIARTERITIS NODOSA
DEFINICION: VASCULITIS
NECROSANTE SISTEMICA DE VASOS DE
MEDIANOY PEQUEÑO CALIBRE
LAS LESIONES SON SEGMENTARIAS Y DE
PREDOMINIO EN LA BIFURCACION DE
LOS VASOS
AFECTA LAS ARTERIAS RENALES, PERO
RESPETA LAS VENAS , GLOMERULOS Y
LAS ARTERIAS PULMONARES.
5. EPIDEMIOLOGIA
ENFERMEDAD RARA, CON FRECUENCIA 2-1
HOMBRE- MUJER
MAS FRECUENTE ENTRE LOS 40-60 AÑOS DE
EDAD
LA MAYOR INCIDENCIA SE ENCONTRO EN
ALASKA (77 CASOS POR MILLON DE
HABITANTES) ENTRE 1974 Y 1985) POR SER
UNA AREA ENDEMICA DE HEPATITIS B
LA VACUNA CONTRA HEPATITIS B HA
DISMINUIDO LA INCIDENCIA DE LA
ENFERMEDAD
6. PATOLOGIA
LA LESION ES UNA INFLAMACION
SEGMENTARIA DE LA PARED VASCULAR
EXISTE NECROSIS SEGMENTARIA QUE
CONDUCE A LA FORMACION DE
ANEURISMAS
LAS CELULAS EN EL INFILTRADO SON
MACROFAGOSY LINFOCITOS T (CD4)
EN ESTADIOS TARDIOS LOS VASOS
PUEDEN OCLUIRSE POR PROLIFERACION
DEL ENDOTELIO
7. CRITERIOS DE CLASIFICACION
1.- PERDIDA DE PESO DE MAS DE 4 KILOS
2.- LIVEDO RETICULARIS
3.- DOLOR TESTICULAR
4.- MIALGIAS, DEBILIDAD MUSCULAR O HIPERSENSIBILIDAD
EN PIERNAS
5.- MONO O POLINEUROPATIA
6.- TA MAYOR DE 90 MM/Hg
7.- ELEVACION DE CREATININA Y NITROGENO UREICO
8.- INFECCION POR VIRUS DE HEPATITIS B
9.- ANORMALIDADES ARTERIOGRAFICAS
10.- BIOPSIA DE ARTERIAS ( CON GRANULOCITOS, PMN O
MONONUCLEARES EN LA PARED ARTERIAL)
DX. 3 DE 10 CRITERIOS
10. LABORATORIO :
BHC: LEUCOCITOSIS, ANEMIA LEVE
ELEVACION DE CREATININA Y NITROGENO
UREICO.
VSG
SEROLOGIA POSITIVA PARA HEPATITIS B
HIPOCOMPLEMENTEMIA
p ANCA ( EN 20% DE PACIENTES POR IF)
11. BIOPSIA
DE SITIOS SINTOMATICOS (PIEL,NERVIO
SAFENO, MUSCULOESQUELETICO,HIGADO, RECTO
Y TESTICULOS)
NECROSIS FIBRINOIDES E INFILTRACION
CELULAR DE LA PARED DEL VASO
PUEDE HABER TROMBOSIS O DILATACION
ANEURISMATICA, EN LAS ZONAS
CICATRIZALES PREDOMINA EL TEJIDO
FIBROSO
15. ANGIOGRAFIA
CUANDO EXISTEN SINTOMAS EN VARIOS
ORGANOS
LOS SIGNOS ANGIOGRAFICOS SON:
MICROANEURISMAS, OCLUSION Y
ESTENOSIS DE VASOS VISCERALES DE
MEDIANOY PEQUEÑO CALIBRE.
EN RARAS OCASIONES SE NECESITA
ARTERIOGRAFIA DE MANOSY PIES.
16. TRATAMIENTO
SIN HEPATITIS B CON HEPATITIS B
ESTEROIDES IV A ESTEROIDES ORALES
DOSIS (1 MG/kg/DIA) 30 MG/DIA
POR 1-3 DIAS. PLASMAFERESIS
ESTEROIDES ORALES ANTIVIRALES
A DOSIS ALTA (LAMIDUVINA,
CICLOFOSFAMIDA IV VIDARAVINA O IF
(0.6 MG/M2 ALFA
MENSUAL) U ORAL (1
MG/KG/DIA)
17. PRONOSTICO
DEPENDE DE LOS ORGANOS AFECTADOS Y
LA EXTENSION DE LA AFECCION
LA MORTALIDAD ES MAS FRECUENTE EN
EL PRIMER AÑO DE LA ENFERMEDAD
EL RETRASO EN EL DIAGNOSTICO ES DE
MAL PRONOSTICO
CON TRATAMIENTO ENERGICO LA
SOBREVIDA A 5 AÑOS ES DE 65-75%
19. EPIDEMIOLOGIA
DESCRITA EN 1960 EN JAPON POR
TOMISAKU KAWASAKI
PRESENTE EN NIÑOS PEQUEÑOS ( 9-11
MESES)
LA INCIDENCIA EN JAPON ES DE 80-100
POR 100 MIL NIÑOS. EN ESTADOS UNIDOS
8 POR 100 MIL.
20. ETIOPATOGENIA
LA ETIOLOGIA ES DESCONOCIDA
EXISTE RELACION CON INFECCION POR
VIRUS DE EPSTEIN-BARR, SARAMPION.
INICIO POSTERIOR A INFECCIONES DE VIAS
RESPIRATORIAS ALTAS
SE HA ASOCIADO A SUPERANTIGENOS
BACTERIANOS (ESTAFILOCOCO O
ESTREPTOCOCO)
21. CRITERIOS DIAGNOSTICOS
ENF. DE KAWASAKI
FIEBRE NO JUSTIFICADA POR MAS DE 5 DIAS
AL MENOS 4 DE LOS SIGUIENTES:
1.- RASH POLIMORFO
2.- INYECCION CONJUNTIVAL BILATERAL
3.- UNO O MAS CAMBIOS EN LAS MEMBRANAS MUCOSAS
INYECCION DIFUSA DE MUCOSA ORAL Y FARINGEA
ERITEMA O FISURAS EN LOS LABIOS
LENGUA DE FRESA
4.- LINFADENOPATIA CERVICAL AGUDA
5.- UNO O MAS DE LOS SIGUIENTES CAMBIOS EN LAS EXTREMIDADES:
ERITEMA DE PALMAS Y/O PLANTAS
EDEMA INDURADO DE MANOS Y/O PIES
DESCAMACION MEMBRANOSA DE LAS YEMAS DE LOS DEDOS.
22. MANIFESTACIONES CLINICAS
SINTOMAS SISTEMICOS : FIEBRE, INYECCION CONJUNTIVAL,RASH,
ADENOPATIA CERVICAL, EDEMA , ERITEMA LABIAL , MAS LENGUA
EN FRESA.
SNC: MEMINGITIS ASEPTICA, PARALISIS FACIAL,INFARTO
CEREBRAL.
PULMON: INFILTRADOS PULMONARES Y DERRAME PLEURAL.
GI: HEPATOMEGALIA, PANCREATITIS
RENALES: PIURIA, PROTEINURIA, NEFRITIS INTERSTICIAL.
CORAZON: DERRAME PERICARDICO,, MIOCARDITIA, ICC, IAM
PIEL: ERITEMA POLIMORFICO , DESCAMACION
MUCOSAS: EDEMA, ERITEMA, LENGUA EN FRESA
27. LABORATORIO:
BHC: LEUCOCITOSIS, ANEMIA
VSG, PCR ELEVADAS
ELEVACION DE PFHC
PROTEINURIA O PIURIA ESTERIL
FR Y ANA : NEGATIVOS
28. EKG Y ECOCARDIOGRAMA
EKG: ONDA R PEQUEÑA, DEPRESION DEL
SEGMENTO S-T, APLANAMIENTO O
INVERSION DE LA ONDA T
ECOCARDIOGRAMA: VALORAR
CORONARIAS O DETECTAR ALTERACIONES
EN LA MOVILIDAD CARDIACA.
29. TRATAMIENTO FASE AGUDA
ASA 80-100 MG/KG/DIA HASTA QUE CEDA
LA FIEBRE
3-5 MG/KG/DIA HASTA QUE LAS
PLAQUETAS Y RFA SE NORMALICEN
Ig IV 2 MG/KG/ EN UNA SOLA DOSIS
30. SEGUIMIENTO
ENF. SIN ANEURISMAS: SUSPENDER ASA A
LA SEMANA 6
ANEURISMAS CORONARIOS SIN
ESTENOSIS : ASPIRINA POR 6 MESES
ANEURISMAS CON ESTENOSIS: ASA 2-5
MG/KG/DIA DE POR VIDA
32. GRANULOMATOSIS DE WEGENER
ES UN SINDROME CARACTERIZADO POR
INFLAMACION GRANULOMATOSA
EXTRAVASCULAR Y VASCULITIS
GRANULOMATOSA
CON NECROSIS DE VIAS RESPIRATORIAS
SUPERIORES E INFERIORES
GMN FOCAL, SEGMENTARIA Y
NECROZANTE
RELACION CON C-ANCA
33. CRITERIOS DE CLASIFICACION
GRANULOMATOSIS DE WEGENER
1.- INFLAMACION NASAL O BUCAL, CARACTERIZADA POR
ULCERAS EN BOCA O SECRECION NASAL PURULENTA O
SANGUINOLENTA.
2.-APARICION DE NODULOS, INFILTRADOS FIJOS O CAVIDADES EN
RX. DE TORAX
3.- SEDIMENTO URINARIO ANORMAL CON MICROHEMATURIA O
CILINDROS HEMATICOS
4.- INFLAMACION GRANULOMATOSA CARACTERISTICA EN LA
PARED DE UNA ARTERIA O EN AREAS EXTRAVASCULARES.
DX. 2 DE 4
34. MANIFESTACIONES CLINICAS
GRANULOMATOSIS DE WEGENER. VIAS RESPIRATORIAS SUPERIORES
SENOS PARANASALES: SINUSITIS CRONICA
MUCOSA NASAL: INFLAMACION CRONICA, CON
SECRECION PURULENTA, EPISTAXIS, ULCERAS EN
MUCOSA, PERFORACION DE TABIQUE NASAL Y DEL
CARTILAGO DE SOPORTE DEL TABIQUE (DEFORMIDAD
EN SILLA DE MONTAR)
MUCOSA ORAL: INFLAMACION CRONICA, ULCERAS .
MUCOSA DE FARINGE: INFLAMACION CRONICA, CON
OBSTRUCCION DE CONDUCTO AUDITIVO Y OTITIS
SUPURATIVA
LARINGE Y TRAQUEA: INFLAMACION CRONICA CON
ESTENOSIS SUBGLOTICA E INSUFICIENCIA
RESPIRATORIA
36. VIAS RESPIRATORIAS BAJAS
ENFERMEDAD PULMONAR POR
INFLAMACION, NECROSIS DE TABIQUES
ALVEOLARES Y PEQUEÑOS VASOS
SANGUINEOS
GRANULOMAS EN EL INTERSTICIO DE
LOS TABIQUES ALVEOLARES.
AL CEDER LA INFLAMACION HAY
CICATRIZACION CON DEPOSITOS DE
COLAGENA, PUEDE HABER PLEURITIS
FIBROSA CRONICA
37. G. DE WEGENER
AFECCION DE VIAS RESP. INFERIORES
SINDROME CLINICO PROCESO SIGNOS
PATOLOGICO RADIOLOGICOS
ASINTOMATICO INFLAMACION CRONICA INFILTRADOS FOCALES
(FRECUENTE) FIJOS, NODULOS.
TOS CRONICA INFLAMACION CRONICA INFILTRADOS FOCALES
FIJOS, NODULOS.
HEMORRAGIA ALVEOLAR CAPILARIDADES INFILTRADOS
(RARO) ALVEOLARES ALVEOLARES FOCALES
NEUMONITIS AGUDA O INFLAMACION AGUDA INFILTRADOS
SUBAGUDA ALVEOLARES O
INTERSTICIALES
TRANSITORIOS
INSUFICIENCIA INFLAMACION CRONICA O INFILTRADOS DIFUSOS
RESPIRATORIA CRONICA FIBROSIS FIJOS
PLEURITIS (RARO) PLEURITIS, FIBROSIS DERRAME PLEURAL
CRONICA
38. CUADRO CLINICO:
OJOS: PROPTOSIS (15% DE PACIENTES)
QUERATITIS ULCERATIVA EN CORNEA,
UVEITIS O AFECCION EN RETINA.
PIEL: PURPURA PALPABLE
CORAZON: ICC, BLOQUEO A-V
39. LABORATORIO
BHC: LEUCOCITOSIS , ANEMIA
ELEVACION DE RFA
EGO: HEMATURIA, CILINDROS HEMATICOS
AC. ANTI C- ANCA EN 60 – 85 % DE
PACIENTES
P-ANCA EN 10% DE PACIENTES
40. RX Y BIOPSIA
RX. INFILTRADO INFLAMATORIO
NODULOS
CAVITACIONES
BIOPSIA: INFILTRADO INFLAMATORIO, CON
FORMACION DE GRANULOMAS Y CELULAS
GIGANTES.
42. BIOPSIA G. DE WEGENER
A)TAC: INFILTRADO NODULAR Y CAVITACION
B) INFILTRACION GRANULOMATOSA Y NECROSIS EN BIOPSIA PULMONAR
C) VASCULITIS GRANULOMATOSA DE ARTERIA PULMONAR. CEL. GIGANTES
D) GLOMERULO CON NECROSIS SEGMENTARIA
43. TRATAMIENTO
FORMAS SEVERAS: CICLOFOSFAMIDA
ORAL 2MG/KG/DIA POR 3 DIAS , MAS
PREDNISONA 1 MG/KG/DIA ( O DOSIS IV)
FORMAS LEVES: CICLOFOSFAMIDA IV
MENSUAL, TMP C/SMX, METOTREXATE (15-
25 MG MAS ESTEROIDES ORALES.
44. GRANULOMATOSIS DE WEGENER
TTO. A LARGO PLAZO:
CICLOFOSFAMIDA IV EN BOLOS
MENSUALES
METOTREXATE ORAL
AZATIOPRINA
TMP C/ SMX
MICOFENOLATO DE MOFETIL
45. PRONOSTICO
ANTES DE 1970 82% DE LOS PACIENTES
MORIAN EL PRIMER AÑO DE DX.
ACTUALMENTE EL 50% TIENEN REMISION
DE LA ENFERMEDAD A 5 AÑOS Y 50%
TIENEN RECIDIVAS
LA MORTALIDAD ES DE 13% A 8 AÑOS DE
SEGUIMIENTO Y 50% DE LA MORTALIDAD
ES EN LOS PRIMEROS 5 MESES DEL INICIO
DE LA ENFERMEDAD.
47. GENERALIDADES
GRANULOMATOSIS Y ANGEITIS ALERGICA
(VASCULITIS EN UN CUADRO DE ASMA,
EOSINOFILINA, INFILTRADOS
PULMONARESY RINITIS ALERGICA)
ES UNA ENFERMEDAD RARA
AFECTA CUALQUIER EDADY SEXO.
48. MANIFESTACIONES CLINICAS
ANTECEDENTE DE ASMA POR AÑOS O
MESES
RINITIS ALERGICA , SINUSITIS.
CORAZON: ARTERITIS CORONARIA,
MIOCARDITIS
AFECCION INTESTINAL : DOLOR , DIARREA
Y HEMORRAGIA
53. TRATAMIENTO Y PRONOSTICO
TTO: ESTEROIDES A DOSIS ALTA ( 1
MG/KG/DIA CON DISMINUCION GRADUAL.
CICLOFOSFAMIDA IV U ORAL EN PACIENTES
CON AFECCION GRAVE ( HEMORRAGIA
PULMONAR, ENFERMEDAD RENAL ,
INTESTINALY CARDIACA .
ES UNA VASCULITIS MENOS AGRESIVA QUE LA
PAN Y QUE LA GRANULOMATOSIS DE
WEGENER
55. DEFINICION:
VASCULITIS NECROTIZANTE QUE AFECTA
VASOS PEQUEÑOS, DE TIPO PAUCI
INMUNE
SE ASOCIA CON GLOMERULONEFRITIS
NECROTIZANTE Y CAPILARITIS PULMONAR
56. EPIDEMIOLOGIA
MAS FRECUENTE EN HOMBRES CON UNA
RELACION 1.8-1 CON RESPECTO A LAS
MUJERES .
LA EDAD DE INICIO ES ENTRE LOS 40-50
AÑOS (PUEDE VERSE EN NIÑOS Y
ANCIANOS )
57. CUADRO CLINICO:
INICIO HIPERAGUDO :
CON GLOMERULONEFRITIS RAPIDAMENTE
PROGRESIVA Y HEMORRAGIA PULMONAR
(SX. PULMON – RIÑON)
INICIO INCIDIOSO :
CON SINTOMAS CONSTITUCIONALES,
PURPURA, ENF. RENAL MEDIA Y BROTES
PERIODICOS DE HEMOPTISIS.
59. DIAGNOSTICO
LAB: EGO: HEMATURIA Y CILINDROS
HEMATICOS
P- ANCA POSITIVOS
BIOPSIA: GLOMERULONEFRITIS
PAUCIINMUNE CON DAÑO GLOMERULAR
CON MEDIAS LUNAS
PULMON : CAPILARITIS , CELULAS
INFLAMATORIAS AGUDAS Y NECROSIS
FIBRINOIDE.
60. DX. DIFERENCIAL
PAN PAM
ENF. RENAL: ENF. RENAL:
ENFERMEDAD VASCULAR AFECCION GLOMERULAR
EXTRAGLOMERULAR
AFECC. PULMONAR:
RARO HEMORRAGIA PULMONAR
NEUROPATIA PERIFERICA:
COMUN RARA
ANCA:
POCO FRECUENTE p- ANCA ó c – ANCA POSITIVO
61. TRATAMIENTO:
ESTEROIDES A DOSIS ALTA
CICLOFOSFAMIDA IV U ORAL
ESTEROIDE MAS CICLOFOSFAMIDA ORAL
PARA LA FASE DE MANTENIMIENTO.
MICOFENOLATO DE MOFETIL ,
AZATIOPRINA, PREDNISONA A DOSIS BAJA
Ó MEDIA .
63. DEFINICION:
VASCULITIS POR DEPOSITO DE
IgA , EN VASOS DE PEQUEÑO
CALIBRE.
AFECTA PIEL , TUBO DIGESTIVO Y
GLOMERULOS , SE ASOCIA A
ARTRALGIASY ARTRITIS
64. EPIDEMIOLOGIA:
MAS FRECUENTE EN POBLACION
PEDIATRICA (5-10 AÑOS)
SIN PREDOMINIO DE SEXO
PUEDE VERSE EN ADULTOS
INCIDENCIA ANUAL EN NIÑOS: 135
CASOS/MILLON/AÑO Y 1.8 CASOS/
MILLON/AÑO EN ADULTOS.
65. CUADRO CLINICO:
FIEBRE, PURPURA EN EXTREMIDADES
INFERIORES, DOLOR ABDOMINAL,
ARTRITIS Y HEMATURIA.
DOLOR ABDOMINAL: A MENUDO ES
CÓLICO QUE SE EXACERVA CON LOS
ALIMENTOS.
66. CRITERIOS DE CLASIFICACION
1.- PURPURA PALPABLE
2.- EDAD ≤ 20 AÑOS
3.- ANGINA INTESTINAL
4.- BIOPSIA CON GRANULOCITOSIS EN LA
PARED VASCULAR
DX. 2 DE 4
67. DIAGNOSTICO:
LAB: AUMENTO DE Ig A EN SANGRE
PERIFERICA
BIOPSIA DE PIEL: DEPOSITO DE Ig A EN
VASOS SANGUINEOS
RIÑON : GN PROLIFERATIVA, CON MEDIAS
LUNAS , CON IF, DEPOSITO MESANGIAL DE
Ig A
68. TRATAMIENTO:
ESTEROIDES
AZATIOPRINA
Ig IV
PRONOSTICO: BUENO EN NIÑOS, CON
RESOLUCION EXPONTANEA EN SU M
AYORIA.
EL RIÑON ES UN SITIO FRECUENTEMENTE
AFECTADO.
69. VASCULITIS POR
HIPERSENSIBILIDAD
GENERALIDADES: OCURRE DESPUES DE
UN ESTIMULO ANTIGENICO .
LAS DROGAS (farmacos) SON LOS
AGENTES RELACIONADOS CON ESTAS
VASCULITIS
LA PURPURA ES LA PRINCIPAL
MANIFESTACION, ARTRALGIAS, FIEBRE Y
MALESTAR.
70. CRITERIOS DE CLASIFICACION:
1.- EDAD > 16 AÑOS
2.- MEDICAMENTOS AL INICIO DE LA
ENFERMEDAD.
3.- PURPURA PALPABLE
4.- RASH MACULOPAPULAR
5.- BIOPSIA CON GRANULOSITOS PERI O
EXTRAVASCULAR.
6.- DX.3 DE 5