tema médico

1. NEOPLASIAS MIELOPROLIFERATIVOS
CINDY LEDESMA DE LA CRUZ
Adscrito al Hospital Carlos Mac Gregor Sánchez Navarro
24.05.2014
NEOPLASIAS
MIELOIDES
NMC
SMD/SMP
NML/ELMA

2. SÍNDROMES MIELOPROLIFERATIVOS
• Fueron descritos por primera vez en 1951 por
William Dameshek
New mutations and pathogenesis of myeloproliferative neoplams. Blood. 2011:118;1923-1735

3. William Dameshek‐Blood1951 6: 372‐375

4. • Louis Wasserman en 1967 funda el
Polycythemia Vera Study Group (PVSG).
• En 2001 la OMS establece una nueva
clasificación.
• En 2005 estudios clínicos acerca de JAK2 como
factor en el desarrollo de estas enfermedades
se presentan.

5. En 2008 la OMS CLASIFICA A LAS
ALTERACIONES MIELOIDES
Clasificación de la OMS de las neoplasias mieloides
Neoplasias mieloproliferativas
Neoplasias linfoides/mieloides con eosinofilia y anormalidades de PDGFRA,PDGFRB o
FGFR1
Síndromes mielodisplásicos
Síndromes mielodisplásicos/mieloproliferativos
Leucemia mieloide aguda
Blood2007 110: 1092‐1097

6. Clasificación de la OMS de las neoplasias mieloides
Mielofibrosis
primaria
NEOPLASIAS
MIELOPROLIFERATIVAS
Leucemia
Mieloide
Crónica
Neoplasias
mieloproliferativas
no clasificables
Leucemia
eosinofilica
crónica
Policitemia
vera
Leucemia
neutrofílica
crónica
Trombocitosis
esencial
mastocitosis

7. NEOPLASIAS
MIELOPROLIFERATIVAS
Son alteraciones clonales de la célula
madre hematopoyética, caracterizados por
la proliferación de células sanguíneas
maduras, no reactivas, de las líneas
celulares mieloides (granulocitos,
eritrocitos, megacariocitos y mastocitos).

9. FISIOPATOLOGIA

10. CITOCINA
RECEPTOR
CITOPLASMA
NUCLEO

11. Receptor de
eritropoyetina
con JAK2
Receptor de
eritropoyetina con JAK 2
mutado sin EPO
Promueve la
proliferación y
trasformación de
progenitores
hematopoyéticos

14. • Se presentan en la 5ta a 7ma década de la
vida
• La incidencia de todos los subtipos se reporta
de 6-10/100000
• La mutación del JAK2 se presenta en
• Policitemia Vera en un 95%
• Trombocitosis esencial 55%
• Mielofibrosis primaria 65%

15. SINTOMAS
• Síntomas constitucionales:
• Fatiga (81%)
• Prurito (52%)
• Diaforesis (49%)
• Dolor óseo (44%)
• Fiebre (14%)
• Pérdida de peso (13%)
• Síntomas asociados a la esplenomegalia
The myeloproliferative neoplasm symptom assessment form(MNP-SAF): International Prospective Validation and Reliability Trial in 402
patients. Robyn Scherber, Amylou C. Dueck, Peter Johansson, et al. Blood, 2011. 118:401-408

16. PV PV
TE
MI
SANGRE MO HE MO
N Engl J Med 2006;355:2452-66

17. CRITERIOS PARA LA OMS DE
POLICITEMIA
1. Hb >18.5g/dl en hombres y 16.5g/dl en mujeres ó incremento del volumen de
globulos rojos
2. Presencia de JAK2 V617F u otras mutaciones similares en del JAK 2 del exón 12
Menores :
BAMO con hipercelularidad para la edad, crecimiento trilinaje (panmielosis).
Nivel de eritropoyetina en suero bajo con respecto al rango de referencia
Formación colonias eritroides endógenas
Requiere de dos mayores y un menor
O un mayor y dos menores

18. Criterios de la OMS para trombocitosis
esencial
Cuenta de plaquetas >450x109/l
BAMO con proliferación del linaje megacariocítico, en su ploídia y número, sin una
significativa alteración de la serie mieloide y eritropoyetica
Sin criterios para la OMS de PV, LMC, SMD, u otra neoplasia mieloide
Demostración de JAK2 V617F u otro marcador clonal, su ausencia no excluye el
diagnóstico.

19. Criterios de la OMS para mielofibrosis
Mayores
1. Presencia de proliferación megacariocitica y atipia, acompañado usualmente por
fibrosis colágena y/o reticulínica
2. No exista criterios de la OMS para otro NMC u otra neoplasia mieloide
3. Demostración de JAK2 V617F u otros marcadores de clonalidad (MPL W515/l) o, si
no existe clonalidad descartar causas de mielofibrosis secundaria.
Criterios menores:
leucoeritroblastosis
Incremento de DHL
Anemia
Esplenomegalia
Requiere de todos los mayores y dos
menores