Mujer de 30 años se presenta con síndrome nefrótico. Durante la internación se le diagnostica sífilis.El cuadro remite espontáneamente en 48 horas.

1. DISCUSIÓN DE UN
CASO CLÍNICO
Ferrari, Antonela. Montenegro, María Belén.
HEEP. Clínica Médica.
Setiembre 2013

2. 30 años
EDEMASEDEMAS
PERIFÉRICOSPERIFÉRICOS
PROTEINURIAPROTEINURIA
MASIVAMASIVA
HIPOALBUMINEMIAHIPOALBUMINEMIA
DISLIPEMIADISLIPEMIA
SÍNDROME
NEFRÓTICO
SÍNDROME
NEFRÓTICO
Rash macular - Fiebre
VDRL + 8 dils
FTAbs REACTIVA

3. INTERROGANTES
¿ Cuál es la causa del síndrome nefrótico?
¿ Qué rol juega la VDRL 1/8 dils y FTA Abs reactivo?
¿ Cómo se explica la resolución espontánea del
síndrome nefrótico?
¿ Qué tratamiento tendría que realizar actualmente
la paciente?
¿ Estaría indicada la biopsia renal habiendo cedido el
cuadro?

4. SME. NEFRÓTICO
Enfermedad glomerular que ocasiona:
Proteinuria masiva (>3.5gr/24hs).
Hipoalbuminemia (<3gr/dl).
Edemas periféricos.
Hiperlipidemia.
Mayor riesgo de:
Enfermedad trombótica.
Infecciones por organismos capsulados.

5. Paciente 15-40 años con Sme. Nefrótico
Nefropatía diabética.
Nefropatía membranosa.
Glomeruloesclerosis focal y segmentaria.
Cambios mínimos.
Pre- eclampsia.

7. TEST SEROLÓGICOS
Proteína monoclonal urinaria o sérica: Amiloidosis
primaria. Enf. por depósito de cadenas ligeras.
ASLO: sugiere post infecciosa.
Crioglobulinas: crioglobulinemia mixta.
Serología Sífilis: nefropatía membranosa de sífilis
secundaria.
Hepatitis B.
Hepatitis C.
HIV. Afección renal progresiva. GN F y S colapsada.
FAN: LES.

8. Enfermedad a cambios mínimos
Causa más frecuente. (90% infancia. 30% Adultez).
Disminuyendo con los años. Aumento FyS.
Disfunción de linfocitos T/B. Factor permeabilidad
glomerular (disminuye las propiedades aniónicas). IL-13.
Clínica:Clínica: Síndrome nefrótico seguido de infección de
vías respiratorias superiores o sistémica.
Hematuria microscópica. Inicio brusco de proteinuria.
Causas:Causas: Idiopática (la mayoría). Secundarias.
Diagnóstico:Diagnóstico: Biopsia renal.
Tratamiento: graves complicaciones (sepsis, trombosis).
Prednisona (1mg/Kg por 12-16 sem). Respuesta luego de 7-
15 días.

9. Drogas Neoplasias Infección
Alergias
(30%)
Enfermedades
sistémicas
- AINES.
- Inhibidores
de COX- 2.
- Ampicilina,
Rifampicina,
cefalosporinas.
- Litio.
- Penicilamina.
- Bifosfonatos.
- Sulfazalacina.
- Interferón
gamma.
- Vacunas.
- Hematológicas.
- Timoma.
- Renal.
- Colón.
- Pulmón.
- Mama.
- Prostata.
- Duodenal.
- RARO!
-Sífilis.
- TBC.
- HIV.
- Micoplasma
- Hepatitis C
-
Echinococcus
-Hongos.
- Hiedra
venenosa.
- Ambrosia.
- Polvo.
- Picaduras.
- Alimentos.
- LES.
- DBT I.
- Poliquistosis
Renal.
-Graves.
- Vasculitis.
- Guillain- Barre.
- Cirrosis biliar 1°.
PROBABLEPROBABLE

10. Glomeruloesclerosis F y S
Etiologicamente relacionada pero más grave que CMD.
La incidencia ha aumentado drásticamente en las últimas
décadas y > 4 veces en la raza negra.
> frecuentemente relacionada con progresión a enfermedad
renal terminal.
Problemas: distinguir entre primaria y secundaria, descartar
otra glomerulopatía colapsada, error del muestreo.
Secundaria: respuesta adaptativa a la hipertrofia o
hiperfiltración glomerular secundaria a lesión (LES/vasculitis)
 Clínica: Primaria:Clínica: Primaria: Proteinuria rango nefrótico (60-75%),
Hematuria microscópica con proteinuria leve (30-50%),
HTA (40-65%), IRA (25-50%). Comienzo agudo.
Secundaria:Secundaria: insidioso. Proteinuria no nefrótica.
Cambios mínimos: no responde al CT. Pensar en esto.
• Idiopática o 1º
• Hereditaria (anormalidades genéticas): no responde a
agentes inmunosupresores y son buenos candidatos al
transplante (no vuelve a aparecer).
• Relacionada con la obesidad (masiva): en raza blanca. Poco
frecuente la presentación inicial con sme. nefrótico. Proteinuria
aislada, la albuminemia es mayor que en pacientes con
enfermedad 1º y lenta progresión a sme. nefrótico.
• Nefropatía por reflujo
• Daño glomerular previo curado (Gnf proliferativa focal,
vasculitis y nefritis lúpica).
• Agenesia renal unilateral.
• Tóxicos: AINES, heroína, interferón, ciclosporina y
pamidronato, tto. crónico con litio.
• Infecciones: HIV
• Enfermedad ateroembólica
• Neoplasias: linfomas Hodgkin y no-HodgkinPOCO PROBABLEPOCO PROBABLE

11. Nefropatía Membranosa
1/3 de las nefropatías en los adultos no DBT.
IgG circulantes dirigidas contra antígenos endógenos
expresados en los podocitos. Fosfolipasa A2 tipo M.
Causas:Causas: Idiopática (75%).
Hipocomplementemia: LES y Hepatitis B.
Clínica:Clínica: síndrome nefrótico. Algunos
asintomáticos. Comienzo insidioso.
Diagnóstico:Diagnóstico: biopsia renal.
Si no hay signos sugestivos de malignidad. No realizar
screening.
Tratamiento:Tratamiento: Sintomático. 1/3 remite
espontáneamente sin tratamiento.
La trombosis venosa renal se encuentra de
forma desproporcionada en pacientes con
nefropatía membranosa, en particular los
que excretan más de 10 gr de proteína por
día. Puede presentarse de forma aguda o,
mucho más comúnmente, de una forma
indolente.
La mayoría de los pacientes están
asintomáticos, y el diagnóstico se sospecha
sólo cuando se desarrolla TEP.

12. 5% Tumores sólidos
Sífilis secundaria y congénita

13. Factores de mal pronóstico
• Edad > 50 años.
• Sexo masculino.
• Proteinuria en rango nefrótico (8-10g/día).
• Falla renal.
• Esclerosis segmentaria en biopsia.
• Proteinuria persistente > 6 meses.
Riesgo de progresión de la enfermedad Tratamiento
BAJO: Proteinuria 4gr/día, Cl Cr normal (6 meses) Conducta espectante
MODERADO: Proteinuria 4-8 g/día, Cl Cr normal (6-12
meses)
- Ciclofosfamida.
- CTC
- Ciclosporina.
- Tacrolimus.
- Rituximab.
ALTO: Proteinuria > 8gr/día por 3 meses, Cl Cr reducido.
5-30% resuelve espontáneamente dentro de los 5 años.
25-40% remite parcialmente.
14% progresa a enfermedad renal crónica.

14. MUY PROBABLEMUY PROBABLE

15. Biopsia Renal
Permite establecer el diagnóstico, orientar el
tratamiento y evaluar el pronóstico.
La percutánea es la técnica más generalizada.
Patrones básicos de IF: permite distinguir entre
causa 2° o idiopática.
Contraindicaciones: - Riñón único - Alteración
coagulación, - Negativa del paciente.
Relativas: Riñones < 9cm, - HTA severa, - Tumor o
quistes renales, - Hidronefrosis, - Infección renal.

16. INDICACIONES
Fracaso Renal Agudo NTA (> 3 sem), sumado a proteinuria
de origen glomerular, nefritis
tubuloinsterticial aguda que no mejora
con la retirada del fármaco responsable.
IRC Riñones tamaño conservado, con
proteinuria- hematuria de origen
glomerular.
Proteinuria SN < 1 año y > 10 años, SN
corticorresistente o con recaídas
frecuentes. SN no diabético.
Microhematuria Probable nefritis hereditaria,
descartadas las causas infecciosas,
urológicas y tumorales.
Proteinuria- Hematuria Asociado a clínica sistémica (LES y
vasculitis)

17. SÍFILIS
Infección crónica causada por Treponema Pallidum.
Temprana/ Latente.
Aumento de casos de sífilis temprana. 4.6
casos/100000 habitantes. Hombres en aumento.
BSAS 1056 casos 2002. 1763 en el 2005. (20-30 años).
2007: 30% de 600 evaluaciones (aumento del 4%
jóvenes).
Recién nacidos: aumento un 59% en 4 años.
Contacto sexual, transplacentaria, contacto íntimo con
lesión activa, transfusión de sangre.

18. Manifestaciones Clínicas Sífilis
Período de incubación: 21 días (3-90 días).
Sífilis Primaria: Pápula dolorosa en el sitio de inoculación
que luego se ulcera (chancro) de fondo limpio, indolora
con linfadenopatía regional bilateral. 3-6 sem luego
desaparece.
Sífilis Secundaria: 25%. Semanas a meses después.
- Rash: más característico. Puede adoptar cualquier forma
pero no lesiones vesiculares. Difuso. Simétrico.
Macular/ papuloso comprometiendo tronco y
extremidades incluyendo palmas y plantas (clave).
Puede también producir lesiones localizadas. A menudo
son escamosas, pero pueden ser suaves. También pueden
estar presentes los condilomas.

20. - Síntomas sistémicos: fiebre, cefalea, anorexia,
decaimiento general, odinofagia, mialgias y
pérdida de peso.
- Linfadenopatía: cervicales posteriores, axilares,
inguinales. Epitrocleares.
- Alopecia: cejas, barba, cuero cabelludo.
- Gastrointestinal: Aumento de FAL, ulceras.
- M-E: Sinovitis, osteoitis, periostitis.
- Neurológicas: neurosífilis.
- Oculares: uveítis anterior y posterior granulomatosa,
neuritis óptica.

21. Manifestaciones Renales
Incidencia <0.03%.
Leve proteinuria, nefritis con HTA y FRA.
La proteinuria es el signo hallado más frecuente.
Síndrome Nefrótico: Nefropatía membranosa. También
hay reportes de nefropatía a cambios mínimos.
Las características sobresalientes del cuadro suelen ser:
- Presentación aguda.
- Asociación con manifestaciones de secundarismo.
- Tests serológicos positivos.
- Ausencia de otras causas concomitantes de enfermedad renal.
- Función renal conservada.
- Resolución completa en forma espontánea o luego de
tratamiento adecuado.

22. DIAGNÓSTICO
Primaria: Campo oscuro de lesión.
Secundaria: Pruebas serológicas (principal método).
Laboratorio:
Pruebas Serológicas
Tipo
Temprana
(primaria y
secundaria)
Tardía
(latente tardía
y terciaria)
No treponémicas (reagínicas)
VDRL, RPR, ART TRUST
70-100% 60-98%
Pruebas treponémicas
FTA- ABS, TP-PA
50-85% 97-100%

24. Hombre de 27 años, luego de dos meses de una lesión
compatible con una sífilis primaria, comienza con rash macular
en tronco, MMSS e MMII, sin fiebre acompañado de edemas en
MMII y genitales. FR Cr 1.7, Alb 1.8, VDRl 1/32dils, FTA Abs +.
Col t 295. Biopsia renal: GNF membranosa estadio I. Luego de
tratamiento del nefrótico y penicilina G, resolvió en días los
edemas y la proteinuria en un mes.

28. Nefropatía IgA
Una de las principales causas de GNF primaria.
20-30 años. Hombre 2/1.
Depósitos de IgA en otros tipos de nefropatía.
Hipercelularidad mesangial, endocapilar glomeruloesclerosis
segmentaria, Atrofia tubular.
Clínica:Clínica: hematuria (40-50%) seguida de infección vía
aérea superior. Dolor abdominal (flancos). Fiebre
leve. 30% proteinuria. <10% Sme. Nefrótico (HTA,
hematuria). Afecta solo riñón (90%)
Cirrosis, celiaquía, HIV (depósitos IgA). Hepatopatías
crónicas.
Diagnóstico:Diagnóstico: clínico y del laboratorio. BIOPSIA RENAL.

31. EN MI OPINIÓN…
EL TRATAMIENTO FUÉ EL CORRECTO
NO ESTÁ INDICADA LA BIOPSIA RENAL
CONTROL AMBULATORIO
(Laboratorio/ Sedimento Urinario c/2 meses)
GRACIAS

32. BIBLIOGRAFÍA
 Nephropaty of secondary syphilis. A clinical and patohlogical spectrum. May 17.
1971. Maruti S. Bhorade.
 The nephrotic syndrome associated with secondary syphilis. An inmune deposit
disease.
 Circulating inmune complexes in syphilitic nephropathy. A case report. British
Journal of Veneral Diseases. 1978. 54. 53-56.
 Síndrome nefrótico agudo asociado a sífilis secundaria. Graciela B. Baudana.
Valeria C. de Miguel. Greco Vanina. Medicina (Buenos Aires) 1999. 59. 277-278.
 Treponemal antigen in immunopathogenesis of syphilitic glomerulonephritis.
Touville DR, Byrd LH. 1978. Mar 82. 479-92.
 Up to Date 19.3.
 Enfermedades Infecciosas. Principios y práctica. Mandell, Douglas y Bernett.
Séptima Edición.
 Algoritmos en Nefrología. Dr. Francisco Rivera Hernández. Módulo 03.
Sociedad Española de Nefrología. 2012.