HYPERSOMNIES5
AVANT-PROPOS                       Fatigué, somnolent ou hypersomniaque ?On confond bien souvent, et à tort, fatigue      ...
LES HYPERSOMNIESLes hypersomnies centrales, dont laplus fréquente est la narcolepsiecataplexie, sont des troubles de l’éve...
LA NARCOLEPSIE La narcolepsie, ou maladie de Gélineau, est un trouble de l’éveil sévère, caractérisé essentiellement par d...
Le sommeil de nuit est souvent de mauvaise         toires et cardiovasculaires peuvent aussi êtrequalité, fragmenté par de...
DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL                   présence ne suffit donc pas à affirmer le dia-             DE LA NARCOLEPSIE      ...
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Petit éveil   Temps de travail   Notation de 1 à 10   Heure de repas
AUTRES HYPERSOMNIES        L’ HYPERSOMNIE IDIOPATHIQUE                       tence moyenne d’endormissement au TILE infé- ...
La plus connue des hypersomnies récurrentes         Les hypersomnies nécessitent le plus souventest le syndrome de Kleine-...
La narcolepsie avec cataplexie est souvent plus       idiopathique nécessite un enregistrement poly-sévère chez l’enfant. ...
LE TRAITEMENT                   DES HYPERSOMNIES                       CENTRALESLes traitements de la narcolepsie, avec ou...
CONSEILS          SOUTIEN PSYCHOLOGIQUE                                        VIE SOCIALENe pas hésiter à solliciter un s...
et renouvelé en juillet 2010) énonce la liste des                  APTITUDE PROFESSIONNELLEsymptômes contre-indiquant la c...
Pour ensavoir plus…www.institut-sommeil-vigilance.orgwww.orpha.netwww.je-dors-trop.frwww.anc-narcolepsie.comwww.reseau-mor...
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Les Carnets du Sommeil l'hypersomnie

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Les Carnets du Sommeil l'hypersomnie

  1. 1. HYPERSOMNIES5
  2. 2. AVANT-PROPOS Fatigué, somnolent ou hypersomniaque ?On confond bien souvent, et à tort, fatigue Les hypersomnies correspondent à deset somnolence, et beaucoup de ceux qui se maladies à l’origine d’une somnolencedisent fatigués sont peut-être somnolents diurne excessive et/ou d’un allongementsans le savoir et inversement. de la durée du sommeil sur les 24 heures.La fatigue physique résulte d’un exercice Le but de cette brochure est d’abord demusculaire important. La fatigue psycho- vous aider à faire le point sur votre som-logique est plus complexe mais est aussi nolence et de repérer celle de vos proches.souvent en relation avec un excès de tra- Il est aussi de pouvoir dépister ces hyper-vail ou de préoccupations. somnies centrales qui sont rares mais qui ont des répercussions sévères sur la vieLa somnolence est un symptôme de sévé- quotidienne. La somnolence diurne exces-rité et de cause variable. Elle se traduit par sive peut avoir des conséquences gravesdes endormissements, parfois involontai- dont les accidents de la route ou du travail.res, parfois désirés (les siestes), au cours Toutefois des traitements et une bonnede la journée. Autour de nous, bien des per- gestion du sommeil permettent de prendresonnes sont somnolentes sans même s’en en charge l’hypersomnie sous-jacente.rendre compte. Il suffit de voyager dans lestransports en commun pour observer com-bien de passagers s’endorment entre deuxstations.« Préservons notre capital santé, prenons soin de notre sommeil ! »Pr Damien Léger, Pr Yves Dauvilliers,Président du Conseil scientifique de l’INSV Responsable du Centre de Référence de laet Responsable du Centre de Référence des Narcolepsie et de l’Hypersomnie IdiopathiqueHypersomnies RaresPr Joël Paquereau, Alain de la Tousche,Président de l’INSV et Responsable du Président de l’ANC et Secrétaire de l’INSVCentre du Sommeil de Poitiers
  3. 3. LES HYPERSOMNIESLes hypersomnies centrales, dont laplus fréquente est la narcolepsiecataplexie, sont des troubles de l’éveilqui se manifestent par un besoin excessifde sommeil avec ou sans allongementde la durée de la nuit et une somnolenceexcessive dans la journée.La somnolence excessive est un symp-tôme fréquent qui touche plus de 5% de la L’HYPERSOMNIE PEUTpopulation adulte. Mais, contrairement à SE MANIFESTER SOUSl’insomnie, elle est souvent méconnue, ce DIFFÉRENTES FORMES PAR :qui explique les difficultés et les retards • un allongement de la durée du som-du diagnostic. Pourtant ses conséquences meil de nuit avec des difficultés àsociales, familiales et professionnelles émerger le matin,peuvent être sévères et handicapantes, enparticulier sur la route. • une somnolence et/ou des accès de sommeil irrépressibles au cours de la journée qui limitent les activités duLes hypersomnies sont des maladies patient et l’obligent à faire des sies-chroniques qui persistent toute la vie, tes,mais qui, dans la plupart des cas, grâce à • des périodes de plusieurs jours deun traitement médical bien conduit et une sommeil qui surviennent de façon ré-bonne gestion du sommeil permettent aux currente.patients qui en sont atteints de menerune vie quasi normale. Lorsque la somnolence ne peut être expliquée par un manque de sommeil, la prise de médicaments, des apnées du sommeil ou une dépression, il faut penser à une hypersomnie centrale. 3
  4. 4. LA NARCOLEPSIE La narcolepsie, ou maladie de Gélineau, est un trouble de l’éveil sévère, caractérisé essentiellement par desaccès brutaux et invincibles de sommeil qui surviennent plusieurs fois au cours de la journée.C’est une maladie rare qui touche en France Les cataplexies sont de brusques pertes du0,026% de la population, soit environ 30 000 tonus musculaire, allant d’un simple affais-narcoleptiques. Elle persiste tout au long de la sement de la mâchoire, du cou et de la tête, ouvie et va retentir sur tous les aspects de la vie des épaules à la chute de tout le corps. Elles sepersonnelle, professionnelle, sociale et fami- produisent électivement lors des émotions inat-liale du patient. L’âge de début est variable : de tendues, et notamment lorsque le patient rit etla première enfance à la cinquantaine avec un éprouve des émotions agréables ou de la peur. El-pic principal vers 15 ans et un pic secondaire les arrivent souvent dans les 4 ans suivant le dé-vers 36 ans. but du symptôme de somnolence. Elles sont brè- ves, quelques secondes, rarement plus de deuxLe délai du diagnostic de la narcolepsie est mal- minutes. Elles ne s’accompagnent jamais de perteheureusement encore trop long : en moyenne 10 de conscience. Ce signe est présent dans environans après l’apparition des premiers symptômes. 70 à 80% des formes de narcolepsie. Il existe doncDans plus de la moitié des cas, on retrouve des deux formes de narcolepsie : la narcolepsie aveccirconstances de début particulières dans les cataplexie qui repose sur un diagnostic cliniquejours ou les semaines qui ont précédé l’appari- (mais l’enregistrement de sommeil et les teststion des premiers signes : traumatisme crânien, d’endormissement dans la journée sont forte-infection, vaccin, stress important, modification ment recommandés) et une forme de narcolepsiedes horaires de sommeil, maladie, grossesse... sans cataplexie dont le diagnostic nécessite obli- gatoirement les examens de confirmation.La somnolence diurne excessive quotidienneet les accès de sommeil irrépressibles sont les A ces deux symptômes principaux, la somno-premiers signes de la maladie. Ces accès de lence diurne et les cataplexies, peuvent s’as-sommeil peuvent survenir brutalement dans la socier des hallucinations (auditives, visuelles,journée, y compris au cours d’activités comme tactiles) désagréables voire terrifiantes lors demanger, conduire, travailler, souvent aux mêmes l’endormissement (hypnagogiques) ou lors duheures de la journée pour un même patient. La réveil (hypnopompiques), et des paralysies àsomnolence est le symptôme dominant et sou- l’endormissement ou plus souvent au réveil, levent le premier à apparaître. sujet étant conscient mais incapable de bouger pendant quelques instants, seuls les muscles oculaires et respiratoires sont fonctionnels. Les paralysies du sommeil et les hallucinations tou- chent un peu plus de la moitié des narcoleptiques. Toutefois, elles peuvent aussi survenir chez le su- jet sain.
  5. 5. Le sommeil de nuit est souvent de mauvaise toires et cardiovasculaires peuvent aussi êtrequalité, fragmenté par de fréquents éveils et enregistrés lors du même examen. La PSG per-cauchemars. Les patients n’ont pas toujours met de mettre en évidence les perturbations duconscience de leur mauvais sommeil. sommeil et d’évaluer le degré de sévérité de la maladie. Cet examen montre souvent un endor-Enfin, il existe très fréquemment des troubles missement plus rapide que la normale en som-d’attention en journée, avec des oublis et des meil paradoxal dans 50% des cas alors que l’oncomportements automatiques. Un tiers des pa- s’endort normalement en sommeil lent.tients prend trop de poids la première année dela maladie. Cette nuit d’examen est suivie le lendemain du Test Itératif de Latence d’Endormissement (TILE) qui a pour but de mesurer la tendance à s’endormir au cours de la journée. Les condi-Statistiquement : tions de cet examen sont standardisées. Il se déroule en laboratoire de sommeil où le patient• La somnolence diurne excessive est est allongé dans un lit, au calme, dans l’obscu-présente dans 100% des cas. rité comme pour faire la sieste, à horaires fixes.• La cataplexie concerne 70 à 80% des On lui demande de faire 5 “siestes” au cours demalades atteints de narcolepsie. la journée et l’on regarde avec quelle rapidité il• Les hallucinations hypnagogiques et les s’endort. Ce test est basé sur le principe selonparalysies du sommeil concernent 50 à 60% lequel plus un sujet est somnolent, plus il s’en-des patients. dort rapidement. On recherche également la présence d’endormissements rapides en som- meil paradoxal. LE DIAGNOSTIC DE LA NARCOLEPSIESi le diagnostic est essentiellement clinique et LES CRITÈRES DIAGNOSTIQUESrepose sur l’association “d’épisodes de som- DE LA NARCOLEPSIEmeil diurne récurrents et/ou d’endormisse-ments survenant presque tous les jours sur une Les critères diagnostiques de la narcolepsie,période d’au moins 6 mois et sur la confirmation après un sommeil normal de plus de 6 heuresclinique des cataplexies”, les examens en labo- (et sans syndrome d’apnées du sommeil dans leratoire de sommeil sont indispensables. contexte de narcolepsie sans cataplexie) sont :L’enregistrement polysomnographique (PSG) • Un délai d’endormissement inférieur à 8 minu-est l’enregistrement du sommeil au cours de tes en moyenne sur les 5 siestes du TILE,la nuit. Il peut se pratiquer dans un labora-toire de sommeil ou en ambulatoire à la mai- • La présence de sommeil paradoxal à au moinsson. Il consiste en un enregistrement de l’acti- 2 des siestes, dans un délai de 15 minutes aprèsvité électrique du cerveau pendant le sommeil l’endormissement.(électroencéphalogramme ou EEG), un enregis-trement de l’activité des muscles du menton(électromyogramme ou EMG), et un enregistre-ment des mouvements oculaires (électro-ocu-logramme ou EOG). Des paramètres respira- 5
  6. 6. DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL présence ne suffit donc pas à affirmer le dia- DE LA NARCOLEPSIE gnostic, mais son absence est exceptionnelle- ment associée à la narcolepsie avec cataplexie.Des causes plus fréquentes de somnolence Il existe de rares cas familiaux de narcolepsiedoivent être recherchées avant de retenir ce (moins de 5%) suggérant ainsi dans ces cas unediagnostic rare : une durée insuffisante de origine différente à cette affection.sommeil, la prise de médicaments sédatifs oud’alcool en excès, une dépression, un syndromed’apnées du sommeil, un syndrome des jambes EVOLUTION DE LA NARCOLEPSIEsans repos ou un décalage de l’horloge interne. La narcolepsie est une maladie chronique c’est-L’hypersomnie idiopathique se distingue de la à-dire qu’elle persiste toute la vie. Elle est plusnarcolepsie soit par de longs temps de sommeil ou moins handicapante selon son degré de sé-de nuit, soit par une somnolence diurne sévère vérité.sans endormissement en sommeil paradoxal. Ilexiste des cas où les tests de sommeil ne per- On ne guérit pas des accès de somnolence maismettent pas de conclure au diagnostic, et qui certains patients réussissent à les gérer avecnécessitent de doser l’hypocrétine dans le liqui- un traitement éveillant bien conduit et une ges-de céphalo-rachidien, par ponction lombaire. tion astucieuse de courtes siestes au cours de la journée. Les attaques de cataplexie ont une évolution variable. Elles peuvent disparaître LES CAUSES DE LA NARCOLEPSIE avec l’âge ou lorsque le patient apprend à mieux contrôler ses émotions. Les hallucinations hyp-Les causes de la narcolepsie sont de mieux en nagogiques disparaissent la plupart du tempsmieux connues. Il existe chez les patients avec avec les années mais surtout avec les traite-cataplexie typique une importante diminution, ments anti-cataplectiques.voire un effondrement, des neurones à hypo-crétine ou orexine (messager cérébral d’éveil Toutefois, la plupart des patients narcolepti-secrété par l’hypothalamus) avec la possibilité ques sont plus exposés au risque d’accidentsde le doser actuellement dans le liquide cépha- du travail ou de la circulation. Une collaborationlo-rachidien. Les taux sont effondrés dans la étroite entre le médecin traitant, le spécialistenarcolepsie avec cataplexie. du sommeil et le médecin du travail doit aider à surmonter les difficultés familiales et profes-La disparition spécifique de ces neurones à hy- sionnelles liées à la maladie.pocrétine, conjointement avec la survenue de lamaladie chez des sujets jeunes, une forte pré- Après l’âge de 60 ans, qui correspond globale-disposition génétique (HLA DQB1*0602), et sou- ment à celui de la retraite, les symptômes peu-vent après un événement déclenchant (deuil, vent s’estomper car l’absence de contraintesinfection, vaccin, grossesse…), suggèrent un horaires liées à l’activité professionnelle facilitemécanisme auto-immun dans cette affection. considérablement la gestion de la somnolence.En effet le typage HLA (molécule de reconnais-sance du soi) DQB1*0602 est présent chez 98%des patients narcoleptiques avec cataplexietypique, chez 50% des narcoleptiques sans ca-taplexie et chez 30% des sujets normaux. Sa
  7. 7. MON AGENDAPOUR LE SOMMEILCOMPRENDREET PRENDRE SOINDE SON SOMMEILVous souhaitez mieux connaître vos habitudes de sommeil ?Vous vous posez des questions sur la qualité de votre sommeil ?Vous avez des problèmes de sommeil et vous ne savez pascomment les résoudre ?Remplissez l’agenda et présentez-le à votre médecin au coursd’une première consultation. Vous pourrez faire le point ensembleet trouver des solutions adaptées.NOM : ………………………………………………………………………….....................PRENOM : ……………………………………………………………………....................MES NOTES SUITE A MA CONSULTATION DU ………/………/20……..........…………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………...............................................
  8. 8. DATE1234567891011121314 sommeil ou sieste volontaire Heure de mise au lit Heure de lever Somnolence dans la journée sommeil ou sieste
  9. 9. Petit éveil Temps de travail Notation de 1 à 10 Heure de repas
  10. 10. AUTRES HYPERSOMNIES L’ HYPERSOMNIE IDIOPATHIQUE tence moyenne d’endormissement au TILE infé- rieure à 8 min. C’est la forme sans allongementPlus rare que la narcolepsie, l’hypersomnie idio- du temps de sommeil.pathique est une affection chronique qui débute • Soit un sommeil prolongé la nuit, de structuresouvent avant l’âge de 30 ans. Elle se distingue normale, durant plus de 10 h, associé à de lon-de la narcolepsie par l’absence d’endormisse- gues siestes diurnes, l’ensemble totalisant auments en sommeil paradoxal et un sommeil de moins 11 à 12 h de sommeil sur un enregistre-nuit souvent très allongé, avec des réveils très ment continu prolongé de 24 h. Des enregistre-difficiles. Le signe le plus caractéristique est ments de sommeil prolongés de plus de 24 hune somnolence diurne quasi permanente. peuvent parfois s’avérer nécessaires. Dans ce cas, les latences aux TILE sont variables et peuAinsi, le sujet a l’impression de n’être jamais sensibles pour le diagnostic.complètement réveillé. S’il fait la sieste dans lajournée, il se réveille fatigué. La nuit, il dort long- L’hypersomnie idiopathique pourrait être duetemps et a beaucoup de mal à émerger le ma- à un mauvais fonctionnement de certains sys-tin. Pendant plusieurs heures après le réveil, il tèmes d’éveil, mais on sait que ce n’est pas unse plaint de troubles de la vigilance : ivresse du défaut de sécrétion d’hypocrétine comme danssommeil, désorientation temporo-spatiale (per- la narcolepsie. Il y a plus souvent des cas fami-te des repères de temps et de lieu), lenteur de la liaux, sans qu’une anomalie génétique n’ait étépensée et de la parole, difficultés motrices. trouvée à ce jour. Dans 80% des cas environ, la maladie persiste toute la vie sans tendanceIl existe en fait deux formes d’hypersomnie idio- à l’amélioration spontanée. Ses conséquen-pathique, l’une avec allongement du temps de ces sociales, familiales et professionnellessommeil de nuit, qui correspond à la forme dé- sont comparables à celles de la narcolepsie. Ilcrite ci-dessus, et l’hypersomnie idiopathique, pourrait exister dans 20% des cas une guérisonsans allongement du temps de sommeil. Celle-ci spontanée après plusieurs années de maladie.correspond à une forme différente, caractériséepar un sommeil de nuit de quantité et qualiténormales mais avec une somnolence diurne ex- LES HYPERSOMNIES RÉCURRENTES :cessive sévère avec des endormissements en SYNDROME DE KLEINE-LEVINsommeil lent. Ces affections très rares se manifestent parLes examens complémentaires montrent : des périodes de sommeil de 20 h/24, durant en moyenne 10 jours et qui se répètent de façon• Soit un sommeil de structure normale avec un récurrente, à intervalle variant de un à plusieursendormissement en sommeil lent, durant 6 à 10 h mois ou même années.à la polysomnographie (PSG), associé à une la-
  11. 11. La plus connue des hypersomnies récurrentes Les hypersomnies nécessitent le plus souventest le syndrome de Kleine-Levin. Les périodes une exploration dans un centre du sommeil,de sommeil s’accompagnent d’un franc change- spécialisé dans la prise en charge des troublesment du sujet, avec une confusion mentale, une du sommeil et de la vigilance. A l’issue de l’in-fatigue intense, une démotivation, et un senti- terrogatoire du patient et des résultats des dif-ment d’irréalité. Dans la moitié des cas, il peut férents examens, il est en général possible deexister des changements du comportement déterminer si l’hypersomnie est primaire (nar-alimentaire avec goinfrerie et une désinhibition colepsie, hypersomnie idiopathique, maladie desexuelle. Entre les accès, la vigilance, le som- Kleine-Levin), due à une privation de sommeilmeil, l’humeur et le comportement des sujets ou à des troubles du rythme veille-sommeilsont normaux. (travail posté par exemple), à des désordres respiratoires (syndrome d’apnées du sommeil),La maladie affecte deux fois plus les garçons à des impatiences (syndrome des jambes sansque les filles et se déclare en général vers l’âge repos) ou en rapport avec une maladie organi-de 15 ans. La fréquence et la sévérité des ac- que sous-jacente.cès s’atténuent et disparaissent généralementau fil des années. L’origine de ce syndrome estinconnue mais différents examens fonctionnelsmontrent une souffrance cérébrale frontale et LES HYPERSOMNIES CENTRALEStemporale, avec une possible origine inflamma- CHEZ L’ENFANTtoire voire auto-immune. AUTRES CAUSES D’HYPERSOMNIESEn dehors des troubles spécifiques du sommeil,il existe de nombreuses autres causes d’hyper-somnie. La somnolence peut être induite parla prise d’alcool ou de certains médicaments :antihistaminiques, antidépresseurs, psychotro- Ces hypersomnies centrales peuvent aussi dé-pes, neuroleptiques, anxiolytiques, antimigrai- buter dans l’enfance. Ces symptômes affectentneux, antiparkinsoniens, antihypertenseurs, alors gravement la vie scolaire et relationnelle.antiépileptiques... Elles se manifestent par :Elle peut également être en rapport avec une • un allongement de la durée de sommeil (2 à 3pathologie associée : heures de plus que la moyenne pour l’âge),• psychiatrique telle que la dépression, • de la somnolence dans la journée avec des• neurologique comme la maladie de Parkinson, siestes inopinées (la réapparition des siestesla maladie d’Alzheimer, une démence, une tu- chez un enfant de plus de 6 ans doit attirermeur cérébrale, l’attention) ou plus paradoxalement une hyper-• métabolique, activité qui permet à l’enfant de se maintenir• infectieuse où toute fièvre peut être responsa- éveillé,ble de somnolence, • un réveil difficile (“ivresse du sommeil”),• endocrinienne comme l’hypothyroïdie, le dia- • un changement d’humeur (irritabilité, baissebète... des résultats scolaires). 11
  12. 12. La narcolepsie avec cataplexie est souvent plus idiopathique nécessite un enregistrement poly-sévère chez l’enfant. Dans cette affection, le pre- somnographique (PSG) et des tests itératifs demier symptôme qui attire l’attention est souvent latence d’endormissement (TILE) en laboratoireune prise de poids très rapide. Les cataplexies pour évaluer les pics de somnolence et exclurepeuvent être absentes au début ou très discrè- les autres pathologies (syndrome d’apnées dutes, prédominant au niveau de la face : cligne- sommeil...).ment des paupières, ouverture de la bouche etlangue pendante. Les paralysies du sommeil et Le traitement repose sur l’aménagement deles hallucinations hypnagogiques sont difficiles temps de sieste et sur les molécules éveillantesà décrire chez l’enfant qui, de plus, est rarement associés, en cas de narcolepsie, à des médica-conscient de son mauvais sommeil. Il faudra ments anti-cataplectiques. L’éducation fami-toujours éliminer une hypersomnie associée liale, l’aide psychologique et académique fontà une autre pathologie. Comme chez l’adulte, partie intégrante de la prise en charge.le diagnostic de narcolepsie et d’hypersomnie LES CENTRES DE RÉFÉRENCE POUR LA PRISE EN CHARGE DES MALADIES RARESAfin d’améliorer l’accès aux soins et la qualité d’Explorations Fonctionnelles Neurologiques àde la prise en charge, le Plan National Maladies l’Hôpital Debrousse de Lyon (Dr Patricia FRAN-Rares 2005-2008 a mis en place des Centres de CO), le Service de Psychopathologie de l’enfantRéférence pour la prise en charge d’une ma- et de l’adolescent à l’Hôpital Robert Debré deladie rare sur le territoire français. Un premier Paris (Dr Michel LECENDREUX) et la FédérationCentre de Référence des Hypersomnies Rares des Pathologies du Sommeil de l’Hôpital de laa été labellisé en 2005, coordonné par le Cen- Pitié-Salpêtrière de Paris (Dr Isabelle ARNULF).tre du Sommeil et de la Vigilance de l’Hôpital de Afin de compléter ce maillage territorial au planl’Hôtel-Dieu de Paris (Pr Damien LEGER), et as- régional, 10 Centres de Compétences, dont unsociant le Service de Physiologie-Unité de Som- multisites, ont été également désignés en 2008meil de l’Hôpital Raymond Poincaré de Garches dans les régions suivantes : Alsace (Strasbourg),(Dr Maria Antonia QUERA-SALVA) et le Centre Bourgogne (Dijon), Bretagne (Brest), Centredu Sommeil de l’Hôpital Pellegrin de Bordeaux (Tours), Midi-Pyrénées (Toulouse), Nord-Pas-(Pr Pierre PHILIP). Un 2ème Centre a été label- de-Calais (Lille), Pays de Loire (Laval, Nanteslisé en 2006, le Centre de Référence de la Nar- et Angers), Poitou-Charentes (Poitiers), Proven-colepsie et de l’Hypersomnie Idiopathique, ce-Alpes-Côte d’Azur (Marseille), Rhône-Alpescoordonné par l’Unité des Troubles du Sommeil, (Lyon). Toutes les coordonnées de ces CentresCentre Hospitalier Universitaire de Montpellier sont disponibles sur le site www.je-dors-trop.fr,(Pr Yves DAUVILLIERS), associé avec le Service dans la rubrique “Le réseau de soins”.
  13. 13. LE TRAITEMENT DES HYPERSOMNIES CENTRALESLes traitements de la narcolepsie, avec ou sans TRAITEMENTS ET CONSEILScataplexie, et des hypersomnies idiopathiques NON MÉDICAMENTEUX POUR LES PATIENTSne permettent pas de guérir la maladie maisd’en atténuer les symptômes. • Ne pas abandonner brutalement le traitement contre les cataplexies car il y a un risque deActuellement, les traitements sont à la fois rebond, c’est-à-dire une aggravation de la fré-pharmacologiques (c’est-à-dire faisant appel quence et de l’importance des épisodes.à des médicaments) et non pharmacologiques(siestes, techniques comportementales, hygiè- • Repérer les facteurs qui déclenchent les ac-ne de sommeil). cès de cataplexie. En cas de chute, donner les consignes à suivre à l’entourage : inutile d’aler-Ainsi, pour lutter contre la somnolence, les ter les secours et de provoquer une hospitalisa-molécules éveillantes associées à de courtes tion intempestive. Mettre seulement la person-siestes programmées au moment des pics de ne en position de sécurité, rappeler qu’il n’y asomnolence sont très efficaces. Cependant, pas de perte de conscience et attendre le retourles difficultés importantes de réveil chez les à la normale (de quelques secondes à quelquesmalades avec hypersomnie idiopathique sont minutes).parfois résistantes aux traitements. Certainsmédicaments sont spécifiques des attaques de • La relaxation peut aider à mieux gérer les émo-cataplexies. Enfin, chez les patients narcolep- tions conduisant aux épisodes de cataplexie.tiques qui ont un mauvais sommeil de nuit, untraitement pour l’améliorer peut parfois s’avé-rer nécessaire. Une bonne hygiène de sommeilest toujours recommandée. 13
  14. 14. CONSEILS SOUTIEN PSYCHOLOGIQUE VIE SOCIALENe pas hésiter à solliciter un soutien psycho- Il est très important de préserver une vie so-logique car cette maladie peut avoir un fort ciale, en participant par exemple à une activitéretentissement sur la vie sociale, familiale et culturelle ou sportive, choisie au sein d’un grou-professionnelle. En particulier au moment de pe ou d’une association, en prenant contactl’annonce du diagnostic ou de certaines pério- avec d’autres malades ou en adhérant à unedes difficiles, il peut être utile de consulter un association de malades.thérapeute (après s’être assuré qu’il connaîtbien les maladies du sommeil afin d’éviter les DÉMARCHES ADMINISTRATIVESerreurs d’interprétations psychologiques). Bien que la narcolepsie soit une maladie de lon- CONSEILS DIÉTÉTIQUES gue durée qui va se prolonger sur toute la vie, elle n’est pas reconnue en tant que telle pourLes patients narcoleptiques ont tendance à être une prise en charge au titre des Affections deen surpoids, ils ont un Indice de Masse Corpo- Longue Durée (ALD) de la Sécurité Sociale. Seulrelle (IMC) souvent élevé et un métabolisme le traitement de l’hypersomnie peut être prisde base diminué. Les conseils diététiques font en charge au titre des affections longue duréedonc également partie de la prise en charge de “hors liste”. C’est au médecin référent, c’est-à-cette maladie. Les recommandations sont : pas dire le médecin traitant déclaré, de faire la de-de grignotage pour lutter contre le sommeil afin mande de prise en charge à 100% auprès de lad’éviter une prise de poids, limiter les sucreries caisse de Sécurité Sociale avec l’aide et le sou-et les repas copieux. tien du médecin du sommeil. ACTIVITÉ PHYSIQUE CONDUITE AUTOMOBILEIl est vivement recommandé de conserver ou La somnolence au volant multiplie par 3 à 5 led’adopter une bonne activité physique ou spor- risque d’avoir un accident. Pour diminuer cetive. Une marche quotidienne d’au moins 30 min risque, un décret en date du 21 décembre 2005est un minimum requis. (publié au Journal Officiel le 28 décembre 2005
  15. 15. et renouvelé en juillet 2010) énonce la liste des APTITUDE PROFESSIONNELLEsymptômes contre-indiquant la conduite auto-mobile. La somnolence, quelle qu’en soit la La somnolence diurne et les accès de sommeilcause, fait partie de cette liste. En pratique, tout invincibles qui caractérisent l’hypersomniemalade souffrant de somnolence devra d’abord idiopathique et la narcolepsie peuvent avoir desêtre informé des risques ayant trait à la condui- conséquences sur la vie professionnelle deste automobile, et cette dernière devra être dé- patients. Les performances au travail peuventconseillée tant qu’une intervention thérapeuti- être altérées du fait des baisses de vigilance.que n’est pas mise en place. Il est demandé aux Le patient a plus de difficultés à se concentrerconducteurs de se présenter à la Commission et peut être moins rapide dans l’exercice de sesdu permis de conduire après la prise en charge tâches professionnelles. Le médecin traitant, leen Centre de sommeil afin de revalider leur ap- médecin du travail, le spécialiste du sommeiltitude à la conduite. et l’assistante sociale aideront le patient nar- coleptique ou hypersomniaque qui présente des difficultés dans son insertion et sa carrière professionnelles. Selon les cas, il est possible d’obtenir un aménagement de poste ou un sta- tut de travailleur handicapé. LA CARTE DE SOINS ET D’INFORMATION Depuis 2006, dans le cadre de l’amélioration de la prise en charge des maladies rares, le Minis- tère de la Santé et des Solidarités, sous l’égide de la Direction Générale de la Santé (DGS), et en collaboration étroite avec les professionnels de santé, les Centres de Référence Maladies Rares et les associations de patients, a mis en place des cartes personnelles de soins et d’informa- tions pour les personnes atteintes de maladies rares pouvant poser des problèmes en situation d’urgence. Cette carte est distribuée au patient narcoleptique dans un centre du sommeil. Association Française de Narcolepsie Cataplexie et Hypersomnies Rares (ANC) Notre objectif principal Être à l’écoute des patients et de leur famille en répondant aux diverses conséquen- ces qu’entraînent ces maladies dans la vie familiale et professionnelle. Nos moyens d’actions Organisation de rencontres régionales, séjours, journal d’information. Contact secrétariat ANC Mme Grenier, 33 rue de Beaumont - 44390 Nort sur Erdre Tél : 02 51 82 45 13 15
  16. 16. Pour ensavoir plus…www.institut-sommeil-vigilance.orgwww.orpha.netwww.je-dors-trop.frwww.anc-narcolepsie.comwww.reseau-morphee.frwww.maladiesrares.orgPour nous écrire :Institut National du Sommeil et de la Vigilance6, rue Corneille75006 Paris réalisé avec le soutien institutionnel du laboratoire UCB Pharma

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