Este documento presenta las pautas de tratamiento para la miastenia gravis en adultos. La miastenia gravis es una enfermedad autoinmune crónica que causa debilidad muscular fluctuante mediada por anticuerpos. El tratamiento incluye inhibidores de acetilcolinesterasa, terapia inmunomoduladora, inmunoglobulina intravenosa, plasmaféresis y timectomía para casos de timoma. El documento también cubre la epidemiología, clasificación, cuadro clínico, diagnóstico diferencial y dieta/activ

1. GPC
Tratamiento de la
la Miastenia
Gravis en el
adulto
Dr. Carlos Eduardo Salazar Mejía
MPSS

2. Miastenia Gravis
 Enfermedad autoinmune y crónica de la transmisión
neuromuscular, mediada por anticuerpos contra los
receptores nicotínicos post-sinápticos de acetilcolina; que se
caracteriza por debilidad fluctuante de los músculos estriados
(voluntarios) y fatiga.

A menudo se relaciona con otros trastornos autoinmunes como la
enfermedad de Graves.
GPC Tratamiento de la Miastenia Gravis en el adulto. México; Secretaría de Salud, 2010.

3. Epidemiología
Incidencia
 0.5 casos por 100,000 habitantes
Prevalencia
 5-12 casos por 100,000 habitantes
Tercera década de la vida
 Relación mujer:hombre de 3:1
Sexta-Séptima décadas de la vida
 Predominio en sexo masculino

4. Clasificación
Edad de inicio
 Neonatal o del adulto
Anticuerpos Anti-AchR
 Seropositiva o seronegativa
Gravedad
 Ocular, generalizada, crisis miasténica.
Etiología
 Adquirida, neonatal transitoria, inducida por fármacos, congénita
GPC Tratamiento de la Miastenia Gravis en el adulto. México; Secretaría de Salud, 2010.

5. Cuadro Clínico
Debilidad fatigante de los músculos que se utilizan con más frecuencia:
 Diplopía
 Disfagia
 Ptosis
 Debilidad facial al masticar y/o hablar
 Dificultad para peinarse, sostener los brazos encima de los hombros,
caídas frecuentes.
 Percepción y reflejos preservados.
Los síntomas aumentan con la actividad y disminuyen con el reposo.

6. Cuadro Clínico
CRISIS MIASTÉNICA
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Disnea de esfuerzo e insuficiencia respiratoria en casos graves.
15-20% de los pacientes con MG.
Primeros 2 años del dx.
Requiere soporte respiratorio
Desencadenantes
• Infecciones
• Antibióticos (aminoglucósidos, quinolonas, macrólidos)
• Relajantes musculares
• Benzodiacepinas
• Beta bloqueadores
• Antiarrítmicos
• Cirugía
• Estrés emocional
• Hipertermia
• Hiper o hipotiroidismo

7. Cuadro Clínico

8. Diagnóstico
Estudios de laboratorio
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Acs Anti receptor de acetilcolina (AChR)
Ac anti músculo estriado (anti SM)
Ac anti kinasa especifica muscular (anti Musk)
Ac anti músculo estriado
Test de inhibición de acetilcolinesterasa (Edrophonium)
Ac Antinucleares (ANA´s)
Perfil tiroideo
Estudios electrodiagnósticos
Estimulación muscular repetitiva y electromiografía de fibra simple.
Imagen
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TAC, MRI (descarte timoma)

9. Timoma
9-16% de los pacientes con miastenia gravis cursan con Timoma
asociado, lo cual confiere mayor gravedad al cuadro.
Una vez diagnosticado, la timectomía está indicada,
independientemente de la gravedad.

10. DDX
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Botulismo; síndrome de Lambert-Eaton.
Miastenia inducida por fármacos (penicilamina)
Neuropatía motora por otras causas.
Esclerosis Lateral Amiotrófica.
Miopatía primaria (polimiositis).
Poliomielitis bulbar; tirotoxicosis.

11. TRATAMIENTO

12. Inhibidores de Acetilcolinesterasa
(AChE)
 Piridostigmina
 Neostigmina
 Edrophonium
EA: hipermotilidad intestinal, hiperhidrosis, bradicardia,
lagrimeo, hipersalivación, miosis.
CI: Bradiarritmia, enf resp reactiva, hipertrofia prostática.

13. Terapia inmunomoduladora
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Corticoesteroides
Azatioprina (ahorrador de esteroides)
Tacrolimus
Metotrexato
Ciclosporina A (HTA, nefrotóxico)
Ciclofosfamida (supresión MO)
Micofenolato de mofetilo
Rituximab

14. Inmunoglobulina G IV
1g/kg DU
• Primera elección en crisis miasténica
• Eficacia similar a la plasmaféresis en crisis, menos EA.
• Efecto evidente a los 4 días, dura hasta por 28 días.
EA: Fiebre, cefalea, transaminasemia, incremento en niveles de
creatinina sérica.

15. Plasmaféresis
Remueve los factores humorales circulantes de la circulación.
 Se utiliza junto con terapia inmunomoduladora en manejo de
crisis miasténicas y MG moderada/grave de difícil manejo.
 Preoperatorio en px con MG + Timoma
 La mejora es rápida pero no dura más de dos meses.
EA: Hipotensión, parestesias, infecciones, eventos
trombóticos/hemorrágicos.

16. Timectomía
Indicaciones:
 Timoma.
 Pacientes de 10 a 55 años de edad con MG generalizada de difícil
manejo.
 Empeoramiento inicial con mejora progresiva meses después.
 Intervención efectiva a largo plazo.
 Induce remisión (no síntomas x un año)
[Nieto et al, 42% en hiperplasia tímica, 18% en timoma]
Clasificación de timectomía (MGFA)
 T-1 Timectomía transcervical- Básica; extendida
 T-2 Timectomía videoscópica- Clásica o VATS
 T-3 Timectomía transesternal- Estándar, extendida
 T-4 Timectomía transcervical y transesternal

17. Timectomía

18. Dieta y Actividad
Dieta a base de líquidos espesos
•
•
Dificultad en la masticación y deglución
Regurgutación nasal
Educación del paciente
Se trata de una entidad fluctuante, inducida por la actividad muscular, el paciente
debe estar activo en la medida de lo posible, descansando regularmente y
evitando actividades extenuantes.

19. GRACIAS

20. Bibliografía
 GPC Tratamiento de la Miastenia Gravis en el adulto.
México; Secretaría de Salud, 2010.
 Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento 4ta Edición,
Tierney L, Saint S, Whooley M. McGraw Hill Interamericana
2011.