1. A PROPÓSITO DE UN
CASO……….
Idaira De Armas Iglesias. MIR MFyC.
Tutor: Dra. Adelaida Morales Umpierrez.
Servicio de Nefrología.

2. MOTIVO DE CONSULTA
Dolor abdominal y vómitos.

3. ANTECEDENTES
PERSONALES
 ♀ 39 años, natural de Marruecos. Viaja cada 2-4
años, último en Agosto 2010.G2P2A0.
 NAMC.
 No HTA, ni DLP, ni DM conocida.
 No hábitos tóxicos.
 Anemia microcítica por déficit de hierro (en tto
hierro oral de forma intermitente).
 Portadora crónica de AgHBs positiva.
 Aislados 1-2 quistes de Giardia L. en
coprocultivo, iniciando tto 5 días antes.

4. HISTORIA ACTUAL:
 Cuadro de 20 días de evolución de dolor
abdominal + diarreas autolimitadas +
vómitos preprandiales en los últimos 5 días
previos.
 Múltiples consultas en el servicio de
urgencias.
 Último viaje a Marruecos  GEA familiar.
 Dolores articulares de rodilla, codo y
tobillos:
 No inflamatorios.
 Migratorios.
 Leves, desaparecen en < 24 horas.
 + parestesias.

5. EXPLORACIÓN FÍSICA.
 Palidez cutánea. Ligera sequedad mucosas.
Delgadez.
 ACP normal.
 ABD: dolor en flanco-FID. Máculas
hiperpigmentadas bordes irregulares y bien
delimitada en región hipocondrio-flanco
derecho, desde la infancia.
 No petequias . No lesiones bucales.
 No inflamación articulaciones apreciables.
 Resto sin alteraciones.

6. PRUEBAS COMPLEMENTARIAS EN
URGENCIAS…….
 Hemograma: Hb 9,4. VCM 79,3 fl. Plaquetas
671000. Leucocitos 10200 (N 85%).
 Coagulación: IQuick 72%, INR 1,24. APTT
28,6. F 776.
 Bioquímica: Cr 1,3. Urea 29. PCR 3,4. AST,
ALT, amilasa e iones: normales.
 Orina: leucos 100. Nitritos negativos.
Proteinuria 150 mgr/dl y 250
hematíes/campo. Cr orina 224,9, Na 116, K
18,9 (FE Na 0,49%).

7. PRUEBAS COMPLEMENTARIAS EN
URGENCIAS…….
 Atención en urgencias y alta a domicilio: Cr
0,98 mgr/dl. Sistemático con proteinuria 75
mgr/dl, hematíes 250/campo. Hb 10,4. Plaq
597000.
 Atención en urgencias y alta a domicilio: Cr
1,03 mgr/dl. Sistemático con proteinuria 150
mgr/dl, hematíes 250/campo. Hb 10,1. Plaq
597000. PCR 8,6.
 Última analítica de AP (Marzo 2010)  CrPl
0,73mgr/dl, sistemático sin proteinuria y
sedimento anodino. Hb 14,5 y plaquetas
360000.

8. INICIAMOS ESTUDIO……
 Cultivo heces: salmonella, Shigella,
Campylobacter, Yersinia, parásitos,
Helmintos y oxiuros: negativos.
 Hemograma: Hb 9,4. VCM 79,8. Leucocitos
10200, plaq 671000.
 Bioquímica: CrPl 1,23. Urea 16. FG 49
ml/min. Proteínas totales 6,6 (albúmina 3,5).
Perfil lipídico normal. AST, ALT, GGT, FA,
LDH, BT y amilasa: normales.
 Coagulación: IQuick 67%. APTT 28,6. F 649.
 ↑ PCR y VSG.

9. INICIAMOS ESTUDIO……
 Estudio anemia:
 IST 9%. Fe 21. Ferritina 145. CTFH 226.
Transferrina 178. Vitamina B12, ácido fólico y
estudio tiroideo normales.
 Urocultivo: negativo.
 Sistemático orina:
 Proteinuria oscilante 75-150 mgr/dl, 75-100
hematíes/campo dismórficos + cilindros hemáticos
y granulares.
 Proteinograma e Ig séricas: dentro límites
normales.

10. INICIAMOS ESTUDIO……
 Marcadores tumorales AFP, CEA, Ca 19.9, Ca
125: dentro límites normales.
 Complemento C3 /C4: dentro límites normales.
 Serología vírica: Ag VHBs +. Ac VHBs Ig G -. Ac
VHBc IgG +. Ac VHBc Ig M-. Ag VHBe -. Ac VHB
e +. VHC -. VHD -.
 VHB-DNA < 2000 copias/ml.

11. INICIAMOS ESTUDIO……
 Estudio de celiaquía negativo.
 Estudio inmune:
 ANA negativo. Anti DNA negativo. ANCAs positivo
(título pANCA 1:2560).

12. RESTO DE LAS PRUEBAS
COMPLEMENTARIAS EN INGRESO EN
DIGESTIVO……
 Ecografía abdominal: normal.
 Colonoscopia: petequias rectales (AP: erosión
focal e inflamación crónica que se extiende
hasta la muscular mucosae).
 Tránsito intestinal: normal.
 Durante estancia en digestivo, requirió
transfusiones de 2 concentrados de hematíes
por descenso paulatino de Hb con
sintomatología clínica.

13. Ante la sospecha de una enfermedad
sistémica (vasculitis) con afectación
renal, asume el caso el servicio de
nefrología ampliando el estudio
inmunológico, serología vírica
completa y pruebas complementarias
de búsqueda de afectación de otros
órganos.

14. CONCLUSIÓN:
 ♀ joven diagnosticada en varias ocasiones
en el servicio de urgencias de GEA.
 Sínt. constitucionales: astenia, anorexia,
↓peso, artralgias migratorias.
 Clínica digestiva + afectación endoscópica.

15.  Afectación renal:
 Alteraciones sistemático orina.
 Proteinuria + cilindros hemáticos y granulares.
+ hematíes dismórficos  GLOMERULONEFRITIS.
 Alteraciones en FG.
 Analítica:
 Anemia microcítica  AEC
 Serología vírica: Ag VHBs +  Ag VHBe -. Ac
VHB e +. VHB-DNA < 2000 copias/ml 
Seroconversión o erradicación.
 ANCA positivo (patrón p-ANCA).
A.Ferropénica AEC
VCM ↓ No↓
Sideremia ↓ ↓
Ferritina ↓ No↑
Transferrina ↑↑ ↓
IST ↓ No↓

16. VASCULITIS¹
De grandes vasos • Arteritis de cél.gigantes o de
la temporal.
• arteritis Takayasu
De vasos medianos • Poliarteritis nodosa (PAN).
• Enfermedad Kawasaki.
De pequeños vasos • Granulomatosis Wegener.
• S. Churg-Strauss.
• Poliangeítis microscópica
(PAM).
• Púrpura Schönlein-Henoch.
•Vasculitis crioglobulinémica
esencial.
•Angeitis leucocitoclástica
cutánea.
•Behcet.
1. Consenso de Chapel-Hill 1994

17.  ANCA + (patrón p-ANCA):
 Granulomatosis Wegener 10%.
 PAN 30%.
 Churg-Strauss 65%.
 Poliangeítis microscópica 90%.
 Síndr. de Good-Pasture.
 GN con formación de semilunas.
 Otras: EII, fármacos, infecciones,…

18. ANTE LA SOSPECHA DE
VASCULITIS ASOCIADA A ANCA:
 Historia clínica: buscando síntomas generales o
locales.
 EF: exploración nasal y paranasal. AP. Lesiones
cutáneas. Alteraciones del SNP.
 Pruebas Complementarias:
 Analítica general.
 Examen sedimento urinario y orina de 24 horas.
 Determinación ANCA, mediante:
 IF Indirecta: determina patron perinuclear o
citoplasmático.
 ELISA: determina especificidad antigénica proteinasa 3
y mieloperoxidasa.
 Ac antimembrana basal, ANA, FR, crioglobulinas,
C3-C4
 Serología vírica.
 ECG, Rx tórax.

19. ANTE LA SOSPECHA DE
VASCULITIS ASOCIADA A ANCA:
 PC según órgano afectado.
 Con vistas al inicio del tto específico:
 Mantoux.
 Vacunaciones.

20. Manifestaciones PAN PAM Wegener Churg-Strauss
Sistémico. Fiebre, ↓ peso,
astenia.
90% + + +
Caracts.grales Mialgias,
poliartritis.
50-60%
* Formas primarias
*VHB,VHC,CMV,H
TLV1).
Púrpura palpable,
nódulos, úlceras
cutáneas, livedo ++ + +
reticularis. Atopia
50%
Tos, hemoptisis, Tos, hemoptisis, disnea Tos, hemoptisis, disnea,
disnea. (por la hemorragia asma, derrame pleural.
No suele alveolar). Rx: nódulos o infiltrados
++ Rx: nódulos o
infiltrados pulmonares
pulmonares
MIGRATORIOS.
3-6%
NO MIGRATORIOS.
85% Rinitis alérgica.
60% Rara al inicio, 100%
después.
Rara al inicio, 80%
después.
Infrecuente.
Arteritis sin GN
(infartos,
GNRP*: GNRP*:proteinuria+/- GNRP: proteinuria+/-
aneurismas).
proteinuria+/- hematuria con hematuria con
hematuria con cilindros+/-IR cilindros+/-IR
HTA frc. 
cilindros+/-IR
DEBUT!!!!! (35%)
No suele HTA No suele HTA
No suele HTA
PAN asociada al VHB

21. Manifestaciones PAN PAM Wegener Churg-
Strauss
Dolor
abdominal
-frc: sangrado,
perforación,
Poco frecuentes NO +
colecisititis…
40%
Muy infrecuente Rinorrea purulenta, Pólipos nasales,
hemoptisis, sinusitis repetición,
sinusitis, otitis, rinitis alérgica
ulceras nasales u
orales.
92%
GU: dolor
testicular, No clínica GU
Otros ovárico. +/- +/-
17%

22. Manifestaciones PAN PAM Wegener Churg-
Strauss
MCP, PC, Miocarditis,
claudicación pericarditis, isquemia
extremidades. coronaria. + +
Aneurismas.
22%
Uveitis,
conjuntivitis,
+ + +
epiescleritis.
Proptosis ocular ++
Exudados retina
4% +
Mononeuritis
múltiple,
polineuropatía
+ + +
Menos frecuente que
70%
en la PAN
Afectación PC Afectación PC
Afectación
SNC(5%)
Alteraciones PCR, VSG,
analíticas anemia, + +
trombocitosis. +
Eosinofilia
P- ANCA 0-10%
P- ANCA ++
P- ANCA +
(60-80%)
(30%) C- ANCA +++
P- ANCA +
80-95% (generalizadas)
C- ANCA 10-20% (30-60%)
+ VHB, VHC…… 40-75% (localizadas)
C- ANCA 0-10%

23. JUICIO DIAGNÓSTICO:
 Vasculitis p-ANCA positiva con clínica
sistémica  sospecha de Poliangeitis
Microscópica (PAM).
 Hepatitis B crónica en fase de no
replicación viral actualmente.

24. Gracias