1. Fenómeno de Raynaud
MARÍA DEL CAMINO MARTÍN SÁNCHEZ
MIR MFYC LANZAROTE

2. Definición
 Fue descrito por Maurice Raynaud en 1862
 Es un trastorno de los vasos sanguíneos de las zonas acras del
organismo, especialmente de los dedos de manos y pies, en el que
existe una reacción desproporcionada al frío o al estrés, produciendo la
vasoconstricción de los mismos.

3. Clínica
 Aparición repentina de frialdad en los dedos de manos y pies con la
exposición al frío o al estrés, junto con cambios de coloración de la piel,
bien delimitados, de forma prolongada (15-20 min)

4. Clínica
 Síntomas de bajo flujo sanguíneo: hormigueo, adormecimiento,
pérdida de fuerza en manos o pies, dolor, incluso isquemia.

5. Clínica

6. Clínica
 También puede aparecer en la piel de los brazos y piernas, un
moteado violáceo o un patrón reticular.
 Otras localizaciones menos frecuentes: zonas acras de nariz, orejas,
rodillas y pezones.

7. Clasificación
F. Raynaud primario:
Cuando se presenta de manera aislada. Algunos autores se refieren
a él como Enfermedad de Raynaud.
Es la forma más común.
F. Raynaud secundario:
Cuando el fenómeno acompaña a una enfermedad conocida
relacionada con el suceso. También llamado Síndrome de Raynaud.
Forma más severa.

8. Mecanismo fisiopatológico
 El mecanismo exacto no se conoce.
 Desproporcionada vasoconstricción de las arterias y arteriolas como
respuesta al frío o al estrés, mediados por la activación de receptores alfa-
adrenérgicos y serotoninérgicos:
↑ expresión o sensibilidad resceptores alfa2-adrenérgicos
↓ expresión receptores alfa1-adrenérgicos
 Alteraciones estructurales en los pequeños vasos, alteraciones en la
reperfusión e isquemia.
 En el FR 2º intervienen mecanismos más complejos, según la
enfermedad subyascente.

9. Mecanismo fisiopatológico
 El cambio cromático cutáneo que se produce es secuencial y suele
desarrollarse en 3 fases (aunque alguna puede faltar o ser poco aparente)
1. Palidez
2. Cianosis
3. Hiperemia reactiva

10. Mecanismo fisiopatológico
1. Palidez
Provocada por la vasoconstricción arterial periférica.

11. Mecanismo fisiopatológico
2. Cianosis
Secundaria a la presencia de sangre sin oxigenar en estos vasos.

12. Mecanismo fisiopatológico
3. Hiperemia reactiva
Fase de reperfusión. El vasoespasmo se resuelve mediante una
hiperemia reactiva, que confiere un enrojecimiento de la zona afecta.

13. Epidemiología
 Enfermedad idiopática.
 Tiene cierto predominio familiar.
 Más frecuente en mujeres y en población joven.
 Más frecuente en países con clima frío.
 Cierta relación con factores ocupacionales:
Trabajar regularmente con herramientas que vibran (construcción),
escribir a máquina, tocar el piano…

14. Fenómeno de Raynaud
Tiene una distribución universal y afecta aprox. al 3-5% de la población
80% 12%
FR 1º o Enfermedad de Raynaud FR 2º o Síndrome de Raynaud
Alteración microangiopática funcional Enfermedad asociada con un
no asociada habitualmente a patología diagnóstico específico definido
sistémica
12,6% desarrollará trastorno subyascente
8%
FR con características clínicas y/o de laboratorio
de enfermedad del tejido conectivo, pero sin
cumplir criterios de enfermedad definida
50% desarrollará una enfermedad definida en un
periodo de 2-2,5 años

15. En la consulta de AP
• El diagnóstico es fundamentalmente clínico
• Buena anamnesis y exploración física completa (edema de manos,
signos de esclerodactilia, lesiones cutáneas…)
• Analítica: - Hemograma
- BQ general que incluya función renal y hepática, perfil
lipídico, proteinograma, PCR, VSG, FR y ANAs.
- Sistemático de orina.

16. Diagnóstico
 Ante sospecha de FR, realizaremos 3 preguntas:
1.- ¿Sus dedos son especialmente sensibles al frío?
2.- ¿Cambian de color cuando se exponen el frío?
3.- ¿Se vuelven blancos o azules?
Respuesta afirmativa a Respuesta negativa a
las 3 preguntas: las preguntas 2 y 3:
Diagnóstico confirmado Diagnóstico excluido

17. Diagnóstico
3 posibilidades diagnósticas
•FR definido: cuando existen episodios de cambios de color bifásicos
(blanco y azul) una vez expuesto al frío.
•FR posible: cuando existe un único cambio de color junto con
entumecimiento o parestesias tras la exposición al frío.
•FR descartado: cuando no se produce cambio de coloración con el frío.

18. Diagnóstico
En casos de F. Raynaud posible en los que se nos planteen dudas,
no es recomendable realizar pruebas de provocación
 obtendremos la misma información aportada por el paciente y
desencadenaríamos un episodio de dolor innecesario.

19. Diagnóstico
Raynaud primario (80%) Raynaud secundario (12%)
 Sexo masculino* (M4: H1)
 Más frecuente en mujeres (M20:H1)
 Edad inicio > 30 años
 Edad inicio 15-30 años.
 Afectación asimétrica.
 Criterios de Allen y Brown
 Dolor intenso.
modificados :  Lesiones isquémicas, úlceras
- Episodios simétricos. digitales.
- Ausencia de enfermedad vascular  ANAs positivos. Autoanticuerpos.
periférica (recuperación completa)  Capilaroscopia patológica.
- No necrosis ni daño digital.  Clínica asociada: fotosensibilidad,
- ANAs y VSG normales. esclerosis cutánea, artralgias, sdre seco,
- Capilaroscopia negativa. telangiectasias, disfagia…

20. En la consulta de AP
• Somos los que recibimos en 1ª línea al paciente.
• Es muy importante la sospecha diagnóstica y distinguir entre las
formas primarias y secundarias, debido a su diferente pronóstico y
tratamiento.
• Detección de FR definido y probable. Determinación de ANAs.
 Derivar a Reumatología:
- Estudio de enfermedades asociadas
- Capilaroscopia

21. Capilaroscopia
- Técnica no invasiva que se realiza a
nivel periungueal.
- Valora los capilares distales gracias a una lente y una luz que incide en
dicha localización.
- Preparación: . No utilizar esmalte de uñas.
. No agresiones externas (golpes, heridas, onicofagia).
. No fumar 2 horas antes de la prueba.
. Permanecer a temperatura media de 22-25º

22. Capilaroscopia
Objetivos
•Completar el diagnóstico del proceso autoinmune. Por si sola no
permite realizar un diagnóstico, ni adoptar una actitud terapéutica.
•Conocer la afectación vascular distal, muy importante en la
esclerosis sistémica u otras conectivopatías.
•Seguimiento de la enfermedad.

23. Patrones normales

24. Alteraciones morfológicas

25. Alteraciones morfológicas

26. En consulta de Reumatología
• Capilaroscopia
• Analítica
Añadiendo coagulación, hormonas tiroideas, Sistema del complemento, Ac lúpico,
crioglobulinas, B2-glicoprot, ANCAs, anti SCL70, Ac antimitocondriales, M. tumorales
• Rx tórax y manos
• Ecocardiografía, TAC, PFR, manometría…
• Detectar afectación sistémica de forma precoz
 Iniciar tratamiento y evitar la evolución de la enfermedad

27. Principales causas de Síndrome de Raynaud
 Esclerodermia (ES) (90%)
 Hipertensión pulmonar primaria
 LES
 Neoplasias malignas (pulmón, ovario)
 Síndrome de Sjögren
 Feocromocitoma
 AR
 Síndrome carcinoide
 Enfermedad de Buerguer
 Síndrome del tunel carpiano
 Crioglobulinemia
 Traumatismo por vibración
 Arterioesclerosis
 Hipotiroidismo (martillo neumático)
 Envenenamiento por plomo
 CREST
 Algunos fármacos (estrógenos,
 Enfermedades hematológicas
B-bloqueantes, ergotamínicos,
(mieloma múltiple, leucemias,
ciclosporina, nicotina)
linfomas)
 Tabaco, alcohol, cocaína…
 Trombocitosis
 DM

28. Enfermedades asociadas más frecuentes
FR secundario Primera manifestación
■ Esclerodermia (90-95%) 70%
■ LES (16-44%) 8-16%
■ Sjogren (13-30%) 40%
■ Dermatopolimiositis (20%)
■ AR (5-10%)
Es importante un diagnóstico precoz

29. Tratamiento
• 1. Medidas de prevención aconsejables para la vida diaria.
Útiles sobre todo en las formas primarias.
• 2. Tratamiento farmacológico.
F. Raynaud con afectación vascular importante y síntomas que interfieren
con actividad diaria, como dolor o lesiones isquémicas
• 3. Tratamiento quirúrgico. En casos seleccionados.
Simpatectomía (química, cervical o digital localizada)

30. Cuidados para la prevención del fenómeno de Raynaud
 Mantener una buena temperatura
corporal, evitar el frío en manos y pies,
utilizando guantes y calcetines si fuese
necesario.
 Evitar cambios bruscos de temperatura y la excesiva exposición solar
(utilizar filtro solar adecuado).
 Evitar el estrés emocional. Terapia conductual.

31. Cuidados para la prevención del fenómeno de Raynaud
 No utilizar fármacos de acción vasoconstrictora, como los
descongestionantes nasales.
 Limitar el consumo de alimentos vasoconstrictores (café, gingseng,
bebidas energéticas…)
 No fumar
 Lavar las manos en agua a una temperatura superior a la del medio
ambiente en el que se encuentra.

32. Cuidados para la prevención del fenómeno de Raynaud
 No usar jabones irritantes.
 Secar inmediatamente las manos.
 Tener especial cuidado con las heridas.
 Mantener la piel bien hidratada.
 No dejar de tomar la medicación que le haya prescrito su médico.

33. Tratamiento farmacológico
Vasodilatadores
•Calcioantagonistas (1ª elección)
- Eficaces tanto en el fenómeno de Raynaud 1º como 2º.
- Reducen la frecuencia y gravedad de los ataques isquémicos
- Grado de recomendación A
Nifedipino 30-180mg/día (10-30mg c/8h)
Amlodipino 5-20mg/día

34. Tratamiento farmacológico
•Anticoagulantes (Heparina) y Antiagregantes (AAS 100mg c/24h).
Considerar su uso en FR secundario e historia de úlceras isquémicas o episodios
trombóticos.
•Otros: IECA (Captopril), ARA-II (Losartán), Inhibidor de la
serotonina (Fluoxetina). Menor experiencia. Si ineficacia de calcioantagonistas.
•Antagonistas de receptores de endotelina1 (Bosentán).
En casos graves. Reduce el número, la duración y la gravedad de crisis, previene úlceras
digitales en esclerodermia (Grado recomendación B)

35. Tratamiento farmacológico
• Inhibidores de la fosfodiesterasa-5 (Sildenafilo)
Reducen la frecuencia, duración y gravedad de episodios, sobre todo en casos 2º
resistentes a otros tratamientos.
• Agentes simpaticolíticos (Prazosín). Eficacia en el tto agudo.
• Prostaglandinas (Alprostadil, Iloprost).
Su uso por vía iv ha mostrado eficacia en casos refractarios, durante 4-5 semanas,
controlando TA y FC (G. recomendación A)

36. Tratamiento
• Duración tratamiento farmacológico:
- FR primario: durante los meses fríos y dependerá de la clínica.
- FR secundario: tratamiento basal (calcioantagonistas, antiagregantes)
continuo, y en los meses fríos mientras se presenten síntomas, prostaglandinas.
• Hospitalización:
Formas graves de SR, con úlceras digitales, lesiones necróticas, infección
y/o dolor intenso.
Reposo, adecuada Tª, control del dolor, evitar infección, antibioterapia
y desbridamiento quirúrgico (en casos necesarios).

37. Objetivos en la consulta de AP
• Una vez diagnosticado F. Raynaud:
 Tratar de diferenciar entre FR 1º y 2º
 Medidas de prevención
 En caso de sintomatología que interfiera con la vida del paciente:
hipoestesias, parestesias, dolor…
 Iniciar tratamiento con calcioantagonistas y/o AAS a dosis bajas.
 Remitir a Reumatología para estudio.
• Detectar isquemia aguda, cianosis permanente  URGENCIAS

38. Recuerda
• Importante la sospecha diagnóstica en AP.
• Medidas de prevención como base del tratamiento.
• Derivar a Reumatología para estudio de enfermedades asociadas a
Síndrome de Raynaud.
• FR es una manifestación que puede preceder en años a la Esclerosis
Sistémica (ES).
• Importante el diagnóstico precoz de pacientes con esclerosis sistémica y
otras conectivopatías  Iniciar tratamiento  Evitar evolución de enfermedad

39. Bibliografía
 Medline plus
 Fisterra.com
 AMF 2011
 www.ser.es (Sociedad española de Reumatología)
 scielo.iscii.es (Revista clínica de Medicina de Familia)
 Atlas DOIA

40. Gracias por su atención