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DX DIFERENCIAL
ESPLENOMEGALIA



    ELENA JANER
    MIR 2 - Pediatría
   C.S. Torre Ramona
ESPLENOMEGALIA
    •
    DEF.: bazo clínicamente
    palpable >2 traveses bajo
    reborde costal.
  • DX:
- CLINICO palpación - percusión  S=46%,
    E=92%
-   Ecografía abd.
-   Gammagrafía
-   TAC
¡¡ TODA ESPLENOMEGALIA =
    ESTUDIO !!
ESPLENOMEGALIA: Fx
• Pulpa roja: SRE.
      - elimina ht defectuosos e inclusiones
 intraeritrocitarias.
      - filtración y fagocitosis de partículas no
 opsonizadas.
• Pulpa blanca: Sist.inmune.
     - producción linfocitos T4, IgM, complem
     - procesamiento Ag.
• Almacenamiento plaquetas (33%).
• Hematopoyesis extramedular.
ESPLENOMEGALIA:
      Fisiopatología
• Aumento necesidades:
  - SRE: anemias hemolíticas,
  talasemia.
  - Inmunitario: infecciones,
  tr.inmunoregulación (vasculitis,
  tr.autoinmunes…).
  - Hematopoyesis: Gaucher, leucemia,
  radiación…
ESPLENOMEGALIA:
         Fisiopatología
• Hipertensión portal  obstrucción
  porta, trombosis/aneurisma esplénica

• Infiltración bazo  enf.dépósito,
  leucemias, linfomas, histiocitosis

• Idiopática
ESPLENOMEGALIA:
          Etiología
                    • Linfomas
• Anemia
                    • Leucemias
  hemolítica
                    • Obstrucción
• Talasemia
                      vena porta
• Infecciones
                    • Trombo
• Tr. Autoinmunes
                      esplénica
• Enf. Gaucher      • Idiopática
• Amiloidosis
ESPLENOMEGALIA:
            Clínica
ENFERMEDAD SISTÉMICA:
- Adenopatías - Osteoarticular
- Fiebre      - Otros: ascitis, astenia

ASINTOMATICA +/-
- Anemia       - radiación
- Quistes      - hipertension portal
ESPLENOMEGALIA:
           Clínica
ESPLENOMEGALIA:
- Dolor local.
- Pesadez, saciedad precoz.

HIPERESPLENISMO:
- Citopenias + formas inmaduras.
- M.O normal
ACTITUD DIAGNÓSTICA
    ESPLENOMEGALIA=ESTUDIO
• Historia y EF !!!
• Pruebas complementarias:
- Hemograma + Enz. Hepáticas + extensión sangre
periférica + perfil metabolico.
-Bq completa
-Serologías: VEB, CMV, VIH, toxoplasma
- Orina completa.
- Eco abdominal.       - Rx tórax.
ACTITUD DIAGNÓSTICA

•   TAC/RMN
•   Biopsia adenopatía
•   MO
•   Punción esplénica: no en niños
    por complicaciones
ACTITUD DIAGNÓSTICA
          PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
   Pancitopenia      Anemia NORMAL Serologías +            Eco +


                 Deficit   Talasemia          Infección
Formas
  inmaduras-
                    Hemolitica
  blastos =                               Alt.vasculares
  invasión MO.                                             Quistes
                                                           /Tumor
     MO N/hiperplasia =          IDIOPÁTICA
      Hiperesplenismo
CASO CLÍNICO
CASO CLINICO: H.Actual Dic`11
• ♂ 3 años  revisión neumonía,
con tto atb finalizado.
• Dolor abdominal intermitente
2-3 semanas.
• No vómitos – diarrea.
• Astenia 2 meses.
CASO CLINICO: antecedentes
AF: sin interés.
AP:
• Embarazo-parto-NN: normal.
• Screening NN: normal
• L.mixta.
• Buen desarrollo
  ponderoestatural/psicomotor.
• No RAMs.
• Bien vacunado.
CASO CLINICO: antecedentes
• Bronquitis de repetición.
• Adenoidectomía Feb.2011.
• Enero 2011  discreta esplenomegalia



 ECO Abd 2011: bazo homogéneo de
 88 mm, resto sin alteraciones.
CASO CLINICO: Expl.Física
•   BEG, NH, afebril. Palidez
•   ACP: roncus, no distres. Tos.
•   Faringe-otoscopia: congestivos.
•   Adenopatías laterocervicales bilat, no en
    otra localización.
• Esplenomegalia 4 traveses, dura,
  ligeram.dolorosa.
• No hepatomegalia

                       ¡¡DERIVAR HUMS!!
CASO CLINICO: Urgencias
• HEMOGRAMA: 23000 leucos (N 50 %,
  L 41%, M 5 %), Hg 9,3 g/dl, Hcto 26,7
  %, plaq 500.000.
• BIOQUIMICA – HEMOSTASIA:
  normales.
• PCR: 2,96 mgr/dl.
• ORINA: combur negativo.
CASO CLINICO: Urgencias
• ECO ABD:
  - esplenomegalia inespecífica.
  - afectación pancreática cuerpo-cola,
  aumento espesor glandular  patrón
  infiltrativo vs inflamatorio.



   ¡¡INGRESO PARA ESTUDIO!!
CASO CLINICO: Ingreso Dx Dif
•   Leucemia aguda
•   Enf. Mieloproliferativa
•   Enf. depósito
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•   Leishmania
•   CMV
•   Malaria
•   …..
CASO CLINICO: Ingreso P.C.
• HEMOGRAMA-EXT-VSG: Hg 9.9, Hcto
  29,4%. Reticulocitos 19.6%, no blastos.
  Esferocitosis.
• METAB. FE: Vit.B12 1394 pg/ml,
  Receptor transferrina 12,96 mg/L.
• BIOQUIMICA: Bilirrubina total 2,1
  mg/dl, LDH 716 U/l. Gluc, urea, cr,
  úrico, colest, albumina, GOT/GPT/GGT/
  FA, amilasa, lipasa: N.
• COAGULACION: N.
• HAPTOGLOBINA: <30mgr.
CASO CLINICO: Ingreso P.C.
• SEROLOGÍAS: CMV +. VHB, VHC,
  VEB, Toxo, borrelia, leishmania,
  parvovirus: negativos.
• ESTUDIO ENF.GAUCHER: negativo.
• RX.TÓRAX: consolidación
  parenquimatosa en resolución.
• TAC: Adenopatías mediastínicas
  reactivas. Hepato-esplenomegalia.
  Lesion focal 11 mm riñon izdo. Resto
  normal.
CASO CLINICO: Ingreso P.C.
• MARCADORES TUMORALES:
  negativos.
• MANTOUX: negativo.
• NEFRO: quiste renal izdo  control
  eco.
• HEMATO: anemia hemolítica
  compatible con esferocitosis  tto con
  Ac. Fólico.
ACTITUD DIAGNÓSTICA
          PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
   Pancitopenia      Anemia NORMAL Serologías +           Eco +


                 Deficit   Talasemia          Infección
Formas
  inmaduras-
                    Hemolitica
  blastos =                               Alt.vasculares Quistes
  invasión MO.


     MO N/hiperplasia =          IDIOPÁTICA
      Hiperesplenismo
CASO CLINICO: Evolución-Tto
• EVOLUCIÓN: Febrícula , asintomático.
  Alta al 4º día
  Tras alta, persiste esplenomegalia.
• TTO: - Claritro+amoxi.
        - Acfol

• DX: - ESFEROCITOSIS
      - ESPLENOMEGALIA
      - Quiste renal
BIBLIOGRAFÍA
•   Clínica-UNR.org, 2008. Turletti, María C. et al. Enfoque del
    paciente con esplenomegalia. Hospital Intendente Carrasco.
    Rosario. Argentina.
•   O'Reilly et al. Spienomegaly at a Large University Medical
    Center. West j Med 1998; 169:88-97.
•   Harrison. Principios de Medicina Interna. Vol I, pag.381/382.
    Ed.16`. 2005.
•   Nelson, Berham, Kliegman, Jenson. Tratado de
    pediatria.Pag.1676-1676. 17 Edicion.
•   J.Guerrero, J.A Ruiz Dominguez. Manual de diagnóstico y
    terapéutica en Pediatria. H.La Paz. 5ºEd. 2009.
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Esplenomegalia

  • 1. DX DIFERENCIAL ESPLENOMEGALIA ELENA JANER MIR 2 - Pediatría C.S. Torre Ramona
  • 2. ESPLENOMEGALIA • DEF.: bazo clínicamente palpable >2 traveses bajo reborde costal. • DX: - CLINICO palpación - percusión  S=46%, E=92% - Ecografía abd. - Gammagrafía - TAC ¡¡ TODA ESPLENOMEGALIA = ESTUDIO !!
  • 3. ESPLENOMEGALIA: Fx • Pulpa roja: SRE. - elimina ht defectuosos e inclusiones intraeritrocitarias. - filtración y fagocitosis de partículas no opsonizadas. • Pulpa blanca: Sist.inmune. - producción linfocitos T4, IgM, complem - procesamiento Ag. • Almacenamiento plaquetas (33%). • Hematopoyesis extramedular.
  • 4. ESPLENOMEGALIA: Fisiopatología • Aumento necesidades: - SRE: anemias hemolíticas, talasemia. - Inmunitario: infecciones, tr.inmunoregulación (vasculitis, tr.autoinmunes…). - Hematopoyesis: Gaucher, leucemia, radiación…
  • 5. ESPLENOMEGALIA: Fisiopatología • Hipertensión portal  obstrucción porta, trombosis/aneurisma esplénica • Infiltración bazo  enf.dépósito, leucemias, linfomas, histiocitosis • Idiopática
  • 6. ESPLENOMEGALIA: Etiología • Linfomas • Anemia • Leucemias hemolítica • Obstrucción • Talasemia vena porta • Infecciones • Trombo • Tr. Autoinmunes esplénica • Enf. Gaucher • Idiopática • Amiloidosis
  • 7. ESPLENOMEGALIA: Clínica ENFERMEDAD SISTÉMICA: - Adenopatías - Osteoarticular - Fiebre - Otros: ascitis, astenia ASINTOMATICA +/- - Anemia - radiación - Quistes - hipertension portal
  • 8. ESPLENOMEGALIA: Clínica ESPLENOMEGALIA: - Dolor local. - Pesadez, saciedad precoz. HIPERESPLENISMO: - Citopenias + formas inmaduras. - M.O normal
  • 9. ACTITUD DIAGNÓSTICA ESPLENOMEGALIA=ESTUDIO • Historia y EF !!! • Pruebas complementarias: - Hemograma + Enz. Hepáticas + extensión sangre periférica + perfil metabolico. -Bq completa -Serologías: VEB, CMV, VIH, toxoplasma - Orina completa. - Eco abdominal. - Rx tórax.
  • 10. ACTITUD DIAGNÓSTICA • TAC/RMN • Biopsia adenopatía • MO • Punción esplénica: no en niños por complicaciones
  • 11. ACTITUD DIAGNÓSTICA PRUEBAS COMPLEMENTARIAS Pancitopenia Anemia NORMAL Serologías + Eco + Deficit Talasemia Infección Formas inmaduras- Hemolitica blastos = Alt.vasculares invasión MO. Quistes /Tumor MO N/hiperplasia = IDIOPÁTICA Hiperesplenismo
  • 13. CASO CLINICO: H.Actual Dic`11 • ♂ 3 años  revisión neumonía, con tto atb finalizado. • Dolor abdominal intermitente 2-3 semanas. • No vómitos – diarrea. • Astenia 2 meses.
  • 14. CASO CLINICO: antecedentes AF: sin interés. AP: • Embarazo-parto-NN: normal. • Screening NN: normal • L.mixta. • Buen desarrollo ponderoestatural/psicomotor. • No RAMs. • Bien vacunado.
  • 15. CASO CLINICO: antecedentes • Bronquitis de repetición. • Adenoidectomía Feb.2011. • Enero 2011  discreta esplenomegalia ECO Abd 2011: bazo homogéneo de 88 mm, resto sin alteraciones.
  • 16. CASO CLINICO: Expl.Física • BEG, NH, afebril. Palidez • ACP: roncus, no distres. Tos. • Faringe-otoscopia: congestivos. • Adenopatías laterocervicales bilat, no en otra localización. • Esplenomegalia 4 traveses, dura, ligeram.dolorosa. • No hepatomegalia ¡¡DERIVAR HUMS!!
  • 17. CASO CLINICO: Urgencias • HEMOGRAMA: 23000 leucos (N 50 %, L 41%, M 5 %), Hg 9,3 g/dl, Hcto 26,7 %, plaq 500.000. • BIOQUIMICA – HEMOSTASIA: normales. • PCR: 2,96 mgr/dl. • ORINA: combur negativo.
  • 18. CASO CLINICO: Urgencias • ECO ABD: - esplenomegalia inespecífica. - afectación pancreática cuerpo-cola, aumento espesor glandular  patrón infiltrativo vs inflamatorio. ¡¡INGRESO PARA ESTUDIO!!
  • 19. CASO CLINICO: Ingreso Dx Dif • Leucemia aguda • Enf. Mieloproliferativa • Enf. depósito • Mononucleosis inf. • Leishmania • CMV • Malaria • …..
  • 20. CASO CLINICO: Ingreso P.C. • HEMOGRAMA-EXT-VSG: Hg 9.9, Hcto 29,4%. Reticulocitos 19.6%, no blastos. Esferocitosis. • METAB. FE: Vit.B12 1394 pg/ml, Receptor transferrina 12,96 mg/L. • BIOQUIMICA: Bilirrubina total 2,1 mg/dl, LDH 716 U/l. Gluc, urea, cr, úrico, colest, albumina, GOT/GPT/GGT/ FA, amilasa, lipasa: N. • COAGULACION: N. • HAPTOGLOBINA: <30mgr.
  • 21. CASO CLINICO: Ingreso P.C. • SEROLOGÍAS: CMV +. VHB, VHC, VEB, Toxo, borrelia, leishmania, parvovirus: negativos. • ESTUDIO ENF.GAUCHER: negativo. • RX.TÓRAX: consolidación parenquimatosa en resolución. • TAC: Adenopatías mediastínicas reactivas. Hepato-esplenomegalia. Lesion focal 11 mm riñon izdo. Resto normal.
  • 22.
  • 23. CASO CLINICO: Ingreso P.C. • MARCADORES TUMORALES: negativos. • MANTOUX: negativo. • NEFRO: quiste renal izdo  control eco. • HEMATO: anemia hemolítica compatible con esferocitosis  tto con Ac. Fólico.
  • 24. ACTITUD DIAGNÓSTICA PRUEBAS COMPLEMENTARIAS Pancitopenia Anemia NORMAL Serologías + Eco + Deficit Talasemia Infección Formas inmaduras- Hemolitica blastos = Alt.vasculares Quistes invasión MO. MO N/hiperplasia = IDIOPÁTICA Hiperesplenismo
  • 25. CASO CLINICO: Evolución-Tto • EVOLUCIÓN: Febrícula , asintomático. Alta al 4º día Tras alta, persiste esplenomegalia. • TTO: - Claritro+amoxi. - Acfol • DX: - ESFEROCITOSIS - ESPLENOMEGALIA - Quiste renal
  • 26. BIBLIOGRAFÍA • Clínica-UNR.org, 2008. Turletti, María C. et al. Enfoque del paciente con esplenomegalia. Hospital Intendente Carrasco. Rosario. Argentina. • O'Reilly et al. Spienomegaly at a Large University Medical Center. West j Med 1998; 169:88-97. • Harrison. Principios de Medicina Interna. Vol I, pag.381/382. Ed.16`. 2005. • Nelson, Berham, Kliegman, Jenson. Tratado de pediatria.Pag.1676-1676. 17 Edicion. • J.Guerrero, J.A Ruiz Dominguez. Manual de diagnóstico y terapéutica en Pediatria. H.La Paz. 5ºEd. 2009.
  • 27. ¡¡ GRACIAS POR VUESTRA ATENCIÓN !!