2. Caso clínico
• Niña de 8 años que acude por lesiones cutáneas.
• A nivel de nalgas y extremidades inferiores, no
pruriginosas. No desaparecen a la vitropresión.
• Muñeca derecha inflamada y algo dolorosa.
• ATCD: Cuadro catarral semana previa. Fiebre
• Resto de la exploración normal.
• No alergias conocidas
3.
4.
5.
6. Púrpura:
Afección caracterizada por extravasaciones sanguíneas en
forma de hemorragias, petequias o equimosis.
Estas manifestaciones no desaparecen a la vitropresión.
En el diagnóstico diferencial debe incluirse
obligatoriamente una vasculitis, puesto que la púrpura
palpable es consecuencia de enfermedad hematológica o
trastorno vascular.
9. Púrpura de Schönlein-Henoch
• Vasculitis más frecuente en la infancia.
• Relación niño/ niña, 2:1
• Se caracteriza por exantema purpúrico, que
afecta, fundamentalmente, a las extremidades
inferiores y glúteo, artritis, manifestaciones
abdominales y renales.
• Aparece más frecuentemente en otoño e
invierno, y en muchas ocasiones se manifiesta
tras una infección respiratoria.
10. Etiología: Infecciones
• Estreptococo beta hemolítico del grupo A
• VHB
• VHS
• Parvovirus B19
• Helicobacter pylori
• Coxsacckie
• Adenovirus
12. Etiología: Inmunología
• IgA1
• Déficit de ac.siálico en oligosacáridos de
región bisagra
• Aumenta en suero
• Depósitos en riñón
• Proliferación mesangial y formación de
semilunas epiteliales
• Inmunofluorescencia
14. Clínica: Dermatológica
• Lesiones palpables 2-10mm
• Rojo-morado a Violáceo o Pardusco
• Extremidades inferiores y nalgas
• Remiten en 3-4 semanas
15. Clínica: Renal
• 30-60% de los pacientes
• Tras púrpura (menos de 3 meses)
• Hematuria microscópica
• Hematuria asociada a proteinuria
• Síndrome Nefrótico y Nefrítico
• Fallo Renal
• HTA
16. Clínica: Abdominal
• Dolor cólico abdominal agudo
• Vómitos y sangrado gastrointestinal
• Pancreatitis
• Descartar invaginación o perforación
• Ecografía y Radiografía
17. Clínica: Articular
• Artralgia, edema
• Rodillas, tobillos , caderas
• No afectación sinovial ni hemorragia
intraarticular
• Autolimitada y no deformante
18. Diagnóstico
• Criterios del American College of
Rheumatology
– Paciente de menos de 20 años
– Púrpura palpable
– Dolor abdominal o sangrado
gastrointestinal
– Biopsia con granulocitos extravasculares o
perivasculares
19. Diagnóstico diferencial de la PSH y pruebas
diagnósticas recomendadas
ENFERMEDAD PRUEBA O CONDUCTA
Coagulación intravascular diseminada Estado general, pruebas de coagulación
Endocarditis Cuadro clínico, ecocardiograma
Pancreatitis Cuadro clínico, analítica
Meningitis y encefalitis Cuadro clínico, punción lumbar
Torsión testicular Eco-Doppler
Púrpura trombocitopénica idiopática Analítica
Púrpura trombótica trombocitopénica Analítica y factores de coagulación
Crioglobulinemia mixta esencial Búsqueda de anticuerpos
Macroglobulinemia de Wäldenstrom Búsqueda de anticuerpos
Lupus eritematoso sistémico Búsqueda de anticuerpos
Rickettsiosis Cultivo, serología
Perforación/invaginación intestinal Ecografía, radiografía de abdomen
La Púrpura o Síndrome de Schönlein-Henoch , o púrpura anafilactoide , o púrpura reumatoidea , o peliosis reumática , o púrpura alérgica. La enfermedad recibe su nombre después de que el pediatra alemán Eduard Heinrich Henoch (1820–1910), y su maestro Johann Lukas Schönlein (1793–1864), la describieran en la década de 1860. El médico inglés William Heberden (1710–1801) y el dermatólogo Robert Willan (1757–1812) ya habían descrito la enfermedad en 1802 y 1808, respectivamente, pero el nombre enfermedad de Heberden–Willan ha caído en desuso. William Osler fue el primero en reconocer el mecanismo elérgico que subyace a la enfermedad.
Cuadro catarral con fiebre los primeros días
Máculas y pápulas eritematosas y púrpura palpable, localizadas predominantemente en el tercio distal de las extremidades inferiores y los glúteos. Las lesiones no desaparecen a la vitropresión. No se aprecian edemas.
El exantéma si desaparece a la vitropresión
El edema agudo hemorrágico del lactante (EAHL) es una vasculitis aguda leucocitoclástica de pequeños vasos que afecta principalmente a menores de dos años. Edad, cara, visceras
En la analítica sanguínea, las plaquetas y las pruebas de coagulación son típicamente normales. Factor XIII puede estar disminuido
La incidencia de la púrpura de Schonlëin-Henoch es de 10-13/100.000 niños menores de 14 años por año. Aunque puede aparecer en cualquier época de la vida, el 75% de los casos se dan en niños menores de 8 años de edad y el 90%, menor de 10 años. La edad media de aparición de esta enfermedad es de 6 años. En la mayoría de las series clínicas, se observa un ligero predominio en varones (1,2:1). La gravedad y la importancia de las manifestaciones clínicas suele ser diferente en las edades extremas de la vida. Los niños menores de dos años generalmente presentan manifestaciones muy leves, siendo poco frecuente la aparición de nefritis o complicaciones abdominales. En cambio, la PSH en los pacientes adultos es una enfermedad más grave, presentando nefritis un 80-85% e insuficiencia renal un 13% de los casos.
Miscelánea Leucemias y linfomas. Cáncer de mama. Cáncer de pulmón. Síndromes mielodisplásicos. Enfermedad granulomatosa crónica. Exposición al frío. Hipersensibilidad a alimentos
Forma agregados, complejos con IgG Tras infección resp Complemento? Riñón relación gravedad Relación nefropatía igA?
Distintos estadios
3 primeras semanas
Al menos 2 La biopsia cutánea es de utilidad para confirmar una vasculitis leucocitoclástica con depósito de IgA y C3 en el estudio con inmunofluorescencia. Rara vez se necesita biopsia renal para el diagnóstico, pero a veces proporciona información de gran utilidad.
Además de las vasculitis, es preciso cuestionarse otros cuadros clínicos y plantear las pruebas complementarias apropiadas para su diagnóstico
