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Lupus Eritematoso Sistémico
       en Pediatría

       CARLOS VILLA ROJAS
Definición

 Enfermedad crónica
  autoinmune

 Afección a cualquier sistema

 Inflamación sistémica y
  presencia de auto
  anticuerpos circulantes

 Curso recidivante e inicio de
  síntomas antes de los 18
  años

 Morbilidad importante

 20% de todo el LES
Epidemiología

 Incidencia de 0.3 a 0.9 por cada
 100,000 niños

 Prevalencia de 3.3 a 8.8 por cada
 100,000 niños

 Edad media de aparición: 11 y 12
 años

 Rara en niños menores de 5 años

 80% sexo femenino
Presentación clínica

 “La gran mimetista”

 En ausencia de eritema malar,
 identificarla puede ser un
 verdadero reto

 4 o mas de los criterios propuestos
 por el Colegio Americano de
 Reumatología

 95% de especificidad y
 sensibilidad.
Síntomas Constitucionales

 Fiebre, fatiga, anorexia, pérdida de peso.
 Alopecia
   Adelgazamiento del pelo en zonas temporales

 Inflamación
   Linfadenopatías

   Hepatoesplenomegalia
Mucocutáneos

 Eritema malar
     60-85% de los pacientes
     Eritematoso, No prurítico
     Puente nasal, barbilla, orejas, respeta pliegues
      nasogenianos

 Fotosensibilidad en mas de 1/3 de
  pacientes
     En ocasiones la erupción del rash fotosensible
      predice una exacerbación sistémica

 Lupus Discoide
     Raro, menos del 10%
     Frente y cuero cabelludo. Parecido a tiña

 Ulceras
     Mucosa oral y nasal
     NO dolorosas
Mucocutáneas

        A.- Eritema malar
        B.- Vasculitis cutánea
        C.- Úlceras orales
        D.- Lupus discoide con
        distribución malar
Musculoesqueléticos

 Artritis
   80% de los pacientes

   Poliartritis DOLOROSA, inflamatoria, rango de movimiento
    limitado de grandes y pequeñas articulaciones
   Rigidez matutina

   No erosiva y No deformante

 Necrosis avascular           Corticoesteroides
 Fractura de Huesos
 Artralgias
 Síndrome de amplificación del dolor
Enfermedad Renal

 50-75% de los pacientes

 En primeros 2 años después del Dx, 90% la presentan}

 Puede haber: hematuria microscópica, proteinuria mínima o en
  rangos nefróticos, cilindros granulosos, edema periférico o IRA}

 Biopsia renal en sospecha de glomerulonefritis
   Diagnóstico histológico




 ESRD en un 10-20 % a los 10 años del diagnóstico

 T/A, Cr Sérica y urinoanálisis
Clasificación histológica de nefritis por LES

                                  Clase I y II:
                                   leves, historia
                                   natural
                                   favorable

                                  Clase III y IV:
                                   Mas frecuentes
                                   y más severas
                                   con mayor
                                   probabilidad de
                                   Enfermedad
                                   Renal en Etapa
                                   Terminal
                                   (ESRD)
Neuropsiquiátricos

 19 distintos sindromes

 65% de los pacientes desarrollarán alguno, de
   éstos el 85% lo hará dentro de los primeros 2
   años

 Cefalea
   De tipo tensional a grave y debilitante
   LES activo, PIC elevada, Trombosis de venas cerebrales

 Cambios en el estado de ánimo
   Depresión

 Disfunción cognitiva
   Memoria y concentración
 Psicosis
   Alucinaciones visuales y auditivas

 Convulsiones
   Raras como evento aislado, asociadas a otros síndromes
     NP
   Generalizadas
Evaluación del paciente con síndromes     Descartar otras causas
neuropsiquiátricos                        como infección
        Punción lumbar                    (inmunocomprometidos)
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Hematológicos

 Citopenias en el 50%
 Leucopenia leve
   3000-4000 cels/mm3.
   Manifestación mas frecuente
   A expensas de Linfopenia (<1,500 cels/mm3)

 Anemia
   Puede tomar cualquier forma
   Normocítica Normocrómica
   Por deficiencia de hierro
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 Trombocitopenia
   Leve (<150,000 ) a profunda (<10, 000)

 Hipocomplementemia
   Niveles bajos de C3 y C4
Gastrointestinales

 Dolor y malestar abdominal
  son frecuentes
 Peritonitis estéril en menos del
  10%
     Dolor abdominal y ascitis
 Dolor epigástrico por
  tratamiento
 Elevación de enzimas hepáticas
  en 25%
     LES activo
     Infiltración grasa
     Trombosis
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Cardiopulmonares

 Serositis
   En 30 % de los pacientes

   Asociado a elevación de la PCR

 Pleuritis
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    pleurítico
 Pericarditis
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Vasculares

 Puede ocurrir
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 Vasculitis cutánea
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Laboratorio

 Apoyar y confirmar el diagnóstico en presencia de signos clínicos
 ANA-95% de los pacientes
       Si están presentes, buscar los más especificos
       Sensibilidad mayor a 95%
       Especificidad del 36%
 Anti-ENA
 Anti-DNAds en más del 80%
                                                         Relacionados a falla renal
 Anti-Smith
       Mayor gravedad
 Anticuerpos antifosfolípidos
       Anticoagulante lúpico, anticuerpos anticardiolpinas
   VDRL falso postivo
   Citopenia
   VSG aumentada
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       Excepto en Serositis
Diagnóstico

 Se basa en hallazgos clínicos, de laboratorio y
  biopsia.
 La presencia de 4 de los 11 criterios del Colegio
  Americano de Reumatología tiene una sensibilidad
  del 96% y una especificidad del 100%
Criterios diagnósticos
Características clínicas más comunes
Tratamiento

 Abordaje multidisciplinario
 Reumatólogos pediatras, nefrología, psiquiatría, psicología.
 Inmunosupresión
      De acuerdo a la extensión y severidad de la enfermedad
      Ciclofosfamida IV en enfermedad grave como nefritis proliferativa y enfermedad
      neuropsiquiátrica
      Ciclofosfamida por 6 meses, seguida por azatioprina o mofetil micofenolato (MMF)
 Corticoides
     Pilar de la terapia
     Abordaje inicial incluye tratamiento a altas dosis con Prednisona a 2mg/kg dividida en 2 o 3
      dosis, seguido de una reducción lenta.
     Metilprednisolona IV es utilizada en emergencias (psicosis, miocarditis)
     Dosis menores en artritis, serositis , nefritis no proliferativa y sintomas mucocutáneos.
 Efectos secundarios
     Riesgo/Beneficio
     A corto plazo: ganancia de peso, alteraciones del sueño, inestabilidad emocional,
      alteraciones en metabolismo de la glucosa.
     A largo plazo: cataratas, talla baja, fracturas vertebrales y necrosis avascular.
Tratamiento

 Antimaláricos
 Hidroxicloroquina y cloroquina
   Altamente recomendados
   Bajan la mortalidad, mejoran el pronóstico
   Controlan artropatías y sintomas mucocutáneos, en
     especial lupus discoide
   Efectos antiinfeccioso, antiinflamatorio, y sobre la función
     inmune, inhiben acción de linfocitos, monocitos y
     producción de factores mediadores de la inflamación,
     también inhiben la agregación de plaquetas.
 Rituximab – Buenos resultados
 Terapia adyuvante
   AINES- Musculoesqueléticos
   IECA- protección renal y contra hipertensión
   Anticonvulsivantes
   Antipsicóticos
   Anticoagulación
   Bloqueador solar y gorros
   Calcio, Vitamina D y Ejercicio. Vitamina D-¿homeostasis
     inmune?
Pronóstico

 Enfermedad para toda la vida con
    periodos de remisión y activación
   85 % con supervivencia a los 10-15 años
   15 % han muerto después de los 27 años
    (si dx: 12 años)
   No es común lograr tratamientos largos
    sin fármacos
   Muchos con LES activo persistentemente
   Latinos con peor pronóstico
   Considerar
       Adolescencia período difícil en la vida de las
        personas
       LES y efectos secundarios al tratamiento
        dificultan el apego al Tx.
 Mortalidad debida a infección,
    Enfermedad Renal en Etapa Terminal,
    enfermedad cardiovascular.
Bibliografía

 Deborah M. Sylvia K. Systemic Lupus Erythematosus
  in Children and Adolescents. Pediatr Clin N Am 59
  (2012) 345–364
 Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 9th
  ed. Elsevier
 Kliegman: Nelson Textbook of Pediatrics, 19th ed.
  Elsevier
 Qué es? Los Antimaláricos en Reumatología.
  Sociedad Española de Reumatología.

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LES en pediatría

  • 1. Lupus Eritematoso Sistémico en Pediatría CARLOS VILLA ROJAS
  • 2. Definición  Enfermedad crónica autoinmune  Afección a cualquier sistema  Inflamación sistémica y presencia de auto anticuerpos circulantes  Curso recidivante e inicio de síntomas antes de los 18 años  Morbilidad importante  20% de todo el LES
  • 3. Epidemiología  Incidencia de 0.3 a 0.9 por cada 100,000 niños  Prevalencia de 3.3 a 8.8 por cada 100,000 niños  Edad media de aparición: 11 y 12 años  Rara en niños menores de 5 años  80% sexo femenino
  • 4. Presentación clínica  “La gran mimetista”  En ausencia de eritema malar, identificarla puede ser un verdadero reto  4 o mas de los criterios propuestos por el Colegio Americano de Reumatología  95% de especificidad y sensibilidad.
  • 5. Síntomas Constitucionales  Fiebre, fatiga, anorexia, pérdida de peso.  Alopecia  Adelgazamiento del pelo en zonas temporales  Inflamación  Linfadenopatías  Hepatoesplenomegalia
  • 6. Mucocutáneos  Eritema malar  60-85% de los pacientes  Eritematoso, No prurítico  Puente nasal, barbilla, orejas, respeta pliegues nasogenianos  Fotosensibilidad en mas de 1/3 de pacientes  En ocasiones la erupción del rash fotosensible predice una exacerbación sistémica  Lupus Discoide  Raro, menos del 10%  Frente y cuero cabelludo. Parecido a tiña  Ulceras  Mucosa oral y nasal  NO dolorosas
  • 7. Mucocutáneas  A.- Eritema malar  B.- Vasculitis cutánea  C.- Úlceras orales  D.- Lupus discoide con distribución malar
  • 8. Musculoesqueléticos  Artritis  80% de los pacientes  Poliartritis DOLOROSA, inflamatoria, rango de movimiento limitado de grandes y pequeñas articulaciones  Rigidez matutina  No erosiva y No deformante  Necrosis avascular Corticoesteroides  Fractura de Huesos  Artralgias  Síndrome de amplificación del dolor
  • 9. Enfermedad Renal  50-75% de los pacientes  En primeros 2 años después del Dx, 90% la presentan}  Puede haber: hematuria microscópica, proteinuria mínima o en rangos nefróticos, cilindros granulosos, edema periférico o IRA}  Biopsia renal en sospecha de glomerulonefritis  Diagnóstico histológico  ESRD en un 10-20 % a los 10 años del diagnóstico  T/A, Cr Sérica y urinoanálisis
  • 10. Clasificación histológica de nefritis por LES  Clase I y II: leves, historia natural favorable  Clase III y IV: Mas frecuentes y más severas con mayor probabilidad de Enfermedad Renal en Etapa Terminal (ESRD)
  • 11. Neuropsiquiátricos  19 distintos sindromes  65% de los pacientes desarrollarán alguno, de éstos el 85% lo hará dentro de los primeros 2 años  Cefalea  De tipo tensional a grave y debilitante  LES activo, PIC elevada, Trombosis de venas cerebrales  Cambios en el estado de ánimo  Depresión  Disfunción cognitiva  Memoria y concentración  Psicosis  Alucinaciones visuales y auditivas  Convulsiones  Raras como evento aislado, asociadas a otros síndromes NP  Generalizadas
  • 12. Evaluación del paciente con síndromes Descartar otras causas neuropsiquiátricos como infección Punción lumbar (inmunocomprometidos) RM EEG Evaluaciones psiquiátricas, Síntomas que se psicológicas y neurológicas superponen
  • 13. Hematológicos  Citopenias en el 50%  Leucopenia leve  3000-4000 cels/mm3.  Manifestación mas frecuente  A expensas de Linfopenia (<1,500 cels/mm3)  Anemia  Puede tomar cualquier forma  Normocítica Normocrómica  Por deficiencia de hierro  Hemolítica con coombs positivo  Trombocitopenia  Leve (<150,000 ) a profunda (<10, 000)  Hipocomplementemia  Niveles bajos de C3 y C4
  • 14. Gastrointestinales  Dolor y malestar abdominal son frecuentes  Peritonitis estéril en menos del 10%  Dolor abdominal y ascitis  Dolor epigástrico por tratamiento  Elevación de enzimas hepáticas en 25%  LES activo  Infiltración grasa  Trombosis  Infección
  • 15. Cardiopulmonares  Serositis  En 30 % de los pacientes  Asociado a elevación de la PCR  Pleuritis  Disnea, dolor torácico tipo pleurítico  Pericarditis  Taquicardia  Dolor restroesternal  Incapacidad de acostarse
  • 16. Vasculares  Puede ocurrir inflamación ó trombosis de cualquier vaso  Vasculitis cutánea  Nódulos dolorosos y pequeños en los dedos  Púrpura palpable en las extremidades inferiores  Livedo reticularis y fenómeno de Raynaud – vasoespasmo
  • 17. Laboratorio  Apoyar y confirmar el diagnóstico en presencia de signos clínicos  ANA-95% de los pacientes  Si están presentes, buscar los más especificos  Sensibilidad mayor a 95%  Especificidad del 36%  Anti-ENA  Anti-DNAds en más del 80% Relacionados a falla renal  Anti-Smith  Mayor gravedad  Anticuerpos antifosfolípidos  Anticoagulante lúpico, anticuerpos anticardiolpinas  VDRL falso postivo  Citopenia  VSG aumentada  PCR normal  Excepto en Serositis
  • 18. Diagnóstico  Se basa en hallazgos clínicos, de laboratorio y biopsia.  La presencia de 4 de los 11 criterios del Colegio Americano de Reumatología tiene una sensibilidad del 96% y una especificidad del 100%
  • 20.
  • 22. Tratamiento  Abordaje multidisciplinario  Reumatólogos pediatras, nefrología, psiquiatría, psicología.  Inmunosupresión De acuerdo a la extensión y severidad de la enfermedad Ciclofosfamida IV en enfermedad grave como nefritis proliferativa y enfermedad neuropsiquiátrica Ciclofosfamida por 6 meses, seguida por azatioprina o mofetil micofenolato (MMF)  Corticoides  Pilar de la terapia  Abordaje inicial incluye tratamiento a altas dosis con Prednisona a 2mg/kg dividida en 2 o 3 dosis, seguido de una reducción lenta.  Metilprednisolona IV es utilizada en emergencias (psicosis, miocarditis)  Dosis menores en artritis, serositis , nefritis no proliferativa y sintomas mucocutáneos.  Efectos secundarios  Riesgo/Beneficio  A corto plazo: ganancia de peso, alteraciones del sueño, inestabilidad emocional, alteraciones en metabolismo de la glucosa.  A largo plazo: cataratas, talla baja, fracturas vertebrales y necrosis avascular.
  • 23. Tratamiento  Antimaláricos  Hidroxicloroquina y cloroquina  Altamente recomendados  Bajan la mortalidad, mejoran el pronóstico  Controlan artropatías y sintomas mucocutáneos, en especial lupus discoide  Efectos antiinfeccioso, antiinflamatorio, y sobre la función inmune, inhiben acción de linfocitos, monocitos y producción de factores mediadores de la inflamación, también inhiben la agregación de plaquetas.  Rituximab – Buenos resultados  Terapia adyuvante  AINES- Musculoesqueléticos  IECA- protección renal y contra hipertensión  Anticonvulsivantes  Antipsicóticos  Anticoagulación  Bloqueador solar y gorros  Calcio, Vitamina D y Ejercicio. Vitamina D-¿homeostasis inmune?
  • 24. Pronóstico  Enfermedad para toda la vida con periodos de remisión y activación  85 % con supervivencia a los 10-15 años  15 % han muerto después de los 27 años (si dx: 12 años)  No es común lograr tratamientos largos sin fármacos  Muchos con LES activo persistentemente  Latinos con peor pronóstico  Considerar  Adolescencia período difícil en la vida de las personas  LES y efectos secundarios al tratamiento dificultan el apego al Tx.  Mortalidad debida a infección, Enfermedad Renal en Etapa Terminal, enfermedad cardiovascular.
  • 25. Bibliografía  Deborah M. Sylvia K. Systemic Lupus Erythematosus in Children and Adolescents. Pediatr Clin N Am 59 (2012) 345–364  Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 9th ed. Elsevier  Kliegman: Nelson Textbook of Pediatrics, 19th ed. Elsevier  Qué es? Los Antimaláricos en Reumatología. Sociedad Española de Reumatología.