2. Se define la hipertensión pulmonar (HP) como
un aumento en la presión arterial pulmonar
(PAP) media ≥ 25 mmHg en reposo calculada
por el cateterismo cardiaco derecho (CCD).
5. Su incidencia anual 1-2 casos/millón de habitantes.
Tercera y cuarta décadas de la vida
(36 años),
Un 9% de los casos >60 años de edad.
Afecta con más frecuencia a
Mujeres
9. Grupo 1: existe afectación exclusiva del árbol arterial pulmonar con resistencias arteriales
pulmonares elevadas y presiones de llenado del ventrículo izquierdo normales (HAP).
Grupo 2: el problema radica en presiones de llenado del ventrículo izquierdo elevadas que
generan hipertensión venosa pulmonar, ya sea por disfunción sistólica, diastólica o
valvulopatía.
Grupo 3: caracterizado por enfermedad pulmonar, el problema clave es un desequilibrio de
ventilación/perfusión (V/Q).
Grupo 4: corresponde a enfermedad tromboembólica crónica.
Grupo 5: agrupa causas misceláneas, en donde el mecanismo puede ser multifactorial, poco
claro o no establecido (por lo que no se muestra).
14. Estudio en posición PA.
Puede observar dilatación de la arteria pulmonar.
Dilatación aurículo-ventricular derecha en casos severos de
hipertensión pulmonar (Figura 2).
Aspecto de “árbol podado”
15. La radiografía de tórax muestra:
Cardiomegalia global,
Aumento de la silueta del botón aórtico
Signos de hiperflujo pulmonar e hipertensión
pulmonar, con imágenes sugestivas de
hipertensión venocapilar.
16. ECG EN HTP
•Onda P en II mas alta y ancha de lo
normal.
•Onda P ancha en derivaciones de
los miembros y/o V3-V6 y picuda
positiva en precordiales derechas (>
1.5 mm).
•Onda P bifásica en V1 con inicio
positivo picudo (> 1.5 mm) y
componente final negativo con
anchura del mismo >= 0.04 seg. y
profundidad de por lo menos 1
mm.
•Hipertrofia de ventrículo derecho.
Onda R > S en V1.
•Puede darse un patrón S1, Q3 T3 o
BRD.
•Sensibilidad del 55% y
especificidad del 70%.
20. FUNCIONES PULMONARES / GASOMETRIA
Pacientes con HAP usualmente presentan disminucion a la
capacidad difusion pulmonar Monoxido Carbono (40-80%
predictivo),
Reduccion leve a moderada de los volumenes pulmonares
Tambien puede detectarse la presencia de osbtruccion aerea
periferica
PaO2 normal, o ligeramente baja al reposo
EPOC como causa de HAP hipoxica se diagnostica como la
obstruccion de obstruccion irreversible, junto volumenes
residuales elevados y disminucion capacidad difusion
Una disminucion de la difusion capacidad del monoxido
carbono puede implicar enfermedad pulmonar intersticial
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25. La elección del tratamiento por parte del médico
depende de los siguientes factores:
Edad del paciente.
Estado general del paciente.
La severidad de la enfermedad.
Estadio de avance de la enfermedad.
Tolerancia y respuesta a los medicamentos, procedimientos o a
las terapias propuestas.
Expectativas del paciente frente al desarrollo de la enfermedad.
Opinión y / o preferencias del paciente.
26. Bloqueadores de los Receptores de
Endotelina
Detienen el efecto nocivo de la hormona endotelina
ayudando a controlar el flujo de sangre y el
crecimiento anormal de las células de las venas que
hacen que estas se cierren. En los pacientes de HP se
ha encontrado niveles altos de endotelina.
Bosentan, Ambrisentan.
27. Análogos de las Prostaciclinas
Dilatan las venas de los pulmones, reducen el
crecimiento anormal de células y ayudan a prevenir
la formación de coágulos de sangre. Disminuyen la
progresión de la enfermedad y aumentan el índice
de supervivencia, mejoran la capacidad de hacer
ejercicio al paciente.
Epoprostenol, Treprostinil, Ilioprost, beraprost
sódico.
28. Bloqueadores de la Fosfodiesterasa-5
Relaja los músculos y reduce el crecimiento anormal de
células en las arterias y venas de los pulmones.
Sildenafilo, tadalafilo.
Anticoagulantes
Para prevenir la formación de coágulos de sangre en los
pulmones, el tromboembolismo venoso, la predisposición
genética al tromboembolismo, los cambios trombóticos en
la microcirculación pulmonar y prevenir la pérdida de
elasticidad de las arterias.
Warfarina.
29. Digitalicos
Mejoran el rendimiento del corazón al reducir el
volumen de sangre que debe bombear hacia los
pulmones.
Digoxin
Oxigenoterapia
Mantener una saturación arterial de oxígeno (SpO2)
superior al 90%.
30. Bloqueadores de canales de calcio
Están indicados en pacientes en clase funcional
WHO II o III.
Amlodipino, diltiazem, nifedipina.
31. Fig. 1. Algoritmo de tratamiento del paciente con hipertensión pulmonar primaria.
32. TABLA 5. Fármacos vasodilatadores más frecuentemente
usados: vía de administración
Fármaco Vía Dosis
Nifedipina Oral 30-240 mg/día
Diltiazem Oral 190-900 mg/día
Adenosina IV 50-200 ng/kg/min
Bosentan Oral
Inicio 62.5 mg c/12 hrs
Después 125 mg c/12 hrs.
Prostaciclina
(Epoprostenol)
IV 2-24 ng/kg/min
33.
34. Tromboendarectomia Pulmonar.
Trasplante de pulmón o corazón-pulmón: Este es
una opción, especialmente para personas jóvenes
que padecen HP Idiopática. Tiene el riego de
rechazo del órgano trasplantado, infecciones
graves, mayor probabilidad de desarrollar cáncer,
todas debidas a que el paciente debe tomar de por
vida medicamentos inmunosupresores
Septostomía Atrial.
35.
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39.
40. Pronóstico de la Hipertensión Pulmonar
La esperanza de vida es inferior a tres años después del
diagnóstico:
Si hay un diagnóstico médico tardío.
Si hay un diagnóstico médico incorrecto.
Si no se recibe tratamiento adecuado.
Algunos pacientes alcanzan a vivir con esta enfermedad
15, 20 ó más años.
La supervivencia de los pacientes con Hipertensión
Arterial Pulmonar no tratada se encuentra, a los dos años
de la aparición de los síntomas, entre un 40 a 55%.