Enfermedad de Hirschsprung o Megacolon Aganglionar Congénito Divertículo de Meckel Estenosis Pilórica

1. • Enfermedad de Hirschsprung o Megacolon
Aganglionar Congénito
• Divertículo de Meckel
• Estenosis Pilórica
Contenido
Darlin John Collado Sto. Dgo Rep.
Dom

2. ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG O MEGACOLON AGANGLIONAR CONGÉNITO

3. QUÉ ES LA ENFERMEDAD DE
HIRSCHSPRUNG ?
• La enfermedad de Hirschsprung o megacolon aganglionar
congénito, es una enfermedad genética que produce una
obstrucción intestinal y dilatación de una sección del colon.
• Le debe su nombre al Dr. Harald Hirschsprung, médico danés,
que en 1888 describió el caso de dos niños que habían
fallecido con una gran distensión abdominal.
• La obstrucción intestinal se debe a que una parte del intestino
carece de inervación y cuya ausencia impide el peristaltismo.

4. CAUSAS
• En la enfermedad de Hirschsprung las neuronas ganglionares
están ausentes o en muy poca cantidad, en alguna sección del
intestino grueso. Esto provoca que el peristaltismo esté muy
disminuido y se dificulte mucho el tránsito intestinal o se
obstruya por completo.
• Esta ausencia de células ganglionares o la detención temprana
de su crecimiento, durante el desarrollo embrionario se debe a
causas genéticas.

5. La ausencia de neuronas
ganglionares provoca un
bloqueo u obstrucción
intestinal por disminución
o
ausencia de peristaltismo

6. SÍNTOMAS
• En los primeros días de vida (24-48 hs), se manifiesta con un
retraso en la expulsión del meconio
• El bloqueo intestinal produce distensión abdominal dolor,
estreñimiento severo y crónico.
• En niños mayores, también puede causar un crecimiento lento,
baja talla, síndrome de malabsorción y vómitos.

7. DIAGNÓSTICO E INCIDENCIA
• Incidencia: presente en 1 de cada 5.000 nacidos vivos, con una
proporción entre varones y mujeres de 4 a 1.
• Dos de cada tres casos son diagnosticados durante los
primeros 3 meses de vida.
• Se diagnostica mediante radiografías abdominales y baritadas
(enema de bario), manometría anal (se infla un globo en el
recto que mide la presión) y biopsia rectal (para demostrar la
falta de inervación).

8. DIAGNÓSTICO E INCIDENCIA
• Incidencia: presente en 1 de cada 5.000 nacidos vivos,
con una proporción entre varones y mujeres de 4 a 1.
• Dos de cada tres casos son diagnosticados durante los
primeros 3 meses de vida.
• Se diagnostica mediante radiografías abdominales y
baritadas (enema de bario), manometría anal (se infla un
globo en el recto que mide la presión) y biopsia rectal
(para demostrar la falta de inervación).

9. Biopsia para corroborar la ausencia de células
ganglionares (fibras aberrantes en la imagen)
Radiografía con bario

10. TRATAMIENTO
El tratamiento es quirúrgico.
Generalmente se lleva a cabo en 2 etapas: la primera intervención es una
colostomía y la segunda intervención es una anastomosis.
• Colostomía: la colostomía consiste en comunicar el intestino con la pared
abdominal, a través de un orificio llamado estoma, de forma que el
contenido intestinal se vuelca en una bolsa plástica externa
• Anastomosis: cuando las condiciones del paciente lo permitan, se unirá el
extremo de intestino que funciona correctamente, con el ano.

11. COMPLICACIONES
Posibles complicaciones: Inflamación e infección intestinal
(enterocolitis) antes de la cirugía y, a veces, durante los primeros 2
años posteriores a la misma. Los síntomas graves incluyen:
• hinchazón del abdomen
• diarrea acuosa y de mal olor * letargo * alimentación
deficiente.
Otras complicaciones pueden ser:
• perforación o ruptura del intestino y síndrome del intestino corto,
una afección que puede llevar a la desnutrición y deshidratación

12. DIVERTÍCULO DE MECKEL

13. QUÉ ES EL DIVERTÍCULO DE MECKEL?
• Es una bolsa en la pared de la parte inferior del intestino que
está presente al nacer (congénito). El divertículo puede
contener tejido similar al del estómago o del páncreas.
• Un divertículo de Meckel es un tejido remanente de estructuras
en el tubo digestivo del feto que no se reabsorbió por
completo antes del nacimiento. Una pequeña proporción de la
población tiene divertículo de Meckel. Sin embargo, solo pocas
personas presentan síntomas.

14. SÍNTOMAS
Los síntomas pueden incluir:
• Malestar abdominal o dolor que va de suave a fuerte
• Presencia de sangre en las heces
• Náuseas y vómitos
• Los síntomas con frecuencia se presentan durante los primeros
años de vida. Sin embargo, es posible que no aparezcan hasta la
adultez.

15. DIAGNÓSTICO
• Hematocrito
• Hemoglobina
• Frotis fecal para detectar sangre
• Tomografía computarizada

16. POSIBLES COMPLICACIONES
• Las complicaciones pueden incluir:
• Sangrado excesivo (hemorragia) del divertículo
• Doblamiento de los intestinos (intususcepción), un tipo de
obstrucción
• Peritonitis
• Ruptura (perforación) del intestino a nivel del divertículo

17. TRATAMIENTO
• Se recomienda la cirugía para extirpar el divertículo en caso de
sangrado. El segmento del intestino delgado que contiene el
divertículo es extraído. Los extremos del intestino se cosen
para juntarse nuevamente.
• Es posible que necesite tomar suplementos de hierro para
tratar la anemia. Puede necesitar una transfusión de sangre si
presenta mucho sangrado.

18. ESTENOSIS PILÓRICA

19. QUÉ ES ESTENOSIS PILÓRICA?
• La estenosis pilórica es un defecto congénito en
el cual la abertura del píloro es demasiado
estrecha y no permite que los alimentos puedan
pasar al duodeno.
• Este estrechamiento ocurre porque el músculo
alrededor del píloro ha crecido demasiado y esto
impide que el estómago se vacíe en el intestino
delgado.

20. INCIDENCIAS
• Afecta a lactantes pequeños y a recién nacidos entre las 2-8 semanas de edad.
• Es mas frecuente 4-5 veces en varones que en mujeres
• 2-5 casos por 1000 nacidos vivos.
• Si uno de los papás tuvo estenosis pilórica, hay mayores probabilidades de que el bebé
tenga esta afección.
Causas
No se conoce causas exactas para este estrechamiento del píloro. Varias teorías son:
• Descoordinación entre el peristaltismo gástrico y la relajación pilórica.
• Hipergastrinemia

21. SÍNTOMAS
• Hambre constante
• Perdida de peso
• Estreñimiento
• Deshidratación (ej. Sequedad en la boca somnolencia, y no
mojar un pañal durante 6 horas)
• Movimiento ondulatorio del abdomen poco después de
consumir alimentos y justo antes de presentarse el vómito.

22. TRATAMIENTO
• Un examen físico puede revelar signos de deshidratación y
el bebe puede presentar el área ventral hinchada.
• El médico puede detectar el píloro anormal que se siente
como una masa en forma de aceituna al palpar el área
estomacal.
• Ecografía abdominal: Éste es un procedimiento rápido e
indoloro que utiliza ondas de sonido para crear una imagen
del interior del cuerpo.
• Radiografía con bario: que revela un estómago hinchado y
un píloro estrecho.
• Análisis de sangre, para evaluar la deshidratación y los
desequilibrios de minerales.

23. FUENTES
• PATOLOGÍA HUMANA DE ROBBINS 8A EDICIÓN *(PAG 614- 624)
• HTTP://ES.SLIDESHARE.NET/MILYSHKA/ESTENOSIS-
PILRICA?RELATED=1
• HTTP://ES.SLIDESHARE.NET/MARIANABARRANCOS1/ENFERMEDAD-DE-
HIRSCHSPRUNG-9609950
• HTTP://WWW.NLM.NIH.GOV/MEDLINEPLUS/SPANISH/ENCY/ARTICLE/00
0234.HTM